L’encefalite giapponese B è una grave infezione virale che colpisce il cervello e il sistema nervoso, trasmessa attraverso la puntura di zanzare infette in alcune zone dell’Asia e del Pacifico occidentale. Sebbene la maggior parte delle persone che si infettano non presenti alcun sintomo, coloro che sviluppano la malattia affrontano un percorso difficile con conseguenze potenzialmente invalidanti per tutta la vita.

Comprendere l’impatto globale dell’encefalite giapponese B

L’encefalite giapponese B rappresenta una delle cause più importanti di infiammazione virale del cervello in molti paesi asiatici. La malattia colpisce circa 100.000 persone clinicamente ogni anno nel mondo, anche se questo numero potrebbe non riflettere il quadro completo poiché molte infezioni passano inosservate. L’impatto di questa malattia va ben oltre questi numeri, in quanto provoca circa 25.000 decessi all’anno e lascia molti sopravvissuti con disabilità permanenti.^[1]

La malattia fu documentata per la prima volta nel 1871 in Giappone, da cui deriva il suo nome. Da allora è stata riconosciuta in almeno ventiquattro paesi che vanno dall’India all’Indonesia, dalla Cina allo Stretto di Torres in Australia. Più di tre miliardi di persone vivono in aree dove il virus circola, mettendole a potenziale rischio di infezione. Il peso maggiore ricade sulle comunità rurali dove le risaie, gli allevamenti di maiali e le zone umide creano condizioni ideali per le zanzare che trasportano il virus.^[1][5]

I bambini sopportano il carico più pesante dell’encefalite giapponese B. La maggior parte dei casi si verifica in bambini di età inferiore ai quindici anni, sebbene persone di qualsiasi età possano essere colpite se non hanno sviluppato immunità. Nelle regioni dove il virus è comune, la maggior parte degli adulti ha una protezione naturale derivante dall’esposizione durante l’infanzia. Tuttavia, i viaggiatori provenienti da altre parti del mondo rimangono vulnerabili indipendentemente dalla loro età quando visitano le aree colpite.^[1]

I modelli della malattia variano significativamente sia tra i paesi che all’interno degli stessi. In alcune aree, il tasso annuale di infezione può raggiungere dieci casi ogni 100.000 persone o più durante le epidemie. La malattia tende a verificarsi a ondate, con casi che si concentrano durante determinate stagioni quando le popolazioni di zanzare raggiungono il picco. Prima del 2021, l’Australia continentale aveva registrato pochissimi casi, ma un’insolita epidemia tra il 2021 e il 2023 ha portato quarantacinque casi in regioni fino al Victoria, dimostrando come la malattia possa emergere in luoghi inaspettati.^[1][14]

Cosa causa l’encefalite giapponese B

L’encefalite giapponese B è causata dal virus dell’encefalite giapponese, un membro della famiglia dei flavivirus. Ciò significa che appartiene allo stesso gruppo di virus della dengue, della febbre gialla, del virus Zika e del virus del Nilo occidentale. Il virus è costituito da un singolo filamento di materiale genetico chiamato RNA, avvolto in proteine protettive che formano una particella minuscola di circa cinquanta nanometri. Nonostante le sue dimensioni microscopiche, questo virus ha il potere di causare malattie devastanti quando invade il cervello umano.^[1][5]

Il virus segue un ciclo complesso attraverso la natura che coinvolge zanzare, animali e occasionalmente esseri umani. Le zanzare si infettano quando si nutrono di animali che trasportano alti livelli del virus nel sangue. La specie di zanzara più importante nella diffusione dell’encefalite giapponese B si chiama Culex tritaeniorhynchus, sebbene anche altre specie di Culex e alcune zanzare Aedes e Anopheles possano trasmettere la malattia. Queste zanzare sono attive sia durante il giorno che durante la notte, a differenza di altre zanzare portatrici di malattie che pungono solo in momenti specifici.^[1][5][6]

