L’emorragia alveolare polmonare è una condizione medica grave in cui si verifica un sanguinamento nei minuscoli sacchi d’aria dei polmoni, richiedendo un riconoscimento tempestivo e una valutazione accurata per identificare la causa sottostante e guidare le cure appropriate.

Introduzione: Chi dovrebbe sottoporsi a valutazione diagnostica

Se sviluppi improvvisamente difficoltà respiratorie, tosse persistente o noti sangue nella tosse, dovresti cercare assistenza medica immediatamente. L’emorragia alveolare polmonare può presentarsi in modi che inizialmente possono sembrare altri problemi respiratori, rendendo la diagnosi precoce fondamentale.^[1]

La maggior parte delle persone che sviluppano questa condizione arriva in ospedale con improvvisa mancanza di respiro (chiamata dispnea, che significa respirazione difficile o faticosa), tosse e talvolta tosse con sangue, nota come emottisi. Tuttavia, ciò che rende questa condizione particolarmente difficile da identificare è che circa un terzo dei pazienti non espelle affatto sangue con la tosse quando arriva per la prima volta, anche se il sanguinamento sta avvenendo all’interno dei loro polmoni.^[3] Questo significa che potresti avere un sanguinamento polmonare significativo senza il segno di avvertimento più evidente.

Chiunque manifesti questi sintomi dovrebbe sottoporsi a test diagnostici, specialmente se sviluppa anche febbre, sperimenta un calo del conteggio delle cellule del sangue (anemia) o mostra segni di problemi respiratori. Le persone con malattie autoimmuni come il lupus o la vasculite sono a rischio più elevato e dovrebbero essere particolarmente vigili riguardo ai sintomi respiratori.^[1] Allo stesso modo, gli individui che assumono farmaci anticoagulanti, coloro che hanno recentemente subito un trapianto di organo o persone con condizioni cardiache che interessano le valvole dovrebbero cercare una valutazione se sviluppano difficoltà respiratorie o tosse insolita.

Metodi diagnostici classici

La diagnosi dell’emorragia alveolare polmonare comporta molteplici passaggi perché non si tratta di una singola malattia ma piuttosto di una sindrome che può derivare da molte condizioni sottostanti diverse. Il processo diagnostico inizia tipicamente con una valutazione approfondita dei sintomi combinata con vari approcci di test.^[3]

Anamnesi medica ed esame fisico

Il tuo medico prenderà prima un’anamnesi medica dettagliata, chiedendo informazioni su eventuali malattie autoimmuni, infezioni recenti, uso di farmaci (in particolare anticoagulanti o alcuni farmaci noti per causare sanguinamento polmonare), esposizione a tossine o vapori e se hai ricevuto un trapianto di organo. L’esame fisico si concentrerà sui tuoi schemi respiratori, livelli di ossigeno e segni di coinvolgimento di altri organi, come problemi renali, che talvolta si verificano insieme al sanguinamento polmonare.^[1]

Esami di imaging del torace

Le radiografie del torace e le scansioni di tomografia computerizzata (TC) sono strumenti essenziali per identificare l’emorragia alveolare polmonare. Queste immagini mostrano tipicamente nuove aree di opacità nei polmoni, chiamate infiltrati alveolari, che sono regioni in cui gli spazi normalmente pieni d’aria si sono riempiti di sangue o altro materiale.^[1] Il pattern di queste anomalie nelle immagini può fornire indizi importanti sulla diagnosi.

Nelle radiografie del torace, le aree colpite spesso risparmiano le porzioni superiori dei polmoni (gli apici) e gli angoli nella parte inferiore (angoli costofrenici), creando quella che i medici chiamano una distribuzione centrale o “a pipistrello”. Ciò significa che le anomalie si raggruppano più verso il centro del torace. Nelle scansioni TC, potresti vedere una combinazione di opacità a vetro smerigliato (aree che appaiono nebbiose) e aree di consolidamento più denso, spesso con qualche risparmio ai bordi esterni dei polmoni.^[8]

Se il sanguinamento si ferma, la radiografia del torace può effettivamente migliorare in solo uno o tre giorni, che è molto più veloce rispetto a molte altre condizioni polmonari. Questo cambiamento rapido può essere un indizio diagnostico importante.^[8] Nei casi in cui il sanguinamento si è verificato ripetutamente nel tempo, le scansioni TC possono mostrare piccoli noduli uniformi in tutti i polmoni o un pattern chiamato “crazy paving” (pavimentazione folle), dove le aree a vetro smerigliato sono attraversate da linee ispessite.

