La fibrosi polmonare idiopatica è una grave malattia polmonare cronica in cui il tessuto che circonda gli alveoli diventa spesso, rigido e permanentemente cicatrizzato per ragioni che rimangono sconosciute, rendendo progressivamente più difficile respirare e influenzando la qualità della vita nel tempo.

Comprendere la Fibrosi Polmonare Idiopatica

La fibrosi polmonare idiopatica, comunemente conosciuta come IPF, è una condizione in cui i polmoni vengono danneggiati da tessuto cicatriziale che si accumula nel tempo. La parola “idiopatica” significa che i medici non riescono a identificare una causa chiara del perché questo accada. La parola “fibrosi” si riferisce alla cicatrizzazione. Questa cicatrizzazione colpisce il tessuto che circonda i minuscoli sacchi d’aria nei polmoni, chiamati alveoli, che sono le piccole sacche dove l’ossigeno entra nel flusso sanguigno e l’anidride carbonica lo abbandona.^[1]

Quando il tessuto polmonare diventa spesso e rigido, non può espandersi e contrarsi come dovrebbe. Questo rende difficile il passaggio dell’ossigeno attraverso le pareti polmonari nel sangue. Man mano che la cicatrizzazione peggiora, le persone con IPF si trovano a lottare per riprendere fiato, anche durante semplici attività quotidiane che prima non sembravano mai difficili. La malattia è progressiva, il che significa che peggiora gradualmente nel tempo, anche se la velocità con cui questo accade varia notevolmente da una persona all’altra.^[3]

L’IPF appartiene a una famiglia più ampia di oltre 200 condizioni chiamate malattie polmonari interstiziali, o ILD. Queste malattie sono caratterizzate da infiammazione, cicatrizzazione o entrambe, che danneggiano la capacità del polmone di assorbire ossigeno dall’aria. Tra tutti i tipi di malattie polmonari interstiziali, l’IPF è la forma più comune quando la causa è sconosciuta.^[2]

Attualmente non esiste una cura per l’IPF. Il danno polmonare che si è già verificato non può essere invertito o riparato. Tuttavia, alcuni trattamenti e cambiamenti nello stile di vita possono aiutare a rallentare il ritmo con cui la cicatrizzazione progredisce, alleviare i sintomi e migliorare la qualità complessiva della vita per le persone che vivono con questa condizione. Per alcuni pazienti, un trapianto di polmone può essere considerato come opzione terapeutica.^[1]

Chi Sviluppa la Fibrosi Polmonare Idiopatica

L’IPF colpisce circa 50.000 persone diagnosticate ogni anno negli Stati Uniti. Gli studi suggeriscono che circa 30.000 persone vivono con l’IPF nel Regno Unito. A livello globale, circa 5 milioni di persone sono colpite da questa malattia.^[7][8]

La malattia viene diagnosticata più comunemente nelle persone che hanno 60 e 70 anni. Di solito si sviluppa in individui intorno ai 70-75 anni. L’IPF è rara nelle persone sotto i 50 anni, anche se può verificarsi in individui più giovani, specialmente se c’è una storia familiare della malattia.^[4][7]

Gli uomini sono colpiti più spesso delle donne. Le ragioni di questa differenza non sono del tutto chiare, ma potrebbero essere legate a differenze nell’esposizione a fattori ambientali o rischi professionali nel corso della vita.^[8]

La malattia si presenta ex novo in circa 12 persone ogni 100.000 all’anno. Questo tasso è aumentato negli ultimi anni, anche se non è chiaro se ciò sia dovuto a una migliore diagnosi e consapevolezza o a un vero aumento del numero di casi.^[8]

Cosa Causa la Fibrosi Polmonare Idiopatica

La caratteristica distintiva dell’IPF è che la sua causa è sconosciuta. La parola “idiopatica” stessa significa che i medici e i ricercatori non possono individuare un motivo specifico per cui la malattia si sviluppi in una determinata persona. Questo rende l’IPF diversa da altri tipi di fibrosi polmonare, dove la causa a volte può essere identificata, come l’esposizione a certe polveri, farmaci o malattie autoimmuni.^[1]

Nelle persone con IPF, i minuscoli sacchi d’aria nei polmoni, chiamati alveoli, vengono danneggiati. Nel tempo, il tessuto intorno a questi sacchi d’aria diventa spesso e rigido, formando tessuto cicatriziale. Questa cicatrizzazione rende difficile il passaggio dell’ossigeno attraverso le pareti polmonari nel flusso sanguigno. I polmoni perdono la loro capacità di espandersi correttamente e respirare diventa sempre più difficile.^[4]