I maiali e gli uccelli selvatici, in particolare gli uccelli trampolieri, fungono da principali ospiti che mantengono e amplificano il virus in natura. Quando una zanzara punge un maiale infetto, il virus si moltiplica a livelli molto elevati nel flusso sanguigno dell’animale. Questo rende i maiali particolarmente efficienti nel trasmettere il virus ad altre zanzare che li pungono. Gli uccelli, specialmente quelli che guadano nell’acqua vicino alle risaie e alle zone umide, aiutano a diffondere il virus in diverse aree durante la migrazione. Gli esseri umani sono considerati ospiti terminali, il che significa che quando una persona si infetta, generalmente non sviluppa abbastanza virus nel sangue per infettare altre zanzare. Questo è il motivo per cui l’encefalite giapponese B non si diffonde direttamente da persona a persona.^[4][5][13]

Il virus non può essere trasmesso toccando un animale infetto o mangiando carne o prodotti animali provenienti da animali infetti. L’unico modo in cui gli esseri umani si infettano è attraverso la puntura di una zanzara che si è precedentemente nutrita di un animale infetto. Questa comprensione aiuta a spiegare perché la malattia si trova principalmente nelle aree rurali dove questi animali, le zanzare e le persone entrano in stretto contatto.^[14]

Chi è maggiormente a rischio

Diversi fattori aumentano significativamente le possibilità di una persona di contrarre l’encefalite giapponese B. La posizione geografica gioca il ruolo più ovvio. La malattia si trova più comunemente nelle aree rurali dove si praticano la coltivazione del riso e l’allevamento di maiali. Le risaie con i loro campi allagati creano terreni di riproduzione perfetti per le zanzare Culex, mentre gli allevamenti di maiali nelle vicinanze forniscono gli animali che amplificano il virus. Tuttavia, recenti rapporti provenienti da paesi come Corea del Sud, Cina, Singapore e Taiwan mostrano che le infezioni si verificano più frequentemente anche in aree suburbane, cambiando la nostra comprensione di dove esista il rischio.^[5][13]

Le persone che lavorano all’aperto nelle aree colpite affrontano una maggiore esposizione alle zanzare infette. Questo include agricoltori che lavorano nelle risaie, lavoratori negli allevamenti di maiali e chiunque il cui lavoro richieda di trascorrere molto tempo all’aperto nelle regioni rurali. Anche attività come il campeggio, la pesca, l’escursionismo o il giardinaggio in aree ad alto rischio possono aumentare l’esposizione alle punture di zanzara e quindi al virus.^[14]

I viaggiatori che visitano aree dove si verifica l’encefalite giapponese B devono valutare attentamente il loro rischio. Coloro che pianificano di rimanere per un mese o più, specialmente in ambienti rurali, affrontano un rischio sostanzialmente più elevato rispetto ai turisti urbani a breve termine. Le persone che soggiornano vicino a risaie, zone umide o allevamenti di maiali dovrebbero essere particolarmente caute. Il rischio varia anche in base alla stagione, poiché le popolazioni di zanzare fluttuano durante l’anno. In molte località, l’attività della malattia raggiunge il picco durante la stagione delle piogge quando le zanzare si riproducono più abbondantemente.^[7][12]

L’età rappresenta un altro importante fattore di rischio. I bambini di età inferiore ai quindici anni sopportano il carico più alto della malattia nelle aree endemiche. Questo schema esiste perché i residenti più anziani hanno tipicamente acquisito immunità attraverso l’esposizione precedente durante l’infanzia. I bambini piccoli che non sono stati ancora esposti rimangono vulnerabili. Al contrario, quando i viaggiatori provenienti da paesi non endemici visitano le aree colpite, la loro età conta meno perché mancano di qualsiasi immunità precedente, rendendo sia i bambini che gli adulti ugualmente suscettibili.^[1][10]