Broncoscopia con lavaggio broncoalveolare

Il test più definitivo per confermare l’emorragia alveolare polmonare è la broncoscopia, una procedura in cui un tubo flessibile con una telecamera viene inserito attraverso la bocca o il naso nelle vie aeree. Durante questa procedura, i medici eseguono quello che viene chiamato lavaggio broncoalveolare, dove spruzzano liquido in una sezione del polmone e poi lo aspirano per esaminarlo.^[3]

Questo test è particolarmente prezioso perché può confermare il sanguinamento nei polmoni e aiutare a escludere infezioni che potrebbero causare sintomi simili. Quando i medici eseguono un lavaggio seriale (ripetendo il lavaggio con liquido più volte in sequenza), cercano un pattern specifico. Se il liquido diventa progressivamente più ematico ad ogni lavaggio, questo suggerisce fortemente che il sangue proviene dai piccoli sacchi d’aria in profondità nei polmoni piuttosto che dalle vie aeree stesse.^[8]

Inoltre, l’analisi di laboratorio del liquido di lavaggio può identificare macrofagi carichi di emosiderina, che sono cellule immunitarie speciali che hanno consumato particelle contenenti ferro derivanti dalla degradazione dei globuli rossi. Quando più del venti percento di queste cellule contiene emosiderina, questo supporta la diagnosi di emorragia alveolare. Tuttavia, queste cellule non appaiono fino a ventiquattro-settantadue ore dopo l’inizio del sanguinamento, quindi la loro assenza nei test precoci non esclude la condizione.^[8]

Esami del sangue

Una varietà di esami del sangue aiuta a identificare la causa sottostante dell’emorragia alveolare polmonare. Questi includono tipicamente un emocromo completo per verificare l’anemia (basso conteggio dei globuli rossi), che può derivare dalla perdita di sangue nei polmoni. Il calo dei livelli di emoglobina nel tempo, quando combinato con sintomi respiratori, può essere un indizio importante che suggerisce sanguinamento attivo.^[8]

Poiché i disturbi autoimmuni sono la causa più comune di questa condizione, i medici ordinano abitualmente esami del sangue specializzati alla ricerca di anticorpi specifici. Questi includono test per ANCA (anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili) associati a certi tipi di vasculite, anticorpi anti-GBM (anti-membrana basale glomerulare) che indicano la sindrome di Goodpasture e vari anticorpi associati al lupus e ad altre malattie del tessuto connettivo.^[1]

Gli esami della funzione renale sono anche fondamentali perché diverse condizioni che causano sanguinamento polmonare colpiscono anche i reni. L’esame delle urine può mostrare sangue o proteine nelle urine, suggerendo una sindrome polmonare-renale dove entrambi gli organi sono colpiti simultaneamente.^[1]

Biopsia polmonare

In alcuni casi in cui la diagnosi rimane incerta o quando i medici devono identificare il tipo specifico di danno polmonare per guidare il trattamento, può essere necessaria una biopsia polmonare. Questo comporta il prelievo di un piccolo campione di tessuto polmonare per l’esame al microscopio. La biopsia può rivelare uno di tre pattern principali: capillarite polmonare (infiammazione e distruzione dei minuscoli vasi sanguigni), emorragia polmonare insipida (sanguinamento senza infiammazione significativa) o danno alveolare diffuso (lesione diffusa del rivestimento polmonare).^[1]

Ogni pattern indica possibili cause diverse. Per esempio, la capillarite si osserva più comunemente nelle malattie autoimmuni come la vasculite associata ad ANCA e il lupus, mentre l’emorragia insipida è più tipica dei disturbi della coagulazione o dei problemi delle valvole cardiache come la stenosi mitralica.^[1]

Test diagnostici per la qualificazione agli studi clinici

Sebbene le informazioni specifiche sui criteri standard utilizzati per l’arruolamento dei pazienti negli studi clinici per l’emorragia alveolare polmonare non fossero disponibili nelle fonti fornite, i metodi diagnostici descritti sopra costituiscono la base per qualsiasi valutazione clinica. I ricercatori che conducono studi clinici probabilmente richiederebbero prove documentate della condizione attraverso la broncoscopia con risultati positivi del lavaggio broncoalveolare, insieme a imaging toracico caratteristico che mostri infiltrati alveolari.^[3]

Gli studi clinici potrebbero anche richiedere test sierologici specifici per confermare la causa autoimmune o altra causa sottostante dell’emorragia, poiché diverse condizioni sottostanti possono rispondere in modo diverso ai trattamenti sperimentali. Le misurazioni di base della funzione polmonare, dei conteggi ematici e della funzione renale sarebbero tipicamente necessarie per valutare l’idoneità e monitorare la risposta al trattamento durante uno studio.