La leucemia linfocitica cronica è un tipo di tumore del sangue che si sviluppa lentamente, colpendo i globuli bianchi che normalmente aiutano a combattere le infezioni. Molte persone convivono con questa condizione per anni e alcune potrebbero non aver mai bisogno di alcun trattamento.
Che cos’è la leucemia linfocitica cronica?
La leucemia linfocitica cronica, spesso abbreviata in LLC, è un tumore che ha inizio nel sangue e nel midollo osseo. Il midollo osseo è il tessuto morbido e spugnoso all’interno delle ossa dove vengono prodotte le cellule del sangue. Nella LLC, qualcosa va storto nel modo in cui si sviluppano alcuni globuli bianchi.[1]
Normalmente, il midollo osseo produce globuli bianchi sani chiamati linfociti, che fanno parte del sistema di difesa del corpo contro le infezioni. Nella LLC, questi linfociti non si sviluppano correttamente. Diventano anomali e iniziano a moltiplicarsi in modo incontrollato. Queste cellule difettose soffocano le cellule del sangue sane, inclusi i globuli rossi che trasportano ossigeno e le piastrine che aiutano il sangue a coagularsi quando ci si fa male.[2]
La parola “cronica” nel nome ci dice qualcosa di importante su questa malattia. Significa che la LLC di solito progredisce molto lentamente, impiegando mesi o addirittura anni prima che compaiano i sintomi. Questo è diverso da altri tipi di leucemia che crescono rapidamente e richiedono un trattamento immediato. Il termine “linfocitica” si riferisce al tipo di cellule colpite, che sono appunto i linfociti.[3]
Nel corpo esistono diversi tipi di linfociti. La maggior parte delle persone con LLC ha la malattia nelle cellule B, che sono globuli bianchi che producono anticorpi. Gli anticorpi sono proteine che riconoscono e aiutano a distruggere i germi e altri invasori dannosi. Quasi tutti i casi di LLC coinvolgono le cellule B, anche se esiste una condizione correlata che colpisce le cellule T, un altro tipo di linfocita che aiuta a controllare la risposta immunitaria.[3]
Quanto è comune la leucemia linfocitica cronica?
La leucemia linfocitica cronica è uno dei tipi più comuni di leucemia negli adulti, in particolare nei paesi occidentali. Negli Stati Uniti rappresenta circa il 25-30 percento di tutti i casi di leucemia. Gli esperti medici stimano che circa 18.700 persone riceveranno una diagnosi di LLC ogni anno e circa 4.460 decessi si verificano annualmente a causa di questa condizione.[3][4]
La malattia colpisce circa 5 persone su 100.000 negli Stati Uniti. Anche se questo potrebbe sembrare un numero elevato, è meno comune di alcuni altri tumori. Per confronto, il tumore al polmone, uno dei tumori diagnosticati più frequentemente, colpisce più di 238.000 persone ogni anno nello stesso paese.[3]
La LLC presenta modelli chiari nelle persone che colpisce. È più comune negli adulti anziani, con la maggior parte delle persone che ha circa 71 anni quando riceve la diagnosi. La condizione colpisce tipicamente persone di età pari o superiore a 65 anni, anche se può verificarsi in persone giovani come 30 anni. Raramente colpisce i bambini. Gli uomini hanno maggiori probabilità di sviluppare la LLC rispetto alle donne. La malattia è anche più comune nelle persone di etnia bianca rispetto a persone di altre origini razziali o etniche.[3][7]
Quali sono le cause della leucemia linfocitica cronica?
