Il lichen planopilaris è una condizione infiammatoria rara che attacca i follicoli piliferi del cuoio capelluto, causando cicatrici permanenti e perdita di capelli che modificano per sempre l’aspetto e la sensazione delle aree colpite.

Il lichen planopilaris, spesso abbreviato in LPP, rappresenta una forma complessa di perdita di capelli di cui molte persone non hanno mai sentito parlare finché non colpisce loro o qualcuno che conoscono. A differenza della tipica caduta dei capelli dove i follicoli rimangono intatti e i capelli potrebbero ricrescere, questa condizione causa alopecia cicatriziale—un tipo di perdita permanente di capelli dove il tessuto cicatriziale sostituisce i follicoli piliferi sani. Una volta che i follicoli vengono distrutti, non possono più rigenerarsi, rendendo il riconoscimento precoce e il trattamento particolarmente importanti per preservare i capelli rimanenti.^[1]

Questa condizione si distingue perché colpisce specificamente l’area del follicolo pilifero nota come bulge, dove vivono cellule staminali essenziali. Queste cellule staminali sono responsabili della generazione di nuovi capelli per tutta la vita di una persona. Quando vengono distrutte dal processo infiammatorio nel lichen planopilaris, il risultato è irreversibile—i capelli sono persi definitivamente e una pelle liscia e lucida con cicatrici prende il loro posto.^[4]

Il lichen planopilaris è considerato una variante di un’altra condizione cutanea chiamata lichen planus, che causa eruzioni cutanee pruriginose su varie parti del corpo tra cui la pelle, la bocca e le unghie. Tuttavia, quando il lichen planus attacca specificamente i follicoli piliferi sul cuoio capelluto e altre aree con peli, diventa lichen planopilaris. Quasi la metà delle persone con lichen planopilaris sperimenta anche sintomi di lichen planus regolare altrove sul corpo, mostrando la connessione tra queste due condizioni.^[1]

Epidemiologia

Il lichen planopilaris colpisce una porzione relativamente piccola della popolazione, ma tra le persone che sperimentano forme cicatriziali di perdita di capelli, si classifica come una delle cause più comuni. Quando i ricercatori hanno esaminato tutti i tipi di perdita di capelli insieme, il lichen planopilaris rappresentava circa l’uno percento dei casi. Tuttavia, quando ci si concentra specificamente sull’alopecia cicatriziale—il tipo permanente—diventa la causa principale, rappresentando fino al 43 percento di questi casi in alcuni studi.^[1][2]

La condizione mostra una forte preferenza per determinati gruppi di persone. Le donne sono colpite molto più frequentemente degli uomini, con alcune fonti che riportano che la condizione si verifica tra due e cinque volte più spesso nelle donne. La fascia di età tipica per la diagnosi cade tra i 40 e i 60 anni, rendendola principalmente una condizione degli adulti di mezza età. Le donne in post-menopausa appaiono particolarmente suscettibili, specialmente a una variante della malattia chiamata alopecia fibrosante frontale.^[1][7]

Sebbene il lichen planopilaris colpisca prevalentemente donne di mezza età, può verificarsi negli uomini, nei giovani adulti e raramente anche nei bambini. La ricerca suggerisce anche che la condizione appare più comunemente nelle persone con tonalità di pelle più chiare rispetto a quelle con pelle più scura, anche se può colpire individui di qualsiasi background etnico.^[4]

Sono state notate alcune associazioni con altre condizioni di salute. Per esempio, sembra esserci una connessione tra il lichen planopilaris e l’ipotiroidismo, che è una ghiandola tiroidea poco attiva. Questa associazione suggerisce che i fattori ormonali potrebbero giocare un ruolo nella malattia, anche se la relazione esatta rimane poco chiara.^[4]

Cause

La causa esatta del lichen planopilaris rimane uno degli aspetti enigmatici di questa condizione. I ricercatori non hanno identificato un singolo fattore scatenante chiaro che avvia il processo infiammatorio, ma la spiegazione più ampiamente accettata si concentra sul sistema immunitario che funziona male. I meccanismi di difesa del corpo, che normalmente proteggono contro le infezioni e gli invasori stranieri, sembrano identificare erroneamente i follicoli piliferi come minacce.^[1]

