Il glioma maligno rappresenta una delle diagnosi più difficili nel campo dei tumori cerebrali, colpendo migliaia di persone ogni anno con tumori aggressivi che crescono rapidamente e invadono il tessuto cerebrale sano. Comprendere questa malattia complessa, le sue cause, i sintomi e le opzioni di trattamento è essenziale per i pazienti, le famiglie e chiunque desideri informarsi sulla salute del cervello.

Comprendere il Glioma Maligno

Il glioma maligno è un tipo di tumore cerebrale che si sviluppa dalle cellule gliali, che sono le cellule di supporto che circondano e proteggono le cellule nervose nel cervello e nel midollo spinale. Queste cellule normalmente svolgono ruoli essenziali nel mantenere la funzione cerebrale, ma quando crescono in modo incontrollato, formano tumori che possono essere potenzialmente letali.^[1]

Il termine “maligno” significa che questi tumori sono cancerosi e aggressivi. A differenza di alcuni tumori cerebrali che crescono lentamente e rimangono in un punto specifico, i gliomi maligni crescono rapidamente e si diffondono nel tessuto cerebrale sano circostante. Sono considerati tumori di alto grado, termine che si riferisce alla velocità con cui crescono e a quanto appaiono anormali le cellule al microscopio.^[2]

I gliomi maligni comprendono diversi tipi specifici di tumori cerebrali. Questi includono l’oligodendroglioma anaplastico, l’astrocitoma anaplastico e il glioblastoma, che è la forma più aggressiva ed è classificato come grado IV dall’Organizzazione Mondiale della Sanità. I glioblastomi rappresentano circa il 60-70 percento di tutti i gliomi maligni, mentre gli astrocitomi anaplastici rappresentano il 10-15 percento e gli oligodendrogliomi anaplastici costituiscono circa il 10 percento dei casi.^[3]

Questi tumori sono considerati tra i più letali dei tumori umani. Nella sua forma più aggressiva, il glioblastoma, il tempo di sopravvivenza mediano varia da 9 a 12 mesi nonostante i massimi sforzi terapeutici. Questa statistica è cambiata poco nel corso di diversi decenni, nonostante i progressi tecnologici nella chirurgia, nella radioterapia e negli studi clinici di vari trattamenti.^[5]

Quanto Sono Comuni i Gliomi Maligni

L’incidenza dei gliomi maligni è di circa 5 casi per 100.000 persone. Questi tumori costituiscono dal 35 al 45 percento di tutti i tumori cerebrali primari, rendendoli un problema di salute significativo in tutto il mondo.^[3]

La comparsa di questi tumori è aumentata leggermente negli ultimi due decenni, soprattutto tra le persone anziane. Il picco di incidenza si verifica nella quinta e sesta decade di vita. Per il glioblastoma in particolare, l’età mediana alla diagnosi è di 64 anni, mentre per i gliomi anaplastici è di 45 anni.^[3]

I gliomi maligni colpiscono gli uomini più frequentemente delle donne. Sono circa il 40 percento più comuni negli uomini rispetto alle donne. Ci sono anche differenze basate sulla razza, con questi tumori che si verificano due volte più frequentemente nelle popolazioni bianche rispetto alle popolazioni nere.^[3]

In Slovenia, i dati raccolti dal 1991 al 2005 hanno mostrato che un totale di 1.636 pazienti è stato diagnosticato con cancro al cervello durante questo periodo. Tra i casi in cui è stata eseguita la verifica microscopica, l’82 percento erano gliomi. Di questi gliomi, due terzi erano glioblastomi, il 14 percento erano astrocitomi e il 10 percento erano oligodendrogliomi. Circa il 60 percento dei pazienti è stato diagnosticato tra i 50 e i 74 anni e il 25 percento è stato diagnosticato tra i 20 e i 49 anni.^[3]

