Fibrosi polmonare idiopatica

La fibrosi polmonare idiopatica è una grave malattia polmonare cronica in cui il tessuto che circonda gli alveoli diventa spesso, rigido e permanentemente cicatrizzato per ragioni che rimangono sconosciute, rendendo progressivamente più difficile respirare e influenzando la qualità della vita nel tempo.

Indice dei contenuti

• Comprendere la Fibrosi Polmonare Idiopatica
• Chi Sviluppa la Fibrosi Polmonare Idiopatica
• Cosa Causa la Fibrosi Polmonare Idiopatica
• Fattori di Rischio per lo Sviluppo dell’IPF
• Riconoscere i Sintomi dell’IPF
• Prevenire la Fibrosi Polmonare Idiopatica
• Come l’IPF Colpisce i Polmoni
• Diagnosticare la Fibrosi Polmonare Idiopatica
• Opzioni di Trattamento per l’IPF
• Vivere con la Fibrosi Polmonare Idiopatica
• Studi Clinici in Corso

Comprendere la Fibrosi Polmonare Idiopatica

La fibrosi polmonare idiopatica, comunemente conosciuta come IPF, è una condizione in cui i polmoni vengono danneggiati da tessuto cicatriziale che si accumula nel tempo. La parola “idiopatica” significa che i medici non riescono a identificare una causa chiara del perché questo accada. La parola “fibrosi” si riferisce alla cicatrizzazione. Questa cicatrizzazione colpisce il tessuto che circonda i minuscoli sacchi d’aria nei polmoni, chiamati alveoli, che sono le piccole sacche dove l’ossigeno entra nel flusso sanguigno e l’anidride carbonica lo abbandona.^[1]

Quando il tessuto polmonare diventa spesso e rigido, non può espandersi e contrarsi come dovrebbe. Questo rende difficile il passaggio dell’ossigeno attraverso le pareti polmonari nel sangue. Man mano che la cicatrizzazione peggiora, le persone con IPF si trovano a lottare per riprendere fiato, anche durante semplici attività quotidiane che prima non sembravano mai difficili. La malattia è progressiva, il che significa che peggiora gradualmente nel tempo, anche se la velocità con cui questo accade varia notevolmente da una persona all’altra.^[3]

L’IPF appartiene a una famiglia più ampia di oltre 200 condizioni chiamate malattie polmonari interstiziali, o ILD. Queste malattie sono caratterizzate da infiammazione, cicatrizzazione o entrambe, che danneggiano la capacità del polmone di assorbire ossigeno dall’aria. Tra tutti i tipi di malattie polmonari interstiziali, l’IPF è la forma più comune quando la causa è sconosciuta.^[2]

Attualmente non esiste una cura per l’IPF. Il danno polmonare che si è già verificato non può essere invertito o riparato. Tuttavia, alcuni trattamenti e cambiamenti nello stile di vita possono aiutare a rallentare il ritmo con cui la cicatrizzazione progredisce, alleviare i sintomi e migliorare la qualità complessiva della vita per le persone che vivono con questa condizione. Per alcuni pazienti, un trapianto di polmone può essere considerato come opzione terapeutica.^[1]

Chi Sviluppa la Fibrosi Polmonare Idiopatica

L’IPF colpisce circa 50.000 persone diagnosticate ogni anno negli Stati Uniti. Gli studi suggeriscono che circa 30.000 persone vivono con l’IPF nel Regno Unito. A livello globale, circa 5 milioni di persone sono colpite da questa malattia.^[7][8]

La malattia viene diagnosticata più comunemente nelle persone che hanno 60 e 70 anni. Di solito si sviluppa in individui intorno ai 70-75 anni. L’IPF è rara nelle persone sotto i 50 anni, anche se può verificarsi in individui più giovani, specialmente se c’è una storia familiare della malattia.^[4][7]

Gli uomini sono colpiti più spesso delle donne. Le ragioni di questa differenza non sono del tutto chiare, ma potrebbero essere legate a differenze nell’esposizione a fattori ambientali o rischi professionali nel corso della vita.^[8]

La malattia si presenta ex novo in circa 12 persone ogni 100.000 all’anno. Questo tasso è aumentato negli ultimi anni, anche se non è chiaro se ciò sia dovuto a una migliore diagnosi e consapevolezza o a un vero aumento del numero di casi.^[8]

Cosa Causa la Fibrosi Polmonare Idiopatica

La caratteristica distintiva dell’IPF è che la sua causa è sconosciuta. La parola “idiopatica” stessa significa che i medici e i ricercatori non possono individuare un motivo specifico per cui la malattia si sviluppi in una determinata persona. Questo rende l’IPF diversa da altri tipi di fibrosi polmonare, dove la causa a volte può essere identificata, come l’esposizione a certe polveri, farmaci o malattie autoimmuni.^[1]

