La cheratite ulcerativa è una grave condizione infiammatoria dell’occhio che comporta la formazione di lesioni aperte sulla cornea, la superficie anteriore trasparente dell’occhio. Questa patologia può derivare da diverse cause, tra cui infezioni e disturbi autoimmuni, e richiede un’attenzione medica immediata per prevenire complicazioni potenzialmente gravi, inclusa la perdita permanente della vista.

Comprendere la Cheratite Ulcerativa

La cheratite ulcerativa, nota anche semplicemente come cheratite, si riferisce all’infiammazione e all’ulcerazione della cornea—lo strato trasparente a forma di cupola che copre la pupilla e l’iride nella parte anteriore dell’occhio. La cornea funziona come un parabrezza protettivo per l’occhio, proteggendo le strutture interne dagli elementi esterni. Quando questo delicato tessuto si danneggia o si infiamma, possono formarsi lesioni aperte o ulcere, creando punti vulnerabili che potrebbero infettarsi o peggiorare senza un’adeguata cura.^[1]

Un tipo specifico di questa condizione è chiamato cheratite ulcerativa periferica, o PUK, che colpisce il margine esterno della cornea vicino alla giunzione con la parte bianca dell’occhio. Questa variante si verifica spesso in persone con condizioni di salute sottostanti, in particolare malattie autoimmuni in cui il sistema immunitario del corpo attacca erroneamente i propri tessuti. Le ulcere nella cheratite ulcerativa periferica appaiono tipicamente a forma di mezzaluna e sono localizzate al margine della cornea.^[2]

Quanto è Comune Questa Condizione?

La cheratite ulcerativa è considerata rara, sebbene i numeri esatti varino a seconda del tipo specifico. Per la cheratite ulcerativa periferica in particolare, la ricerca medica stima un’incidenza compresa tra 0,2 e 3 individui per milione di persone ogni anno.^[2] Questo significa che in una città di un milione di abitanti, solo due o tre casi potrebbero essere diagnosticati annualmente, rendendo questa una condizione non comune ma medicamente significativa.

La condizione non sembra favorire alcuna fascia d’età, razza o etnia particolare in base alle evidenze attuali. Tuttavia, emergono alcuni schemi quando si osservano le condizioni di salute associate. Ad esempio, tra i casi di cheratite ulcerativa periferica collegati a malattie autoimmuni, l’artrite reumatoide rappresenta una porzione sostanziale—circa il 34 percento di tutti i casi non infettivi.^[12] Questa connessione evidenzia come la condizione spesso appaia come parte di un quadro di salute più ampio piuttosto che come problema oculare isolato.

Quali Sono le Cause della Cheratite Ulcerativa?

Le cause della cheratite ulcerativa rientrano in due categorie principali: infettive e non infettive. Comprendere quale categoria si applica è fondamentale perché determina l’approccio terapeutico appropriato e può influenzare significativamente il risultato.

Le cause infettive includono batteri, virus, funghi e parassiti. Le infezioni batteriche sono tra le più comuni, con organismi come le specie di Pseudomonas, Staphylococcus e Streptococcus frequentemente responsabili. Questi batteri esistono ovunque intorno a noi ma tipicamente causano problemi solo quando la cornea ha già subito un trauma che permette loro di stabilire un’infezione.^[3] Le infezioni virali possono derivare dal virus herpes simplex (lo stesso virus che causa l’herpes labiale), dal virus varicella-zoster (responsabile della varicella e dell’herpes zoster), o persino da comuni virus del raffreddore.^[5]

Le infezioni fungine, sebbene meno comuni, si verificano tipicamente dopo traumi oculari che coinvolgono piante o terreno, come durante il giardinaggio. I funghi più comuni coinvolti includono le specie Aspergillus e Candida. Le infezioni parassitarie, in particolare quelle causate da organismi Acanthamoeba, rappresentano un altro percorso infettivo. Questi parassiti microscopici vivono in vari ambienti, compresa l’acqua del rubinetto, e rappresentano rischi particolari per chi indossa lenti a contatto.^[3]