I gliomi sono più comuni negli adulti dopo i 65 anni e nei bambini prima dei 12 anni, sebbene la malattia possa colpire persone di qualsiasi età. Molti adulti con gliomi di grado inferiore che successivamente diventano maligni vengono diagnosticati a età relativamente giovani, spesso tra i 20, i 30 e i 40 anni.^[2]

Quali Sono le Cause dei Gliomi Maligni

I gliomi maligni si sviluppano quando si verificano cambiamenti genetici nelle cellule gliali, causandone la crescita incontrollata. Tuttavia, i medici non sempre comprendono perché questi cambiamenti genetici avvengano in primo luogo.^[2]

L’unico fattore di rischio ambientale fermamente stabilito identificato per la maggior parte dei gliomi maligni è l’esposizione alle radiazioni ionizzanti. Questo tipo di radiazione, che include le radiazioni mediche utilizzate nei trattamenti o nell’imaging, è stato chiaramente collegato a un aumento del rischio di sviluppare questi tumori cerebrali.^[3]

Esistono prove suggestive, sebbene di importanza non chiara, che i fattori immunologici possano svolgere un ruolo nello sviluppo dei gliomi maligni. La ricerca ha dimostrato che i pazienti con atopia, una tendenza genetica a sviluppare malattie allergiche, hanno un rischio ridotto di gliomi. Inoltre, i pazienti con glioblastoma che hanno livelli elevati di IgE, un tipo di anticorpo coinvolto nelle reazioni allergiche, sembrano vivere più a lungo di quelli con livelli normali.^[3]

Anche le variazioni genetiche che influenzano il modo in cui il corpo gestisce le tossine, ripara i danni al DNA e regola i cicli di crescita cellulare sono state implicate nello sviluppo dei gliomi. Questi fattori genetici suggeriscono che alcune persone possano avere una predisposizione biologica a sviluppare questi tumori quando esposte a determinati fattori ambientali scatenanti.^[3]

Fattori di Rischio per lo Sviluppo di Gliomi Maligni

Chiunque può sviluppare un glioma maligno, ma alcuni fattori possono aumentare il rischio di una persona. Comprendere questi fattori di rischio può aiutare le persone a essere consapevoli della loro potenziale vulnerabilità alla malattia, anche se è importante ricordare che avere un fattore di rischio non significa che qualcuno svilupperà sicuramente un tumore cerebrale.^[2]

L’età è uno dei fattori di rischio più significativi. I gliomi sono più comuni negli adulti dopo i 65 anni, anche se possono verificarsi anche nei bambini prima dei 12 anni. Il rischio varia a seconda del tipo specifico di glioma, con il glioblastoma più comune negli adulti più anziani.^[2]

La storia familiare gioca un ruolo in alcuni casi. Alcuni disturbi genetici che una persona può ereditare dalla propria famiglia biologica possono aumentare il rischio di sviluppare gliomi. Alcune sindromi genetiche sono associate a un aumento del rischio di gliomi maligni. Se i tumori cerebrali o del midollo spinale sono presenti in famiglia, i test genetici per il rischio di cancro potrebbero essere qualcosa da considerare dopo averne discusso con un operatore sanitario.^[3]

La razza sembra influenzare il rischio, con le persone di razza bianca più propense a sviluppare gliomi rispetto ad altre razze. Questa differenza è osservata in molteplici studi e popolazioni.^[2]

L’esposizione ripetuta a radiazioni o determinate sostanze chimiche può aumentare il rischio. Ciò include l’esposizione a radiazioni mediche da trattamenti precedenti o procedure diagnostiche, così come l’esposizione professionale a specifiche sostanze tossiche. Tuttavia, la relazione esatta tra esposizione chimica e rischio di glioma è ancora oggetto di studio.^[2]

Segni e Sintomi dei Gliomi Maligni

I sintomi del glioma maligno dipendono da dove si trova il tumore nel cervello e da quanto è cresciuto. Poiché diverse parti del cervello controllano funzioni diverse, un tumore in un’area causerà sintomi diversi rispetto a un tumore in un’altra area. I sintomi possono anche variare a seconda del tipo di glioma, delle sue dimensioni e della velocità con cui sta crescendo.^[1]