Nelle persone con IPF, i minuscoli sacchi d’aria nei polmoni, chiamati alveoli, vengono danneggiati. Nel tempo, il tessuto intorno a questi sacchi d’aria diventa spesso e rigido, formando tessuto cicatriziale. Questa cicatrizzazione rende difficile il passaggio dell’ossigeno attraverso le pareti polmonari nel flusso sanguigno. I polmoni perdono la loro capacità di espandersi correttamente e respirare diventa sempre più difficile.^[4]

I ricercatori credono che l’IPF si sviluppi quando i polmoni non guariscono correttamente dopo una qualche forma di danno o infiammazione. Invece di una guarigione normale, il processo di riparazione va storto, portando a un accumulo eccessivo di tessuto cicatriziale. Si pensa che questo accada a causa di una combinazione di fattori genetici ed esposizioni ambientali, anche se non è stata identificata una singola causa.^[6][7]

Il processo esatto che porta alla cicatrizzazione è complesso e coinvolge molti cambiamenti nelle cellule polmonari. Alcuni ricercatori credono che le cellule che rivestono i sacchi d’aria vengano danneggiate, il che innesca una cascata di eventi che coinvolgono il sistema immunitario, l’attivazione e la crescita dei fibroblasti (cellule che producono tessuto cicatriziale) e il rimodellamento anomalo della struttura polmonare.^[13]

Fattori di Rischio per lo Sviluppo dell’IPF

Sebbene la causa esatta dell’IPF sia sconosciuta, alcuni fattori sono noti per aumentare il rischio di una persona di sviluppare la malattia. Comprendere questi fattori di rischio può aiutare a identificare le persone che potrebbero essere più vulnerabili e incoraggiare un monitoraggio e un intervento più precoci.^[1]

Il fumo è uno dei fattori di rischio più forti per l’IPF. Il fumo di sigaretta danneggia i polmoni e può innescare processi di guarigione anomali che portano alla cicatrizzazione. Le persone che fumano o hanno fumato in passato hanno un rischio significativamente più alto di sviluppare l’IPF rispetto a coloro che non hanno mai fumato.^[4][8]

L’età è un altro importante fattore di rischio. Il rischio di IPF aumenta con l’invecchiamento delle persone. La maggior parte delle persone che sviluppano l’IPF hanno più di 60 anni. Questo potrebbe essere dovuto al fatto che la capacità dei polmoni di ripararsi diminuisce con l’età, rendendo gli individui più anziani più suscettibili alla cicatrizzazione anomala.^[6]

Una storia familiare di IPF o fibrosi polmonare è anch’essa un fattore di rischio. Gli studi stimano che tra il 5 e il 20 percento delle persone con IPF hanno un parente che ha anche la malattia. Questo è noto come fibrosi polmonare familiare. Avere un membro della famiglia con IPF suggerisce che i fattori genetici potrebbero svolgere un ruolo nell’aumentare la suscettibilità alla malattia.^[7]

L’esposizione a certe sostanze ambientali e professionali può aumentare il rischio di IPF. Queste includono polveri da metalli, legno e lavoro agricolo. Le persone che sono state esposte a sostanze come amianto, silice o berillio per lunghi periodi hanno un rischio più elevato. Anche le infezioni virali sono state suggerite come potenziali fattori scatenanti, anche se questa connessione non è completamente compresa.^[4][6][7]

La malattia da reflusso gastroesofageo, comunemente nota come GERD, è stata collegata all’IPF, anche se non è chiaro se il GERD contribuisca alla malattia o sia semplicemente più comune nelle persone con IPF. Alcuni ricercatori credono che l’acido dello stomaco che raggiunge i polmoni potrebbe causare danni che innescano la cicatrizzazione.^[8]

Alcune condizioni genetiche, come la discheratosi congenita, un raro tipo di insufficienza del midollo osseo causata da cambiamenti nel DNA, possono aumentare il rischio di sviluppare fibrosi polmonare.^[6]

Riconoscere i Sintomi dell’IPF

I sintomi dell’IPF tendono a svilupparsi gradualmente. Nelle fasi iniziali, molte persone non notano alcun sintomo, oppure possono scambiare la loro mancanza di respiro come una parte normale dell’invecchiamento o dell’essere fuori forma. Man mano che la malattia progredisce e si accumula più tessuto cicatriziale nei polmoni, i sintomi diventano più evidenti e iniziano a interferire con la vita quotidiana.^[4]

