Carcinoma a cellule squamose cheratinizzante del rinofaringe

Il carcinoma a cellule squamose cheratinizzante del rinofaringe è un tipo raro di tumore della gola che inizia nella parte superiore della gola dietro il naso. A differenza di altre forme di cancro rinofaringeo, questo tipo coinvolge cellule tumorali ricoperte di cheratina, la stessa proteina che forma i capelli e le unghie. Comprendere questa forma distinta di cancro può aiutare i pazienti e le famiglie ad affrontare la diagnosi, il trattamento e il recupero con maggiore sicurezza.

Indice dei contenuti

• Cosa rende questo tumore diverso
• Dove si sviluppa questo tumore
• Quanto è comune questo tumore
• Quali sono le cause della malattia
• Chi è a rischio
• Riconoscere i sintomi
• Prevenire la malattia
• Come il cancro modifica il corpo
• Diagnosi della malattia
• Approcci terapeutici
• Impatto sulla vita quotidiana
• Prognosi e aspettative
• Studi clinici disponibili

Cosa rende questo tumore diverso

Il carcinoma a cellule squamose cheratinizzante è classificato come carcinoma rinofaringeo di tipo 1 secondo l’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS). Il rinofaringe è la sezione più alta della gola, situata proprio sopra il palato alla base del cranio. Quando si respira attraverso il naso, l’aria passa attraverso questa area prima di raggiungere i polmoni. Questo tipo di cancro si distingue dagli altri tumori rinofaringei perché le cellule tumorali producono una quantità eccessiva di cheratina, che indurisce lo strato più esterno del tumore.^[1][4]

Il tipo cheratinizzante rappresenta meno del 20% dei casi di cancro rinofaringeo negli Stati Uniti. Differisce notevolmente dalle forme non cheratinizzanti (tipi OMS 2 e 3) nelle cause, nelle persone che colpisce e nel modo in cui si comporta nel corpo. Mentre i tipi non cheratinizzanti sono fortemente associati alle infezioni virali e sono comuni nelle persone più giovani, il carcinoma a cellule squamose cheratinizzante segue uno schema completamente diverso.^[6][10]

Dove si sviluppa questo tumore

Il cancro rinofaringeo origina tipicamente nella fossa di Rosenmüller, una piccola cavità sulla parete laterale del rinofaringe vicino all’apertura della tuba di Eustachio. Questa posizione rappresenta circa il 50% di tutti i casi di carcinoma rinofaringeo. Il rinofaringe ha una forma cuboidale, con il tetto che scende dall’avanti all’indietro. Anteriormente, si collega alla parte posteriore della cavità nasale, mentre posteriormente è delimitato dai muscoli della parete faringea. Le pareti laterali sono formate dalla tuba di Eustachio e dalla fossa di Rosenmüller, e inferiormente termina a livello del palato molle.^[3][6]

Il cancro ha origine dalle cellule epiteliali che rivestono il rinofaringe. Queste sono cellule piatte, simili alla pelle, che coprono le superfici interne del naso, della bocca e della gola. Quando queste cellule diventano cancerose e producono cheratina in eccesso, formano il tipo distintivo di carcinoma a cellule squamose cheratinizzante.^[10]

• Rinofaringe
• Fossa di Rosenmüller
• Tuba di Eustachio
• Base del cranio
• Cavità nasale
• Linfonodi del collo

Quanto è comune questo tumore

Il cancro rinofaringeo in generale è raro negli Stati Uniti, colpendo solo circa 1 persona su 100.000 ogni anno. Il tipo cheratinizzante rappresenta specificamente meno di un quinto di questi casi. Questo rende il carcinoma a cellule squamose cheratinizzante del rinofaringe eccezionalmente raro nei paesi occidentali.^[1][6]