I mal di testa sono uno dei sintomi più comuni del glioma maligno. Questi mal di testa sono spesso particolarmente dolorosi al mattino e possono peggiorare con l’attività fisica. I mal di testa si verificano perché il tumore aumenta la pressione all’interno del cranio man mano che cresce.^[1]

Nausea e vomito sono sintomi frequenti, soprattutto al mattino. Anche questi sintomi sono correlati all’aumento della pressione all’interno del cranio. La nausea può essere grave e persistente, influenzando la capacità di una persona di mangiare e mantenere un’alimentazione adeguata.^[1]

I cambiamenti nella funzione mentale sono comuni e possono essere molto preoccupanti per i pazienti e le famiglie. Questi possono includere confusione, problemi di pensiero e comprensione delle informazioni, perdita di memoria, cambiamenti di personalità o aumento dell’irritabilità. Una persona può sembrare diversa da come si comporta di solito, il che può essere angosciante da testimoniare per i propri cari.^[1]

I problemi di vista si verificano frequentemente con i tumori cerebrali. Questi possono includere visione offuscata, visione doppia o perdita della visione periferica. Alcune persone sperimentano una perdita improvvisa della vista. Questi sintomi si verificano quando il tumore colpisce le parti del cervello che controllano la vista o quando esercita pressione sui nervi ottici.^[1]

Le convulsioni sono un altro sintomo importante dei gliomi maligni. Per alcune persone, una convulsione può essere il primo segno che qualcosa non va. Le convulsioni possono assumere molte forme, da brevi episodi di fissità dello sguardo a convulsioni complete con perdita di coscienza.^[2]

Difficoltà a camminare o mantenere l’equilibrio sono comuni, insieme a vertigini generali. Le persone possono sentirsi instabili sui piedi o avere problemi di coordinazione che rendono difficili le attività quotidiane.^[2]

Debolezza o intorpidimento su un lato del corpo, chiamato emiparesi, può verificarsi quando il tumore colpisce le parti del cervello che controllano il movimento e la sensazione. Questo può rendere difficile l’uso di un braccio o una gamba su un lato del corpo.^[2]

Problemi nel parlare o comunicare, noti come afasia, possono svilupparsi se il tumore colpisce i centri del linguaggio nel cervello. Una persona può avere difficoltà a trovare le parole, parlare chiaramente o capire ciò che gli altri stanno dicendo.^[2]

Nuova depressione o ansia, improvvisi sbalzi d’umore e cambiamenti di personalità possono essere tutti sintomi di un tumore cerebrale. Questi cambiamenti emotivi e comportamentali si verificano perché il tumore colpisce le regioni cerebrali coinvolte nella regolazione dell’umore e della personalità.^[2]

Prevenzione e Diagnosi Precoce

Sfortunatamente, non esistono modi comprovati per prevenire i gliomi maligni perché le cause della maggior parte dei casi sono sconosciute. A differenza di alcuni altri tumori in cui i cambiamenti nello stile di vita possono ridurre il rischio, i gliomi maligni non hanno chiari fattori di rischio prevenibili che le persone possono evitare.^[2]

L’unico fattore di rischio ambientale stabilito è l’esposizione alle radiazioni ionizzanti. Le persone possono limitare l’esposizione non necessaria alle radiazioni evitando procedure di imaging medico con radiazioni quando non sono medicalmente necessarie. Tuttavia, quando i medici raccomandano procedure di imaging per motivi medici, i benefici tipicamente superano il piccolo rischio derivante dall’esposizione alle radiazioni.^[3]

Rimanere informati sui sintomi e cercare assistenza medica precocemente se si sviluppano segni preoccupanti può migliorare i risultati. Sebbene questa non sia prevenzione nel senso tradizionale, il rilevamento precoce può a volte portare al trattamento in una fase precedente della malattia.^[2]

