Angiosarcoma metastatico della mammella

L’angiosarcoma metastatico della mammella è una forma particolarmente aggressiva e difficile da trattare di un tumore raro che ha origine nelle cellule che rivestono i vasi sanguigni o linfatici della mammella e si diffonde ad altre parti del corpo. Comprendere questa malattia può aiutare i pazienti e le loro famiglie ad affrontare il difficile percorso che li attende.

Indice dei contenuti

• Che cos’è l’angiosarcoma metastatico della mammella?
• Epidemiologia
• Cause
• Fattori di rischio
• Sintomi
• Prevenzione
• Fisiopatologia
• Diagnosi
• Trattamento
• Vivere con la malattia
• Studi clinici

Che cos’è l’angiosarcoma metastatico della mammella?

L’angiosarcoma della mammella è già di per sé una delle forme più rare di tumore al seno. Quando questa malattia diventa metastatica, cioè si è diffusa oltre la mammella ad altri organi o tessuti del corpo, rappresenta una situazione medica ancora più grave. Sebbene l’angiosarcoma possa svilupparsi in qualsiasi parte del corpo, l’angiosarcoma della mammella inizia specificatamente nei vasi sanguigni o nei vasi linfatici all’interno del tessuto mammario.^[1]

La malattia è così rara che negli Stati Uniti solo una persona su un milione riceve questa diagnosi ogni anno. Questa rarità significa che i ricercatori stanno ancora lavorando per capire quali siano i modi migliori per prevenire la diffusione del tumore o il suo ritorno dopo il trattamento.^[1]

Quando l’angiosarcoma della mammella diventa metastatico, le cellule tumorali sono migrate dalla mammella verso parti distanti del corpo. La ricerca mostra che la malattia metastatica al momento della diagnosi si verifica dal 16 al 44 percento dei casi di angiosarcoma, con una sopravvivenza complessiva che varia da 6 a 16 mesi in queste situazioni avanzate.^[7]

Epidemiologia

Capire chi viene colpito dall’angiosarcoma metastatico della mammella aiuta a delineare un quadro di questa malattia rara. L’angiosarcoma rappresenta meno del 2 percento di tutti i sarcomi dei tessuti molli nell’uomo e colpisce principalmente adulti e pazienti anziani.^[7]

Esistono due tipi principali di angiosarcoma della mammella, che colpiscono fasce d’età diverse. L’angiosarcoma primario della mammella, che si verifica in persone che non hanno mai avuto un tumore al seno in precedenza, si sviluppa più comunemente quando le persone hanno tra i 30 e i 40 anni. L’angiosarcoma secondario della mammella, che si sviluppa dopo un precedente trattamento per tumore al seno, tende a comparire più tardi nella vita, tipicamente da 7 a 10 anni dopo la radioterapia.^[1]

La malattia mostra una distribuzione simile tra maschi e femmine in generale, anche se l’angiosarcoma della mammella colpisce naturalmente più donne data la sua localizzazione.^[7]

Per le persone che hanno ricevuto radioterapia per il tumore al seno, il rischio di sviluppare angiosarcoma è più alto rispetto alla popolazione generale. Un rapporto del 2019 ha stimato che 1 persona su 1.000 che aveva ricevuto radioterapia per il tumore al seno ha successivamente sviluppato angiosarcoma nella mammella o nella parete toracica. Sebbene questo rischio rimanga relativamente basso, la consapevolezza è importante per chiunque abbia subito un trattamento radiante.^[1]

Cause

Le cause esatte dell’angiosarcoma primario della mammella non sono completamente comprese, il che è in gran parte dovuto alla rarità di questo tumore. Gli scienziati continuano a studiare cosa scateni la trasformazione delle normali cellule dei vasi sanguigni o linfatici in cellule cancerose.^[1]

Per l’angiosarcoma secondario della mammella, le cause sono meglio comprese. Questa forma della malattia si verifica in persone che sono state precedentemente trattate per tumore al seno. La radioterapia emerge come un fattore significativo nello sviluppo dell’angiosarcoma secondario. Gli effetti cancerogeni delle radiazioni possono danneggiare le cellule anni dopo la fine del trattamento.^[1]