I ricercatori credono che l’IPF si sviluppi quando i polmoni non guariscono correttamente dopo una qualche forma di danno o infiammazione. Invece di una guarigione normale, il processo di riparazione va storto, portando a un accumulo eccessivo di tessuto cicatriziale. Si pensa che questo accada a causa di una combinazione di fattori genetici ed esposizioni ambientali, anche se non è stata identificata una singola causa.^[6][7]

Il processo esatto che porta alla cicatrizzazione è complesso e coinvolge molti cambiamenti nelle cellule polmonari. Alcuni ricercatori credono che le cellule che rivestono i sacchi d’aria vengano danneggiate, il che innesca una cascata di eventi che coinvolgono il sistema immunitario, l’attivazione e la crescita dei fibroblasti (cellule che producono tessuto cicatriziale) e il rimodellamento anomalo della struttura polmonare.^[13]

Fattori di Rischio per lo Sviluppo dell’IPF

Sebbene la causa esatta dell’IPF sia sconosciuta, alcuni fattori sono noti per aumentare il rischio di una persona di sviluppare la malattia. Comprendere questi fattori di rischio può aiutare a identificare le persone che potrebbero essere più vulnerabili e incoraggiare un monitoraggio e un intervento più precoci.^[1]

Il fumo è uno dei fattori di rischio più forti per l’IPF. Il fumo di sigaretta danneggia i polmoni e può innescare processi di guarigione anomali che portano alla cicatrizzazione. Le persone che fumano o hanno fumato in passato hanno un rischio significativamente più alto di sviluppare l’IPF rispetto a coloro che non hanno mai fumato.^[4][8]

L’età è un altro importante fattore di rischio. Il rischio di IPF aumenta con l’invecchiamento delle persone. La maggior parte delle persone che sviluppano l’IPF hanno più di 60 anni. Questo potrebbe essere dovuto al fatto che la capacità dei polmoni di ripararsi diminuisce con l’età, rendendo gli individui più anziani più suscettibili alla cicatrizzazione anomala.^[6]

Una storia familiare di IPF o fibrosi polmonare è anch’essa un fattore di rischio. Gli studi stimano che tra il 5 e il 20 percento delle persone con IPF hanno un parente che ha anche la malattia. Questo è noto come fibrosi polmonare familiare. Avere un membro della famiglia con IPF suggerisce che i fattori genetici potrebbero svolgere un ruolo nell’aumentare la suscettibilità alla malattia.^[7]

L’esposizione a certe sostanze ambientali e professionali può aumentare il rischio di IPF. Queste includono polveri da metalli, legno e lavoro agricolo. Le persone che sono state esposte a sostanze come amianto, silice o berillio per lunghi periodi hanno un rischio più elevato. Anche le infezioni virali sono state suggerite come potenziali fattori scatenanti, anche se questa connessione non è completamente compresa.^[4][6][7]

La malattia da reflusso gastroesofageo, comunemente nota come GERD, è stata collegata all’IPF, anche se non è chiaro se il GERD contribuisca alla malattia o sia semplicemente più comune nelle persone con IPF. Alcuni ricercatori credono che l’acido dello stomaco che raggiunge i polmoni potrebbe causare danni che innescano la cicatrizzazione.^[8]

Alcune condizioni genetiche, come la discheratosi congenita, un raro tipo di insufficienza del midollo osseo causata da cambiamenti nel DNA, possono aumentare il rischio di sviluppare fibrosi polmonare.^[6]

Riconoscere i Sintomi dell’IPF

I sintomi dell’IPF tendono a svilupparsi gradualmente. Nelle fasi iniziali, molte persone non notano alcun sintomo, oppure possono scambiare la loro mancanza di respiro come una parte normale dell’invecchiamento o dell’essere fuori forma. Man mano che la malattia progredisce e si accumula più tessuto cicatriziale nei polmoni, i sintomi diventano più evidenti e iniziano a interferire con la vita quotidiana.^[4]