A livello mondiale, il cancro rinofaringeo mostra una variazione geografica sorprendente. La malattia è molto più comune nella Cina meridionale, nel Sud-est asiatico, nelle regioni artiche, nel Nord Africa e nel Medio Oriente. Tuttavia, in queste aree ad alta incidenza, predominano i tipi non cheratinizzanti. La forma cheratinizzante è più caratteristica delle regioni a bassa incidenza come gli Stati Uniti e l’Europa.^[6][10]

Questo tumore colpisce più gli uomini che le donne, con i maschi che sperimentano circa il doppio del tasso delle femmine. Negli Stati Uniti, il cancro rinofaringeo colpisce tipicamente due fasce d’età: le persone più giovani tra i 15 e i 24 anni e gli adulti più anziani tra i 65 e i 79 anni. Il tipo cheratinizzante, tuttavia, si trova solitamente negli adulti più anziani ed è meno comune nella fascia d’età più giovane.^[1][12]

Quali sono le cause della malattia

La causa esatta del carcinoma a cellule squamose cheratinizzante del rinofaringe non è completamente compresa. A differenza dei tipi non cheratinizzanti di cancro rinofaringeo, questa forma non è associata al virus di Epstein-Barr. Questa è una distinzione cruciale, poiché l’infezione virale gioca un ruolo importante nella maggior parte dei tumori rinofaringei in tutto il mondo, ma non in questo particolare sottotipo.^[6][10]

Il cancro si sviluppa quando le cellule del corpo subiscono cambiamenti che le fanno crescere e dividersi in modo incontrollato. Nel carcinoma a cellule squamose cheratinizzante, le cellule epiteliali che rivestono il rinofaringe sviluppano mutazioni che permettono loro di moltiplicarsi senza i normali controlli. Queste cellule anormali si accumulano per formare tumori che possono invadere i tessuti vicini e alla fine diffondersi ai linfonodi e agli organi distanti come fegato, polmoni e ossa.^[1]

Chi è a rischio

Il carcinoma a cellule squamose cheratinizzante del rinofaringe ha fattori di rischio distinti che differiscono dagli altri tipi di cancro rinofaringeo. Il consumo eccessivo di alcol è un fattore di rischio significativo per questa forma di cancro. Le persone che bevono grandi quantità di alcol frequentemente per molti anni affrontano un rischio maggiore. L’alcol può danneggiare le cellule che rivestono il rinofaringe, rendendole più suscettibili a cambiamenti cancerosi.^[6][10]

Una storia di fumo è un altro importante fattore di rischio. L’uso di tabacco, sia attraverso sigarette, pipe, sigari o tabacco da masticare, espone il rinofaringe a numerose sostanze cancerogene. Queste sostanze chimiche possono causare danni al DNA nelle cellule epiteliali, portando allo sviluppo del cancro. Il rischio aumenta sia con la quantità che con la durata dell’uso di tabacco.^[6][10]

L’età gioca un ruolo, poiché il carcinoma a cellule squamose cheratinizzante si sviluppa tipicamente nelle persone oltre i 40 anni. Questa è un’età più avanzata rispetto all’età tipica per i tipi non cheratinizzanti. A differenza di altri tumori rinofaringei, questo tipo non è collegato all’origine cinese o asiatica, né è associato al consumo di cibi conservati come il pesce salato. Questi fattori dietetici ed etnici sono principalmente rilevanti per le forme non cheratinizzanti.^[8]

Riconoscere i sintomi

Il sintomo più comune del carcinoma a cellule squamose cheratinizzante del rinofaringe è un nodulo o massa indolore sul lato o sulla parte posteriore del collo. Questo nodulo compare quando il cancro si diffonde ai linfonodi nel collo, causandone il gonfiore. I linfonodi sono piccole strutture a forma di fagiolo che fanno parte del sistema immunitario e filtrano le sostanze nocive dal corpo. Il nodulo di solito non fa male, il che può portare le persone a ritardare la ricerca di assistenza medica. Ci può essere un nodulo o più noduli, e spesso si trovano su entrambi i lati del collo.^[1][12]