Oltre alle radiazioni, altri fattori di rischio definiti per l’angiosarcoma in generale includono il linfedema cronico (gonfiore persistente), agenti cancerogeni ambientali come il cloruro di vinile, il biossido di torio e l’arsenico, così come alcune sindromi genetiche.^[7]

Alcune ricerche suggeriscono che la rimozione dei linfonodi durante l’intervento chirurgico per il tumore al seno, combinata con il linfedema cronico nella mammella o nel braccio, possa anche aumentare il rischio di sviluppare angiosarcoma della mammella.^[1]

In casi rari, l’angiosarcoma è stato associato alla gravidanza. Un caso documentato ha descritto una donna di 36 anni che ha presentato un nodulo mammario progressivo durante il terzo trimestre della sua gravidanza ed è stata successivamente diagnosticata con angiosarcoma.^[5]

Fattori di rischio

Alcuni gruppi di persone affrontano rischi più elevati di sviluppare angiosarcoma della mammella. Chiunque abbia subito radioterapia per il tumore al seno dovrebbe essere consapevole di questa potenziale complicazione a lungo termine. Il rischio diventa rilevante anni dopo il trattamento, con l’angiosarcoma secondario che tipicamente compare da 7 a 10 anni dopo l’esposizione alle radiazioni.^[1]

Le persone che hanno avuto i linfonodi rimossi come parte del trattamento per il tumore al seno possono affrontare un rischio aumentato, specialmente se sviluppano gonfiore cronico nella zona della mammella o del braccio successivamente. Questo gonfiore persistente, noto come linfedema, crea condizioni che possono contribuire allo sviluppo dell’angiosarcoma.^[1]

Anche l’età gioca un ruolo nel rischio. Per l’angiosarcoma primario della mammella, le persone tra i 30 e i 40 anni sono le più comunemente colpite. Per le forme secondarie legate a precedenti trattamenti oncologici, la malattia tende a comparire in individui più anziani che hanno ricevuto radioterapia anni prima.^[1]

Sintomi

I sintomi dell’angiosarcoma della mammella possono variare a seconda che sia primario o secondario, e riconoscere questi segni precocemente è cruciale. Sfortunatamente, i sintomi possono a volte essere scambiati per condizioni meno gravi, il che può portare a ritardi nella diagnosi.^[1]

L’angiosarcoma primario della mammella si presenta spesso con un’area di pelle ispessita sulla mammella o un nodulo all’interno del tessuto mammario. Le persone possono anche notare un’eruzione cutanea decolorata o un aspetto simile a un livido sulla pelle della mammella o del braccio. Questi cambiamenti visibili sono importanti segnali di allarme che dovrebbero spingere a cercare immediatamente attenzione medica.^[1]

L’angiosarcoma secondario della mammella può manifestarsi in modo diverso. Molte persone con questa forma sviluppano gonfiore nella mammella o nel braccio, insieme a noduli o cambiamenti della pelle. La malattia può apparire come quella che sembra un’appendice cutanea, un brufolo o una macchia di colore viola o blu sulla mammella. Poiché questi aspetti possono sembrare minori o legati alla pelle, le persone spesso visitano prima un dermatologo piuttosto che il loro oncologo. Questo può portare a ritardi nell’ottenere la diagnosi corretta, poiché i sintomi non suggeriscono immediatamente un tumore.^[1]

Quando l’angiosarcoma diventa metastatico, cioè si è diffuso ad altre parti del corpo, possono svilupparsi sintomi aggiuntivi a seconda di dove il tumore si è spostato. Un caso documentato ha descritto una paziente che ha sviluppato gonfiore addominale progressivo, gonfiore alle gambe, ittero (ingiallimento della pelle) e difficoltà respiratorie dopo che il tumore si era diffuso. Questi sintomi riflettevano metastasi al fegato e ad altri organi.^[5]

Qualsiasi nodulo mammario, lesione persistente simile a un brufolo o livido sulla mammella che non scompare entro un tempo ragionevole dovrebbe essere valutato da un medico. Questi cambiamenti apparentemente minori potrebbero essere il primo segno di qualcosa di più serio.^[1]

Prevenzione

Prevenire l’angiosarcoma metastatico della mammella è difficile perché la malattia è così rara e le sue cause non sono completamente comprese. Tuttavia, ci sono alcune misure che possono aiutare a ridurre il rischio, in particolare per le persone che sono state trattate per tumore al seno.

