L’insufficienza surrenalica è una condizione rara ma grave in cui il corpo non riesce a produrre quantità sufficienti di alcuni ormoni essenziali, lasciando le persone incapaci di rispondere adeguatamente a stress, malattie o lesioni. Comprendere questa condizione può aiutare a proteggere la tua salute e il tuo benessere.

Cos’è l’Insufficienza Surrenalica?

L’insufficienza surrenalica si verifica quando le ghiandole surrenali, due piccoli organi situati proprio sopra i reni, non riescono a produrre abbastanza ormoni di cui il corpo ha bisogno per sopravvivere. Queste piccole ghiandole svolgono un ruolo enorme nel mantenerti in vita producendo ormoni che ti aiutano a rispondere allo stress, controllare la pressione sanguigna, gestire i livelli di zucchero nel sangue e mantenere l’equilibrio di sale e acqua nel tuo corpo.^[1]

La condizione si presenta in tre forme diverse, a seconda di dove ha origine il problema. L’insufficienza surrenalica primaria, spesso chiamata malattia di Addison, si verifica quando le ghiandole surrenali stesse sono danneggiate e non possono produrre ormoni. L’insufficienza surrenalica secondaria accade quando la ghiandola pituitaria, una struttura delle dimensioni di un pisello alla base del cervello, non produce abbastanza di un ormone chiamato ACTH (ormone adrenocorticotropo), che dice alle ghiandole surrenali cosa fare. L’insufficienza surrenalica terziaria inizia ancora più in alto, nell’ipotalamo, che normalmente dice alla pituitaria di rilasciare ACTH.^[1]

Quando qualcuno ha un’insufficienza surrenalica primaria, perde tipicamente la produzione sia di cortisolo che di aldosterone, due ormoni critici. Tuttavia, le persone con forme secondarie o terziarie di solito producono ancora normalmente l’aldosterone, il che significa che possono avere meno problemi con la pressione sanguigna e l’equilibrio salino rispetto a chi ha la malattia di Addison.^[2]

Quanto è Comune l’Insufficienza Surrenalica?

L’insufficienza surrenalica è considerata rara. Negli Stati Uniti, la malattia di Addison colpisce circa 1 persona su 100.000, rendendola una diagnosi non comune che i medici potrebbero non considerare immediatamente quando i pazienti si presentano per la prima volta con i sintomi.^[7] Nei paesi sviluppati come gli Stati Uniti e l’Europa occidentale, la prevalenza stimata è di circa una persona ogni 20.000.^[13]

L’insufficienza surrenalica secondaria è più comune della forma primaria, con una prevalenza di circa 1 su 3.000 individui. Questa frequenza più elevata è in gran parte dovuta a una causa principale: l’uso di farmaci steroidei per il trattamento di altre condizioni.^[20]

La condizione può colpire persone di tutte le età, ma la malattia di Addison compare più comunemente negli adulti tra i 30 e i 50 anni. Tuttavia, anche i bambini possono sviluppare insufficienza surrenalica e, quando ciò accade, richiede una gestione attenta per garantire una crescita e uno sviluppo adeguati.^[7][5]

Quali Sono le Cause di Questa Condizione?

Le cause dell’insufficienza surrenalica variano a seconda del tipo che una persona ha. Comprendere cosa scatena la condizione può aiutare le persone a riconoscere il loro rischio e cercare una diagnosi precoce.

Per l’insufficienza surrenalica primaria, la causa più comune nei paesi sviluppati è un attacco autoimmune. Questo significa che il sistema immunitario del corpo identifica erroneamente le ghiandole surrenali come invasori stranieri e le distrugge. Oltre il 90 per cento dei casi di insorgenza recente mostra la presenza di anticorpi contro un enzima chiamato 21-idrossilasi, di cui il corpo ha bisogno per produrre cortisolo. Questi anticorpi possono comparire anni o addirittura decenni prima che si sviluppino i sintomi.^[13][2]