I sintomi legati all’orecchio sono comuni e possono includere ronzio nelle orecchie, noto anche come acufene, o perdita dell’udito, che di solito colpisce un solo orecchio. Alcune persone avvertono una sensazione di pienezza nell’orecchio, come se fosse bloccato o sotto pressione. Infezioni ricorrenti dell’orecchio che non rispondono ai trattamenti usuali possono anche segnalare un problema nel rinofaringe. Negli adulti, le infezioni dell’orecchio sono meno comuni che nei bambini, quindi problemi persistenti all’orecchio senza un’ovvia infezione delle vie respiratorie superiori dovrebbero spingere all’esame del rinofaringe.^[1][7]

I sintomi nasali includono un naso bloccato o chiuso, che di solito colpisce un solo lato. Possono verificarsi epistassi senza una causa ovvia. Alcune persone provano un mal di gola persistente che non migliora con i trattamenti standard. Possono svilupparsi mal di testa, in particolare se il cancro cresce nelle strutture vicine o colpisce i nervi cranici.^[1][12]

I sintomi facciali possono includere dolore o intorpidimento, specialmente nella parte inferiore del viso. Alcune persone sviluppano visione doppia o sfocata se il cancro colpisce i nervi che controllano il movimento degli occhi. La difficoltà ad aprire completamente la bocca, chiamata trisma, può verificarsi se il tumore invade i muscoli coinvolti nel movimento della mascella. Possono svilupparsi difficoltà respiratorie o di parola quando il tumore cresce e ostruisce le vie respiratorie o colpisce le strutture necessarie per parlare.^[1][12]

Molti di questi sintomi possono anche essere causati da condizioni che non sono cancro, come infezioni dei seni paranasali, infezioni dell’orecchio o altri problemi benigni. Tuttavia, se i sintomi persistono per più di due settimane o continuano a ripresentarsi nonostante il trattamento, è importante consultare un operatore sanitario per una valutazione. La diagnosi precoce può migliorare significativamente i risultati del trattamento.^[1]

Prevenire la malattia

Sebbene non esista un modo garantito per prevenire il carcinoma a cellule squamose cheratinizzante del rinofaringe, evitare i fattori di rischio noti può ridurre le probabilità di sviluppare questo cancro. La strategia preventiva più efficace è evitare il tabacco in tutte le forme. Se attualmente fumate, smettere è uno dei passi più importanti che potete compiere per la vostra salute. I programmi di cessazione del fumo, i farmaci e la consulenza possono tutti aiutare le persone a smettere con successo l’uso di tabacco.^[6]

Limitare il consumo di alcol è un’altra importante misura preventiva. Se scegliete di bere alcol, farlo con moderazione può aiutare a ridurre il rischio. Gli operatori sanitari generalmente raccomandano non più di un drink al giorno per le donne e due drink al giorno per gli uomini. Il consumo di alcol pesante e frequente per molti anni aumenta significativamente il rischio di sviluppare questo tipo di cancro.^[6]

Mantenere una buona salute generale attraverso una dieta equilibrata e un’attività fisica regolare può aiutare a ridurre il rischio di cancro in generale, anche se raccomandazioni dietetiche specifiche per prevenire il cancro rinofaringeo cheratinizzante non sono state stabilite. A differenza dei tipi non cheratinizzanti, questo cancro non è associato al consumo di carni conservate o pesce salato, quindi le modifiche dietetiche specifiche per quegli alimenti non sono rilevanti per questo sottotipo.^[1]

I controlli sanitari regolari sono importanti, specialmente per le persone con fattori di rischio. Mentre lo screening di routine per il cancro rinofaringeo non è raccomandato per la popolazione generale, le persone con sintomi preoccupanti o fattori di rischio dovrebbero cercare una valutazione medica tempestivamente. La diagnosi precoce, quando il cancro è più piccolo e non si è diffuso, generalmente offre risultati di trattamento migliori.^[1]