Per coloro che ricevono radioterapia per il tumore al seno, la consapevolezza rappresenta una forma chiave di prevenzione. Sebbene il rischio complessivo di sviluppare angiosarcoma dopo radiazioni rimanga basso, sapere di questa possibilità consente alle persone di fare attenzione ai segnali di avvertimento e cercare assistenza medica rapidamente se compaiono sintomi. La diagnosi precoce dell’angiosarcoma prima che diventi metastatico offre la migliore possibilità di trattamento con successo.^[1]

Gestire efficacemente il linfedema può anche svolgere un ruolo nella riduzione del rischio. Poiché il gonfiore cronico è stato suggerito come potenziale fattore di rischio, le persone che sviluppano linfedema dopo il trattamento per tumore al seno dovrebbero lavorare con il loro team sanitario per controllare questa condizione. Questo potrebbe includere indossare indumenti compressivi, eseguire esercizi specifici e ricevere terapia di massaggio specializzata.

Il controllo regolare dopo il trattamento per tumore al seno è essenziale. Le persone che hanno ricevuto radioterapia dovrebbero mantenere il contatto con il loro team oncologico e segnalare immediatamente qualsiasi cambiamento insolito nella loro mammella o area toracica. Questi controlli consentono ai medici di monitorare gli effetti tardivi del trattamento, comprese complicazioni rare come l’angiosarcoma.^[1]

Sfortunatamente, per l’angiosarcoma primario della mammella che si verifica senza alcuna precedente diagnosi di tumore, non ci sono strategie di prevenzione specifiche conosciute perché le cause rimangono poco chiare.^[1]

Fisiopatologia

Comprendere cosa accade nel corpo quando l’angiosarcoma della mammella si sviluppa e si diffonde aiuta a spiegare perché questa malattia è così aggressiva. L’angiosarcoma ha origine dalle cellule che rivestono i vasi sanguigni o i vasi linfatici, chiamate cellule endoteliali. Queste cellule normalmente formano una barriera protettiva all’interno dei vasi e aiutano a regolare il movimento delle sostanze dentro e fuori dal flusso sanguigno o dal sistema linfatico.^[7]

Nell’angiosarcoma, queste cellule endoteliali subiscono cambiamenti anomali che le portano a crescere e dividersi in modo incontrollato. Il tumore risultante è altamente maligno, il che significa che ha una forte tendenza a invadere i tessuti vicini e diffondersi a parti distanti del corpo. Questo comportamento aggressivo distingue l’angiosarcoma da molti altri tipi di tumore.^[7]

L’angiosarcoma è facilmente infiltrativo, il che significa che non rimane ordinatamente contenuto in un’area ma si diffonde invece nei tessuti circostanti. Questa caratteristica rende difficile rimuoverlo completamente con la chirurgia e contribuisce ad alti tassi di recidiva locale, anche dopo il trattamento.^[7]

Quando l’angiosarcoma diventa metastatico, le cellule tumorali si staccano dal tumore originale nella mammella e viaggiano attraverso il flusso sanguigno o il sistema linfatico verso altri organi. I siti più comuni dove l’angiosarcoma della mammella si diffonde includono i polmoni, le ossa, i tessuti molli e la pelle. Anche il fegato può essere colpito. Un caso ha documentato noduli multipli nel fegato quando l’angiosarcoma di una paziente era metastatizzato.^[5]

Esiste un tipo specifico chiamato angiosarcoma epitelioide, in cui le cellule tumorali hanno un aspetto prevalentemente arrotondato piuttosto che la tipica forma allungata. Questo sottotipo è particolarmente aggressivo e spesso si presenta con diffusione precoce ai linfonodi e ad altri organi, specialmente polmoni, ossa, tessuti molli e pelle. Poiché gli angiosarcomi epitelioidi possono diffondersi attraverso sia i vasi sanguigni che quelli linfatici, sono più propensi a raggiungere i linfonodi rispetto alla forma standard della malattia.^[10]

