Il carcinoma infiammatorio della mammella è una forma rara ma estremamente aggressiva di tumore al seno che fa apparire la mammella rossa, gonfia e infiammata, spesso senza formare un nodulo tipico che possa essere percepito o visto negli esami di screening di routine.

Comprendere il Carcinoma Infiammatorio della Mammella

Il carcinoma infiammatorio della mammella, spesso abbreviato in IBC dall’inglese, è diverso dalla maggior parte degli altri tipi di tumore al seno. Invece di crescere lentamente formando una massa nel corso di mesi o anni, questo tumore si sviluppa rapidamente e si diffonde velocemente attraverso il tessuto mammario. Il nome “infiammatorio” deriva dall’aspetto della mammella—gonfia, rossa e calda, come se fosse infetta o infiammata. Questo accade perché le cellule tumorali bloccano i piccoli canali di drenaggio presenti nella pelle della mammella chiamati vasi linfatici, che normalmente trasportano i fluidi via dai tessuti. Quando questi vasi si ostruiscono, il liquido si accumula, causando cambiamenti nell’aspetto e nella consistenza della pelle della mammella.^[1]

Ciò che rende il carcinoma infiammatorio della mammella particolarmente difficile da affrontare è che non si comporta come gli altri tumori al seno. La maggior parte dei tumori mammari si manifesta con un nodulo che una persona può percepire durante l’autoesame o che appare chiaramente in una mammografia. Il carcinoma infiammatorio della mammella, invece, spesso si diffonde attraverso il tessuto mammario in modo diffuso piuttosto che formare una singola massa definita. Questo lo rende più difficile da rilevare con i metodi di screening standard e può portare a ritardi nella diagnosi. Al momento in cui la maggior parte delle persone riceve una diagnosi di carcinoma infiammatorio della mammella, la malattia ha già raggiunto uno stadio avanzato e potrebbe essersi diffusa ai linfonodi vicini o persino ad altre parti del corpo.^[2]

Quanto è Comune il Carcinoma Infiammatorio della Mammella?

Il carcinoma infiammatorio della mammella è raro. Rappresenta solo dall’uno al cinque percento di tutti i casi di tumore al seno diagnosticati negli Stati Uniti ogni anno. Nonostante la sua rarità, questo tipo di tumore è responsabile di un numero sproporzionatamente elevato di decessi per cancro al seno—circa il sette percento di tutte le morti legate al tumore mammario. Questo significa che, sebbene poche persone sviluppino il carcinoma infiammatorio della mammella, coloro che lo fanno affrontano una malattia più grave e pericolosa per la vita rispetto a chi ha forme più comuni di tumore al seno.^[3][6]

Durante gli anni ’90, il numero di casi di carcinoma infiammatorio della mammella diagnosticati ogni anno è aumentato leggermente, e i tassi di sopravvivenza sono migliorati modestamente. Tuttavia, dai primi anni ’90 fino ai primi anni 2000, l’incidenza complessiva è rimasta relativamente stabile. La ricerca ha rivelato differenze significative riguardo a chi sviluppa questo tumore e come colpisce diversi gruppi di persone. Ad esempio, il carcinoma infiammatorio della mammella è più comune nelle donne afroamericane rispetto alle donne bianche. Le donne afroamericane tendono anche a ricevere una diagnosi in età più giovane e spesso affrontano esiti peggiori. Anche l’età gioca un ruolo—le persone con carcinoma infiammatorio della mammella vengono generalmente diagnosticate in età più giovane rispetto a quelle con altri tipi di tumore al seno.^[3][6]

Il carcinoma infiammatorio della mammella può verificarsi anche negli uomini, sebbene questo sia ancora più raro che nelle donne. Quando gli uomini sviluppano il carcinoma infiammatorio della mammella, sono tipicamente più anziani delle donne che ricevono la diagnosi della stessa malattia.^[6]

Cosa Causa il Carcinoma Infiammatorio della Mammella?

