Quando il sistema di difesa del corpo non può funzionare correttamente, anche i germi comuni possono diventare nemici pericolosi. Le persone con sistema immunitario indebolito affrontano sfide uniche nel mantenersi in salute, poiché i loro corpi faticano a combattere infezioni che altri potrebbero superare senza troppe difficoltà. Comprendere come si sviluppano queste infezioni, quali complicazioni possono insorgere e come influiscono sulla vita quotidiana può aiutare i pazienti e le loro famiglie ad affrontare insieme questo difficile percorso.

Cosa aspettarsi: Prognosi per le infezioni nei pazienti immunocompromessi

Le prospettive per una persona con sistema immunitario indebolito che sviluppa un’infezione dipendono da molti fattori che lavorano insieme in modi complessi. Gli elementi più importanti includono il motivo per cui il sistema immunitario non funziona correttamente in primo luogo, il tipo di infezione che ha preso piede e la rapidità con cui inizia il trattamento^[1].

Poiché molte malattie, condizioni e infezioni diverse possono verificarsi in pazienti con sistema immunitario compromesso, non esiste un unico tasso di sopravvivenza che si applichi a tutti. La prognosi è profondamente personale e varia da una persona all’altra^[3]. Ad esempio, una persona il cui sistema immunitario è temporaneamente indebolito dalla chemioterapia affronterà sfide diverse rispetto a qualcuno nato con una condizione che influisce permanentemente sulle difese del corpo.

Ciò che rende le infezioni particolarmente preoccupanti negli individui immunocompromessi è la rapidità con cui possono diventare gravi. In assenza di globuli bianchi che combattono le infezioni, un’infezione può progredire rapidamente da una semplice febbre a una condizione potenzialmente letale chiamata sepsi, dove la risposta del corpo all’infezione danneggia i suoi stessi tessuti. Questa può svilupparsi ulteriormente in shock settico, che può portare alla morte^[3][16].

Rapporti recenti hanno evidenziato quanto possano essere pericolose alcune infezioni per i pazienti immunocompromessi. Ad esempio, in una serie di casi, quattro dei cinque pazienti che assumevano rituximab (un farmaco che riduce i linfociti B) che hanno sviluppato una malattia arbovirale neuroinvasiva sono morti. Coloro che sono sopravvissuti spesso hanno affrontato disabilità a lungo termine, inclusi problemi cognitivi e disfunzione motoria^[9].

Il peso emotivo di questa prognosi incerta non può essere sottovalutato. Vivere con la consapevolezza che le infezioni comuni potrebbero diventare potenzialmente letali crea stress costante per i pazienti e i loro cari. Tuttavia, comprendere questi rischi permette anche alle persone di prendere misure preventive e cercare aiuto medico ai primi segni di problemi.

Come progrediscono le infezioni senza trattamento

Quando un’infezione si manifesta in una persona con sistema immunitario indebolito e non viene trattata, il corpo non ha gli strumenti necessari per montare una difesa efficace. La progressione naturale può essere rapida e devastante^[3].

Negli individui sani, il sistema immunitario risponde ai germi invasori attraverso uno sforzo coordinato che coinvolge barriere fisiche come la pelle, risposte immunitarie innate che agiscono entro minuti o ore, e risposte immunitarie adattative che si sviluppano nel corso di giorni. Ma quando uno o più di questi strati di difesa manca o non funziona correttamente, i patogeni (microrganismi che causano malattie) possono moltiplicarsi senza controllo^[1].

I soliti segni di allarme di un’infezione potrebbero non comparire nei pazienti immunocompromessi. Mentre la maggior parte delle persone svilupperebbe rossore e gonfiore nel sito dell’infezione, coloro con sistemi immunitari deboli potrebbero mostrare solo febbre come unico sintomo. Questa assenza di segni tipici rende più difficile riconoscere che qualcosa non va, permettendo all’infezione di diffondersi ulteriormente prima che qualcuno si renda conto che è necessario un trattamento^[3].

Senza un trattamento tempestivo, le infezioni possono diffondersi dalla loro posizione originale ad altre parti del corpo. Una semplice infezione della pelle potrebbe entrare nel flusso sanguigno. Un’infezione respiratoria potrebbe progredire dalle vie aeree superiori ai polmoni, causando polmonite. L’incapacità del corpo di contenere l’infezione significa che ciò che inizia come un problema localizzato può diventare sistemico, colpendo più organi e sistemi in tutto il corpo^[2].