Le vie molecolari coinvolte nello sviluppo dell’angiosarcoma non sono state completamente descritte, anche se i ricercatori hanno rilevato alcune mutazioni genetiche e livelli alterati di espressione proteica in questi tumori. Comprendere questi cambiamenti a livello cellulare rimane un’area attiva di ricerca che potrebbe eventualmente portare ad approcci terapeutici più mirati.^[10]

Un caso di studio ha evidenziato quanto rapidamente questa malattia possa progredire. Una donna che stava ricevendo chemioterapia adiuvante dopo l’intervento chirurgico per angiosarcoma della mammella ha sviluppato malattia metastatica diffusa entro solo 15 giorni dall’inizio del trattamento. Si è presentata con gonfiore addominale, gonfiore alle gambe, ittero e difficoltà respiratorie. Le scansioni hanno rivelato liquido intorno al polmone, noduli multipli al fegato e depositi nei polmoni e nella pelle—tutti segni che il tumore si era diffuso aggressivamente nonostante il trattamento in corso.^[5]

Diagnosi

Quando visiti il tuo medico con preoccupazioni riguardo ai cambiamenti del seno, inizierà con un esame fisico approfondito. Il medico esaminerà e palperà attentamente il seno interessato, cercando noduli, aree di ispessimento, cambiamenti della pelle o colorazioni insolite. Controllerà anche i linfonodi sotto l’ascella e intorno alla clavicola per vedere se qualcuno risulta gonfio o ingrossato.^[1]

Dopo l’esame fisico, il tuo medico probabilmente prescriverà esami di imaging per ottenere un’immagine più chiara di cosa sta accadendo all’interno del tessuto mammario. Questi studi di imaging sono cruciali perché l’angiosarcoma può apparire diverso da altri tipi di cancro al seno, e i medici hanno bisogno di visualizzazioni dettagliate per comprendere l’estensione della malattia.^[1]

Tuttavia, nessun esame di imaging da solo può diagnosticare definitivamente l’angiosarcoma. L’unico modo per confermare la diagnosi è attraverso una biopsia, che significa prelevare un piccolo campione di tessuto dall’area sospetta ed esaminarlo al microscopio. Durante una biopsia, un medico utilizza un ago o pratica una piccola incisione per rimuovere tessuto dal seno. Questo tessuto viene quindi inviato a un laboratorio dove specialisti chiamati patologi studiano attentamente le cellule.^[1]

L’esame patologico è particolarmente importante per l’angiosarcoma perché ha caratteristiche specifiche che lo distinguono da altri tumori mammari. I patologi cercano cellule che assomigliano al rivestimento dei vasi sanguigni o linfatici, che è il segno distintivo dell’angiosarcoma. Eseguono anche test speciali chiamati colorazioni immunoistochimiche, che utilizzano marcatori colorati per identificare proteine specifiche sulle cellule tumorali. Questi test aiutano a confermare che il tumore è davvero un angiosarcoma e non un altro tipo di cancro.^[3]

Una volta confermato l’angiosarcoma nella mammella, il passo critico successivo è determinare se il cancro si è diffuso ad altre parti del corpo. Per cercare metastasi, i medici utilizzano tecniche di imaging avanzate che possono scansionare l’intero corpo e identificare aree dove le cellule tumorali potrebbero essersi spostate.^[5]

Uno degli esami più comuni per rilevare la diffusione metastatica è la tomografia computerizzata, o TAC, che utilizza raggi X e tecnologia informatica per creare immagini trasversali dettagliate del corpo. I medici tipicamente prescrivono TAC del torace, dell’addome e del bacino per cercare metastasi nei polmoni, nel fegato e in altri organi. L’angiosarcoma si diffonde più frequentemente ai polmoni, quindi l’imaging del torace è particolarmente importante.^[5]

Un altro strumento potente è la tomografia a emissione di positroni, o PET, talvolta combinata con una TAC in quello che viene chiamato PET-TAC. Questo esame utilizza una piccola quantità di zucchero radioattivo che le cellule tumorali assorbono più facilmente delle cellule normali. Le aree dove il cancro si è diffuso si illuminano sulla scansione, aiutando i medici a identificare metastasi in tutto il corpo.^[5]