Le cause non infettive si concentrano principalmente sui processi autoimmuni. Nella cheratite ulcerativa periferica, la condizione è probabilmente causata da una reazione autoimmune—una situazione in cui anticorpi o cellule prodotte dal corpo attaccano erroneamente i tessuti del corpo stesso.^[1] Questo si verifica nei disturbi reumatici sistemici, che sono condizioni che colpiscono il tessuto connettivo in tutto il corpo. Il tessuto connettivo è il materiale strutturale che fornisce resistenza alle articolazioni, tendini, legamenti e vasi sanguigni.^[1]

Le condizioni sistemiche specifiche associate alla cheratite ulcerativa periferica includono artrite reumatoide, granulomatosi con poliangioite (precedentemente chiamata granulomatosi di Wegener), lupus eritematoso sistemico e policondrite recidivante. Quando sono coinvolte vasculiti o malattie vascolari del collagene, queste possono rappresentare fino al 53 percento dei casi di PUK.^[2] Anche i traumi oculari da lesioni, ustioni, graffi o uso improprio delle lenti a contatto possono portare alla formazione di ulcere senza infezione.^[3]

Fattori di Rischio per lo Sviluppo della Cheratite Ulcerativa

Diversi fattori aumentano la probabilità di sviluppare cheratite ulcerativa. L’uso di lenti a contatto rappresenta uno dei fattori di rischio modificabili più significativi, specialmente quando le lenti vengono indossate in modo improprio. Indossare lenti a contatto per troppo tempo, dormirci dentro o usare lenti che non si adattano correttamente può danneggiare la superficie corneale e creare punti d’ingresso per l’infezione.^[3] I portatori di lenti a contatto che nuotano indossando le loro lenti affrontano un rischio aggiuntivo da parassiti acquatici come Acanthamoeba, che possono sopravvivere anche nelle piscine clorurate.

Le persone con malattie autoimmuni o reumatiche esistenti presentano un rischio sostanzialmente più elevato di cheratite ulcerativa periferica. Coloro che soffrono di artrite reumatoide di lunga durata o grave, lupus eritematoso sistemico o vasculiti associate ad ANCA devono essere particolarmente vigili riguardo ai sintomi oculari.^[1] La presenza di queste condizioni significa che il sistema immunitario è già incline ad attaccare i tessuti del corpo stesso, e la cornea periferica può diventare un sito bersaglio.

Precedenti traumi oculari o interventi chirurgici creano aree vulnerabili sulla cornea che potrebbero essere più suscettibili alla formazione di ulcere. Ustioni, graffi, tagli o perforazioni possono lasciare imperfezioni sulla superficie corneale che non guariscono correttamente e rimangono inclini all’infezione o all’infiammazione.^[3] Le persone con determinate condizioni oculari che impediscono la chiusura completa delle palpebre, una condizione chiamata lagoftalmo, affrontano un rischio maggiore perché le loro cornee rimangono esposte e possono seccarsi.^[3]

Gli individui con sistemi immunitari compromessi, sia per condizioni mediche che per farmaci che sopprimono l’immunità, non possono combattere le infezioni altrettanto efficacemente. Questo li rende più vulnerabili alle infezioni fungine e ad altre infezioni opportunistiche della cornea.^[3] Anche la carenza di vitamina A e le condizioni che causano grave secchezza oculare possono predisporre le persone a sviluppare cheratite.^[1]

Riconoscere i Sintomi

I sintomi della cheratite ulcerativa possono variare da un lieve disagio a un dolore intenso e debilitante. Comprendere questi segnali d’allarme aiuta a garantire un’attenzione medica tempestiva, che è fondamentale per prevenire complicazioni.

Il dolore oculare si distingue come uno dei sintomi più comuni e prominenti. Questo dolore può variare considerevolmente—alcune persone sperimentano un lieve disagio o dolore sordo, mentre altre soffrono di dolore acuto e intenso che rende difficile aprire l’occhio colpito.^[3] Nella cheratite ulcerativa periferica in particolare, i pazienti spesso riferiscono un dolore oculare significativo insieme a arrossamento e irritazione.^[6]

La visione offuscata si sviluppa quando l’ulcera altera il tessuto corneale normalmente trasparente. Il grado di compromissione visiva dipende dalle dimensioni, profondità e posizione dell’ulcera. Quando le ulcere colpiscono il centro della cornea o diventano grandi, i problemi visivi diventano più pronunciati.^[1] Alcune persone descrivono la loro visione come nebbiosa o annebbiata piuttosto che semplicemente offuscata.

