La perdita uditiva bilaterale colpisce entrambe le orecchie e può avere un impatto significativo sulla capacità di una persona di comunicare e interagire con il mondo circostante. Comprendere le opzioni di trattamento disponibili—dagli apparecchi acustici alle terapie emergenti—può aiutare le persone con questa condizione a ritrovare la connessione e migliorare la loro qualità di vita.

Obiettivi del trattamento della sordità bilaterale

Quando la perdita uditiva colpisce entrambe le orecchie, l’obiettivo principale del trattamento è ripristinare il più possibile la capacità uditiva e aiutare le persone a comunicare efficacemente nella vita quotidiana. L’approccio alla gestione della sordità bilaterale dipende da diversi fattori, tra cui la gravità della condizione, la causa sottostante e le esigenze specifiche di ogni persona. Il trattamento non è uguale per tutti, e ciò che funziona per un individuo potrebbe non essere adatto a un altro.^[1]

Gli specialisti dell’udito si concentrano sul migliorare la capacità di una persona di comprendere il parlato, specialmente in ambienti rumorosi, e di aiutarla a rimanere in contatto con familiari e amici. Per alcune persone, questo significa utilizzare apparecchi acustici—dispositivi che amplificano il suono e lo dirigono nell’orecchio. Per altri, soprattutto quelli con perdita uditiva più grave, potrebbero essere necessari impianti cocleari o altri dispositivi avanzati.^[3]

Il momento dell’intervento è molto importante. Quando la sordità bilaterale si sviluppa gradualmente, come spesso accade con i cambiamenti legati all’età, un intervento precoce può prevenire un ulteriore deterioramento delle capacità comunicative e ridurre il rischio di isolamento sociale. La perdita uditiva bilaterale improvvisa, sebbene meno comune, richiede attenzione medica immediata per preservare la funzione uditiva.^[1]

I trattamenti standard sono stati stabiliti sulla base di decenni di esperienza clinica e linee guida mediche. Questi includono dispositivi come gli apparecchi acustici, interventi medici per determinate cause di perdita uditiva e terapie di supporto come l’addestramento del linguaggio e della parola. Allo stesso tempo, i ricercatori continuano a esplorare nuove terapie attraverso studi clinici, cercando modi per migliorare i risultati per le persone la cui perdita uditiva non può essere completamente affrontata con le opzioni attuali.^[14]

Approcci terapeutici standard

Il trattamento più comune per la sordità bilaterale è l’uso di apparecchi acustici adattati a entrambe le orecchie. Questo approccio, noto come amplificazione bilaterale, aiuta a ripristinare la capacità del cervello di elaborare il suono da entrambi i lati, che è essenziale per comprendere il parlato e localizzare la provenienza dei suoni.^[1]

Gli apparecchi acustici moderni funzionano catturando il suono attraverso piccoli microfoni, elaborandolo elettronicamente e poi amplificandolo prima di inviarlo nel canale uditivo. I dispositivi odierni sono molto più sofisticati dei modelli precedenti. Molti includono funzionalità come microfoni direzionali che si concentrano sul parlato riducendo il rumore di fondo, connettività wireless che consente lo streaming da telefoni e televisori, e batterie ricaricabili per comodità.^[10]

Gli apparecchi acustici sono disponibili in diversi stili. Alcuni si inseriscono completamente nel canale uditivo e sono quasi invisibili, mentre altri si posizionano dietro l’orecchio con un piccolo tubo che si collega a un auricolare. La scelta dipende dal grado di perdita uditiva, dalla forma del canale uditivo e dalle preferenze personali. Un audiologo—un professionista sanitario specializzato nell’udito—esegue test dettagliati e aiuta a selezionare il dispositivo più appropriato.^[3]