Riconoscere i sintomi

La stragrande maggioranza delle persone infettate dal virus dell’encefalite giapponese B non sa mai di essere stata infettata. Oltre il novantanove per cento delle infezioni non produce sintomi o solo sintomi molto lievi che potrebbero essere scambiati per un semplice raffreddore o una breve malattia. Questa infezione silenziosa aiuta a spiegare come il virus circoli così ampiamente causando relativamente pochi casi riconosciuti.^[2][8]

Quando i sintomi compaiono, tipicamente iniziano da cinque a quindici giorni dopo la puntura di zanzara infetta. Alcune fonti riportano che il periodo di incubazione (il tempo tra l’infezione e l’inizio dei sintomi) può variare da due a ventisei giorni. Questo ritardo tra l’infezione e la malattia può rendere difficile collegare i sintomi con una puntura di zanzara avvenuta settimane prima.^[1][2][3]

I sintomi precoci spesso assomigliano a molte altre malattie comuni. Le persone possono sviluppare febbre, mal di testa e vomito. Questi sintomi simil-influenzali possono durare da uno a sei giorni. Nei bambini, il dolore addominale e il vomito potrebbero essere i segni precoci più evidenti. Molte persone con questi sintomi più lievi guariscono completamente senza progredire verso una malattia più grave.^[1][7][12]

Circa una persona infetta su 250 sviluppa una malattia clinica grave che colpisce il cervello e il sistema nervoso. È in questo momento che l’encefalite giapponese B diventa veramente pericolosa. L’infezione causa encefalite, che significa infiammazione e gonfiore del cervello. Alcune persone sviluppano meningite, infiammazione delle membrane protettive che rivestono il cervello e il midollo spinale. Queste condizioni producono sintomi gravi che richiedono cure mediche immediate.^[1][3]

La forma grave della malattia si manifesta rapidamente. Si sviluppa rapidamente una febbre alta, che spesso raggiunge tra i 38 e i 43 gradi Celsius. Il mal di testa si intensifica e il collo diventa rigido, rendendo doloroso piegarsi in avanti. Le persone diventano disorientate e confuse, a volte non sapendo dove si trovano o non riconoscendo persone familiari. Si sviluppa debolezza, che influisce sulla capacità di muoversi normalmente. Alcune persone sperimentano movimenti insoliti che non possono controllare, inclusi tremori e contrazioni muscolari involontarie. Le convulsioni (chiamate anche crisi convulsive o attacchi epilettici) sono comuni, in particolare nei bambini.^[1][2][3]

Man mano che la malattia progredisce, le persone possono sviluppare paralisi, perdendo la capacità di sentire o muovere parti del corpo. La coscienza viene compromessa, progredendo dalla confusione allo stupore e potenzialmente al coma, uno stato di incoscienza profonda dal quale la persona non può essere svegliata. Alcune persone sviluppano gravi difficoltà respiratorie. Senza cure mediche intensive, queste complicazioni possono essere fatali. Anche con il miglior trattamento disponibile, circa una persona su quattro che sviluppa encefalite da encefalite giapponese B muore.^[1][2][7]

Prevenire l’encefalite giapponese B

La prevenzione rappresenta lo strumento più potente contro l’encefalite giapponese B perché non esiste una cura specifica una volta che si verifica l’infezione. Due strategie principali lavorano insieme per prevenire la malattia: evitare le punture di zanzara e la vaccinazione. Entrambi gli approcci svolgono ruoli importanti nel proteggere le persone da questa grave infezione.^[1][6]

Evitare le punture di zanzara richiede uno sforzo costante e molteplici misure protettive. L’uso di repellente per insetti sulla pelle esposta fornisce una protezione cruciale. I prodotti contenenti almeno il cinquanta per cento di DEET (una sostanza chimica chiamata N,N-dietil-meta-toluamide) funzionano più efficacemente, sebbene anche altri repellenti approvati siano utili. Il repellente deve essere riapplicato secondo le istruzioni del prodotto, specialmente dopo il nuoto o una forte sudorazione.^[7][18]