Al centro del processo patologico ci sono i linfociti T, un tipo di globulo bianco che svolge un ruolo cruciale nelle risposte immunitarie. Nel lichen planopilaris, queste cellule T si attivano e lanciano un attacco contro i follicoli piliferi, prendendo di mira particolarmente una parte chiamata bulge dove risiedono le cellule staminali. Questo attacco crea un’infiammazione cronica che gradualmente distrugge la struttura follicolare, sostituendola con tessuto cicatriziale. A causa di questo coinvolgimento delle cellule T, la maggior parte degli esperti classifica il lichen planopilaris come un disturbo autoimmune, il che significa che il sistema immunitario attacca i tessuti sani del proprio corpo.^[1][4]

Alcune persone con lichen planopilaris hanno differenze genetiche in una proteina chiamata MHC classe I, che aiuta il sistema immunitario a distinguere tra le cellule del corpo e le sostanze estranee. Quando questo sistema di riconoscimento fallisce, il sistema immunitario potrebbe non riconoscere i follicoli piliferi come “propri” e di conseguenza li distrugge. Inoltre, i ricercatori hanno scoperto che gli individui con una variante specifica di lichen planopilaris chiamata Sindrome di Graham-Little-Piccardi-Lassueur a volte hanno anticorpi contro una proteina coinvolta nella divisione cellulare e nella crescita dei capelli.^[4]

Studi recenti hanno scoperto un altro pezzo interessante del puzzle: le persone con lichen planopilaris tendono ad avere livelli più bassi di una proteina chiamata PPAR gamma. Questa proteina è essenziale per mantenere follicoli piliferi sani e ghiandole sebacee, che sono le piccole ghiandole che producono olio per i capelli e la pelle. Quando i livelli di PPAR gamma diminuiscono, può portare a problemi con queste ghiandole oleose e a un accumulo di grassi dannosi, potenzialmente innescando il sistema immunitario ad attaccare sia le ghiandole che le cellule staminali vicine.^[4]

L’ereditarietà genetica non sembra giocare un ruolo importante nel lichen planopilaris. La condizione non viene tipicamente trasmessa attraverso le famiglie, anche se potrebbero esserci geni che influenzano il sistema immunitario aumentando la suscettibilità. I casi indotti da farmaci sono estremamente rari, anche se alcuni medicinali come il pembrolizumab sono stati occasionalmente collegati alla condizione. I fattori ambientali potrebbero anche giocare un ruolo, ma i fattori scatenanti specifici rimangono in gran parte non identificati.^[3][7]

Il coinvolgimento degli ormoni, in particolare degli androgeni (ormoni maschili), sembra rilevante poiché la condizione colpisce prevalentemente donne in post-menopausa e a volte risponde a trattamenti che bloccano l’attività androgenica. Tuttavia, il modo preciso in cui gli ormoni contribuiscono allo sviluppo della malattia necessita di ulteriori indagini.^[4]

Fattori di rischio

Diversi fattori sembrano aumentare la probabilità di sviluppare il lichen planopilaris, anche se avere questi fattori di rischio non garantisce che qualcuno svilupperà la condizione. Comprendere queste associazioni aiuta a identificare chi potrebbe essere più vulnerabile a questa forma di perdita di capelli.

Il sesso rappresenta uno dei fattori di rischio più forti, con le donne significativamente più propense a sviluppare il lichen planopilaris rispetto agli uomini. Questa disparità di genere diventa ancora più pronunciata quando si considerano le donne in post-menopausa, suggerendo che i cambiamenti ormonali durante e dopo la menopausa potrebbero contribuire al rischio di malattia.^[1][4]

Anche l’età gioca un ruolo importante nel rischio. La condizione emerge più comunemente tra i 40 e i 60 anni, rendendo la mezza età il periodo di rischio più elevato. Mentre i giovani adulti possono sviluppare il lichen planopilaris e casi rari si verificano nei bambini, questi rappresentano eccezioni piuttosto che il modello tipico.^[1]

Le persone che hanno già il lichen planus che colpisce altre parti del corpo—come la pelle, la bocca, i genitali o le unghie—affrontano un rischio maggiore di sviluppare la variante del cuoio capelluto. Questa connessione ha senso dato che il lichen planopilaris è considerato una forma follicolare del lichen planus. Il monitoraggio regolare del cuoio capelluto nelle persone con lichen planus noto altrove potrebbe aiutare a individuare il lichen planopilaris precocemente se si sviluppa.^[3]