Gli scienziati non comprendono completamente cosa scateni la leucemia linfocitica cronica. La malattia si verifica quando alcuni cromosomi e geni all’interno delle cellule del sangue cambiano o mutano durante la vita di una persona. Questi cambiamenti si verificano nel materiale genetico, o DNA, all’interno delle cellule del midollo osseo. Tuttavia, i ricercatori non hanno identificato esattamente cosa causi queste mutazioni in primo luogo.[3][4]
Ciò che i medici sanno è che la LLC non è causata da qualcosa che una persona ha fatto o non ha fatto. Non è contagiosa, il che significa che non puoi prenderla da un’altra persona. I cambiamenti genetici che portano alla LLC avvengono casualmente durante la vita, piuttosto che essere qualcosa con cui le persone nascono. Questi cambiamenti influenzano il modo in cui i linfociti crescono e si moltiplicano, facendoli diventare cellule cancerose che non funzionano correttamente.[4]
Alcune ricerche suggeriscono che i fattori genetici giocano un ruolo più importante dei fattori ambientali nel causare la LLC. Gli studi hanno esaminato se l’esposizione a determinate sostanze chimiche, radiazioni o altri rischi ambientali potrebbe aumentare il rischio, ma le prove non sono forti. A differenza di altri tipi di leucemia che sono stati collegati all’esposizione alle radiazioni, come nei sopravvissuti alla bomba atomica, la LLC non mostra lo stesso modello.[4]
Fattori di rischio per lo sviluppo della LLC
Sebbene la causa esatta della leucemia linfocitica cronica rimanga sconosciuta, i ricercatori hanno identificato diversi fattori che possono aumentare le probabilità di una persona di sviluppare questa condizione. Comprendere questi fattori di rischio può aiutare le persone a essere più consapevoli della propria salute, anche se avere uno o più fattori di rischio non significa che qualcuno svilupperà sicuramente la LLC.[3]
L’età è uno dei fattori di rischio più forti. La probabilità di sviluppare la LLC aumenta significativamente con l’avanzare dell’età. L’età media alla diagnosi è di 71 anni e la maggior parte dei casi si verifica in persone di età superiore ai 65 anni. Questo significa che gli adulti più anziani dovrebbero essere particolarmente attenti a eventuali sintomi insoliti, anche se le persone più giovani possono sviluppare la condizione a partire dai 30 anni circa.[3]
La storia familiare gioca un ruolo importante. Le persone che hanno parenti biologici stretti con LLC, come un genitore, un fratello o un figlio con la malattia, hanno da due a quattro volte più probabilità di svilupparla loro stessi. Questo suggerisce che i fattori genetici ereditari possono rendere alcune famiglie più suscettibili alla LLC, anche se la malattia stessa non viene trasmessa direttamente da genitore a figlio.[3]
Essere di sesso maschile aumenta il rischio di LLC. Gli uomini hanno maggiori probabilità rispetto alle donne di sviluppare questo tipo di leucemia, anche se i medici non comprendono completamente perché esista questa differenza. Anche la razza e l’etnia contano: le persone di etnia bianca hanno tassi più elevati di LLC rispetto a persone di altre origini razziali o etniche.[3][8]
Alcune esposizioni ambientali e professionali sono state studiate come possibili fattori di rischio. I veterani che sono stati esposti all’Agente Orange, un erbicida chimico usato durante la guerra del Vietnam, mostrano tassi aumentati di LLC. Il Dipartimento degli Affari dei Veterani degli Stati Uniti riconosce questa connessione. Alcune ricerche hanno anche suggerito che le persone che lavorano in determinate industrie, come gli agricoltori che lavorano vicino alla produzione di gomma o i lavoratori esposti al benzene e ai solventi pesanti, potrebbero avere un rischio maggiore. Tuttavia, queste associazioni necessitano di ulteriori ricerche per essere confermate. Le persone che lavorano con l’uranio e sono esposte a radiazioni ionizzanti e non ionizzanti potrebbero anche avere un rischio maggiore.[4]
Esistono prove che collegano l’uso del tabacco e il fumo di sigaretta a un rischio elevato di LLC. Le persone che fumano mostrano una probabilità significativamente più alta di sviluppare questa leucemia rispetto a coloro che non usano prodotti del tabacco.[4]
Una condizione chiamata linfocitosi monoclonale a cellule B, o MBL, aumenta il rischio di LLC. In questa condizione, una persona ha un numero superiore al normale di cellule B identiche nel sangue, ma non abbastanza per essere diagnosticata con LLC. Le persone con MBL possono sviluppare la LLC completa, anche se non tutti con questa condizione progrediscono verso la leucemia.[3]