Le infezioni virali che tipicamente si risolverebbero in una persona sana entro una o due settimane possono persistere molto più a lungo in qualcuno che è immunocompromesso. Ad esempio, ciò che la maggior parte delle persone sperimenta come un breve episodio di influenza potrebbe persistere per settimane in un paziente con sistema immunitario indebolito, drenando continuamente la loro energia e compromettendo ulteriormente la loro salute generale^[3].

La progressione può essere particolarmente rapida in certe situazioni. I pazienti con basso numero di globuli bianchi che sviluppano febbre necessitano di attenzione medica immediata perché l’infezione può avanzare dalla febbre sola a sepsi e morte in questione di ore. Questo è il motivo per cui molti pazienti immunocompromessi con febbre vengono ospedalizzati immediatamente per ricevere antibiotici per via endovenosa, anche prima che i medici sappiano esattamente cosa sta causando l’infezione^[3].

Complicazioni che possono insorgere

Oltre al pericolo immediato dell’infezione stessa, i pazienti immunocompromessi affrontano un rischio più elevato di sperimentare complicazioni inaspettate e gravi. Queste complicazioni possono colpire non solo il sito dell’infezione originale, ma possono propagarsi attraverso i sistemi del corpo.

Una delle complicazioni più preoccupanti è lo sviluppo della sepsi, dove la risposta del corpo nel combattere l’infezione inizia a danneggiare i suoi stessi tessuti. La sepsi può progredire verso sepsi grave e shock settico, condizioni che possono lasciare danni permanenti agli organi e possono risultare fatali^[16]. Anche con trattamento aggressivo, i sopravvissuti alla sepsi possono sperimentare problemi di salute a lungo termine.

I pazienti immunocompromessi sono più suscettibili a complicazioni da infezioni che i sistemi immunitari sani tipicamente gestiscono senza problemi. Un comune virus respiratorio può progredire rapidamente verso la polmonite. Un taglio minore può portare a una grave infezione batterica del flusso sanguigno. Le infezioni fungine che raramente colpiscono persone sane possono diffondersi dai polmoni ad altre aree del corpo, causando malattie diffuse^[4].

I pazienti con tipi specifici di deficienze immunitarie affrontano particolari schemi di complicazioni. Coloro con difetti delle cellule B (problemi con le cellule che producono anticorpi) sono inclini a frequenti infezioni dei seni paranasali e dei polmoni, così come infezioni con certi virus. I pazienti con difetti combinati delle cellule B e delle cellule T possono essere infettati da quasi qualsiasi organismo e comunemente sperimentano mancata crescita, mughetto (un’infezione fungina della bocca) e grave polmonite causata da Pneumocystis jirovecii^[2].

Le persone con difetti delle cellule T sono particolarmente vulnerabili alle infezioni con Candida (lievito), certi micobatteri, herpesvirus e Pneumocystis jirovecii. Coloro che hanno problemi nei loro fagociti (cellule che inglobano e distruggono i germi) sviluppano frequentemente infezioni con Staphylococcus aureus, Pseudomonas e infezioni fungine come Aspergillus^[2].

Alcuni pazienti possono sviluppare manifestazioni insolitamente gravi di malattie che causano solo sintomi lievi in altri. Ad esempio, i pazienti che assumono certi farmaci che eliminano le cellule B possono sviluppare encefalite o meningoencefalite (gravi infezioni cerebrali), paralisi flaccida acuta (improvvisa debolezza muscolare) e altri gravi problemi neurologici da infezioni virali che causerebbero sintomi lievi o nulli negli individui sani^[9].

La riattivazione di infezioni dormienti rappresenta un’altra categoria di complicazioni. Molte persone portano virus come il virus di Epstein-Barr o il virus della varicella-zoster nei loro corpi senza sintomi. Tuttavia, quando il sistema immunitario diventa indebolito, questi virus possono riattivarsi e causare malattie. Ciò significa che i pazienti immunocompromessi possono ammalarsi da infezioni che hanno avuto in passato e che il loro sistema immunitario sano aveva tenuto sotto controllo^[4].