La mancanza di respiro, chiamata anche dispnea, è il sintomo più comune dell’IPF. All’inizio, le persone potrebbero sentirsi senza fiato solo durante l’attività fisica, come salire le scale o camminare in salita. Con il tempo, anche attività leggere come vestirsi o camminare per casa possono causare una mancanza di respiro significativa. Nelle fasi avanzate, alcune persone si sentono senza fiato anche quando sono sedute ferme o a riposo.^[1][3]

Una tosse secca persistente è un altro sintomo caratteristico dell’IPF. Questa tosse non produce muco e non passa, nemmeno con i normali medicinali per la tosse. La tosse può essere fastidiosa e può peggiorare nel tempo. Può interferire con il sonno, le attività sociali e la qualità complessiva della vita.^[1][3]

L’estrema stanchezza, o affaticamento, è comune nelle persone con IPF. Questo non è solo sentirsi stanchi dopo una giornata intensa. È un esaurimento profondo e persistente che non migliora con il riposo. L’affaticamento può rendere difficile svolgere le attività quotidiane e può influenzare l’umore e la salute mentale di una persona.^[3]

La perdita di peso involontaria può verificarsi man mano che la malattia progredisce. Questo può accadere perché respirare richiede più sforzo, il che brucia più energia, o perché le persone con IPF potrebbero sentirsi troppo stanche o senza fiato per mangiare correttamente.^[3]

Dolori muscolari e articolari sono talvolta segnalati da persone con IPF. Le ragioni di questo non sono del tutto chiare, ma potrebbero essere correlate alla risposta complessiva del corpo alla malattia cronica e ai livelli ridotti di attività.^[3]

L’ippocratismo digitale è un segno fisico che può svilupparsi nelle persone con IPF. Questo si riferisce a un allargamento e arrotondamento delle punte delle dita o dei piedi. Anche le unghie possono diventare curve e a forma di cupola. L’ippocratismo digitale si verifica a causa dei bassi livelli di ossigeno nel sangue per un lungo periodo. È un segno visibile che i polmoni non funzionano correttamente.^[1][3]

Alcune persone con IPF possono notare cambiamenti nel colore della loro pelle, specialmente intorno alle labbra, agli occhi o alle unghie. La pelle può assumere una tonalità bluastra, grigia o bianca, una condizione chiamata cianosi. Questo accade quando non c’è abbastanza ossigeno nel sangue.^[6]

Molte persone con IPF sperimentano anche quelle che sono note come riacutizzazioni acute. Questi sono episodi in cui i sintomi peggiorano improvvisamente nell’arco di giorni o settimane. Le riacutizzazioni possono essere innescate da infezioni o altri fattori, ma spesso non c’è una causa evidente. Possono essere pericolose per la vita e richiedono attenzione medica immediata.^[1]

Prevenire la Fibrosi Polmonare Idiopatica

Poiché la causa esatta dell’IPF non è nota, non esiste un modo garantito per prevenire la malattia. Tuttavia, ci sono passi che le persone possono compiere per ridurre il loro rischio o proteggere i loro polmoni da ulteriori danni se è già stata diagnosticata la malattia.^[1]

Smettere di fumare è l’azione più importante che una persona può intraprendere per proteggere i propri polmoni. Il fumo danneggia i delicati tessuti dei polmoni e aumenta il rischio di sviluppare l’IPF. Per le persone che hanno già l’IPF, continuare a fumare può peggiorare la malattia e accelerare la progressione della cicatrizzazione. Anche se qualcuno ha fumato per molti anni, smettere in qualsiasi momento può ancora giovare alla salute polmonare.^[4]

Evitare l’esposizione a sostanze dannose è un’altra misura preventiva chiave. Le persone che lavorano in industrie dove sono esposte a polveri da metalli, legno, pietra o materiali agricoli dovrebbero usare equipaggiamenti di protezione come maschere e respiratori. Limitare l’esposizione a sostanze chimiche, fumi e altri irritanti polmonari può aiutare a ridurre il rischio di danni ai polmoni.^[4]

Rimanere aggiornati con le vaccinazioni può aiutare a proteggere i polmoni dalle infezioni che potrebbero peggiorare la malattia polmonare. Le persone con IPF, o quelle a rischio, dovrebbero ricevere il vaccino antinfluenzale annuale e il vaccino pneumococcico una tantum, che protegge dalla polmonite. Queste infezioni possono essere più gravi nelle persone con condizioni polmonari e possono portare a complicazioni.^[4][14]

Mangiare una dieta sana ed equilibrata e rimanere fisicamente attivi può supportare la salute generale e aiutare il corpo a far fronte alla malattia cronica. L’esercizio regolare può migliorare la funzione polmonare, rafforzare i muscoli e aumentare i livelli di energia. Anche attività dolci come camminare o fare stretching possono essere benefiche per le persone con malattie polmonari.^[4]