Avere determinate caratteristiche del sistema immunitario potrebbe predisporre gli individui al lichen planopilaris, in particolare variazioni nelle proteine MHC classe I che influenzano il modo in cui il sistema immunitario riconosce le cellule del proprio corpo. Tuttavia, questo rappresenta un fattore genetico complesso piuttosto che qualcosa che gli individui possono modificare o controllare.^[4]

L’associazione con l’ipotiroidismo suggerisce che le persone con funzione tiroidea ridotta potrebbero essere a rischio leggermente più alto, anche se non è certo se il trattamento dei problemi tiroidei riduce il rischio di sviluppare il lichen planopilaris.^[4]

La tonalità di pelle più chiara è stata associata a tassi leggermente più alti di lichen planopilaris rispetto alle tonalità di pelle più scure, anche se la condizione si verifica certamente in tutti i gruppi etnici e razziali. Questa osservazione non suggerisce che gli individui con pelle più chiara debbano preoccuparsi eccessivamente, ma piuttosto riflette i modelli osservati negli studi sulla popolazione.^[4]

Sintomi

I sintomi del lichen planopilaris possono svilupparsi rapidamente o emergere gradualmente nel tempo, e spesso cambiano man mano che la malattia progredisce. Il riconoscimento precoce di questi segni può essere cruciale per preservare quanti più capelli possibile, poiché il trattamento funziona meglio prima che si siano verificate cicatrici estese.

Nelle fasi più precoci, molte persone notano sensazioni scomode sul cuoio capelluto prima che la perdita di capelli visibile diventi evidente. Il cuoio capelluto potrebbe sentirsi pruriginoso, creando un impulso a grattarsi che a volte può essere abbastanza persistente. Una sensazione di bruciore è anche comune, descritta da alcuni pazienti come se il cuoio capelluto fosse in fiamme o scomodamente caldo. Dolore o sensibilità possono svilupparsi, rendendo scomodo toccare le aree colpite o anche appoggiare la testa su un cuscino. Questi sintomi possono variare da fastidi lievi a sensazioni significativamente fastidiose che influenzano il comfort quotidiano.^[1][3]

Man mano che la condizione diventa più consolidata, appaiono cambiamenti visibili sul cuoio capelluto. Il rossore si sviluppa attorno ai singoli follicoli piliferi, creando un modello di infiammazione che si diffonde nelle aree colpite. La pelle attorno a ciascun follicolo spesso mostra desquamazione—piccole scaglie o chiazze crostose che possono dare al cuoio capelluto una texture ruvida al tatto. Alcune persone notano che queste aree sembrano spinose o irregolari alle dita. In questa fase, i capelli nelle aree colpite possono essere tirati fuori molto facilmente, a volte staccandosi in piccoli ciuffi con forza minima.^[3]

Il sintomo più angosciante per molte persone è la perdita di capelli stessa. Il lichen planopilaris tipicamente crea chiazze lisce dove prima crescevano i capelli. Queste chiazze calve hanno spesso un aspetto distintivo—la pelle appare bianca, liscia e lucida perché il tessuto cicatriziale ha sostituito la normale struttura del cuoio capelluto. A differenza di altre forme di perdita di capelli dove si possono ancora vedere minuscole aperture dei follicoli piliferi che puntano il cuoio capelluto, nelle aree colpite dal lichen planopilaris queste aperture scompaiono completamente, segnalando che i follicoli sono stati distrutti.^[3]

Il modello di perdita di capelli varia a seconda del tipo di lichen planopilaris che una persona ha. Il lichen planopilaris classico di solito colpisce la parte superiore e i lati del cuoio capelluto, creando chiazze sparse che alla fine possono fondersi in aree più grandi e irregolari di calvizie. La condizione è descritta come multifocale, il che significa che più aree separate possono essere colpite simultaneamente. I siti comuni includono la corona (parte superiore della testa), i lati vicino alle tempie e talvolta la porzione posteriore inferiore del cuoio capelluto.^[3][4]

