Prognosi e Tassi di Sopravvivenza

La prognosi della dermatomiosite varia significativamente tra i pazienti. Mentre alcuni individui possono sperimentare una remissione spontanea, altri potrebbero affrontare un percorso più impegnativo. Circa il 20% dei pazienti può vedere la propria condizione in remissione senza intervento, ma circa il 5% può sperimentare un decorso progressivo fulminante che porta alla morte^[7]. I tassi di sopravvivenza per i pazienti con dermatomiosite sono dell’82,6% a un anno, del 73,9% a due anni, del 66,7% a cinque anni e del 55,4% a nove anni^[6]. Queste statistiche evidenziano l’importanza di comprendere i fattori che influenzano la prognosi.

Fattori che Influenzano la Prognosi

Diversi fattori possono influenzare la prognosi della dermatomiosite. L’età avanzata è un predittore significativo di mortalità, con un rischio più elevato per gli over 60^[7]. La presenza di condizioni associate come tumori maligni, coinvolgimento cardiaco, polmonare o esofageo contribuisce anche a una prognosi peggiore^[7]. Infatti, si stima che il 25% dei pazienti con dermatomiosite abbia o svilupperà una neoplasia associata, che rimane un rischio per tre-cinque anni dopo la diagnosi^[7]. Inoltre, la fibrosi interstiziale polmonare e la presenza di specifici autoanticorpi circolanti sono collegati a una maggiore mortalità^[6].

Risultati a Lungo Termine

Per molti pazienti, la dermatomiosite è una condizione cronica che richiede una gestione a lungo termine. Mentre più del 95% delle persone con dermatomiosite è vivo più di cinque anni dopo la diagnosi, la malattia può influire significativamente sulla qualità della vita^[9]. Molti sopravvissuti sperimentano un decorso della malattia cronico continuo o policiclico, con la metà dei pazienti ancora in terapia a basso dosaggio e un quarto con disabilità significativa o debolezza muscolare^[8]. Solo il 20% dei pazienti interrompe tutti i farmaci senza segni di malattia attiva due anni dopo il trattamento^[8].

Vivere con la Dermatomiosite

Vivere con la dermatomiosite comporta la gestione dei sintomi e la prevenzione delle complicanze. I pazienti possono sperimentare debolezza residua e disabilità, e i bambini con dermatomiosite grave possono sviluppare contratture^[7]. La presenza di malattia polmonare interstiziale o di certi autoanticorpi può complicare il decorso della malattia^[9]. Nonostante queste sfide, molti pazienti possono raggiungere una forza normale e una lieve disabilità con un trattamento e una gestione appropriati^[8].

Rischio di Tumori Maligni

L’associazione tra dermatomiosite e tumori maligni è ben documentata. I pazienti con dermatomiosite hanno una maggiore probabilità di sviluppare il cancro, in particolare il cancro ovarico nelle donne^[11]. Il rischio di cancro è più alto nei primi tre anni successivi alla diagnosi di dermatomiosite^[11]. I tumori maligni sono una complicanza comune, e il tasso di mortalità per i pazienti con dermatomiosite e tumori maligni è significativamente più alto^[10].