Come le infezioni influenzano la vita quotidiana

Vivere con un sistema immunitario compromesso e la costante minaccia di infezione cambia profondamente ogni aspetto della vita quotidiana. L’impatto si estende ben oltre i sintomi fisici, toccando il benessere emotivo, le relazioni, il lavoro e persino i semplici piaceri che gli altri danno per scontati.

Fisicamente, i pazienti immunocompromessi spesso sperimentano malattie frequenti. Ammalarsi più spesso degli altri, avere malattie che durano più a lungo e riprendersi più lentamente dalle infezioni diventa la norma. Quello che potrebbe essere un raffreddore minore per una persona sana può significare settimane di malattia per qualcuno con sistema immunitario indebolito^[4]. Questo schema di malattie ricorrenti crea un ciclo di affaticamento, attività perse e appuntamenti medici costanti.

La necessità di vigilanza costante modella ogni decisione. Attività semplici a cui gli altri non pensano due volte richiedono un’attenta pianificazione. Andare in un supermercato affollato durante la stagione influenzale, partecipare a un evento scolastico di un bambino o prendere i trasporti pubblici diventano tutti rischi calcolati. Molti individui immunocompromessi devono evitare il contatto con persone malate, stare lontani da certi animali domestici o dai loro rifiuti ed essere estremamente attenti alla preparazione del cibo per evitare malattie trasmesse dagli alimenti^[5][14].

La vita sociale diventa spesso limitata. Il consiglio di evitare persone malate può essere isolante, specialmente durante i periodi in cui le infezioni respiratorie sono comuni nella comunità. Dopo la pandemia di COVID-19, quando la maggior parte delle persone ha smesso di indossare mascherine, gli individui immunocompromessi continuano ad affrontare il dilemma se indossare mascherine in pubblico. Questo può portare a situazioni imbarazzanti e persino a confronti, poiché indossare mascherine è diventato un argomento polarizzante che ricorda agli altri i rischi sanitari in corso che preferirebbero dimenticare^[13].

La vita lavorativa presenta sfide uniche. Malattie frequenti possono richiedere di prendere più giorni di malattia rispetto ai colleghi. Alcuni pazienti potrebbero aver bisogno di lavorare da casa per evitare l’esposizione alle infezioni negli ambienti di ufficio. Per coloro il cui lavoro comporta contatto pubblico o lavoro con bambini, il rischio di esposizione alle infezioni è ancora più alto. L’avanzamento di carriera può soffrire quando le preoccupazioni per la salute limitano la partecipazione ad attività di gruppo, viaggi di lavoro o eventi di networking.

La vita familiare e le relazioni portano oneri aggiuntivi. I genitori con sistemi immunitari compromessi devono bilanciare la cura dei loro figli con la protezione di se stessi dai frequenti raffreddori e altre infezioni che i bambini portano a casa. I coniugi e i membri della famiglia devono adattare i propri comportamenti, rimanendo aggiornati sulle vaccinazioni, prestando particolare attenzione all’igiene delle mani e talvolta fungendo da guardiani per limitare l’esposizione del paziente a visitatori malati^[5].

L’impatto emotivo e sulla salute mentale è significativo. Vivere con la consapevolezza che le infezioni di routine potrebbero diventare potenzialmente letali crea ansia costante. Molti pazienti sperimentano stress nel mantenere la loro salute cercando anche di vivere il più normalmente possibile. Alcuni si sentono isolati quando non possono partecipare ad attività che i loro amici e familiari apprezzano. Altri lottano con sentimenti di essere un peso quando la loro condizione richiede ad altri di cambiare i loro comportamenti o quando hanno bisogno di aiuto con compiti quotidiani durante la malattia^[13].

Gli hobby e le attività ricreative potrebbero dover essere modificati. Il giardinaggio richiede di indossare guanti e abbigliamento protettivo per evitare l’esposizione a batteri e muffe nel terreno. Il nuoto richiede di evitare di ingoiare acqua e di stare lontani da laghi o fiumi dove la qualità dell’acqua non può essere garantita. I viaggi richiedono una pianificazione estesa per garantire l’accesso alle cure mediche ed evitare regioni con alti tassi di certe infezioni^[14].

Nonostante queste sfide, molti individui immunocompromessi trovano modi per adattarsi e mantenere la qualità della vita. Sviluppano nuove routine, scoprono modi alternativi per rimanere connessi con gli altri e diventano esperti nella prevenzione delle infezioni. Imparano a comunicare chiaramente le loro esigenze agli operatori sanitari, alla famiglia e agli amici. Molti trovano supporto attraverso connessioni con altri che affrontano sfide simili, sia attraverso gruppi di supporto di persona che comunità online.