Le scelte di abbigliamento influenzano significativamente l’esposizione alle zanzare. Indossare camicie a maniche lunghe, pantaloni o gonne lunghe, calze e scarpe chiuse copre la pelle che le zanzare potrebbero altrimenti pungere. Trattare l’abbigliamento e l’attrezzatura da esterno con permetrina, una sostanza chimica che respinge e uccide le zanzare, aggiunge un altro livello di protezione. Gli indumenti pretrattati mantengono le loro proprietà protettive anche dopo numerosi lavaggi. Alcuni appassionati di attività all’aperto scelgono di trattare anche oggetti come tende, sacchi a pelo e attrezzatura da campeggio con permetrina.^[7][9][18]

Le sistemazioni per dormire sono molto importanti nelle aree soggette alle zanzare. Scegliere alloggi con aria condizionata o zanzariere adeguate su finestre e porte mantiene le zanzare fuori dagli spazi abitativi. Quando queste opzioni non sono disponibili, dormire sotto una zanzariera, specialmente una trattata con insetticida, fornisce una protezione notturna fondamentale. Poiché le zanzare che trasportano il virus dell’encefalite giapponese B pungono sia di giorno che di notte, è necessaria una protezione 24 ore su 24.^[7][9][18]

La vaccinazione fornisce una potente protezione contro l’encefalite giapponese B. Esistono vaccini sicuri ed efficaci che possono prevenire la malattia. L’Organizzazione Mondiale della Sanità raccomanda di integrare la vaccinazione contro l’encefalite giapponese B nei programmi di immunizzazione nazionali in tutte le aree dove la malattia rappresenta un problema di salute pubblica riconosciuto. Molti paesi endemici hanno implementato programmi di vaccinazione infantile per proteggere le loro popolazioni.^[1][10]

Per i viaggiatori, le decisioni sulla vaccinazione dipendono da diversi fattori. Il vaccino è particolarmente raccomandato per le persone che pianificano di vivere nei paesi colpiti o di visitarli per periodi prolungati di un mese o più. Coloro che viaggiano verso aree rurali affrontano un rischio più elevato e dovrebbero considerare fortemente la vaccinazione. Anche visite più brevi giustificano la considerazione della vaccinazione se i piani di viaggio includono regioni rurali, risaie, zone umide o aree vicine agli allevamenti di maiali. Le persone i cui piani di viaggio sono incerti ma che potrebbero trovarsi in situazioni a rischio più elevato dovrebbero discutere la vaccinazione con il loro medico.^[7][12]

Il vaccino utilizzato negli Stati Uniti, chiamato IXIARO, è approvato per persone di età pari o superiore a due mesi. Viene somministrato come una serie di due dosi. Le persone che rimangono a rischio potrebbero aver bisogno di una dose di richiamo dopo un anno. I lavoratori di laboratorio che potrebbero essere esposti al virus attraverso il loro lavoro dovrebbero anche ricevere la vaccinazione. Le cliniche di medicina dei viaggi e alcune farmacie offrono il vaccino, sebbene i viaggiatori debbano generalmente pagarlo di tasca propria poiché non è sempre coperto dall’assicurazione sanitaria ordinaria.^[9][12]

Come l’encefalite giapponese B colpisce il corpo

Comprendere cosa succede all’interno del corpo quando il virus dell’encefalite giapponese B colpisce aiuta a spiegare perché la malattia può essere così grave. Il virus segue un percorso complesso da una puntura di zanzara a potenziali danni cerebrali, coinvolgendo molteplici passaggi che si verificano in gran parte nascosti alla vista fino a quando non emergono i sintomi.^[5]

