Il carcinoma a cellule squamose cheratinizzante del rinofaringe è un tipo raro di tumore della gola che inizia nella parte superiore della gola dietro il naso. A differenza di altre forme di cancro rinofaringeo, questo tipo coinvolge cellule tumorali ricoperte di cheratina, la stessa proteina che forma i capelli e le unghie. Comprendere questa forma distinta di cancro può aiutare i pazienti e le famiglie ad affrontare la diagnosi, il trattamento e il recupero con maggiore sicurezza.

Cosa Rende Questo Tumore Diverso

Il carcinoma a cellule squamose cheratinizzante è classificato come carcinoma rinofaringeo di tipo 1 secondo l’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS). Il rinofaringe è la sezione più alta della gola, situata proprio sopra il palato alla base del cranio. Quando si respira attraverso il naso, l’aria passa attraverso questa area prima di raggiungere i polmoni. Questo tipo di cancro si distingue dagli altri tumori rinofaringei perché le cellule tumorali producono una quantità eccessiva di cheratina, che indurisce lo strato più esterno del tumore.^[1][4]

Il tipo cheratinizzante rappresenta meno del 20% dei casi di cancro rinofaringeo negli Stati Uniti. Differisce notevolmente dalle forme non cheratinizzanti (tipi OMS 2 e 3) nelle cause, nelle persone che colpisce e nel modo in cui si comporta nel corpo. Mentre i tipi non cheratinizzanti sono fortemente associati alle infezioni virali e sono comuni nelle persone più giovani, il carcinoma a cellule squamose cheratinizzante segue uno schema completamente diverso.^[6][10]

Dove Si Sviluppa Questo Tumore

Il cancro rinofaringeo origina tipicamente nella fossa di Rosenmüller, una piccola cavità sulla parete laterale del rinofaringe vicino all’apertura della tuba di Eustachio. Questa posizione rappresenta circa il 50% di tutti i casi di carcinoma rinofaringeo. Il rinofaringe ha una forma cuboidale, con il tetto che scende dall’avanti all’indietro. Anteriormente, si collega alla parte posteriore della cavità nasale, mentre posteriormente è delimitato dai muscoli della parete faringea. Le pareti laterali sono formate dalla tuba di Eustachio e dalla fossa di Rosenmüller, e inferiormente termina a livello del palato molle.^[3][6]

Il cancro ha origine dalle cellule epiteliali che rivestono il rinofaringe. Queste sono cellule piatte, simili alla pelle, che coprono le superfici interne del naso, della bocca e della gola. Quando queste cellule diventano cancerose e producono cheratina in eccesso, formano il tipo distintivo di carcinoma a cellule squamose cheratinizzante.^[10]

Quanto È Comune Questo Tumore

Il cancro rinofaringeo in generale è raro negli Stati Uniti, colpendo solo circa 1 persona su 100.000 ogni anno. Il tipo cheratinizzante rappresenta specificamente meno di un quinto di questi casi. Questo rende il carcinoma a cellule squamose cheratinizzante del rinofaringe eccezionalmente raro nei paesi occidentali.^[1][6]

A livello mondiale, il cancro rinofaringeo mostra una variazione geografica sorprendente. La malattia è molto più comune nella Cina meridionale, nel Sud-est asiatico, nelle regioni artiche, nel Nord Africa e nel Medio Oriente. Tuttavia, in queste aree ad alta incidenza, predominano i tipi non cheratinizzanti. La forma cheratinizzante è più caratteristica delle regioni a bassa incidenza come gli Stati Uniti e l’Europa.^[6][10]

Questo tumore colpisce più gli uomini che le donne, con i maschi che sperimentano circa il doppio del tasso delle femmine. Negli Stati Uniti, il cancro rinofaringeo colpisce tipicamente due fasce d’età: le persone più giovani tra i 15 e i 24 anni e gli adulti più anziani tra i 65 e i 79 anni. Il tipo cheratinizzante, tuttavia, si trova solitamente negli adulti più anziani ed è meno comune nella fascia d’età più giovane.^[1][12]

Quali Sono Le Cause Della Malattia

La causa esatta del carcinoma a cellule squamose cheratinizzante del rinofaringe non è completamente compresa. A differenza dei tipi non cheratinizzanti di cancro rinofaringeo, questa forma non è associata al virus di Epstein-Barr. Questa è una distinzione cruciale, poiché l’infezione virale gioca un ruolo importante nella maggior parte dei tumori rinofaringei in tutto il mondo, ma non in questo particolare sottotipo.^[6][10]

Il cancro si sviluppa quando le cellule del corpo subiscono cambiamenti che le fanno crescere e dividersi in modo incontrollato. Nel carcinoma a cellule squamose cheratinizzante, le cellule epiteliali che rivestono il rinofaringe sviluppano mutazioni che permettono loro di moltiplicarsi senza i normali controlli. Queste cellule anormali si accumulano per formare tumori che possono invadere i tessuti vicini e alla fine diffondersi ai linfonodi e agli organi distanti come fegato, polmoni e ossa.^[1]