Le persone con una storia familiare di IPF o altri fattori di rischio dovrebbero parlare con il loro medico del monitoraggio della loro salute polmonare. Il rilevamento precoce dei problemi polmonari può consentire un intervento più tempestivo e una migliore gestione dei sintomi.^[7]

Come l’IPF Colpisce i Polmoni

Per capire l’IPF, è utile sapere come funzionano i polmoni sani. Quando inspiri, l’aria viaggia lungo la trachea e in tubi più piccoli chiamati bronchi, che si ramificano come un albero in tubi ancora più piccoli chiamati bronchioli. Alla fine di questi minuscoli tubi ci sono gruppi di sacchi d’aria chiamati alveoli. Gli alveoli sono circondati da minuscoli vasi sanguigni chiamati capillari. L’ossigeno dall’aria passa attraverso le sottili pareti degli alveoli nel sangue, mentre l’anidride carbonica, un prodotto di scarto, si sposta dal sangue negli alveoli per essere espirata.^[1]

Nell’IPF, il tessuto che circonda gli alveoli diventa danneggiato e ispessito. Questo tessuto, noto come interstizio, è normalmente molto sottile e flessibile, permettendo all’ossigeno di passare facilmente. Quando si verifica la cicatrizzazione, l’interstizio diventa spesso, rigido e meno flessibile. Questo rende molto più difficile per l’ossigeno passare dall’aria nel flusso sanguigno.^[1]

Man mano che si accumula sempre più tessuto cicatriziale, i polmoni perdono la loro capacità di espandersi e contrarsi correttamente. Questo è chiamato riduzione della compliance polmonare. I polmoni diventano rigidi, come una spugna secca, invece che morbidi ed elastici. Questa rigidità rende difficile fare respiri profondi e porta alla sensazione di mancanza di respiro.^[6]

Il processo di cicatrizzazione nell’IPF è progressivo e irreversibile. Una volta che si forma il tessuto cicatriziale, non può essere rimosso o trasformato di nuovo in tessuto polmonare sano. Nel tempo, la cicatrizzazione si diffonde, colpendo aree sempre più grandi dei polmoni. Questo riduce la superficie totale disponibile per lo scambio di gas, il che significa che meno ossigeno può entrare nel sangue.^[1]

Quando i polmoni non possono fornire abbastanza ossigeno al flusso sanguigno, questo porta a una condizione chiamata ipossiemia, che significa bassi livelli di ossigeno nel sangue. L’ipossiemia può causare affaticamento, confusione e cambiamenti nel colore della pelle. Se i tessuti in tutto il corpo non ricevono abbastanza ossigeno, questo è chiamato ipossia, che può danneggiare gli organi e portare a gravi complicazioni.^[6]

I polmoni cicatrizzati hanno anche difficoltà a rimuovere l’anidride carbonica, il gas di scarto prodotto dalle cellule del corpo. Se l’anidride carbonica si accumula nel sangue, può portare a una condizione chiamata insufficienza respiratoria, dove i polmoni non possono più supportare la respirazione normale senza l’aiuto di macchinari.^[1]

Poiché i polmoni lavorano più duramente e meno efficientemente, anche il cuore deve lavorare più duramente per pompare il sangue attraverso i polmoni. Questo può portare a una condizione chiamata ipertensione polmonare, che significa pressione alta nelle arterie dei polmoni. Nel tempo, l’ipertensione polmonare può mettere sotto pressione il lato destro del cuore, portando potenzialmente a insufficienza cardiaca.^[1][6]

I cambiamenti nella struttura polmonare nell’IPF sono complessi e coinvolgono molti tipi diversi di cellule. I fibroblasti, le cellule che producono tessuto cicatriziale, diventano iperattivi e producono troppo collagene, una proteina che forma la struttura del tessuto cicatriziale. Anche il sistema immunitario svolge un ruolo, anche se i meccanismi esatti sono ancora oggetto di studio. C’è anche evidenza di comportamento cellulare anomalo, inclusa la presenza di cellule insolite e problemi con l’invecchiamento cellulare, noto come senescenza cellulare.^[13]

Diagnosticare la Fibrosi Polmonare Idiopatica

Se avete sperimentato mancanza di respiro che dura da un po’ di tempo o avete avuto una tosse persistente per più di tre settimane, è importante consultare un medico. Questi sintomi non sono normali e non dovrebbero essere liquidati semplicemente come conseguenza dell’invecchiamento o della mancanza di forma fisica. Molte persone con fibrosi polmonare idiopatica inizialmente ignorano la loro difficoltà respiratoria e la attribuiscono all’età o alla mancanza di allenamento, ma un’attenzione medica tempestiva può fare una differenza significativa.^[1][4]