Una variante chiamata alopecia fibrosante frontale crea un modello caratteristico a forma di banda di perdita di capelli, tipicamente largo da uno a otto centimetri, che corre lungo l’attaccatura dei capelli anteriore e talvolta si estende lungo i lati. Le persone con questa variante spesso notano che la loro attaccatura dei capelli gradualmente retrocede, e la perdita delle sopracciglia è particolarmente comune. Le sopracciglia possono assottigliarsi progressivamente o scomparire completamente nei casi gravi.^[4]

Un’altra variante, la Sindrome di Graham-Little-Piccardi-Lassueur, combina la perdita di capelli del cuoio capelluto con l’assottigliamento in altre aree del corpo con peli. Le persone con questa forma perdono capelli non solo sulla testa ma anche nelle ascelle e nella regione pubica. Possono anche sviluppare un’eruzione irregolare con chiazze ruvide attorno ai follicoli piliferi sul corpo e sugli arti.^[3]

I sintomi sono più evidenti e attivi attorno ai bordi delle chiazze di perdita di capelli, dove rossore e desquamazione indicano infiammazione in corso. Questi bordi attivi mostrano dove la malattia continua ad avanzare, distruggendo più follicoli mentre si diffonde. Una volta che un’area si è completamente cicatrizzata, tipicamente diventa meno sintomatica—il bruciore e il prurito possono svanire, ma i capelli sono persi permanentemente.^[4]

Mentre i sintomi sono spesso assenti in alcune persone, quando presenti influenzano significativamente la qualità della vita. La natura visibile della perdita di capelli combinata con il disagio persistente può influenzare l’autostima, le interazioni sociali e il benessere emotivo. Il disagio psicologico è riconosciuto come una complicazione genuina della condizione.^[3]

Prevenzione

Prevenire il lichen planopilaris presenta sfide significative perché le cause alla radice rimangono incompletamente comprese. Senza sapere esattamente cosa innesca il sistema immunitario ad attaccare i follicoli piliferi, diventa difficile raccomandare misure preventive specifiche che impedirebbero in modo affidabile lo sviluppo della condizione in primo luogo.

Poiché il lichen planopilaris sembra essere un processo autoimmune piuttosto che qualcosa causato da fattori esterni come infezioni o esposizioni ambientali, non esistono vaccinazioni, integratori alimentari o cambiamenti nello stile di vita dimostrati per prevenirne l’insorgenza. La condizione non è ereditata in modo semplice, quindi la consulenza genetica tipicamente non gioca un ruolo nelle strategie di prevenzione.^[3]

Tuttavia, una volta che a qualcuno è stato diagnosticato il lichen planopilaris, prevenire ulteriori progressioni diventa l’obiettivo principale. Il trattamento precoce rappresenta la forma più efficace di prevenzione—prevenire ulteriore perdita di capelli e preservare i follicoli rimanenti prima che vengano permanentemente danneggiati. Le persone che cercano assistenza medica ai primi segni di sintomi del cuoio capelluto hanno le migliori possibilità di mantenere più capelli nel tempo.^[3]

Per gli individui che hanno già il lichen planus che colpisce altre parti del corpo, mantenere la consapevolezza dei cambiamenti del cuoio capelluto e segnalare prontamente eventuali nuovi sintomi potrebbe aiutare a individuare il lichen planopilaris precocemente se si sviluppa. L’autoesame regolare del cuoio capelluto per chiazze di rossore, desquamazione o assottigliamento dei capelli potrebbe portare a una diagnosi più precoce.^[3]

Gestire adeguatamente eventuali condizioni associate come l’ipotiroidismo potrebbe giocare un ruolo nella salute generale, anche se non è dimostrato se il trattamento dei problemi tiroidei prevenga specificamente il lichen planopilaris. Allo stesso modo, mentre gli ormoni sembrano coinvolti in alcuni casi, non è stata stabilita alcuna strategia di prevenzione specifica basata sugli ormoni.^[4]

Evitare pratiche per capelli che causano trazione o stress sul cuoio capelluto ha senso generale per la salute del cuoio capelluto, anche se non ci sono prove che tali pratiche causino il lichen planopilaris. Le estensioni per capelli e le acconciature strette che tirano i follicoli dovrebbero essere affrontate con cautela in chiunque stia già sperimentando una malattia attiva, poiché ulteriori traumi al cuoio capelluto potrebbero potenzialmente peggiorare l’infiammazione nelle aree colpite.^[9]

Fisiopatologia

Capire cosa accade all’interno del corpo durante il lichen planopilaris aiuta a spiegare perché la condizione causa perdita permanente di capelli e perché si dimostra così difficile da trattare. Il processo patologico coinvolge interazioni complesse tra cellule immunitarie, componenti strutturali dei follicoli piliferi e sostanze chimiche infiammatorie.