In alcuni casi, i medici possono anche utilizzare la risonanza magnetica, o RMN, specialmente se hanno bisogno di immagini più dettagliate di aree specifiche come il cervello o i tessuti molli. La RMN utilizza potenti magneti e onde radio invece delle radiazioni per creare immagini altamente dettagliate delle strutture interne del corpo.^[3]

Gli esami del sangue fanno anche parte della valutazione diagnostica, anche se non possono rilevare direttamente l’angiosarcoma. Invece, aiutano i medici a comprendere la tua salute generale, controllare la funzione del fegato e dei reni e identificare eventuali complicazioni dalla malattia. Nei pazienti con malattia metastatica avanzata, gli esami del sangue potrebbero mostrare anomalie nella funzione epatica se il cancro si è diffuso al fegato, o altri cambiamenti che indicano che il corpo sta lottando con il carico della malattia.^[5]

Trattamento

Quando l’angiosarcoma della mammella si è diffuso ad altri organi del corpo, situazione che i medici chiamano malattia metastatica, l’obiettivo principale si sposta verso l’aiutare i pazienti a vivere nel miglior modo possibile per il tempo più lungo possibile. A differenza dell’angiosarcoma mammario in stadio precoce, dove la chirurgia potrebbe rimuovere tutto il tumore visibile, la malattia metastatica di solito non può essere curata con i trattamenti attuali. Invece, i team medici lavorano per controllare la crescita del tumore, ridurre i sintomi fastidiosi e aiutare i pazienti a mantenere le loro attività quotidiane e la qualità della vita.^[1]

La base del trattamento per l’angiosarcoma metastatico della mammella coinvolge tipicamente la chemioterapia, che utilizza farmaci potenti per uccidere le cellule tumorali in rapida divisione in tutto il corpo. A differenza della chirurgia o della radioterapia, che colpiscono aree specifiche, la chemioterapia viaggia attraverso il flusso sanguigno e può raggiungere le cellule tumorali ovunque si siano diffuse.^[7]

Uno dei farmaci chemioterapici più comunemente usati per l’angiosarcoma è il paclitaxel, che appartiene a una famiglia di medicinali chiamati taxani. Il paclitaxel funziona interferendo con la struttura interna delle cellule tumorali, impedendo loro di dividersi e moltiplicarsi. Gli angiosarcomi tendono ad essere più sensibili al paclitaxel rispetto a molti altri farmaci chemioterapici, e la ricerca ha dimostrato che può aiutare a controllare la malattia anche in pazienti che hanno già provato altri trattamenti.^[9]

Un altro importante gruppo di farmaci chemioterapici utilizzati per l’angiosarcoma metastatico include le antracicline, in particolare la doxorubicina. Questo farmaco è stato utilizzato per decenni per trattare vari tumori e funziona danneggiando il DNA all’interno delle cellule tumorali, impedendo loro di riprodursi. La doxorubicina può essere somministrata da sola o combinata con altri farmaci come la dacarbazina.^[9]

Alcuni piani di trattamento utilizzano combinazioni di due farmaci chemioterapici insieme, che potrebbero funzionare meglio dei farmaci singoli per alcuni pazienti. Una di queste combinazioni abbina la gemcitabina al docetaxel. La gemcitabina interferisce con il modo in cui le cellule tumorali producono nuovo DNA, mentre il docetaxel (un altro farmaco taxano) interrompe la loro impalcatura interna.^[9]

Oltre alla chemioterapia, alcuni pazienti possono beneficiare della radioterapia diretta ad aree specifiche dove il tumore sta causando problemi. Mentre la radioterapia non può trattare il tumore che si è diffuso in tutto il corpo, può essere molto utile per ridurre i tumori che stanno premendo sui nervi, causando dolore o minacciando strutture importanti.^[7]