Quando una zanzara infetta punge, il virus entra attraverso la pelle. Gli scienziati ritengono che il virus infetti prima le cellule della pelle chiamate cellule di Langerhans o cheratinociti. Queste cellule inizialmente infette permettono al virus di moltiplicarsi e poi lo trasportano ai linfonodi vicini, piccoli organi a forma di fagiolo che fanno parte del sistema immunitario del corpo. Nei linfonodi, il virus continua a replicarsi, aumentando significativamente il suo numero.^[11]

Una volta che il virus si è moltiplicato sufficientemente nei linfonodi, si riversa nel flusso sanguigno, creando quella che i medici chiamano viremia, che significa virus circolante nel sangue. Durante questa fase, la persona infetta potrebbe non avere ancora sintomi o potrebbe sperimentare solo febbre lieve e mal di testa. Il virus viaggia attraverso tutto il corpo tramite il sangue, ma il suo obiettivo finale è il cervello e il sistema nervoso. Nei maiali infetti, questa fase ematica con alti livelli di virus è ciò che li rende fonti così efficaci per infettare più zanzare.^[4][11]

Il virus attraversa dal flusso sanguigno al cervello attraverso meccanismi che gli scienziati stanno ancora cercando di comprendere completamente. Una volta all’interno del cervello, il virus attacca i neuroni, le cellule nervose specializzate responsabili di tutte le funzioni cerebrali. Il virus entra nei neuroni e dirottà il loro macchinario cellulare per produrre più particelle virali. Questo processo danneggia e alla fine uccide i neuroni infetti.^[3]

Il sistema immunitario del cervello risponde all’invasione virale attivando cellule immunitarie specializzate chiamate microglia. Queste cellule normalmente proteggono il cervello pulendo i detriti e combattendo le infezioni. Tuttavia, nell’encefalite giapponese B, l’intensa attivazione della microglia contribuisce all’infiammazione e al gonfiore nel cervello. Questa infiammazione, pur essendo parte del meccanismo di difesa del corpo, ironicamente causa gran parte del danno associato alla malattia.^[3]

Man mano che i neuroni muoiono e l’infiammazione aumenta, il cervello inizia a funzionare male. Diverse regioni cerebrali controllano funzioni diverse, quindi i sintomi dipendono da quali aree sono maggiormente colpite. Il danno alle aree che controllano il movimento porta a debolezza, paralisi o movimenti anomali. Il danno alle regioni che gestiscono la coscienza provoca confusione, disorientamento o coma. Possono essere colpite le aree che controllano funzioni di base come la respirazione, portando a problemi respiratori. Il cervelletto, che coordina il movimento e l’equilibrio, mostra spesso danni significativi nell’encefalite giapponese B, così come il cervello, la parte più grande del cervello responsabile del pensiero, della memoria e delle azioni volontarie.^[3][4]

Nei feti infetti durante la gravidanza attraverso la diffusione transplacentare (il virus passa dalla madre al bambino attraverso la placenta), il virus può causare anomalie dello sviluppo. Il fatto che il feto venga danneggiato dipende in parte dalla fase della gravidanza. L’infezione tra quaranta e sessanta giorni di gestazione spesso uccide i feti, alcuni dei quali diventano mummificati. Le infezioni successive, dopo circa ottantacinque giorni di gestazione, possono avere effetti meno gravi. Si ritiene che il danno fetale si verifichi attraverso la distruzione di cellule staminali vitali necessarie per lo sviluppo normale. I feti infetti possono sviluppare anomalie tra cui idrocefalo (eccesso di liquido nel cervello), regioni cerebrali sottosviluppate o problemi con il rivestimento protettivo del midollo spinale.^[4]

Il virus può rimanere attivo nel corpo per diversi giorni. La ricerca sugli animali suggerisce che il virus induca alcune cellule immunitarie a produrre fattori che sopprimono sia le risposte anticorpali che l’immunità cellulo-mediata, rendendo il corpo meno capace di combattere efficacemente l’infezione. Questa soppressione immunitaria può contribuire alla gravità della malattia in alcuni pazienti.^[4]