La causa esatta del carcinoma infiammatorio della mammella rimane sconosciuta. Gli scienziati non hanno individuato un singolo evento o esposizione che scateni la malattia. Ciò che sanno è che il carcinoma infiammatorio della mammella si sviluppa quando le cellule nel tessuto mammario iniziano a crescere fuori controllo e si diffondono ai vasi linfatici nella pelle. La maggior parte dei carcinomi infiammatori della mammella sono classificati come carcinomi duttali invasivi, il che significa che iniziano nelle cellule che rivestono i dotti lattiferi della mammella e poi si diffondono oltre quei dotti nel tessuto circostante.^[6]

A differenza di alcuni altri tipi di tumore, il carcinoma infiammatorio della mammella non sembra essere fortemente collegato a mutazioni genetiche ereditarie o a storia familiare. La ricerca sui fattori genetici non ha mostrato una chiara associazione tra storia familiare di tumore al seno e lo sviluppo del carcinoma infiammatorio della mammella. Questo suggerisce che la malattia possa nascere più da fattori ambientali, di stile di vita o altri fattori non ereditari, anche se molto resta ancora da comprendere.^[3]

Fattori di Rischio per il Carcinoma Infiammatorio della Mammella

Sebbene la causa precisa non sia chiara, sono stati identificati alcuni fattori che possono aumentare il rischio di sviluppare il carcinoma infiammatorio della mammella. Il fattore di rischio più consolidato è avere un alto indice di massa corporea, o IMC. L’obesità, definita come avere un IMC di 30 o superiore, è associata in modo indipendente a un rischio più elevato di carcinoma infiammatorio della mammella. Le persone obese hanno maggiori probabilità di sviluppare questa forma aggressiva di tumore al seno rispetto a quelle di peso normale.^[3][6][7]

I ricercatori stanno anche indagando altri potenziali fattori di rischio, anche se questi non sono stati definitivamente provati. Alcuni studi suggeriscono che l’età più giovane al momento della prima nascita, il fumo, la storia di allattamento al seno, le infezioni virali e l’infiammazione cronica potrebbero giocare un ruolo, ma sono necessarie ulteriori ricerche per confermare queste associazioni. È importante notare che avere uno o più fattori di rischio non significa che una persona svilupperà sicuramente il carcinoma infiammatorio della mammella. Molte persone con fattori di rischio non sviluppano mai la malattia, e alcune persone senza fattori di rischio noti lo fanno comunque.^[3]

Sintomi e Segnali di Allarme

I sintomi del carcinoma infiammatorio della mammella si sviluppano rapidamente, spesso nel giro di settimane o mesi. Questa comparsa rapida è uno dei segni distintivi della malattia e la distingue dagli altri tipi di tumore al seno, dove i sintomi possono richiedere anni per apparire. I cambiamenti di solito colpiscono una mammella e sono abbastanza evidenti da far sì che le persone cerchino spesso assistenza medica subito dopo l’inizio dei sintomi.^[2]

Il sintomo più comune è il gonfiore della mammella. Una mammella può improvvisamente diventare notevolmente più grande o più pesante dell’altra. La pelle della mammella colpita spesso diventa rossa, viola, rosa o appare contusa. Nelle persone con tonalità della pelle più scure, questo rossore può essere più difficile da vedere, quindi qualsiasi cambiamento nel colore o nel tono abituale della pelle del seno dovrebbe essere preso sul serio. La pelle può anche sviluppare una consistenza spessa e increspata che ricorda la buccia di un’arancia, un segno noto come peau d’orange. Questo accade perché i vasi linfatici bloccati causano l’accumulo di liquido sotto la pelle, creando un aspetto butterato.^[2][6][7]

Altri sintomi includono una sensazione di calore nella mammella, sensibilità, dolore, prurito o una sensazione di bruciore. La mammella può sembrare insolitamente soda o pesante. Il capezzolo può diventare retratto, il che significa che si gira verso l’interno invece di puntare verso l’esterno, oppure può appiattirsi. Alcune persone notano anche gonfiore dei linfonodi sotto il braccio o vicino alla clavicola. Questi linfonodi gonfi possono essere sensibili o causare fastidio.^[2][6][7]