Quando visitate il vostro medico con preoccupazioni riguardo a problemi respiratori persistenti o tosse, il percorso diagnostico inizia con una revisione approfondita della vostra storia medica e familiare. Il vostro medico vi farà domande dettagliate sui vostri sintomi, da quanto tempo sono presenti, e se siete stati esposti a sostanze come amianto, silice, polvere di metallo, polvere di legno o materiali agricoli. Vorranno anche sapere quali farmaci state assumendo, poiché alcuni medicinali possono causare cicatrizzazione polmonare.^[4][6][11]

Durante l’esame fisico, il vostro medico ascolterà attentamente i vostri polmoni con lo stetoscopio mentre respirate. Un segno caratteristico della fibrosi polmonare è un suono crepitante, spesso descritto come simile al suono del velcro quando viene staccato, che può essere udito alla base dei polmoni. Questo suono si verifica a causa del tessuto rigido e cicatrizzato nei polmoni.^[6]

Esami di Imaging

Una radiografia del torace è spesso uno dei primi esami di imaging richiesti. Questo semplice test può rivelare il tessuto cicatriziale tipico della fibrosi polmonare. Tuttavia, in alcuni casi, specialmente nelle fasi precoci della malattia, una radiografia del torace può apparire normale anche quando è presente un danno polmonare. Quando questo accade, è necessaria un’imaging più avanzata.^[11]

La tomografia computerizzata ad alta risoluzione, o HRCT, è uno strumento diagnostico cruciale per la fibrosi polmonare idiopatica. Questo tipo di TAC crea immagini dettagliate e tridimensionali dei vostri polmoni combinando multiple immagini a raggi X prese da angolazioni diverse. L’HRCT può mostrare il pattern e l’estensione della cicatrizzazione nel tessuto polmonare con una chiarezza molto maggiore rispetto a una radiografia standard del torace. Certi pattern visibili su una scansione HRCT sono molto caratteristici della fibrosi polmonare idiopatica, il che aiuta i medici a distinguerla da altri tipi di malattie polmonari.^[2][6][11]

I medici possono anche utilizzare un ecocardiogramma, che è un esame ecografico del cuore. Questo test utilizza onde sonore per creare immagini in movimento del vostro cuore e mostra quanto bene sta funzionando. È particolarmente utile per rilevare l’ipertensione polmonare, che è la pressione alta nelle arterie dei polmoni. Questa complicazione può verificarsi come risultato della fibrosi polmonare idiopatica perché il tessuto polmonare cicatrizzato rende più difficile il flusso del sangue attraverso i polmoni, costringendo il cuore a lavorare più duramente.^[11]

Test di Funzionalità Polmonare

I test di funzionalità polmonare, chiamati anche test respiratori o prove di funzionalità respiratoria, sono essenziali per comprendere quanto bene stanno lavorando i vostri polmoni. Questi test misurano quanta aria possono contenere i vostri polmoni e quanto velocemente potete muovere l’aria dentro e fuori dai polmoni. Misurano anche quanto efficientemente i vostri polmoni trasferiscono l’ossigeno nel flusso sanguigno.^[4][6][11]

La spirometria è uno dei test di funzionalità polmonare più comuni. Durante questo test, espirate rapidamente e con forza attraverso un tubo collegato a una macchina. La macchina misura il volume totale di aria che potete espirare e quanto velocemente potete farlo. Nelle persone con fibrosi polmonare, i polmoni diventano rigidi e non possono espandersi correttamente, quindi la quantità di aria che possono contenere è ridotta.^[11]

Un altro test importante misura quanto bene l’ossigeno si sposta dai vostri polmoni nel vostro sangue. Questo test, chiamato test di capacità di diffusione, mostra se la cicatrizzazione nei vostri polmoni sta interferendo con il trasferimento di ossigeno. Quando il tessuto polmonare è danneggiato e cicatrizzato, diventa molto più difficile per l’ossigeno passare dagli alveoli (le piccole sacche d’aria) nei minuscoli vasi sanguigni che li circondano.^[11]

Esami del Sangue

Gli esami del sangue svolgono un ruolo importante nel processo diagnostico, anche se non possono diagnosticare direttamente la fibrosi polmonare idiopatica. I medici utilizzano gli esami del sangue per escludere altre condizioni che possono causare cicatrizzazione polmonare, come malattie autoimmuni come l’artrite reumatoide, il lupus o la sclerodermia. Queste malattie possono causare infiammazione e cicatrizzazione nei polmoni, ma hanno trattamenti diversi rispetto alla fibrosi polmonare idiopatica.^[4][11]