Come il cancro modifica il corpo

Nel carcinoma a cellule squamose cheratinizzante del rinofaringe, le normali cellule epiteliali che rivestono il rinofaringe subiscono una trasformazione maligna. Queste cellule perdono i loro normali controlli di crescita e iniziano a produrre quantità eccessive di cheratina, formando uno strato esterno indurito sul tumore. Questa cheratinizzazione è ciò che distingue questo tipo di cancro dalle varietà non cheratinizzanti.^[4][14]

Man mano che il tumore cresce, può invadere le strutture locali. Il rinofaringe è circondato da caratteristiche anatomiche importanti tra cui la base del cranio, la cavità nasale, l’osso sfenoide e i nervi cranici. Quando il tumore cresce verso l’alto, può erodere nella base del cranio. La crescita in avanti può estendersi nella cavità nasale, causando ostruzione e sanguinamento. La diffusione laterale può colpire le tube di Eustachio, portando a sintomi auricolari come perdita dell’udito e infezioni croniche.^[3]

Il cancro si diffonde comunemente ai linfonodi nel collo. Infatti, circa il 75% dei pazienti con carcinoma rinofaringeo presenta linfonodi gonfi alla diagnosi. Il drenaggio linfatico dal rinofaringe fluisce verso i linfonodi lungo la parte posteriore e i lati del collo. Il carcinoma a cellule squamose cheratinizzante tende ad avere un tasso più basso di coinvolgimento dei linfonodi rispetto ai tipi non cheratinizzanti, con circa il 29% che mostra metastasi linfonodali in alcuni studi. Tuttavia, quando i linfonodi sono coinvolti, indica una malattia più avanzata.^[6][14]

I tumori avanzati possono colpire i nervi cranici, che sono nervi che emergono direttamente dal cervello per controllare varie funzioni nella testa e nel collo. Il coinvolgimento dei nervi cranici può causare mal di testa, intorpidimento facciale, visione doppia, difficoltà di deglutizione e altri sintomi neurologici. La posizione del rinofaringe vicino alla base del cranio significa che anche tumori relativamente piccoli possono causare sintomi significativi se crescono in determinate direzioni.^[6]

Se non trattato o se il trattamento non ha successo, il cancro rinofaringeo può diffondersi a organi distanti attraverso il flusso sanguigno. I siti più comuni di diffusione a distanza includono le ossa, il fegato e i polmoni. Quando il cancro si diffonde a questi organi, si chiama metastasi, e questo rappresenta una malattia in stadio avanzato. Le metastasi ossee possono causare dolore e fratture. Le metastasi epatiche possono causare disagio addominale e ittero. Le metastasi polmonari possono portare a difficoltà respiratorie e tosse.^[1]

La ricerca ha dimostrato che il carcinoma a cellule squamose cheratinizzante si comporta diversamente dai tipi non cheratinizzanti. I pazienti con cancro cheratinizzante hanno dimostrato di avere un’incidenza più alta di tumori localmente avanzati alla diagnosi, con circa il 76% che presenta malattia locale avanzata rispetto al 55% per i tipi non cheratinizzanti. Tuttavia, il modello di diffusione e la risposta al trattamento differiscono tra questi sottotipi, motivo per cui l’identificazione accurata del tipo di cancro è importante per la pianificazione del trattamento.^[14]

Diagnosi della malattia

Quando un medico sospetta un cancro del rinofaringe, il processo diagnostico inizia tipicamente con un esame fisico approfondito. Durante questo esame, il medico guarderà all’interno del vostro naso e della vostra gola, controllando eventuali segni insoliti. Palperà anche con attenzione il vostro collo per rilevare eventuali rigonfiamenti nei linfonodi. Il medico vi chiederà informazioni sui vostri sintomi e sulle vostre abitudini di salute, incluso se fumate o bevete alcol.^[13]

Uno degli strumenti diagnostici più importanti è una procedura chiamata endoscopia nasale. Questo esame consente al medico di vedere direttamente all’interno del vostro rinofaringe, che è difficile da esaminare altrimenti perché si trova dietro il naso e sopra la parte posteriore della gola. Durante un’endoscopia nasale, il medico utilizza un tubo sottile e flessibile con una piccola telecamera all’estremità, chiamato endoscopio. Questo tubo può essere delicatamente inserito attraverso il naso o attraverso l’apertura nella parte posteriore della gola che conduce al rinofaringe.^[13]