Altre cause di insufficienza surrenalica primaria includono infezioni che danneggiano le ghiandole surrenali, sanguinamento all’interno delle ghiandole, disturbi genetici ereditati dai genitori, rimozione chirurgica delle ghiandole surrenali e cancro metastatico che si diffonde alle surrenali. In alcuni casi, la tubercolosi o altre infezioni possono distruggere il tessuto surrenalico.^[2][3]

L’insufficienza surrenalica secondaria ha fattori scatenanti diversi. La causa più comune è l’assunzione di farmaci steroidei come prednisone, idrocortisone o desametasone per periodi prolungati per trattare condizioni come asma, artrite o malattie infiammatorie. Quando le persone assumono questi farmaci, la ghiandola pituitaria percepisce la presenza di sostanze simili al cortisolo e riduce la propria produzione di ACTH. Nel tempo, questo può causare il restringimento delle ghiandole surrenali e smettere di funzionare correttamente.^[10][1]

Altre cause di insufficienza surrenalica secondaria includono tumori ipofisari, interventi chirurgici o trattamenti radioterapici che interessano la ghiandola pituitaria, traumi cranici e alcune malattie infiammatorie. Sempre più spesso, i medici riconoscono anche che i farmaci oppiacei ad alto dosaggio per il dolore possono sopprimere la produzione naturale di cortisolo del corpo.^[20][2]

Chi È a Rischio Maggiore?

Alcuni gruppi di persone hanno maggiori probabilità di sviluppare insufficienza surrenalica. Riconoscere questi fattori di rischio può aiutare con il rilevamento e il trattamento precoci.

Le persone con altre malattie autoimmuni sono a maggior rischio di sviluppare la malattia di Addison. Se hai il diabete di tipo 1, problemi alla tiroide come il morbo di Graves o la tiroidite cronica, anemia perniciosa, vitiligine (una condizione della pelle che causa perdita di pigmento), miastenia grave o dermatite erpetiforme, il tuo sistema immunitario ha già mostrato una tendenza ad attaccare il tuo stesso corpo. Questo ti rende più propenso a sviluppare anche un’insufficienza surrenalica autoimmune.^[7]

Chi ha la sindrome polendocrina autoimmune, una condizione ereditaria rara in cui il sistema immunitario attacca multiple ghiandole che producono ormoni, ha una probabilità molto più alta di sviluppare la malattia di Addison. Questa sindrome colpisce spesso le ghiandole surrenali insieme alle ghiandole paratiroidi e alle membrane mucose.^[7]

Chiunque assuma regolarmente farmaci glucocorticoidi è a rischio di insufficienza surrenalica secondaria. Questo include non solo le pillole orali ma anche gli steroidi inalati per l’asma, le creme steroidee topiche usate su ampie aree della pelle per periodi prolungati e le iniezioni di steroidi. Più a lungo assumi questi farmaci e più alta è la dose, maggiore è il rischio di sviluppare una funzione surrenalica soppressa.^[10]

Le persone con problemi ipofisari, sia da tumori, interventi chirurgici, radioterapia o lesioni alla testa, possono sviluppare insufficienza surrenalica secondaria perché la loro pituitaria non può più segnalare adeguatamente alle ghiandole surrenali.^[2]

Riconoscere i Sintomi

I sintomi dell’insufficienza surrenalica spesso si sviluppano lentamente nel corso di mesi, rendendoli facili da trascurare o attribuire ad altre cause come stress, invecchiamento o stanchezza generale. Poiché l’insorgenza è graduale, molte persone ignorano i primi segnali di avvertimento finché la condizione non diventa più grave.^[3]

La stanchezza estrema che non migliora con il riposo è il sintomo più comune. Non si tratta solo di sentirsi stanchi alla fine di una giornata impegnativa, ma di una profonda fatica che rende esaustive anche le semplici attività quotidiane. Le persone spesso descrivono di sentirsi completamente prive di energia per settimane o mesi.^[7]

Vertigini o sensazione di svenimento quando ci si alza in piedi si verificano perché l’insufficienza surrenalica causa pressione sanguigna bassa. Quando passi dalla posizione seduta o sdraiata a quella eretta, la pressione sanguigna può scendere improvvisamente, facendoti sentire stordito. Questo è chiamato ipotensione posturale.^[3]