Un esame emogasanalitico arterioso misura i livelli di ossigeno e anidride carbonica nel vostro sangue. Questo test aiuta i medici a capire quanto bene i vostri polmoni stanno fornendo ossigeno al flusso sanguigno e rimuovendo l’anidride carbonica. Nelle persone con fibrosi polmonare, i livelli di ossigeno possono essere più bassi del normale, specialmente durante l’attività fisica.^[11]

Biopsia Polmonare

In alcuni casi, quando la diagnosi non è chiara dalle immagini e da altri test, il vostro medico potrebbe raccomandare una biopsia polmonare. Questa procedura comporta il prelievo di un piccolo campione di tessuto polmonare in modo che possa essere esaminato al microscopio. La biopsia aiuta i medici a vedere il pattern di cicatrizzazione ed escludere altre malattie polmonari.^[4][11]

Una biopsia polmonare può essere eseguita in modi diversi. Un metodo è attraverso la broncoscopia, dove un tubo sottile e flessibile con una telecamera viene fatto passare attraverso il naso o la bocca, giù per la trachea e nei polmoni. Piccoli campioni di tessuto possono essere prelevati attraverso questo tubo. Un altro metodo è una biopsia chirurgica, spesso eseguita utilizzando la chirurgia in laparoscopia (o chirurgia mininvasiva), dove vengono praticate piccole incisioni nella parete toracica e vengono inseriti strumenti per rimuovere campioni di tessuto.^[4][11]

Opzioni di Trattamento per l’IPF

Quando qualcuno riceve una diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica, spesso abbreviata in IPF, la prima domanda riguarda solitamente cosa si può fare. Gli obiettivi principali del trattamento si concentrano sul rallentare la progressione della cicatrizzazione polmonare, gestire sintomi come la mancanza di respiro e la tosse, e migliorare la qualità della vita il più a lungo possibile.^[1] Le decisioni terapeutiche dipendono fortemente da quanto è avanzata la malattia, dalla velocità con cui sembra progredire e dallo stato di salute generale del paziente.^[3]

Farmaci Antifibrotici

Due farmaci principali sono stati approvati specificamente per trattare la fibrosi polmonare idiopatica. Questi medicinali, conosciuti come farmaci antifibrotici (il che significa che agiscono contro il processo di cicatrizzazione), rappresentano la pietra angolare del moderno trattamento dell’IPF. Non possono invertire il danno già fatto, ma gli studi clinici hanno dimostrato che possono rallentare il tasso con cui la funzionalità polmonare declina.^[10]

Il pirfenidone funziona riducendo l’attività del sistema immunitario e rallentando il processo di cicatrizzazione nei polmoni. Si assume sotto forma di capsule tre volte al giorno con il cibo.^[10] Gli studi clinici hanno dimostrato che il pirfenidone può rallentare la progressione dell’IPF da lieve a moderata, contribuendo a preservare la capacità polmonare nel tempo.^[15]

Come qualsiasi farmaco, il pirfenidone può causare effetti collaterali. Quelli comuni includono nausea, stanchezza, diarrea, indigestione e sensibilità alla luce solare che può causare eruzioni cutanee.^[10] I pazienti che assumono questo farmaco necessitano di esami del sangue regolari per monitorare la funzionalità epatica, poiché ci sono stati rari casi di danno al fegato.^[10]

Il nintedanib rappresenta un approccio diverso nella lotta contro la cicatrizzazione polmonare. Questo farmaco è un inibitore delle tirosin-chinasi, il che significa che blocca determinati enzimi coinvolti nel processo di cicatrizzazione. È stato originariamente sviluppato come trattamento antitumorale prima che i ricercatori scoprissero che poteva rallentare la fibrosi inibendo i fattori di crescita che promuovono la cicatrizzazione.^[14]

Il nintedanib si assume sotto forma di capsule due volte al giorno con il cibo.^[15] Come il pirfenidone, ha dimostrato negli studi clinici di rallentare il declino della funzionalità polmonare nelle persone con IPF. L’effetto collaterale più comune del nintedanib è la diarrea, che può essere fastidiosa ma nella maggior parte dei casi non richiede l’interruzione del farmaco.^[14]

Trattamenti di Supporto

Oltre ai farmaci che mirano al processo di cicatrizzazione stesso, diversi trattamenti di supporto aiutano a gestire i sintomi e a mantenere la qualità della vita. Questi non sono extra opzionali—sono parti essenziali della cura completa dell’IPF.