Se il medico vede qualcosa di sospetto durante l’endoscopia, il passo successivo è eseguire una biopsia. Una biopsia comporta la rimozione di un piccolo campione di tessuto dall’area sospetta in modo che possa essere esaminato al microscopio in laboratorio. Per il cancro del rinofaringe, il campione di tessuto può spesso essere prelevato durante la stessa procedura endoscopica utilizzando strumenti speciali che passano attraverso l’endoscopio. Uno specialista chiamato patologo studierà poi il campione di tessuto per determinare se sono presenti cellule tumorali e di che tipo di cellule si tratta.^[13]

Una volta che la diagnosi è confermata tramite biopsia, vengono eseguiti ulteriori esami per determinare l’estensione del cancro, nota anche come stadio. Una TAC, chiamata anche tomografia computerizzata, utilizza apparecchiature radiografiche speciali per scattare immagini dettagliate da diverse angolazioni delle aree all’interno della bocca, della gola e del collo. Una risonanza magnetica utilizza magneti, onde radio e un computer per creare immagini molto dettagliate dell’interno del vostro rinofaringe e del collo. Una PET, o tomografia a emissione di positroni, può mostrare aree del corpo dove le cellule sono più attive del normale, il che può indicare la presenza di cancro.^[6][13]

Per il carcinoma a cellule squamose cheratinizzante in particolare, il patologo cercherà cellule tumorali ricoperte di cheratina. Questa caratteristica aiuta a distinguere questo tipo da altre forme di cancro del rinofaringe. La presenza di cheratina rende più duro lo strato più esterno del tumore. Questo tipo di cancro del rinofaringe si trova più comunemente negli adulti più anziani ed è tipicamente associato a fattori di rischio come il fumo pesante e il consumo di alcol, piuttosto che all’infezione da virus di Epstein-Barr.^[1][12]

Approcci terapeutici

Trattare il carcinoma a cellule squamose cheratinizzante del rinofaringe è un percorso complesso che dipende fortemente da quanto si è diffusa la malattia e dalle caratteristiche uniche di ciascun paziente. Gli obiettivi principali del trattamento si concentrano sulla distruzione delle cellule tumorali, sulla prevenzione dell’ulteriore diffusione della malattia, sulla gestione dei sintomi che influenzano la vita quotidiana e sull’aiutare i pazienti a mantenere la migliore qualità di vita possibile durante e dopo la terapia.^[1]

La radioterapia costituisce la pietra angolare del trattamento per il carcinoma a cellule squamose cheratinizzante del rinofaringe. Questo approccio utilizza fasci di energia ad alta potenza per colpire e distruggere le cellule tumorali nell’area interessata. Poiché il rinofaringe si trova in una posizione delicata circondata da strutture importanti come cervello, midollo spinale, occhi e ghiandole salivari, le moderne tecniche di radioterapia devono essere estremamente precise. Gli specialisti calcolano attentamente la dose e l’angolazione delle radiazioni per massimizzare il danno alle cellule tumorali proteggendo al contempo i tessuti sani.^[7]

Per la malattia in stadio precoce, la sola radioterapia può essere sufficiente. Il trattamento prevede tipicamente sedute quotidiane per diverse settimane, con ogni seduta che dura solo pochi minuti. Il ciclo di trattamento completo si estende solitamente per sei o sette settimane. Questo programma prolungato consente alle cellule normali di recuperare tra un trattamento e l’altro, continuando ad attaccare le cellule tumorali.^[13]