Un’area promettente di ricerca coinvolge farmaci che colpiscono molecole specifiche coinvolte nella formazione di vasi sanguigni. Il pazopanib è una terapia mirata che blocca diverse proteine chiamate tirosin chinasi, che aiutano le cellule tumorali a crescere e formare nuovi vasi sanguigni. Questo farmaco ha mostrato attività contro gli angiosarcomi in alcuni studi. In uno studio su pazienti con sarcomi vascolari avanzati che avevano già ricevuto chemioterapia standard, 8 su 40 pazienti con angiosarcoma hanno risposto al pazopanib, con i pazienti che vivevano in media circa 10 mesi.^[9]

Un altro approccio innovativo in fase di test combina un farmaco cardiaco comunemente usato chiamato propranololo con chemioterapia a basso dosaggio somministrata con un programma regolare. Il propranololo è un beta-bloccante normalmente prescritto per la pressione alta, ma i ricercatori hanno scoperto che può anche aiutare a combattere l’angiosarcoma. In uno studio piccolo, sette pazienti con angiosarcoma avanzato hanno ricevuto propranololo due volte al giorno combinato con dosi settimanali basse di vinblastina e metotrexato. Tutti e sette i pazienti hanno mostrato una certa risposta a questo trattamento.^[9]

Oltre ai trattamenti medici, la cura completa per l’angiosarcoma metastatico della mammella coinvolge il supporto alla persona nella sua interezza. Molti pazienti traggono beneficio dal lavorare con un team che include non solo oncologi e chirurghi ma anche infermieri, assistenti sociali, nutrizionisti, specialisti del dolore e professionisti della salute mentale. Questo approccio di squadra, a volte chiamato cure palliative, si concentra sulla prevenzione e sul sollievo della sofferenza aiutando i pazienti a mantenere la migliore qualità di vita possibile.^[7]

Vivere con la malattia

Vivere con l’angiosarcoma metastatico della mammella trasforma quasi ogni aspetto dell’esistenza quotidiana. I sintomi fisici, le esigenze del trattamento e il peso emotivo della diagnosi rimodellano il modo in cui i pazienti navigano il loro mondo, influenzando tutto, dalla cura personale di base alle relazioni e alla pianificazione futura.^[12]

Fisicamente, la malattia lascia spesso i pazienti profondamente esausti. Non è il tipo di stanchezza che migliora con il riposo—è una fatica profonda e persistente che rende anche i compiti semplici travolgenti. Vestirsi, preparare i pasti o fare una breve passeggiata possono richiedere uno sforzo significativo. Molti pazienti scoprono di dover dosare attentamente le proprie energie, pianificando periodi di riposo tra le attività.^[13]

Quando il tumore colpisce i polmoni o causa accumulo di liquido, le difficoltà respiratorie possono limitare gravemente l’attività fisica. I pazienti possono avere il fiato corto semplicemente camminando da una stanza all’altra o salendo alcuni gradini. Questa mancanza di respiro può essere spaventosa e può portare ad ansia, specialmente di notte quando sdraiarsi rende la respirazione ancora più difficile.^[13]

La gestione del dolore diventa una considerazione quotidiana per molti pazienti, particolarmente quando il tumore si è diffuso alle ossa o ad altre aree sensibili. Trovare posizioni confortevoli per dormire, gestire gli orari dei farmaci e affrontare gli episodi di dolore acuto richiedono attenzione e aggiustamento costanti.^[16]

I piani di lavoro e carriera spesso devono cambiare drasticamente. Alcuni pazienti devono ridurre le loro ore, prendere un congedo medico prolungato o smettere completamente di lavorare. Per i pazienti più giovani che erano nel pieno delle loro carriere, questa perdita può sembrare particolarmente devastante. Le implicazioni finanziarie aggiungono stress, poiché il reddito può diminuire mentre le spese mediche aumentano.^[12]

Le relazioni sociali cambiano in modi inaspettati. Alcuni amici potrebbero non sapere cosa dire o potrebbero gradualmente allontanarsi, incapaci di affrontare la realtà di una malattia grave. Altri possono diventare eccessivamente premurosi o trattare il paziente diversamente, quando ciò che realmente desiderano è un po’ di normalità. Le dinamiche familiari possono diventare tese man mano che i ruoli cambiano.^[15]