Sintomi della leucemia linfocitica cronica
Una delle caratteristiche più distintive della leucemia linfocitica cronica è che molte persone non hanno alcun sintomo quando ricevono la prima diagnosi. Poiché la LLC si sviluppa così lentamente, può essere presente per mesi o addirittura anni prima di causare problemi evidenti. Infatti, la maggior parte delle persone scopre di avere la LLC dopo aver fatto esami del sangue di routine durante controlli fisici regolari, non perché si sentivano male.[2][7]
Quando i sintomi compaiono, si sviluppano gradualmente man mano che la malattia progredisce. Uno dei segni più comuni è l’ingrossamento dei linfonodi. Questi potrebbero sembrare grumi indolori sotto la pelle, più spesso nel collo, nell’ascella o nell’inguine. Alcune persone notano anche gonfiore nella zona dello stomaco. I linfonodi fanno parte del sistema immunitario del corpo e possono ingrossarsi quando si riempiono di linfociti cancerosi.[2][7]
La stanchezza è un altro sintomo frequente. Questa stanchezza si verifica perché la LLC colpisce i globuli rossi, portando all’anemia, una condizione in cui non si hanno abbastanza globuli rossi sani per trasportare ossigeno in tutto il corpo. Le persone con anemia spesso si sentono persistentemente stanche e deboli, anche dopo essersi riposate. Questo esaurimento può interferire con le attività quotidiane e la qualità della vita.[3][7]
Molte persone con LLC sperimentano infezioni frequenti. Poiché la malattia colpisce i globuli bianchi che normalmente combattono i germi, il sistema immunitario non funziona come dovrebbe. Queste infezioni potrebbero non rispondere al trattamento così rapidamente come previsto, e nuove infezioni potrebbero svilupparsi frequentemente. La febbre spesso accompagna queste infezioni.[2][3]
Le sudorazioni notturne sono comuni nella LLC. Queste non sono solo normali sudorazioni dovute al caldo eccessivo durante la notte. Le persone le descrivono come sudorazioni abbondanti che inzuppano gli indumenti da notte e la biancheria da letto, costringendole a cambiare vestiti o lenzuola durante la notte. Questo sintomo può essere particolarmente dannoso per il sonno e la vita quotidiana.[2][7]
Una perdita di peso inspiegabile può verificarsi con il progredire della LLC. Le persone possono perdere peso senza provarci, il che significa che non hanno cambiato la loro dieta o aumentato l’attività fisica. Insieme alla perdita di peso, alcune persone notano una diminuzione dell’appetito e semplicemente non hanno voglia di mangiare.[2][7]
Alcune persone sentono dolore o una sensazione di pienezza nella parte superiore sinistra della pancia, appena sotto le costole. Questo accade quando la LLC fa ingrossare la milza. La milza è un organo che filtra il sangue e fa parte del sistema immunitario. Quando i globuli bianchi cancerosi si accumulano lì, può crescere più del normale e causare disagio. Allo stesso modo, un fegato ingrossato può causare dolore sul lato destro.[2][3]
Lividi o sanguinamenti facili possono svilupparsi con il progredire della LLC. Questo si verifica quando la malattia colpisce le piastrine, le cellule del sangue responsabili della coagulazione. Alcune persone notano piccole macchie piatte rosso scuro sotto la pelle chiamate petecchie, che sono causate da sanguinamenti sotto la superficie della pelle.[7]
Come si può prevenire la leucemia linfocitica cronica?
Sfortunatamente, non esiste un modo conosciuto per prevenire la leucemia linfocitica cronica. Poiché gli scienziati non hanno identificato una causa specifica per la malattia, e poiché risulta da cambiamenti genetici che avvengono casualmente durante la vita di una persona, non esistono strategie di prevenzione comprovate. Questo differisce da alcuni altri tumori in cui i cambiamenti dello stile di vita, come non fumare o mantenere un peso sano, possono ridurre il rischio.[8]
Le mutazioni genetiche che portano alla LLC si verificano nelle cellule durante l’età adulta, non alla nascita. Questi cambiamenti non vengono trasmessi direttamente dai genitori ai figli, anche se la storia familiare aumenta il rischio. Poiché queste mutazioni avvengono in modo imprevedibile, la scienza medica non ha ancora trovato modi per impedire che si verifichino.[3]
Per le persone con fattori di rischio noti, come quelle con una storia familiare di LLC o quelle che sono state esposte all’Agente Orange, non sono raccomandati test di screening speciali o misure preventive. L’approccio migliore è partecipare a controlli regolari con il proprio medico e segnalare prontamente eventuali sintomi insoliti. La diagnosi precoce attraverso esami del sangue di routine può aiutare i medici a monitorare la condizione e iniziare il trattamento quando necessario.[4]