Chi È A Rischio

Il carcinoma a cellule squamose cheratinizzante del rinofaringe ha fattori di rischio distinti che differiscono dagli altri tipi di cancro rinofaringeo. Il consumo eccessivo di alcol è un fattore di rischio significativo per questa forma di cancro. Le persone che bevono grandi quantità di alcol frequentemente per molti anni affrontano un rischio maggiore. L’alcol può danneggiare le cellule che rivestono il rinofaringe, rendendole più suscettibili a cambiamenti cancerosi.^[6][10]

Una storia di fumo è un altro importante fattore di rischio. L’uso di tabacco, sia attraverso sigarette, pipe, sigari o tabacco da masticare, espone il rinofaringe a numerose sostanze cancerogene. Queste sostanze chimiche possono causare danni al DNA nelle cellule epiteliali, portando allo sviluppo del cancro. Il rischio aumenta sia con la quantità che con la durata dell’uso di tabacco.^[6][10]

L’età gioca un ruolo, poiché il carcinoma a cellule squamose cheratinizzante si sviluppa tipicamente nelle persone oltre i 40 anni. Questa è un’età più avanzata rispetto all’età tipica per i tipi non cheratinizzanti. A differenza di altri tumori rinofaringei, questo tipo non è collegato all’origine cinese o asiatica, né è associato al consumo di cibi conservati come il pesce salato. Questi fattori dietetici ed etnici sono principalmente rilevanti per le forme non cheratinizzanti.^[8]

Riconoscere I Sintomi

Il sintomo più comune del carcinoma a cellule squamose cheratinizzante del rinofaringe è un nodulo o massa indolore sul lato o sulla parte posteriore del collo. Questo nodulo compare quando il cancro si diffonde ai linfonodi nel collo, causandone il gonfiore. I linfonodi sono piccole strutture a forma di fagiolo che fanno parte del sistema immunitario e filtrano le sostanze nocive dal corpo. Il nodulo di solito non fa male, il che può portare le persone a ritardare la ricerca di assistenza medica. Ci può essere un nodulo o più noduli, e spesso si trovano su entrambi i lati del collo.^[1][12]

I sintomi legati all’orecchio sono comuni e possono includere ronzio nelle orecchie, noto anche come acufene, o perdita dell’udito, che di solito colpisce un solo orecchio. Alcune persone avvertono una sensazione di pienezza nell’orecchio, come se fosse bloccato o sotto pressione. Infezioni ricorrenti dell’orecchio che non rispondono ai trattamenti usuali possono anche segnalare un problema nel rinofaringe. Negli adulti, le infezioni dell’orecchio sono meno comuni che nei bambini, quindi problemi persistenti all’orecchio senza un’ovvia infezione delle vie respiratorie superiori dovrebbero spingere all’esame del rinofaringe.^[1][7]

I sintomi nasali includono un naso bloccato o chiuso, che di solito colpisce un solo lato. Possono verificarsi epistassi senza una causa ovvia. Alcune persone provano un mal di gola persistente che non migliora con i trattamenti standard. Possono svilupparsi mal di testa, in particolare se il cancro cresce nelle strutture vicine o colpisce i nervi cranici.^[1][12]

I sintomi facciali possono includere dolore o intorpidimento, specialmente nella parte inferiore del viso. Alcune persone sviluppano visione doppia o sfocata se il cancro colpisce i nervi che controllano il movimento degli occhi. La difficoltà ad aprire completamente la bocca, chiamata trisma, può verificarsi se il tumore invade i muscoli coinvolti nel movimento della mascella. Possono svilupparsi difficoltà respiratorie o di parola quando il tumore cresce e ostruisce le vie respiratorie o colpisce le strutture necessarie per parlare.^[1][12]

Molti di questi sintomi possono anche essere causati da condizioni che non sono cancro, come infezioni dei seni paranasali, infezioni dell’orecchio o altri problemi benigni. Tuttavia, se i sintomi persistono per più di due settimane o continuano a ripresentarsi nonostante il trattamento, è importante consultare un operatore sanitario per una valutazione. La diagnosi precoce può migliorare significativamente i risultati del trattamento.^[1]

Prevenire La Malattia

Sebbene non esista un modo garantito per prevenire il carcinoma a cellule squamose cheratinizzante del rinofaringe, evitare i fattori di rischio noti può ridurre le probabilità di sviluppare questo cancro. La strategia preventiva più efficace è evitare il tabacco in tutte le forme. Se attualmente fumate, smettere è uno dei passi più importanti che potete compiere per la vostra salute. I programmi di cessazione del fumo, i farmaci e la consulenza possono tutti aiutare le persone a smettere con successo l’uso di tabacco.^[6]

