Il carcinoma a cellule squamose della vagina è un tumore raro ma potenzialmente grave che si sviluppa nelle cellule piatte che rivestono la vagina. Sebbene non comune, rappresenta la maggioranza dei tumori vaginali e condivide importanti fattori di rischio con il cancro cervicale, inclusa l’infezione da alcuni ceppi del papillomavirus umano.

Epidemiologia

Il carcinoma a cellule squamose della vagina è una diagnosi poco comune nel panorama dei tumori ginecologici. Rappresenta circa l’80-90 percento di tutti i tumori vaginali, tuttavia il cancro vaginale stesso costituisce soltanto l’1-2 percento di tutti i tumori ginecologici diagnosticati nelle donne^[1][2]. Questo significa che il tumore vaginale primario, dove la malattia ha origine nella vagina piuttosto che diffondersi da un altro organo, è complessivamente piuttosto raro.

La malattia colpisce prevalentemente donne più anziane. L’età media al momento della diagnosi si aggira intorno ai 60 anni^[1][2]. Sebbene sia possibile che donne più giovani sviluppino questo tumore, particolarmente quelle con certi fattori di rischio, è molto più comune nelle donne che hanno già attraversato la menopausa. Circa 1 donna su 100.000 riceve una diagnosi di cancro vaginale, con il carcinoma a cellule squamose che rappresenta il tipo più frequente^[2].

Poiché questo tumore è così raro, comprendere i suoi modelli e gli esiti può essere difficile. Gran parte di ciò che si conosce deriva dall’analisi di gruppi più piccoli di pazienti nel corso del tempo. Questa rarità significa anche che molte donne potrebbero non aver mai sentito parlare di cancro vaginale fino a quando loro stesse o qualcuno che conoscono non ricevono una diagnosi.

Cause

La causa esatta del carcinoma a cellule squamose della vagina non è completamente compresa, ma i ricercatori hanno identificato diversi fattori contribuenti importanti. Il più significativo tra questi è l’infezione da papillomavirus umano, comunemente conosciuto come HPV. Questo virus viene trasmesso attraverso il contatto sessuale e può causare cambiamenti nelle cellule della vagina nel corso del tempo^[1][2].

L’HPV è una famiglia di virus con più di 150 tipi diversi. Alcuni di questi tipi, in particolare l’HPV 16 e l’HPV 18, sono considerati oncogeni, il che significa che hanno il potenziale di causare il cancro. Quando questi ceppi ad alto rischio infettano le cellule che rivestono la vagina, possono portare a cambiamenti anomali. Questi cambiamenti possono iniziare come condizioni precancerose, dove le cellule non sono normali ma non sono ancora cancerose. Nel corso di molti anni o persino decenni, alcune di queste cellule anomale possono svilupparsi in carcinoma a cellule squamose^[6].

È importante notare che la maggior parte delle donne che vengono infettate dall’HPV non svilupperà mai il cancro vaginale. Il sistema immunitario tipicamente elimina il virus dal corpo entro pochi anni. Tuttavia, in alcune donne, l’infezione persiste, e la presenza continua del virus aumenta il rischio che i cambiamenti cellulari progrediscano verso il cancro.

Prima che si sviluppi il carcinoma a cellule squamose, possono esserci cambiamenti precancerosi nel tessuto vaginale. Questi cambiamenti sono chiamati neoplasia intraepiteliale vaginale, o VAIN. La VAIN rappresenta cellule anomale nel rivestimento della vagina che non sono ancora cancro ma hanno il potenziale di diventarlo se non trattate^[2][6]. Non tutti i casi di VAIN progrediscono verso il cancro, e i ricercatori stanno ancora lavorando per comprendere perché alcuni lo fanno e altri no.

Fattori di rischio

Diversi fattori possono aumentare il rischio di una donna di sviluppare il carcinoma a cellule squamose della vagina. Comprendere questi fattori di rischio può aiutare le donne e i loro medici a prendere decisioni informate riguardo allo screening e alla prevenzione.

L’età è uno dei fattori di rischio più significativi. Il rischio di sviluppare questo tumore aumenta con l’invecchiamento delle donne, con la maggior parte delle diagnosi che si verificano in donne intorno ai 60 anni o più^[1][2]. Sebbene le donne più giovani possano sviluppare il cancro vaginale, è molto meno comune.