L’ossigenoterapia supplementare diventa necessaria quando i polmoni cicatrizzati non riescono più a fornire abbastanza ossigeno al flusso sanguigno. Quando i livelli di ossigeno nel sangue scendono, i pazienti si sentono più a corto di fiato e si affaticano facilmente. L’ossigeno fornito attraverso tubi nasali o una maschera collegata a una macchina concentratore aiuta a migliorare la respirazione e consente alle persone di essere più attive.^[10]

La riabilitazione polmonare è un programma strutturato che combina educazione, esercizio, tecniche di respirazione, consigli nutrizionali, supporto psicologico e connessione con altri che affrontano sfide simili.^[10] Questi programmi aiutano le persone a comprendere meglio la loro condizione, imparare a gestire la mancanza di respiro, rimanere fisicamente attive il più possibile e mantenere l’indipendenza nelle attività quotidiane.^[10]

Trapianto di Polmone

Per alcuni pazienti con IPF avanzata, può essere preso in considerazione il trapianto di polmone. Questa è una procedura chirurgica importante in cui uno o entrambi i polmoni danneggiati vengono sostituiti con polmoni sani provenienti da un donatore. Il trapianto è l’unico trattamento che ha dimostrato di estendere effettivamente l’aspettativa di vita nell’IPF.^[13]

La decisione se procedere con il trapianto dipende da molteplici fattori: quanto è grave la malattia, quanto rapidamente sta progredendo, l’età e lo stato di salute generale del paziente, quanto miglioramento ci si può ragionevolmente aspettare dopo il trapianto, e cosa più importante, se è disponibile un polmone donatore adatto.^[10] Dopo il trapianto, i pazienti necessitano di farmaci per tutta la vita per prevenire il rigetto e richiedono un monitoraggio medico costante.^[10]

Cambiamenti nello Stile di Vita

I professionisti sanitari incoraggiano fortemente diverse misure di stile di vita che aiutano a proteggere la salute polmonare. I pazienti che fumano devono smettere immediatamente e dovrebbe essere offerto loro aiuto per farlo, poiché il fumo accelera il danno polmonare.^[4] L’esercizio fisico regolare entro i limiti individuali, il consumo di una dieta equilibrata e salutare e il mantenimento della migliore forma fisica possibile contribuiscono tutti a risultati migliori.^[4]

La vaccinazione è un’altra misura protettiva fondamentale. Le persone con IPF dovrebbero ricevere il vaccino antinfluenzale annuale e il vaccino pneumococcico, perché le infezioni polmonari possono essere particolarmente gravi e persino potenzialmente letali quando i polmoni sono già compromessi.^[4]

Vivere con la Fibrosi Polmonare Idiopatica

Vivere con la fibrosi polmonare idiopatica porta cambiamenti che toccano ogni aspetto della vita quotidiana. Le limitazioni fisiche sono spesso le più evidenti, ma gli effetti emotivi e sociali possono essere altrettanto profondi.^[21]

Fisicamente, la progressiva mancanza di respiro significa che attività una volta date per scontate diventano difficili o impossibili. Vestirsi, fare una doccia, preparare un pasto o camminare da una stanza all’altra può lasciare qualcuno senza fiato ed esausto. Molte persone scoprono di dover rallentare, fare pause frequenti o chiedere aiuto per compiti che riuscivano a gestire autonomamente. Questa perdita di capacità fisica può essere profondamente frustrante.^[3][9]

La tosse secca persistente che accompagna la fibrosi polmonare idiopatica può essere fastidiosa e socialmente imbarazzante. Può interrompere le conversazioni, disturbare il sonno e rendere scomodo stare in luoghi pubblici. Alcune persone diventano timide riguardo al tossire davanti agli altri e possono evitare situazioni sociali di conseguenza.^[7][20]

La vita lavorativa è spesso significativamente colpita. I lavori che richiedono sforzo fisico diventano impossibili, e anche i lavori d’ufficio possono essere impegnativi se comportano lunghi spostamenti o ambienti con scarsa qualità dell’aria. Molte persone con fibrosi polmonare idiopatica scoprono di dover ridurre le ore di lavoro, cambiare ruolo o smettere completamente di lavorare, il che può portare tensioni finanziarie e un senso di identità perduta.^[17]

Dal punto di vista emotivo, vivere con la fibrosi polmonare idiopatica è difficile. Sentimenti di rabbia, paura, tristezza e frustrazione sono comuni e completamente normali. Molte persone sperimentano ansia per il futuro, depressione per le perdite già vissute e stress dalla gestione di una condizione medica complessa. L’imprevedibilità della malattia aggiunge al peso emotivo, poiché è difficile fare progetti quando non si sa come ci si sentirà da un giorno all’altro.^[21]

Anche le relazioni possono essere influenzate. I familiari e gli amici possono avere difficoltà a comprendere ciò che si sta attraversando, o potrebbero non sapere come aiutare. Alcune persone con fibrosi polmonare idiopatica si sentono isolate o preoccupate di essere un peso. Una comunicazione aperta con i propri cari riguardo ai bisogni e ai sentimenti può aiutare a mantenere legami forti durante questo momento difficile.^[17]