Quando il tumore ha raggiunto uno stadio più avanzato o si è diffuso ai linfonodi, i medici comunemente combinano la radioterapia con la chemioterapia. Questo approccio combinato, chiamato chemioradioterapia concomitante, ha mostrato risultati migliori rispetto alla sola radioterapia per la malattia localmente avanzata. I farmaci chemioterapici agiscono in tutto il corpo mentre le radiazioni colpiscono il sito del tumore primario, creando un potente doppio attacco contro il cancro.^[6]

Il cisplatino è il farmaco chemioterapico più comunemente utilizzato per il carcinoma rinofaringeo. Questo farmaco a base di platino agisce interferendo con la capacità delle cellule tumorali di copiare il proprio DNA, impedendo alla cellula di dividersi e crescere. Il cisplatino viene tipicamente somministrato per via endovenosa ogni tre settimane durante la radioterapia. Il farmaco circola attraverso il flusso sanguigno, raggiungendo le cellule tumorali che potrebbero essersi diffuse oltre il rinofaringe.^[15]

Un altro approccio chemioterapico prevede la somministrazione di farmaci prima dell’inizio della radioterapia, una strategia chiamata chemioterapia neoadiuvante o chemioterapia di induzione. Le combinazioni di farmaci comuni per la terapia di induzione includono cisplatino con 5-fluorouracile (un farmaco che interrompe il metabolismo delle cellule tumorali) o cisplatino con altri agenti. Dopo aver completato diversi cicli di chemioterapia nell’arco di due o tre mesi, i pazienti procedono quindi con la radioterapia o la chemioradioterapia combinata.^[15]

L’immunoterapia è emersa come uno degli sviluppi più entusiasmanti nel trattamento del carcinoma rinofaringeo. Questo approccio sfrutta il sistema immunitario del corpo per riconoscere e attaccare le cellule tumorali. Diversi farmaci inibitori dei checkpoint sono stati approvati per il trattamento del carcinoma rinofaringeo in determinate situazioni. Toripalimab, nivolumab e penpulimab sono inibitori di PD-1 che hanno mostrato benefici negli studi clinici. Il nivolumab è specificamente approvato per il carcinoma a cellule squamose, che include il tipo cheratinizzante. Questi farmaci vengono tipicamente utilizzati quando il tumore si è ripresentato dopo il trattamento iniziale o quando si è diffuso a siti distanti.^[15]

Gli studi clinici stanno anche testando se l’aggiunta di immunoterapia alla chemioradioterapia standard possa migliorare i risultati per la malattia avanzata diagnosticata di recente. I risultati preliminari di alcuni studi sembrano promettenti, con pazienti che mostrano un migliore controllo del tumore.^[7]

La chirurgia svolge un ruolo limitato nel trattamento del carcinoma a cellule squamose cheratinizzante del rinofaringe diagnosticato di recente. La posizione rende la rimozione chirurgica estremamente difficile senza causare gravi complicazioni. Tuttavia, la chirurgia può essere considerata se il tumore si ripresenta dopo la radioterapia e rimane confinato a una piccola area che può essere rimossa in sicurezza.^[7]

Impatto sulla vita quotidiana

Una diagnosi di carcinoma a cellule squamose cheratinizzante del rinofaringe cambia la vita in modi profondi che si estendono ben oltre gli appuntamenti medici e i trattamenti. La malattia e il suo trattamento influenzano praticamente ogni aspetto della vita quotidiana, dalle attività più basilari al lavoro, alle relazioni e al benessere emotivo.^[1]

I sintomi fisici possono rendere difficili le attività quotidiane. Quando il tumore colpisce la respirazione attraverso il naso, le persone si ritrovano a respirare attraverso la bocca, il che può essere scomodo e secco. Attività semplici come mangiare diventano difficili quando il naso è bloccato o quando il trattamento causa piaghe alla bocca e dolore alla gola. Molte persone perdono l’appetito, in parte a causa dei cambiamenti nel gusto e in parte perché mangiare è diventato associato al disagio. Questo può portare a perdita di peso e diminuzione dei livelli di energia.^[1]