L’infezione da certi ceppi di HPV è fortemente associata al carcinoma a cellule squamose della vagina. Poiché l’HPV viene trasmesso sessualmente, i fattori che aumentano il rischio di infezione da HPV aumentano anche il rischio di cancro vaginale. Questi includono avere rapporti sessuali in giovane età, avere multipli partner sessuali nel corso della vita, e non essere vaccinati contro l’HPV^[1][2].

Il fumo è un altro importante fattore di rischio. Le donne che fumano hanno circa il doppio delle probabilità di sviluppare il cancro vaginale rispetto alle donne che non fumano^[1][2]. Le sostanze chimiche dannose nel tabacco possono indebolire il sistema immunitario e danneggiare le cellule, rendendo più difficile per il corpo combattere infezioni come l’HPV o riparare i tessuti danneggiati.

Una storia di cancro cervicale o displasia cervicale, che sono cellule anomale nella cervice, può anche aumentare il rischio di cancro vaginale. Le donne che sono state trattate per cancro cervicale possono sviluppare cancro vaginale successivamente, possibilmente perché gli stessi fattori di rischio, come l’infezione da HPV, colpiscono entrambi gli organi^[1][2].

Altri fattori che sono stati collegati a un rischio aumentato includono il consumo di alcol e un basso status socioeconomico^[1]. Le donne a cui è stata diagnosticata la VAIN, la condizione precancerosa della vagina, sono a rischio più elevato di sviluppare carcinoma a cellule squamose se le cellule anomale non vengono gestite o trattate^[2].

Sintomi

Nelle sue fasi iniziali, il carcinoma a cellule squamose della vagina potrebbe non causare alcun sintomo evidente. Questa è una delle ragioni per cui la malattia può essere difficile da rilevare precocemente. Molti casi vengono scoperti durante esami pelvici di routine o Pap test, anche quando la donna si sente completamente bene^[1][2].

Quando i sintomi si verificano, il più comune è il sanguinamento vaginale che non è correlato alle mestruazioni. Questo può includere sanguinamento dopo rapporti sessuali o sanguinamento che si verifica in donne che hanno già attraversato la menopausa e non hanno più cicli mensili^[1][3]. Qualsiasi sanguinamento insolito dovrebbe essere valutato da un medico, poiché può essere un segno di varie condizioni, incluso il cancro.

Alcune donne possono notare un nodulo o una massa nella vagina. Questa massa può talvolta essere percepita durante l’autoesame o può essere scoperta durante una visita pelvica. La presenza di un nodulo può causare disagio o dolore, specialmente durante i rapporti sessuali^[1][3].

Le perdite vaginali che non sono normali sono un altro possibile sintomo. Queste perdite possono essere insolite per colore, consistenza o odore, e possono verificarsi senza altra spiegazione^[3].

Man mano che il cancro cresce o si diffonde oltre la vagina, possono svilupparsi sintomi aggiuntivi. Le donne possono sperimentare dolore nell’area pelvica, che può essere un dolore sordo o un fastidio acuto. Dolore o bruciore durante la minzione possono verificarsi se il cancro ha colpito la vescica o i tessuti circostanti. Stitichezza o difficoltà con i movimenti intestinali possono svilupparsi se il cancro sta premendo sul retto^[1][3].

Questi sintomi non sono specifici del cancro vaginale e possono essere causati da molte altre condizioni meno gravi. Tuttavia, qualsiasi donna che sperimenta sintomi insoliti, in particolare sanguinamento anomalo o un nodulo vaginale, dovrebbe cercare consiglio medico prontamente.

Prevenzione

Sebbene non sia possibile prevenire tutti i casi di carcinoma a cellule squamose della vagina, ci sono diversi passi che le donne possono compiere per ridurre il loro rischio.

La vaccinazione contro l’HPV è una delle misure preventive più efficaci. Il vaccino HPV protegge contro i ceppi del virus più comunemente associati ai tumori cervicali, vaginali e altri. Le autorità sanitarie raccomandano che le ragazze e le giovani donne ricevano il vaccino prima di diventare sessualmente attive, idealmente intorno agli 11 o 12 anni, sebbene possa essere somministrato a persone giovani come 9 anni o fino a 26 anni^[6][22]. Il vaccino è raccomandato anche per ragazzi e giovani uomini per prevenire la diffusione dell’HPV e per proteggere contro altri tumori correlati all’HPV.