I problemi digestivi sono comuni e possono includere nausea, vomito, diarrea, perdita di appetito e dolore nella zona dello stomaco. Questi sintomi possono andare e venire, e alcune persone perdono peso senza provarci perché semplicemente non hanno voglia di mangiare.^[3][7]

Debolezza muscolare, dolori corporei diffusi, crampi muscolari e dolori articolari possono rendere difficile e scomoda l’attività fisica. Le gambe possono sembrare particolarmente pesanti e potresti notare dolore nella parte bassa della schiena.^[4][7]

I cambiamenti nell’aspetto della pelle si verificano principalmente nelle persone con la malattia di Addison. Aree di pelle scurita, chiamata iperpigmentazione, possono apparire specialmente su cicatrici, pieghe cutanee, articolazioni come nocche e gomiti e sulle gengive all’interno della bocca. Questo scurimento si verifica perché quando i livelli di cortisolo sono bassi, il corpo produce più ACTH, che stimola anche la produzione di pigmento. Questi cambiamenti possono essere più difficili da notare nelle persone con tonalità di pelle più scure.^[3][7]

Molte persone sviluppano voglie intense di cibi salati perché i loro corpi stanno perdendo sale a causa dei bassi livelli di aldosterone. Potresti trovarti a cercare patatine, salatini o ad aggiungere sale extra a tutto ciò che mangi.^[7]

I cambiamenti nell’umore e nella funzione mentale possono includere irritabilità, depressione, scarsa concentrazione e difficoltà a concentrarsi sui compiti. Alcune persone hanno difficoltà a dormire, il che peggiora la stanchezza che già provano.^[7]

Le donne possono notare cambiamenti nei loro cicli mestruali, con periodi irregolari o saltati. Anche la perdita di peli corporei e la diminuzione dell’interesse per il sesso possono verificarsi a causa dei bassi livelli di ormoni surrenalici chiamati androgeni.^[3][7]

Nei bambini, i sintomi possono includere un lento aumento di peso, incapacità di crescere a un ritmo normale e debolezza generale. I bambini potrebbero anche apparire insolitamente abbronzati o avere pieghe cutanee e gengive scurite, proprio come gli adulti con la malattia di Addison.^[5]

Si Può Prevenire l’Insufficienza Surrenalica?

Poiché la causa più comune di insufficienza surrenalica primaria è una malattia autoimmune, attualmente non esiste alcun modo per impedirne lo sviluppo. L’attacco del sistema immunitario alle ghiandole surrenali avviene per ragioni che gli scienziati non comprendono completamente, e nessun cambiamento nello stile di vita o intervento può fermare questo processo una volta iniziato.^[2]

Tuttavia, l’insufficienza surrenalica secondaria correlata all’uso di farmaci steroidei può spesso essere prevenuta o ridotta al minimo. Se devi assumere farmaci glucocorticoidi per condizioni come asma, artrite o malattie infiammatorie, il tuo medico dovrebbe prescrivere la dose efficace più bassa per il minor tempo possibile. Quando è il momento di interrompere il farmaco, il tuo medico creerà un piano per ridurre gradualmente la dose invece di fermarsi bruscamente, dando alle ghiandole surrenali il tempo di recuperare la loro funzione.^[10]

Per le persone già diagnosticate con insufficienza surrenalica, prevenire le complicazioni è cruciale. Questo significa assumere gli ormoni sostitutivi esattamente come prescritto, non saltare mai le dosi e imparare a riconoscere le situazioni che richiedono farmaci extra. Portare con sé un’identificazione di emergenza come un braccialetto di allerta medica e avere disponibile un kit di iniezione di emergenza può prevenire crisi potenzialmente letali.^[4][8]

Le persone con una malattia autoimmune dovrebbero rimanere consapevoli di essere a rischio maggiore di sviluppare ulteriori condizioni autoimmuni, inclusa la malattia di Addison. Controlli regolari con il medico e la segnalazione tempestiva di nuovi sintomi possono aiutare a individuare precocemente l’insufficienza surrenalica se si sviluppa.^[13]

Come Cambia il Corpo nell’Insufficienza Surrenalica

Comprendere cosa va storto all’interno del corpo aiuta a spiegare perché l’insufficienza surrenalica causa così tanti sintomi diversi che interessano più sistemi corporei.