È meno comune che il carcinoma infiammatorio della mammella causi un nodulo che può essere sentito durante un esame fisico. Quando un nodulo è presente, può essere difficile distinguerlo dall’ispessimento generale e dal gonfiore della mammella. Poiché il carcinoma infiammatorio della mammella si diffonde attraverso la mammella piuttosto che formare una singola massa, l’intera mammella può sembrare diversa piuttosto che solo un’area.^[6]

Perché la Prevenzione è Difficile

Poiché le cause esatte del carcinoma infiammatorio della mammella non sono ben comprese, non esistono strategie di prevenzione specifiche che si siano dimostrate efficaci nel ridurre il rischio di sviluppare questa particolare forma di tumore al seno. Tuttavia, mantenere un peso sano può aiutare a ridurre il rischio, dato il legame consolidato tra obesità e carcinoma infiammatorio della mammella. Adottare uno stile di vita sano che includa attività fisica regolare, una dieta equilibrata, consumo limitato di alcol ed evitare il fumo può supportare la salute complessiva del seno e ridurre il rischio di molti tipi di tumore, anche se non può garantire la prevenzione del carcinoma infiammatorio della mammella in modo specifico.^[3]

L’autoesame regolare del seno e la consapevolezza di ciò che è normale per il proprio seno sono importanti. Sebbene la mammografia di routine possa non sempre rilevare il carcinoma infiammatorio della mammella a causa della sua natura diffusa e della rapida insorgenza, essere vigili riguardo ai cambiamenti nel seno e cercare una valutazione medica tempestiva quando compaiono i sintomi può portare a una diagnosi e a un trattamento più precoci. Le donne dovrebbero conoscere come i loro seni appaiono e si sentono normalmente, e dovrebbero segnalare immediatamente qualsiasi cambiamento improvviso o insolito al proprio medico.^[6]

Come la Malattia Colpisce il Corpo

Comprendere cosa accade all’interno del corpo quando si sviluppa il carcinoma infiammatorio della mammella aiuta a spiegare perché la malattia è così aggressiva e perché i sintomi appaiono così improvvisamente. Il tumore inizia quando le cellule nel tessuto mammario subiscono cambiamenti genetici che le portano a moltiplicarsi in modo incontrollato. Queste cellule anormali invadono e bloccano i vasi linfatici che attraversano la pelle della mammella. Il sistema linfatico è una rete di vasi e linfonodi che aiuta a rimuovere i rifiuti e i liquidi dai tessuti e svolge un ruolo chiave nel sistema immunitario.^[6]

Quando le cellule tumorali ostruiscono i vasi linfatici, il liquido non può drenare correttamente dal tessuto mammario. Questo causa l’accumulo di liquido linfatico, portando al gonfiore e all’aspetto infiammato caratteristico della mammella. L’accumulo di liquido sotto la pelle crea la consistenza butterata a buccia d’arancia. La pelle può anche diventare calda al tatto a causa dell’aumento del flusso sanguigno e della risposta infiammatoria del corpo ai vasi bloccati.^[6]

Il carcinoma infiammatorio della mammella si diffonde rapidamente e in modo aggressivo. Può muoversi velocemente dai vasi linfatici nella pelle al tessuto mammario vicino e ai linfonodi sotto il braccio o vicino alla clavicola. Da lì, le cellule tumorali possono entrare nel flusso sanguigno e viaggiare verso parti distanti del corpo, incluse le ossa, il fegato, i polmoni o il cervello. Questa capacità di diffondersi precocemente e velocemente è il motivo per cui il carcinoma infiammatorio della mammella è quasi sempre classificato come un tumore in stadio avanzato al momento della diagnosi—stadio III o stadio IV, a seconda che il tumore si sia diffuso oltre i linfonodi vicini ad altri organi.^[6][7]

La maggior parte dei carcinomi infiammatori della mammella sono negativi ai recettori ormonali, il che significa che le cellule tumorali non hanno recettori per ormoni come gli estrogeni che possono alimentare la loro crescita. Questo rende alcuni trattamenti di blocco ormonale, come il tamoxifene, inefficaci per molte persone con carcinoma infiammatorio della mammella. La biologia aggressiva del tumore, combinata con la sua tendenza ad essere diagnosticato in uno stadio avanzato e la sua resistenza ad alcuni trattamenti, contribuisce agli esiti peggiori associati a questa malattia.^[6]