Per le persone con una storia familiare di tumori cerebrali o sindromi genetiche associate a un aumento del rischio di cancro, la consulenza genetica può essere utile. Questo può aiutare gli individui a comprendere il loro rischio personale e prendere decisioni informate sul monitoraggio e le cure mediche. Tuttavia, lo screening di routine per i tumori cerebrali nelle persone senza sintomi non è raccomandato perché i gliomi maligni sono relativamente rari e i test di screening hanno limitazioni.^[2]

Come i Gliomi Maligni Colpiscono il Cervello e il Corpo

Comprendere cosa accade nel corpo quando si sviluppa un glioma maligno aiuta a spiegare perché questi tumori sono così gravi e difficili da trattare. La malattia causa molteplici cambiamenti nella struttura e funzione cerebrale normale che portano ai sintomi sperimentati dai pazienti.^[1]

I gliomi maligni iniziano quando le cellule gliali subiscono cambiamenti genetici che le fanno crescere e dividersi in modo incontrollato. Man mano che queste cellule anormali si moltiplicano, formano una massa o tumore. Il tumore cresce sia aumentando di dimensioni al suo centro sia inviando estensioni o “dita” che invadono il tessuto cerebrale sano circostante. Questo schema di crescita invasivo è una ragione per cui i gliomi maligni sono così difficili da trattare completamente.^[1]

Man mano che il tumore cresce, occupa spazio all’interno del cranio rigido. Poiché il cranio non può espandersi, il tumore in crescita aumenta la pressione all’interno della testa, una condizione chiamata aumento della pressione intracranica. Questa pressione causa molti dei sintomi comuni come mal di testa, nausea e vomito. La pressione può anche influenzare la funzione cerebrale più in generale, portando a confusione e cambiamenti nello stato di coscienza.^[1]

Il tumore può danneggiare direttamente o distruggere il tessuto cerebrale sano nell’area in cui cresce. Diverse parti del cervello controllano funzioni diverse, quindi gli effetti specifici dipendono dalla posizione del tumore. Un tumore nel lobo frontale potrebbe causare cambiamenti di personalità e difficoltà con la pianificazione e il processo decisionale. Un tumore nella corteccia motoria potrebbe causare debolezza o paralisi. Un tumore vicino ai centri del linguaggio potrebbe causare difficoltà nel parlare o comprendere il linguaggio.^[1]

I gliomi maligni possono interrompere l’attività elettrica normale del cervello, portando a convulsioni. Il tessuto tumorale stesso è irritante per le cellule cerebrali circostanti, e questa irritazione può innescare scariche elettriche anormali che si diffondono attraverso il cervello, causando una convulsione.^[2]

Il tumore influenza anche il flusso sanguigno nel cervello. I glioblastomi in particolare contengono aree di crescita anomala dei vasi sanguigni, un processo chiamato angiogenesi. Questi vasi sanguigni sono malformati e perdono liquidi, il che può portare a gonfiore attorno al tumore. Il tumore può anche contenere aree in cui il tessuto è morto, chiamate necrosi, perché l’apporto di sangue non riesce a tenere il passo con la rapida crescita del tumore.^[7]

A differenza di molti altri tumori che si diffondono a parti distanti del corpo attraverso il flusso sanguigno o il sistema linfatico, i gliomi maligni raramente si diffondono al di fuori del cervello e del midollo spinale. Tuttavia, possono diffondersi ad altre aree all’interno del cervello stesso. Possono crescere attraverso il lato opposto del cervello attraverso le fibre di collegamento chiamate corpo calloso o diffondersi attraverso gli spazi pieni di liquido nel cervello chiamati ventricoli.^[7]

I trattamenti utilizzati per i gliomi maligni, inclusi chirurgia, radioterapia e chemioterapia, possono anche influenzare la funzione cerebrale. Questi trattamenti possono causare cambiamenti cognitivi come difficoltà di concentrazione, apprendimento e memorizzazione di nuove informazioni. Sebbene questi effetti siano spesso compromessi necessari per trattare il tumore, possono avere un impatto significativo sulla qualità della vita del paziente.^[20]