Una maggiore sensibilità alla luce intensa, definita medicalmente fotofobia, rende scomodo o doloroso trovarsi in ambienti ben illuminati o alla luce del sole. Questo sintomo spesso accompagna il dolore e l’arrossamento, creando un insieme di disagi che impattano significativamente sulle attività quotidiane.^[1] Molti pazienti si trovano a strizzare gli occhi o ad evitare completamente gli spazi luminosi.

La sensazione che qualcosa di estraneo sia intrappolato nell’occhio—come un capello, una particella di polvere o una ciglia—si verifica frequentemente. Questa sensazione persiste anche quando non c’è effettivamente nulla di presente e deriva dall’irritazione causata dall’ulcera stessa.^[1] L’occhio colpito appare spesso rosso o iniettato di sangue a causa dell’infiammazione e dell’aumento del flusso sanguigno nell’area.^[3]

Una lacrimazione eccessiva o occhi acquosi si sviluppa quando l’occhio tenta di espellere ciò che percepisce come irritante. Nei casi che coinvolgono infezione, possono accumularsi pus o secrezioni dense, particolarmente dopo il sonno. Le palpebre possono diventare gonfie o infiammate, una condizione chiamata blefarite.^[3] In alcuni casi, diventa visibile una macchia bianca o grigia sulla cornea, sebbene questo non sia sempre evidente senza attrezzature d’esame specializzate.

Prevenire la Cheratite Ulcerativa

Sebbene non tutti i casi possano essere prevenuti, diverse misure pratiche riducono significativamente il rischio di sviluppare cheratite ulcerativa, in particolare le varietà infettive.

Per chi porta lenti a contatto, le pratiche di igiene e cura appropriate sono fondamentali. Non indossare mai lenti a contatto più a lungo di quanto raccomandato dal produttore o dal proprio oculista. Le lenti a uso prolungato che possono essere indossate durante il sonno per giorni o settimane presentano il rischio più elevato di infezione batterica.^[1] Rimuovere sempre le lenti prima di nuotare in piscine, laghi od oceani, poiché l’esposizione all’acqua mentre si indossano le lenti aumenta drasticamente il rischio di infezione parassitaria da Acanthamoeba.^[3]

Pulire e conservare correttamente le lenti a contatto utilizzando soluzioni sterili appropriate. Non utilizzare mai acqua del rubinetto per sciacquare o conservare le lenti a contatto, poiché l’acqua del rubinetto può ospitare parassiti Acanthamoeba che sopravvivono nelle reti idriche.^[3] Sostituire regolarmente i contenitori delle lenti a contatto e lasciarli asciugare all’aria tra un utilizzo e l’altro. Se gli occhi diventano rossi, doloranti o irritati durante l’uso delle lenti a contatto, rimuoverle immediatamente e consultare un professionista della vista.

Quando si sperimentano malattie che possono colpire gli occhi, come l’herpes labiale o altre infezioni da herpes, evitare di toccare gli occhi e mantenere un’igiene delle mani meticolosa. I virus possono facilmente trasferirsi da altri siti del corpo agli occhi attraverso le mani contaminate.^[5] Se lavori con piante, terreno o ti dedichi ad attività di giardinaggio, indossa occhiali protettivi per prevenire traumi corneali da materiali vegetali che potrebbero introdurre organismi fungini.

Le persone con malattie autoimmuni o reumatiche dovrebbero mantenere un follow-up regolare con i loro medici e rimanere vigili rispetto a nuovi sintomi oculari. Controllare la malattia sistemica sottostante attraverso un trattamento medico appropriato può aiutare a ridurre il rischio di sviluppare cheratite ulcerativa periferica.^[1] Se sviluppi qualsiasi trauma oculare, anche graffi apparentemente minori, cerca una valutazione immediata, poiché questi creano punti vulnerabili inclini all’infezione o alla formazione di ulcere.