Molte persone traggono beneficio dall’apprendere strategie di gestione e dal connettersi con altri che hanno la fibrosi polmonare idiopatica. I gruppi di supporto, sia di persona che online, forniscono uno spazio per condividere esperienze, scambiare consigli pratici e sentirsi meno soli.^[22]

Prognosi e Aspettativa di Vita

Le prospettive per le persone con fibrosi polmonare idiopatica variano in modo significativo da persona a persona, ed è molto difficile prevedere al momento della diagnosi come la malattia progredirà in ogni individuo. In alcune persone, la malattia rimane relativamente stabile per molti anni, con sintomi che rimangono gestibili e funzionalità polmonare che diminuisce lentamente. In altre, la condizione peggiora più rapidamente, con rapida perdita di capacità polmonare e crescente difficoltà respiratoria.^[4][7]

La ricerca suggerisce che l’aspettativa di vita media dopo la diagnosi è di circa tre-cinque anni, sebbene questa statistica sia stata stabilita prima che i nuovi trattamenti diventassero ampiamente disponibili.^[7][8] È fondamentale comprendere che queste sono medie, non previsioni per nessun individuo specifico. Molti fattori influenzano quanto tempo vivrà una persona con fibrosi polmonare idiopatica, tra cui l’età al momento della diagnosi, la salute generale, quanto bene rispondono al trattamento e se sviluppano complicazioni.^[4]

Alcune persone rispondono bene ai farmaci disponibili e rimangono relativamente libere da sintomi debilitanti per molti anni. L’introduzione dei farmaci antifibrotici ha iniziato a cambiare il panorama, offrendo la speranza che i tempi di sopravvivenza possano migliorare man mano che questi trattamenti diventano più consolidati.^[4][13]

Studi Clinici in Corso

Mentre pirfenidone e nintedanib rappresentano importanti progressi, rallentano solo la progressione della malattia—non la fermano completamente né invertono il danno. Questo ha spinto i ricercatori di tutto il mondo a indagare nuovi approcci terapeutici attraverso studi clinici. Questi studi sono essenziali per trovare trattamenti migliori e potenzialmente, un giorno, una cura.

I pazienti interessati agli studi clinici dovrebbero discutere questa opzione con il loro pneumologo o specialista di IPF. Gli studi vengono condotti presso centri specializzati, spesso in ospedali universitari o istituzioni di ricerca, in località che includono Stati Uniti, Europa e altre regioni del mondo.^[7] I criteri di idoneità variano a seconda dello studio specifico—alcuni studi cercano pazienti diagnosticati di recente, mentre altri cercano persone con malattia più avanzata o coloro che non hanno risposto bene ai trattamenti standard.

Partecipare alla ricerca contribuisce al progresso delle conoscenze che beneficeranno i futuri pazienti con IPF. Tuttavia, è importante capire che i trattamenti sperimentali potrebbero non funzionare, potrebbero causare effetti collaterali imprevisti e spesso comportano visite di monitoraggio più frequenti rispetto alle cure standard. I team degli studi clinici forniscono informazioni dettagliate su cosa comporta la partecipazione, e i pazienti hanno il diritto di ritirarsi in qualsiasi momento.

Esempi di Studi Clinici Attivi

Attualmente sono disponibili 23 studi clinici per pazienti con fibrosi polmonare idiopatica in diverse località europee. Questi studi stanno valutando diversi approcci terapeutici, dai nuovi farmaci sperimentali alle combinazioni di trattamenti già approvati.

Alcuni studi si concentrano su nuove molecole somministrate per via endovenosa, come MTX-463 e BI 765423, che mirano a percorsi diversi coinvolti nella cicatrizzazione polmonare. Altri valutano farmaci inalati, come il pirfenidone inalato e LTI-03, che potrebbero offrire vantaggi in termini di somministrazione diretta ai polmoni. Ci sono anche studi che testano nuove terapie orali come taladegib, GSK3915393 e buloxibutid.

Una caratteristica importante di molti di questi studi è che permettono ai partecipanti di continuare le terapie antifibrotiche standard (pirfenidone o nintedanib) durante la sperimentazione del nuovo farmaco. Questo approccio riconosce l’importanza di mantenere il trattamento esistente mentre si esplorano nuove opzioni terapeutiche.

I criteri di inclusione comuni richiedono generalmente che i partecipanti abbiano almeno 40 anni, una diagnosi confermata di IPF, una funzione polmonare minima e, se in terapia antifibrotica, una dose stabile per almeno 8-12 settimane.

Fibrosi polmonare idiopatica, IPF, Fibrosi polmonare criptogenetica, Alveolite fibrosante criptogenetica

J84.112

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