Supportare i familiari attraverso gli studi clinici

Quando qualcuno che ami ha un sistema immunitario compromesso, comprendere come funzionano gli studi clinici e come potrebbero aiutare diventa una parte importante del supportarli. Gli studi clinici sono studi di ricerca che testano nuovi modi per prevenire, rilevare, diagnosticare o trattare infezioni e altre condizioni di salute nei pazienti immunocompromessi.

Le famiglie dovrebbero sapere che gli studi clinici per pazienti immunocompromessi sono progettati con attenzione e con misure di sicurezza extra in mente. I ricercatori comprendono che questi pazienti sono più vulnerabili alle complicazioni e strutturano gli studi di conseguenza. Tuttavia, la partecipazione a uno studio clinico è una decisione significativa che richiede un’attenta considerazione sia dei potenziali benefici che dei rischi.

Un aspetto importante che le famiglie devono comprendere è che gli studi clinici per infezioni in pazienti immunocompromessi possono comportare il test di nuovi vaccini, strumenti diagnostici, trattamenti o strategie di prevenzione. Ad esempio, i pazienti immunocompromessi possono essere invitati a partecipare a studi che testano se dosi aggiuntive di vaccino forniscono una migliore protezione, o se nuovi farmaci possono prevenire o trattare infezioni specifiche in modo più efficace^[2].

I familiari possono svolgere un ruolo cruciale nell’aiutare la persona amata a trovare studi clinici appropriati. Possono aiutare ricercando gli studi disponibili, contattando i coordinatori degli studi per fare domande e aiutando il paziente a comprendere le informazioni fornite sullo studio. Molti database di studi clinici permettono di cercare per condizione, posizione e caratteristiche del paziente.

Quando un paziente sta considerando la partecipazione a uno studio clinico, le famiglie possono assistere partecipando con loro alle sessioni informative, aiutando a prendere appunti durante le discussioni con il personale di ricerca e facendo domande importanti a cui il paziente potrebbe non pensare o che potrebbe non sentirsi a suo agio nel fare. Le domande potrebbero includere: Quali sono i potenziali benefici e rischi? Quanto durerà lo studio? Cosa sarà richiesto in termini di visite e test? Ci saranno costi? Cosa succede se il paziente sperimenta effetti collaterali?

Supportare una persona cara attraverso uno studio clinico comporta anche un aiuto pratico. I familiari possono assistere con il trasporto alle visite dello studio, aiutare a tenere traccia degli appuntamenti e degli orari dei farmaci, monitorare gli effetti collaterali e comunicare con il team di ricerca se sorgono preoccupazioni. Possono anche fornire supporto emotivo durante quello che può essere un periodo stressante, celebrando sviluppi positivi e offrendo conforto se i risultati sono deludenti.

È importante che le famiglie mantengano aspettative realistiche sugli studi clinici. Sebbene la partecipazione possa fornire accesso a nuovi trattamenti promettenti prima che siano ampiamente disponibili, non c’è garanzia che un particolare studio beneficerà il paziente. Alcuni partecipanti riceveranno il trattamento standard o un placebo piuttosto che l’intervento sperimentale. Tuttavia, anche se il paziente non beneficia direttamente, la loro partecipazione contribuisce all’avanzamento della conoscenza medica che può aiutare i futuri pazienti.

Le famiglie dovrebbero anche essere consapevoli che gli studi clinici hanno criteri di eleggibilità rigorosi. Non ogni paziente immunocompromesso si qualificherà per ogni studio. Fattori come il tipo specifico di deficienza immunitaria, altre condizioni mediche, farmaci attuali e trattamenti passati influenzano tutti l’eleggibilità. Se un paziente non è eleggibile per uno studio, potrebbero essercene altri che sono più adatti.

La comunicazione tra i familiari e il team sanitario è essenziale durante tutto il processo dello studio. Le famiglie dovrebbero sentirsi autorizzate a condividere osservazioni, riferire preoccupazioni e chiedere chiarimenti su qualsiasi aspetto dello studio. Il team di ricerca è lì per supportare sia il paziente che la sua famiglia attraverso il processo.