Anche se non puoi prevenire la LLC stessa, mantenere una buona salute generale è sempre benefico. Ciò include mangiare una dieta equilibrata, rimanere fisicamente attivi, non fumare, limitare il consumo di alcol e gestire lo stress. Queste abitudini sane supportano il sistema immunitario e il benessere generale, il che diventa particolarmente importante se si sviluppa la LLC o qualsiasi altra condizione di salute.[16]
Come la malattia colpisce il tuo corpo
Per capire come la leucemia linfocitica cronica colpisce il corpo, è utile sapere come si sviluppano normalmente le cellule del sangue. Il midollo osseo produce continuamente cellule staminali del sangue, che sono cellule immature che alla fine diventano cellule del sangue mature. Queste cellule staminali possono svilupparsi in diversi tipi di cellule del sangue a seconda di ciò di cui il corpo ha bisogno.[7]
Esistono due percorsi principali per lo sviluppo delle cellule del sangue. Uno porta alle cellule mieloidi, che diventano globuli rossi che trasportano ossigeno, piastrine che aiutano il sangue a coagularsi, o alcuni globuli bianchi chiamati granulociti che combattono le infezioni. L’altro percorso porta alle cellule linfoidi, che diventano linfociti: cellule B, cellule T o cellule natural killer. Tutti questi linfociti svolgono ruoli diversi nel sistema immunitario.[7]
Nella leucemia linfocitica cronica, qualcosa va storto durante questo processo di sviluppo. Troppe cellule staminali del sangue si trasformano in linfociti anomali invece che in linfociti sani. Queste cellule anomale sono talvolta chiamate cellule leucemiche. Appaiono simili ai normali linfociti al microscopio, motivo per cui la LLC è descritta come coinvolgente cellule “morfologicamente mature”. Tuttavia, nonostante il loro aspetto maturo, non funzionano correttamente.[4][7]
Le cellule leucemiche non possono combattere efficacemente le infezioni come dovrebbero fare i globuli bianchi sani. Ancora peggio, vivono molto più a lungo dei normali linfociti e continuano a moltiplicarsi. Man mano che il loro numero aumenta nel sangue e nel midollo osseo, occupano lo spazio di cui le cellule sane hanno bisogno. Questo effetto di affollamento significa che c’è meno spazio per il midollo osseo per produrre normali globuli rossi, globuli bianchi sani e piastrine.[7]
Questo spostamento delle cellule sane porta a diversi problemi. Quando la produzione di globuli rossi diminuisce, si sviluppa l’anemia, causando affaticamento e debolezza perché i tessuti del corpo non ricevono abbastanza ossigeno. Quando il numero di piastrine diminuisce, si possono avere lividi facilmente o sperimentare problemi di sanguinamento perché il sangue non coagula correttamente. Quando i globuli bianchi sani vengono soffocati, il sistema immunitario si indebolisce, rendendoti più suscettibile alle infezioni.[7]
I linfociti anomali non rimangono solo nel midollo osseo e nel sangue. Possono viaggiare e accumularsi nei linfonodi in tutto il corpo, facendoli gonfiare. I linfonodi nel collo, nelle ascelle e nell’inguine sono comunemente colpiti. Le cellule cancerose possono anche accumularsi nella milza e nel fegato, facendo ingrossare questi organi. Una milza o un fegato ingrossati possono causare disagio e una sensazione di pienezza nell’addome.[4][14]
La LLC può anche causare problemi al sistema immunitario oltre ad avere semplicemente meno globuli bianchi funzionanti. Alcune persone sviluppano complicazioni autoimmuni, in cui il sistema immunitario attacca erroneamente le cellule sane del corpo. Questo può portare all’anemia emolitica autoimmune, dove i globuli rossi vengono distrutti, o alla trombocitopenia immune, dove le piastrine vengono distrutte. Il corpo può anche produrre livelli più bassi di immunoglobuline, le proteine che aiutano a combattere le infezioni, rendendo le persone ancora più vulnerabili ad ammalarsi.[14]
La malattia progredisce attraverso stadi. Nelle fasi iniziali, potresti avere solo un aumento del numero di linfociti negli esami del sangue senza alcun sintomo o linfonodi ingrossati. Man mano che avanza, i linfonodi possono ingrossarsi, seguiti dall’ingrossamento della milza e del fegato. Nelle fasi successive, si sviluppano anemia e basso numero di piastrine. Questa progressione avviene solitamente lentamente nel corso di anni, motivo per cui molte persone possono vivere con la LLC per molto tempo, a volte senza aver bisogno di un trattamento immediato.[4]