Come la Condizione Colpisce l’Occhio

Comprendere i cambiamenti fisici che si verificano nella cheratite ulcerativa aiuta a spiegare perché questa condizione richiede attenzione urgente e può causare sintomi così significativi.

La cornea periferica ha caratteristiche anatomiche uniche che la rendono particolarmente suscettibile a certi tipi di infiammazione. A differenza della cornea centrale, che manca di vasi sanguigni e riceve nutrimento dai fluidi circostanti, la cornea periferica ha un’irrorazione sanguigna diretta che si estende per circa mezzo millimetro sulla cornea dai capillari circostanti.^[6] Questo apporto vascolare, sebbene utile per fornire nutrienti, fornisce anche una via per le cellule infiammatorie e i complessi immunitari per raggiungere il tessuto corneale.

Nella cheratite ulcerativa periferica associata a malattia autoimmune, marcatori infiammatori e complessi immunitari come IgM e C1 si depositano nella cornea periferica.^[12] I globuli bianchi reclutati nell’area rilasciano enzimi proteolitici—sostanze che scompongono le proteine. Poiché la cornea consiste in gran parte di proteine di collagene organizzate, questi enzimi iniziano a digerire la struttura corneale stessa, portando al caratteristico assottigliamento e ulcerazione.^[12]

Il processo inizia tipicamente con un’area a forma di mezzaluna di opacizzazione nella cornea periferica quando i globuli bianchi infiltrano il tessuto. Poco dopo la comparsa di questa opacizzazione, lo strato epiteliale sovrastante si rompe, creando un’ulcera aperta che si colora con colorante alla fluoresceina durante l’esame.^[7] Questa sequenza differisce dalle ulcere infettive, che tipicamente iniziano con il difetto epiteliale prima di sviluppare un’infiltrazione più profonda.

Con il progredire della condizione, la lisi stromale—la rottura dello strato strutturale centrale della cornea—continua. Questo porta a un progressivo assottigliamento del tessuto corneale. Nei casi gravi, la cornea può assottigliarsi fino a una frazione del suo spessore normale. In un caso documentato, l’imaging ha mostrato che la cornea periferica si era assottigliata del 76 percento, lasciando solo 0,17 millimetri di tessuto nel punto più sottile.^[6] Un tale assottigliamento estremo crea il rischio di perforazione corneale, un’emergenza medica in cui la barriera esterna dell’occhio si rompe completamente.

L’ulcera stessa è solitamente di forma ovale o a mezzaluna e situata al margine corneale. Nella cheratite ulcerativa periferica, circa il 36 percento dei pazienti sviluppa anche sclerite, infiammazione della parte bianca dell’occhio adiacente alla cornea.^[12] Quando la sclerite accompagna la cheratite ulcerativa periferica, la prognosi tende ad essere più grave.

Nella cheratite infettiva, meccanismi diversi guidano il danno tissutale. Batteri, funghi, virus o parassiti invadono direttamente il tessuto corneale, innescando l’infiammazione mentre il corpo tenta di combattere l’infezione. I microrganismi stessi, combinati con la risposta infiammatoria, causano la distruzione del tessuto. Alcuni batteri producono enzimi o tossine che danneggiano direttamente le cellule corneali, mentre altri innescano risposte immunitarie eccessive che inavvertitamente danneggiano i tessuti dell’occhio stesso nel processo di lotta contro l’infezione.

Indipendentemente dalla causa sottostante, il danno corneale altera la superficie corneale normalmente liscia e trasparente. Questa alterazione disperde la luce che entra nell’occhio invece di permetterle di passare in modo pulito, risultando nella visione offuscata o nebbiosa che i pazienti sperimentano. Il dolore deriva dall’esposizione delle terminazioni nervose nella cornea danneggiata, e questi nervi innescano anche la lacrimazione riflessa e la sensibilità alla luce che caratterizzano la condizione.