Terapia multimodale per una migliore sopravvivenza

La sindrome di Stewart-Treves, una forma rara e aggressiva di angiosarcoma associata al linfedema cronico, presenta sfide significative nel trattamento. Un approccio promettente è la terapia multimodale, che include la perfusione isolata dell’arto in ipertermia con fattore di necrosi tumorale-alfa e melfalan. Questo metodo, quando combinato con la resezione radicale della cute e del tessuto sottocutaneo interessati, compresa la fascia con ampi margini di sicurezza, può migliorare i tassi di sopravvivenza^[1]. Nonostante questi progressi, la prognosi rimane sfavorevole e la diagnosi precoce è cruciale per migliorare i risultati^[3].

Interventi chirurgici: il trattamento primario

L’escissione precoce e radicale è considerata la migliore terapia per la sindrome di Stewart-Treves. La resezione chirurgica ampia è il metodo di trattamento più efficace, che offre la migliore possibilità di sopravvivenza a lungo termine^[4]. Nei casi in cui la malattia viene rilevata precocemente, spesso viene raccomandata l’amputazione dell metastasi e migliorare i tassi di sopravvivenza^[2]. Tuttavia, l’amputazione dopo la recidiva locale si è dimostrata inefficace nel prevenire le metastasi polmonari e il decesso^[2].

[1]. In alcuni casi, i regimi chemioterapici, come la combinazione di etoposide e ifosfamide, hanno mostrato una riduzione delle lesioni, ma la risposta complessiva alla chemioterapia rimane scarsa^[4]. Inoltre, l’immunoterapia è stata esplorata come trattamento palliativo, in particolare per i versamenti pleurici causati dall’angiosarcoma metastatico^[1].

Esplorazione di nuove terapie

Studi recenti hanno suggerito il potenziale delle terapie mirate, come la terapia antilinfangiogenica, a causa dell’espressione del VEGF-C nell’angiosarcoma^[1]. Inoltre, l’uso di eribulina mesilato, un analogo strutturalmente modificato dell’alichondrina B, ha mostrato successo nel trattamento della sindrome di Stewart-Treves che si verifica nella parete addominale^[1]. Questi nuovi approcci evidenziano la necessità di continuare la ricerca e lo sviluppo di nuovi agenti chemioterapici efficaci nel trattamento del linfangiosarcoma^[4].

L’importanza della diagnosi precoce

Data la natura aggressiva della sindrome di Stewart-Treves, la diagnosi e il rilevamento precoce sono cruciali per migliorare la prognosi. I pazienti a rischio devono essere attentamente monitorati e informati sull’importanza del linfedema cronico prolungato e su come gestirlo^[3]. L’intervento precoce con chirurgia ablativa radicale o altri approcci può offrire una prognosi migliore^[3].