La mancanza di respiro, chiamata anche dispnea, è il sintomo più comune dell’IPF. All’inizio, le persone potrebbero sentirsi senza fiato solo durante l’attività fisica, come salire le scale o camminare in salita. Con il tempo, anche attività leggere come vestirsi o camminare per casa possono causare una mancanza di respiro significativa. Nelle fasi avanzate, alcune persone si sentono senza fiato anche quando sono sedute ferme o a riposo.^[1][3]

Una tosse secca persistente è un altro sintomo caratteristico dell’IPF. Questa tosse non produce muco e non passa, nemmeno con i normali medicinali per la tosse. La tosse può essere fastidiosa e può peggiorare nel tempo. Può interferire con il sonno, le attività sociali e la qualità complessiva della vita.^[1][3]

L’estrema stanchezza, o affaticamento, è comune nelle persone con IPF. Questo non è solo sentirsi stanchi dopo una giornata intensa. È un esaurimento profondo e persistente che non migliora con il riposo. L’affaticamento può rendere difficile svolgere le attività quotidiane e può influenzare l’umore e la salute mentale di una persona.^[3]

La perdita di peso involontaria può verificarsi man mano che la malattia progredisce. Questo può accadere perché respirare richiede più sforzo, il che brucia più energia, o perché le persone con IPF potrebbero sentirsi troppo stanche o senza fiato per mangiare correttamente.^[3]

Dolori muscolari e articolari sono talvolta segnalati da persone con IPF. Le ragioni di questo non sono del tutto chiare, ma potrebbero essere correlate alla risposta complessiva del corpo alla malattia cronica e ai livelli ridotti di attività.^[3]

L’ippocratismo digitale è un segno fisico che può svilupparsi nelle persone con IPF. Questo si riferisce a un allargamento e arrotondamento delle punte delle dita o dei piedi. Anche le unghie possono diventare curve e a forma di cupola. L’ippocratismo digitale si verifica a causa dei bassi livelli di ossigeno nel sangue per un lungo periodo. È un segno visibile che i polmoni non funzionano correttamente.^[1][3]

Alcune persone con IPF possono notare cambiamenti nel colore della loro pelle, specialmente intorno alle labbra, agli occhi o alle unghie. La pelle può assumere una tonalità bluastra, grigia o bianca, una condizione chiamata cianosi. Questo accade quando non c’è abbastanza ossigeno nel sangue.^[6]

Molte persone con IPF sperimentano anche quelle che sono note come riacutizzazioni acute. Questi sono episodi in cui i sintomi peggiorano improvvisamente nell’arco di giorni o settimane. Le riacutizzazioni possono essere innescate da infezioni o altri fattori, ma spesso non c’è una causa evidente. Possono essere pericolose per la vita e richiedono attenzione medica immediata.^[1]

Prevenire la Fibrosi Polmonare Idiopatica

Poiché la causa esatta dell’IPF non è nota, non esiste un modo garantito per prevenire la malattia. Tuttavia, ci sono passi che le persone possono compiere per ridurre il loro rischio o proteggere i loro polmoni da ulteriori danni se è già stata diagnosticata la malattia.^[1]

Smettere di fumare è l’azione più importante che una persona può intraprendere per proteggere i propri polmoni. Il fumo danneggia i delicati tessuti dei polmoni e aumenta il rischio di sviluppare l’IPF. Per le persone che hanno già l’IPF, continuare a fumare può peggiorare la malattia e accelerare la progressione della cicatrizzazione. Anche se qualcuno ha fumato per molti anni, smettere in qualsiasi momento può ancora giovare alla salute polmonare.^[4]

Evitare l’esposizione a sostanze dannose è un’altra misura preventiva chiave. Le persone che lavorano in industrie dove sono esposte a polveri da metalli, legno, pietra o materiali agricoli dovrebbero usare equipaggiamenti di protezione come maschere e respiratori. Limitare l’esposizione a sostanze chimiche, fumi e altri irritanti polmonari può aiutare a ridurre il rischio di danni ai polmoni.^[4]

Rimanere aggiornati con le vaccinazioni può aiutare a proteggere i polmoni dalle infezioni che potrebbero peggiorare la malattia polmonare. Le persone con IPF, o quelle a rischio, dovrebbero ricevere il vaccino antinfluenzale annuale e il vaccino pneumococcico una tantum, che protegge dalla polmonite. Queste infezioni possono essere più gravi nelle persone con condizioni polmonari e possono portare a complicazioni.^[4][14]