I problemi uditivi aggiungono un altro livello di difficoltà. Quando il liquido si accumula nell’orecchio medio o l’udito è compromesso, seguire le conversazioni diventa estenuante. Le persone possono ritrovarsi a chiedere costantemente agli altri di ripetersi o a ritirarsi da situazioni sociali perché la comunicazione sembra troppo difficile. L’acufene—quel costante ronzio o fischio nelle orecchie—può essere particolarmente angosciante, interferendo con la concentrazione e il sonno.^[1]

La fatica è uno degli effetti più comuni e debilitanti. Questa non è la normale stanchezza che migliora con il riposo; è un’esaurimento profondo che può far sembrare anche i compiti semplici schiaccianti. Vestirsi, preparare i pasti o fare una breve passeggiata potrebbero richiedere tutta l’energia che qualcuno può raccogliere. Questa fatica colpisce sia il cancro stesso che il suo trattamento, e può persistere per mesi dopo la fine del trattamento.^[1]

La vita lavorativa spesso richiede aggiustamenti significativi. I programmi di trattamento possono richiedere appuntamenti frequenti per sessioni di radioterapia o chemioterapia. Gli effetti collaterali del trattamento—nausea, fatica, dolore—possono rendere impossibile mantenere un orario di lavoro regolare. Alcune persone hanno bisogno di ridurre le loro ore, prendere un congedo prolungato o smettere completamente di lavorare durante il trattamento.^[1]

Gli impatti emotivi e psicologici sono profondi. L’ansia per il futuro, la paura della morte, la preoccupazione per i propri cari e il dolore per le capacità perse sono comuni. Molte persone sperimentano depressione, che non è un segno di debolezza ma una risposta normale a una malattia pericolosa per la vita. L’incertezza di vivere con il cancro—non sapere se il trattamento funzionerà, quando o se il cancro potrebbe tornare—crea stress continuo che influisce sulla salute mentale e sulla qualità della vita.^[1]

Le relazioni cambiano in modi complessi. Alcune persone trovano che i loro legami con famiglia e amici si approfondiscono mentre i propri cari si mobilitano per fornire supporto. Altri sperimentano tensione poiché le richieste della malattia mettono alla prova le capacità di tutti di affrontare la situazione. I partner possono lottare per bilanciare l’essere assistenti mantenendo la loro relazione romantica. I bambini possono essere spaventati o confusi dai cambiamenti nel loro genitore o familiare.^[1]

Prognosi e aspettative

La prognosi per i pazienti con carcinoma a cellule squamose cheratinizzante del rinofaringe dipende da diversi fattori importanti. Lo stadio del cancro al momento della diagnosi è il fattore più significativo. I pazienti il cui cancro viene rilevato in uno stadio più precoce, quando il tumore è più piccolo e non si è diffuso oltre il rinofaringe, hanno generalmente risultati migliori rispetto a quelli diagnosticati in stadi successivi. Sfortunatamente, la maggior parte dei tumori del rinofaringe viene scoperta in stadi successivi.^[20]

La dimensione del tumore stesso è significativamente importante. I tumori più piccoli, in particolare quelli inferiori a 2 centimetri, sono associati a prognosi migliori rispetto ai tumori più grandi. Il fatto che il cancro si sia diffuso ai linfonodi del collo è un altro fattore cruciale. Quando il cancro raggiunge i linfonodi, la prognosi diventa meno favorevole.^[20]

Per il carcinoma a cellule squamose cheratinizzante in particolare, la ricerca ha dimostrato che la presenza di cheratina nelle cellule tumorali può influenzare il modo in cui la malattia si comporta e risponde al trattamento. I pazienti con tipi cheratinizzanti hanno dimostrato di avere modelli diversi di progressione della malattia rispetto ai tipi non cheratinizzanti. Gli studi hanno dimostrato che i pazienti con tumori cheratinizzanti tendono ad avere un’incidenza maggiore di tumori localmente avanzati al momento della diagnosi, ma possono avere un’incidenza inferiore di coinvolgimento dei linfonodi rispetto a quelli con tipi non cheratinizzanti.^[14]