Praticare sesso più sicuro può ridurre il rischio di infezione da HPV. Questo include limitare il numero di partner sessuali e usare preservativi, sebbene i preservativi non forniscano una protezione completa contro l’HPV poiché il virus può essere presente sulla pelle non coperta dal preservativo.

Smettere di fumare è un altro passo importante. Il fumo non solo aumenta il rischio di cancro vaginale ma colpisce anche la salute generale e la capacità del corpo di combattere le infezioni. Le donne che fumano dovrebbero considerare di cercare aiuto per smettere, poiché questo può ridurre significativamente il loro rischio di cancro^[2].

Esami pelvici regolari e Pap test sono cruciali per la diagnosi precoce. Anche se i Pap test sono principalmente progettati per lo screening del cancro cervicale, possono talvolta rilevare cellule anomale nella vagina. Le donne che sono state trattate per cancro cervicale o displasia cervicale dovrebbero continuare ad avere screening regolari, poiché sono a rischio più elevato per il cancro vaginale^[6].

Gestire condizioni precancerose come la VAIN è anche una misura preventiva importante. Se vengono rilevate cellule anomale, il trattamento può impedire loro di progredire verso il cancro. Le donne diagnosticate con VAIN dovrebbero seguire le raccomandazioni del loro medico per il monitoraggio e il trattamento.

Fisiopatologia

Il carcinoma a cellule squamose della vagina si sviluppa nelle cellule squamose, che sono le cellule sottili e piatte che rivestono la superficie della vagina^[1][2]. Queste cellule formano uno strato protettivo, simile alla pelle sulla parte esterna del corpo.

Il cancro tipicamente inizia come una crescita lenta e superficiale all’interno della parete vaginale. Nelle fasi iniziali, le cellule anomale possono essere confinate allo strato più interno del rivestimento vaginale. Nel tempo, se il cancro non viene rilevato o trattato, può invadere più profondamente nei tessuti vaginali. Questa invasione può colpire i muscoli e i tessuti connettivi che compongono la parete vaginale.

Man mano che il cancro progredisce, può diffondersi alle strutture vicine. La vagina si trova tra la vescica, che immagazzina l’urina, e il retto, che è l’ultima parte del tratto digestivo. Se il cancro cresce attraverso la parete vaginale, può raggiungere questi organi adiacenti, causando sintomi come minzione dolorosa o stitichezza^[6].

Il carcinoma a cellule squamose della vagina può anche diffondersi attraverso il sistema linfatico. I linfonodi sono piccole strutture a forma di fagiolo che filtrano il fluido e aiutano il corpo a combattere le infezioni. Le cellule tumorali possono viaggiare attraverso i vasi linfatici ai linfonodi vicini, in particolare quelli nella pelvi e nell’inguine. Una volta che il cancro raggiunge i linfonodi, ha un potenziale maggiore di diffondersi a parti più distanti del corpo^[6].

In alcuni casi, il cancro può metastatizzare, o diffondersi, ad organi distanti. I polmoni sono il sito più comune per la diffusione distante, sebbene anche il fegato e le ossa possano essere colpiti^[1]. La metastasi si verifica quando le cellule tumorali si staccano dal tumore originale, viaggiano attraverso il flusso sanguigno o il sistema linfatico, e formano nuovi tumori in altre parti del corpo.

Il cancro tende a svilupparsi nella parte superiore della vagina, più vicino alla cervice, sebbene possa verificarsi ovunque lungo il canale vaginale^[4]. A causa della sua crescita lenta, il carcinoma a cellule squamose della vagina può rimanere non rilevato per lungo tempo, specialmente se non causa sintomi nelle fasi iniziali.

La progressione da cellule normali a cancro comporta molteplici passaggi. In molti casi, l’infezione persistente con ceppi ad alto rischio di HPV gioca un ruolo chiave. Il virus può causare cambiamenti genetici nelle cellule squamose che interrompono la normale crescita e divisione cellulare. Nel tempo, questi cambiamenti si accumulano, portando allo sviluppo di lesioni precancerose come la VAIN e, infine, al cancro invasivo.