Le sfide emotive e mentali accompagnano quelle fisiche. Paure per il futuro, lutto per piani e sogni persi, rabbia per l’ingiustizia della diagnosi—tutti questi sentimenti sono risposte normali al tumore metastatico. Alcuni pazienti sperimentano periodi di profonda tristezza o depressione.^[15]

Gli orari dei trattamenti possono dominare il calendario. Appuntamenti per la chemioterapia, sessioni di radioterapia, scansioni di imaging, esami di laboratorio e consultazioni con vari specialisti richiedono tempo significativo. Gli effetti collaterali del trattamento come nausea, cambiamenti nell’appetito o aumentata suscettibilità alle infezioni aggiungono un altro livello di complessità alla pianificazione quotidiana.^[9]

Nonostante queste sfide, molte persone con angiosarcoma metastatico della mammella trovano modi per mantenere la qualità della vita. Imparano a concentrarsi su ciò che possono controllare, celebrano piccole vittorie e trovano significato nelle connessioni con i propri cari. Alcuni scoprono una resilienza e una forza inaspettate che non sapevano di possedere.^[12]

I familiari e gli amici stretti svolgono ruoli cruciali nel fornire supporto pratico, conforto emotivo e sostegno per la persona amata. Uno dei modi più preziosi in cui i familiari possono assistere è aiutando a navigare il sistema sanitario. Questo comporta partecipare agli appuntamenti medici quando possibile, prendere appunti durante le discussioni con i medici e aiutare il paziente a tenere traccia dei farmaci e degli orari dei trattamenti.^[12]

Studi clinici

Gli studi clinici rappresentano un’importante opportunità per i pazienti con angiosarcoma metastatico della mammella, soprattutto perché questa malattia è così rara e i trattamenti standard sono ancora in fase di perfezionamento. Questi studi indagano se i farmaci sperimentali o le combinazioni potrebbero funzionare meglio delle opzioni attuali.^[7]

Attualmente è disponibile 1 studio clinico per i pazienti con sarcoma dei tessuti molli metastatico o refrattario, che include l’angiosarcoma come sottotipo idoneo. Lo studio, condotto in Germania, confronta l’efficacia della trabectedina da sola rispetto alla combinazione di trabectedina con tTF-NGR.

Questo studio esamina un trattamento per il sarcoma dei tessuti molli, un tipo di tumore che si sviluppa nei tessuti molli come muscoli e grasso. Lo studio si concentra su pazienti il cui tumore si è diffuso ad altre parti del corpo (metastatico) o che non hanno risposto bene ai trattamenti precedenti.

Lo studio mira a determinare se l’aggiunta di tTF-NGR al trattamento standard con trabectedina aiuta a mantenere il tumore sotto controllo per un periodo più lungo. La trabectedina è un farmaco antitumorale utilizzato per trattare il sarcoma dei tessuti molli. Agisce interferendo con la crescita e la divisione delle cellule tumorali. Il tTF-NGR è una terapia sperimentale progettata per funzionare insieme alla trabectedina. È una proteina che colpisce i vasi sanguigni nei tumori ed è destinata ad aiutare a intrappolare il farmaco antitumorale all’interno del tumore.

Per partecipare a questo studio, i pazienti devono soddisfare requisiti specifici, tra cui avere un’età compresa tra 18 e 75 anni, avere un sarcoma dei tessuti molli avanzato o metastatico che non ha risposto al trattamento precedente con farmaci antraciclinici, e avere un sarcoma dei tessuti molli ad alto grado confermato di tipi specifici, incluso l’angiosarcoma. I pazienti devono inoltre risultare positivi per CD13 (un marcatore proteico specifico) con un punteggio di 1 o superiore.

Durante lo studio, i partecipanti ricevono il trattamento fino a 360 giorni. Alcuni pazienti riceveranno solo trabectedina, mentre altri riceveranno sia trabectedina che tTF-NGR. Verranno eseguite regolarmente visite mediche e test di imaging per monitorare come il tumore risponde al trattamento.

I pazienti interessati agli studi clinici dovrebbero discutere questa opzione con il loro oncologo. Gli studi possono essere disponibili presso grandi centri oncologici e i requisiti di idoneità variano a seconda dello studio specifico.^[7]