Limitare il consumo di alcol è un’altra importante misura preventiva. Se scegliete di bere alcol, farlo con moderazione può aiutare a ridurre il rischio. Gli operatori sanitari generalmente raccomandano non più di un drink al giorno per le donne e due drink al giorno per gli uomini. Il consumo di alcol pesante e frequente per molti anni aumenta significativamente il rischio di sviluppare questo tipo di cancro.^[6]

Mantenere una buona salute generale attraverso una dieta equilibrata e un’attività fisica regolare può aiutare a ridurre il rischio di cancro in generale, anche se raccomandazioni dietetiche specifiche per prevenire il cancro rinofaringeo cheratinizzante non sono state stabilite. A differenza dei tipi non cheratinizzanti, questo cancro non è associato al consumo di carni conservate o pesce salato, quindi le modifiche dietetiche specifiche per quegli alimenti non sono rilevanti per questo sottotipo.^[1]

I controlli sanitari regolari sono importanti, specialmente per le persone con fattori di rischio. Mentre lo screening di routine per il cancro rinofaringeo non è raccomandato per la popolazione generale, le persone con sintomi preoccupanti o fattori di rischio dovrebbero cercare una valutazione medica tempestivamente. La diagnosi precoce, quando il cancro è più piccolo e non si è diffuso, generalmente offre risultati di trattamento migliori.^[1]

Come Il Cancro Modifica Il Corpo

Nel carcinoma a cellule squamose cheratinizzante del rinofaringe, le normali cellule epiteliali che rivestono il rinofaringe subiscono una trasformazione maligna. Queste cellule perdono i loro normali controlli di crescita e iniziano a produrre quantità eccessive di cheratina, formando uno strato esterno indurito sul tumore. Questa cheratinizzazione è ciò che distingue questo tipo di cancro dalle varietà non cheratinizzanti.^[4][14]

Man mano che il tumore cresce, può invadere le strutture locali. Il rinofaringe è circondato da caratteristiche anatomiche importanti tra cui la base del cranio, la cavità nasale, l’osso sfenoide e i nervi cranici. Quando il tumore cresce verso l’alto, può erodere nella base del cranio. La crescita in avanti può estendersi nella cavità nasale, causando ostruzione e sanguinamento. La diffusione laterale può colpire le tube di Eustachio, portando a sintomi auricolari come perdita dell’udito e infezioni croniche.^[3]

Il cancro si diffonde comunemente ai linfonodi nel collo. Infatti, circa il 75% dei pazienti con carcinoma rinofaringeo presenta linfonodi gonfi alla diagnosi. Il drenaggio linfatico dal rinofaringe fluisce verso i linfonodi lungo la parte posteriore e i lati del collo. Il carcinoma a cellule squamose cheratinizzante tende ad avere un tasso più basso di coinvolgimento dei linfonodi rispetto ai tipi non cheratinizzanti, con circa il 29% che mostra metastasi linfonodali in alcuni studi. Tuttavia, quando i linfonodi sono coinvolti, indica una malattia più avanzata.^[6][14]

I tumori avanzati possono colpire i nervi cranici, che sono nervi che emergono direttamente dal cervello per controllare varie funzioni nella testa e nel collo. Il coinvolgimento dei nervi cranici può causare mal di testa, intorpidimento facciale, visione doppia, difficoltà di deglutizione e altri sintomi neurologici. La posizione del rinofaringe vicino alla base del cranio significa che anche tumori relativamente piccoli possono causare sintomi significativi se crescono in determinate direzioni.^[6]

Se non trattato o se il trattamento non ha successo, il cancro rinofaringeo può diffondersi a organi distanti attraverso il flusso sanguigno. I siti più comuni di diffusione a distanza includono le ossa, il fegato e i polmoni. Quando il cancro si diffonde a questi organi, si chiama metastasi, e questo rappresenta una malattia in stadio avanzato. Le metastasi ossee possono causare dolore e fratture. Le metastasi epatiche possono causare disagio addominale e ittero. Le metastasi polmonari possono portare a difficoltà respiratorie e tosse.^[1]

La ricerca ha dimostrato che il carcinoma a cellule squamose cheratinizzante si comporta diversamente dai tipi non cheratinizzanti. I pazienti con cancro cheratinizzante hanno dimostrato di avere un’incidenza più alta di tumori localmente avanzati alla diagnosi, con circa il 76% che presenta malattia locale avanzata rispetto al 55% per i tipi non cheratinizzanti. Tuttavia, il modello di diffusione e la risposta al trattamento differiscono tra questi sottotipi, motivo per cui l’identificazione accurata del tipo di cancro è importante per la pianificazione del trattamento.^[14]