Mangiare una dieta sana ed equilibrata e rimanere fisicamente attivi può supportare la salute generale e aiutare il corpo a far fronte alla malattia cronica. L’esercizio regolare può migliorare la funzione polmonare, rafforzare i muscoli e aumentare i livelli di energia. Anche attività dolci come camminare o fare stretching possono essere benefiche per le persone con malattie polmonari.^[4]

Le persone con una storia familiare di IPF o altri fattori di rischio dovrebbero parlare con il loro medico del monitoraggio della loro salute polmonare. Il rilevamento precoce dei problemi polmonari può consentire un intervento più tempestivo e una migliore gestione dei sintomi.^[7]

Come l’IPF Colpisce i Polmoni

Per capire l’IPF, è utile sapere come funzionano i polmoni sani. Quando inspiri, l’aria viaggia lungo la trachea e in tubi più piccoli chiamati bronchi, che si ramificano come un albero in tubi ancora più piccoli chiamati bronchioli. Alla fine di questi minuscoli tubi ci sono gruppi di sacchi d’aria chiamati alveoli. Gli alveoli sono circondati da minuscoli vasi sanguigni chiamati capillari. L’ossigeno dall’aria passa attraverso le sottili pareti degli alveoli nel sangue, mentre l’anidride carbonica, un prodotto di scarto, si sposta dal sangue negli alveoli per essere espirata.^[1]

Nell’IPF, il tessuto che circonda gli alveoli diventa danneggiato e ispessito. Questo tessuto, noto come interstizio, è normalmente molto sottile e flessibile, permettendo all’ossigeno di passare facilmente. Quando si verifica la cicatrizzazione, l’interstizio diventa spesso, rigido e meno flessibile. Questo rende molto più difficile per l’ossigeno passare dall’aria nel flusso sanguigno.^[1]

Man mano che si accumula sempre più tessuto cicatriziale, i polmoni perdono la loro capacità di espandersi e contrarsi correttamente. Questo è chiamato riduzione della compliance polmonare. I polmoni diventano rigidi, come una spugna secca, invece che morbidi ed elastici. Questa rigidità rende difficile fare respiri profondi e porta alla sensazione di mancanza di respiro.^[6]

Il processo di cicatrizzazione nell’IPF è progressivo e irreversibile. Una volta che si forma il tessuto cicatriziale, non può essere rimosso o trasformato di nuovo in tessuto polmonare sano. Nel tempo, la cicatrizzazione si diffonde, colpendo aree sempre più grandi dei polmoni. Questo riduce la superficie totale disponibile per lo scambio di gas, il che significa che meno ossigeno può entrare nel sangue.^[1]

Quando i polmoni non possono fornire abbastanza ossigeno al flusso sanguigno, questo porta a una condizione chiamata ipossiemia, che significa bassi livelli di ossigeno nel sangue. L’ipossiemia può causare affaticamento, confusione e cambiamenti nel colore della pelle. Se i tessuti in tutto il corpo non ricevono abbastanza ossigeno, questo è chiamato ipossia, che può danneggiare gli organi e portare a gravi complicazioni.^[6]

I polmoni cicatrizzati hanno anche difficoltà a rimuovere l’anidride carbonica, il gas di scarto prodotto dalle cellule del corpo. Se l’anidride carbonica si accumula nel sangue, può portare a una condizione chiamata insufficienza respiratoria, dove i polmoni non possono più supportare la respirazione normale senza l’aiuto di macchinari.^[1]

Poiché i polmoni lavorano più duramente e meno efficientemente, anche il cuore deve lavorare più duramente per pompare il sangue attraverso i polmoni. Questo può portare a una condizione chiamata ipertensione polmonare, che significa pressione alta nelle arterie dei polmoni. Nel tempo, l’ipertensione polmonare può mettere sotto pressione il lato destro del cuore, portando potenzialmente a insufficienza cardiaca.^[1][6]

I cambiamenti nella struttura polmonare nell’IPF sono complessi e coinvolgono molti tipi diversi di cellule. I fibroblasti, le cellule che producono tessuto cicatriziale, diventano iperattivi e producono troppo collagene, una proteina che forma la struttura del tessuto cicatriziale. Anche il sistema immunitario svolge un ruolo, anche se i meccanismi esatti sono ancora oggetto di studio. C’è anche evidenza di comportamento cellulare anomalo, inclusa la presenza di cellule insolite e problemi con l’invecchiamento cellulare, noto come senescenza cellulare.^[13]