Il cortisolo, a volte chiamato “ormone dello stress”, ha compiti in tutto il corpo. Aiuta a mantenere la pressione sanguigna influenzando il modo in cui i vasi sanguigni si contraggono e si rilassano. Controlla i livelli di zucchero nel sangue influenzando il modo in cui il fegato produce e rilascia glucosio. Riduce l’infiammazione in tutto il corpo e aiuta il sistema immunitario a funzionare correttamente. Il cortisolo svolge anche un ruolo nel metabolismo, influenzando il modo in cui il corpo utilizza grassi, proteine e carboidrati per produrre energia.^[1]

Quando i livelli di cortisolo scendono troppo, la pressione sanguigna cala perché i vasi sanguigni non mantengono il loro tono normale. Ecco perché le persone si sentono stordite quando si alzano in piedi e perché l’insufficienza surrenalica grave può portare allo shock. I livelli di zucchero nel sangue possono scendere pericolosamente, specialmente durante il digiuno o la malattia, causando debolezza, confusione e sudorazione. Il corpo perde la capacità di rispondere adeguatamente allo stress, motivo per cui anche malattie minori possono diventare emergenze mediche gravi per le persone con insufficienza surrenalica.^[7]

L’aldosterone gestisce l’equilibrio di sodio (sale) e potassio nel sangue controllando quanto di ciascuno i reni trattengono o espellono nelle urine. Quando l’aldosterone è troppo basso, i reni perdono troppo sodio e trattengono troppo potassio. Perdere sodio significa perdere acqua insieme ad esso, il che riduce il volume del sangue e abbassa ulteriormente la pressione sanguigna. Ecco perché le persone con la malattia di Addison spesso bramano il sale: i loro corpi stanno cercando di sostituire ciò che viene perso.^[1]

Lo scurimento della pelle nella malattia di Addison si verifica attraverso un meccanismo biochimico. Quando le ghiandole surrenali falliscono, la ghiandola pituitaria produce sempre più ACTH cercando di stimolarle. L’ACTH è prodotto da una molecola più grande che produce anche l’ormone stimolante i melanociti, che innesca la produzione di pigmento nella pelle. Ecco perché l’aumento dei livelli di ACTH causa iperpigmentazione, in particolare nelle aree che già contengono più pigmento come le pieghe cutanee, le cicatrici e le aree esposte a sfregamento.^[7]

Nell’insufficienza surrenalica secondaria e terziaria, il problema ha origine più in alto nel sistema di controllo. La pituitaria o l’ipotalamo non riescono a produrre abbastanza ACTH o l’ormone che innesca il rilascio di ACTH. Senza questo segnale, le ghiandole surrenali non ricevono istruzioni per produrre cortisolo. Nel tempo, senza stimolazione, le ghiandole surrenali si restringono effettivamente e la loro capacità di produrre ormoni diminuisce ulteriormente. Tuttavia, poiché la produzione di aldosterone non dipende dall’ACTH, queste forme di insufficienza surrenalica risparmiano quell’ormone, motivo per cui i problemi di pressione sanguigna e gli squilibri salini sono tipicamente meno gravi.^[1][4]

Durante i periodi di stress fisico come malattia, lesione o intervento chirurgico, le persone sane producono naturalmente da due a dieci volte più cortisolo del solito per aiutare il corpo a far fronte. Le persone con insufficienza surrenalica non possono farlo, motivo per cui situazioni che le persone sane gestiscono facilmente – come un virus intestinale o un lavoro dentistico – possono rapidamente diventare potenzialmente letali per qualcuno con questa condizione. Senza l’aumento protettivo di cortisolo, il corpo non può mantenere la pressione sanguigna, lo zucchero nel sangue o altre funzioni vitali sotto stress.^[8][14]