L’età del paziente gioca un ruolo anche nella prognosi. Le persone sotto i 60 anni tendono ad avere risultati migliori rispetto a quelle sopra i 60. I pazienti che hanno ulteriori problemi medici come malattie cardiache, malattie polmonari o diabete affrontano tipicamente una prognosi più impegnativa. Queste condizioni possono limitare le opzioni di trattamento e influenzare la salute generale durante il trattamento del cancro.^[20]

Le statistiche specifiche sul tasso di sopravvivenza per il carcinoma a cellule squamose cheratinizzante del rinofaringe come sottotipo distinto sono limitate. Il tipo di cancro del rinofaringe influenza la sopravvivenza, anche se lo stadio rimane il predittore più potente. La ricerca ha indicato che i pazienti con carcinoma a cellule squamose cheratinizzante possono rispondere diversamente al trattamento rispetto a quelli con tipi non cheratinizzanti.^[20]

È importante ricordare che le statistiche rappresentano medie su molte persone e non possono prevedere esattamente cosa accadrà a un singolo individuo. Alcune persone stanno molto meglio di quanto suggeriscano le statistiche, mentre altre affrontano più difficoltà. Il percorso di ogni persona con questa malattia è profondamente personale.^[1]

Studi clinici disponibili

Gli studi clinici rappresentano la frontiera del trattamento del cancro, dove nuovi approcci promettenti vengono testati sistematicamente per determinare se funzionano meglio delle opzioni esistenti. Per il carcinoma rinofaringeo, incluso il tipo cheratinizzante, i ricercatori stanno esplorando diverse strategie terapeutiche innovative.^[6]

Attualmente è disponibile uno studio clinico specifico per questa patologia in Europa, che offre nuove possibilità di trattamento per i pazienti che hanno sperimentato una progressione della malattia dopo la chemioterapia convenzionale.

Studio sul trattamento con nivolumab

Località: Polonia

Questo studio clinico si concentra sui pazienti affetti da carcinoma rinofaringeo il cui tumore è peggiorato durante o dopo il trattamento con chemioterapia a base di platino. Lo studio valuterà l’efficacia di un farmaco chiamato Nivolumab, un tipo di immunoterapia che aiuta il sistema immunitario a combattere le cellule tumorali.

Caratteristiche principali dello studio:

• Il Nivolumab viene somministrato come soluzione attraverso infusione endovenosa (direttamente in una vena)
• Ogni paziente può ricevere il trattamento per un massimo di 6 mesi, con dosi regolari del farmaco
• Durante lo studio, le condizioni dei pazienti vengono monitorate attraverso vari esami medici, incluse risonanze magnetiche
• Lo studio valuterà come il tumore risponde al trattamento, per quanto tempo i pazienti vivono senza che la malattia peggiori e quali effetti collaterali possono verificarsi

Come funziona il Nivolumab: Il Nivolumab è un anticorpo monoclonale che appartiene alla classe di farmaci immunoterapici noti come inibitori del PD-1. Questo farmaco funziona bloccando una proteina chiamata PD-1, che normalmente impedisce alle cellule T (cellule immunitarie) di attaccare le cellule tumorali. Bloccando questa proteina, il Nivolumab consente al sistema immunitario di riconoscere e distruggere meglio le cellule tumorali.

Criteri di inclusione principali:

• Età minima di 18 anni
• Diagnosi confermata di carcinoma a cellule squamose attraverso esame dei tessuti
• Il tumore deve essere originato nel rinofaringe
• Precedente trattamento con chemioterapia a base di platino che non ha funzionato efficacemente
• Stato di performance ECOG di 0-1

I pazienti interessati a partecipare a questo studio dovrebbero discutere con il proprio oncologo se soddisfano i criteri di eleggibilità e se questa opzione terapeutica potrebbe essere adatta alla loro situazione clinica specifica. La partecipazione agli studi clinici è sempre volontaria e i pazienti possono ritirarsi in qualsiasi momento.^[1]