A livello biologico, il lichen planopilaris inizia quando i linfociti T—cellule immunitarie specializzate che normalmente difendono contro le infezioni—diventano inappropriatamente attivati e iniziano a prendere di mira i follicoli piliferi. Queste cellule immunitarie si infiltrano nell’area attorno ai follicoli e iniziano a rilasciare segnali infiammatori. Questo crea un ambiente ostile dove l’infiammazione cronica gradualmente distrugge l’architettura normale del follicolo pilifero.^[2]

Il bersaglio chiave di questo attacco immunitario è la regione del bulge follicolare, situata nella porzione superiore del follicolo pilifero. Questo bulge contiene cellule staminali che sono assolutamente essenziali per la rigenerazione dei capelli. Durante la vita normale, queste cellule staminali producono continuamente nuove cellule che si sviluppano in fusti piliferi. Quando il sistema immunitario distrugge queste cellule staminali nel lichen planopilaris, il follicolo perde permanentemente la sua capacità di generare nuovi capelli.^[4]

Gli interferoni, che sono proteine rilasciate durante le risposte immunitarie, sembrano giocare un ruolo importante nel lichen planopilaris. Queste molecole aiutano a reclutare più linfociti nell’area e abbattono il privilegio immunitario che normalmente protegge le cellule staminali dei follicoli piliferi. In circostanze normali, le cellule staminali follicolari esistono in uno stato alquanto protetto dove il sistema immunitario le ignora in gran parte. Nel lichen planopilaris, questa protezione si rompe, esponendo le cellule staminali all’attacco immunitario.^[9]

Man mano che l’infiammazione continua, si verificano cambiamenti strutturali nel tessuto del cuoio capelluto. Le normali strutture follicolari vengono gradualmente sostituite da tessuto cicatriziale fibroso attraverso un processo chiamato fibrosi. Questa cicatrizzazione è ciò che rende la condizione una forma di alopecia cicatriziale—il termine “cicatriziale” si riferisce specificamente alla cicatrizzazione. Una volta che si è verificata la fibrosi, l’architettura normale del tessuto non può essere ripristinata, motivo per cui la perdita di capelli nel lichen planopilaris è permanente.^[2]

Anche le ghiandole sebacee, che normalmente producono olio per lubrificare i capelli e la pelle, si coinvolgono nel processo patologico. La ricerca che mostra livelli ridotti di proteina PPAR gamma nei pazienti con lichen planopilaris suggerisce che queste ghiandole funzionano male, potenzialmente innescando o amplificando la risposta immunitaria. Quando le ghiandole sebacee non funzionano correttamente, i lipidi dannosi (grassi) possono accumularsi, creando ulteriori bersagli per l’attacco immunitario e contribuendo ulteriormente alla distruzione dei follicoli.^[4]

I cambiamenti fisici visibili sul cuoio capelluto riflettono questi processi biologici sottostanti. Il rossore indica infiammazione attiva con aumento del flusso sanguigno nell’area. La desquamazione si verifica quando i processi infiammatori interrompono il normale ricambio cellulare della pelle e la produzione di olio. L’aspetto liscio e lucido delle aree completamente cicatrizzate risulta dalla sostituzione delle normali strutture cutanee con tessuto fibroso denso che manca di aperture follicolari, fusti piliferi e normale texture cutanea.^[3]

È importante notare che il processo infiammatorio tende ad essere più intenso ai bordi avanzati delle aree colpite, dove continua la distruzione attiva dei follicoli. Al centro di chiazze di lunga data, l’infiammazione potrebbe essersi “esaurita”, il che significa che l’attacco immunitario acuto si è attenuato perché non ci sono più follicoli rimasti da attaccare. Questo spiega perché i trattamenti funzionano meglio quando iniziati precocemente—possono potenzialmente fermare il processo infiammatorio mentre i follicoli sono ancora vitali.^[4]