Il processo di adattamento comporta più che scegliere semplicemente un dispositivo. Gli audiologi utilizzano software informatici per programmare gli apparecchi acustici in base al modello specifico e alla gravità della perdita uditiva di una persona. Questa personalizzazione garantisce che i suoni vengano amplificati alle giuste frequenze. Gli appuntamenti di controllo consentono aggiustamenti man mano che la persona si adatta a indossare i dispositivi.^[13]

Per le persone la cui perdita uditiva deriva da cause conduttive—ovvero problemi nell’orecchio esterno o medio—i trattamenti medici o chirurgici possono essere d’aiuto. Le infezioni dell’orecchio possono essere trattate con antibiotici, mentre l’accumulo di liquido può risolversi da solo o richiedere procedure chirurgiche minori. I blocchi causati dal cerume possono essere rimossi attraverso l’irrigazione o l’estrazione manuale accurata da parte di un operatore sanitario.^[2]

La causa più comune di sordità bilaterale negli adulti è la presbiacusia, o perdita uditiva legata all’età. Questo tipo si verifica quando le minuscole cellule ciliate nell’orecchio interno, chiamate stereociglia, si deteriorano nel tempo. Queste cellule non possono rigenerarsi, rendendo questa forma di perdita uditiva permanente. Tuttavia, gli apparecchi acustici possono migliorare significativamente la qualità della vita compensando la funzione persa di queste cellule.^[3]

La perdita uditiva indotta dal rumore, un’altra causa comune, si verifica quando l’esposizione prolungata a suoni forti danneggia l’orecchio interno. Anche se il danno stesso non può essere invertito, proteggere le orecchie da ulteriore esposizione al rumore è fondamentale. Questo include l’uso di tappi per le orecchie in ambienti rumorosi e la limitazione dell’esposizione ad attività ad alto volume.^[1]

Alcuni farmaci possono danneggiare l’udito, una condizione nota come ototossicità. Alcuni antibiotici chiamati aminoglicosidi, i diuretici dell’ansa utilizzati per trattare la ritenzione di liquidi e alcuni farmaci chemioterapici possono danneggiare l’orecchio interno. Quando questi farmaci sono necessari, i medici monitorano attentamente l’udito e possono regolare le dosi o passare ad alternative se si sviluppano problemi uditivi.^[7]

La durata del trattamento varia notevolmente. Le persone con sordità bilaterale permanente in genere devono utilizzare apparecchi acustici o altri dispositivi di assistenza a tempo indeterminato. Controlli regolari con un audiologo, di solito una o due volte l’anno, aiutano a garantire che i dispositivi continuino a funzionare correttamente e che l’udito non sia cambiato in modo significativo.^[13]

Gli effetti collaterali degli apparecchi acustici stessi sono generalmente lievi. Alcune persone sperimentano disagio iniziale o irritazione nel canale uditivo, specialmente durante il periodo di adattamento. I suoni possono sembrare innaturalmente forti all’inizio, e la propria voce potrebbe suonare strana. La maggior parte di questi problemi si risolve entro poche settimane man mano che il cervello si adatta all’elaborazione del suono amplificato. Una corretta vestibilità e una pulizia regolare aiutano a prevenire problemi come irritazione cutanea o fischi di feedback.^[10]

Opzioni di trattamento negli studi clinici

Mentre gli apparecchi acustici rimangono la pietra angolare del trattamento per la sordità bilaterale, i ricercatori stanno attivamente studiando nuovi approcci che potrebbero ripristinare l’udito in modo più completo o affrontare cause che i trattamenti attuali non possono aiutare. Queste terapie sperimentali vengono testate in studi clinici—studi attentamente controllati progettati per determinare se i nuovi trattamenti sono sicuri ed efficaci.^[14]

La terapia genica rappresenta una delle aree di ricerca più promettenti. Gli scienziati stanno esplorando modi per introdurre geni specifici nelle cellule dell’orecchio interno che potrebbero rigenerare le cellule ciliate danneggiate o proteggere quelle esistenti da ulteriori danni. Queste terapie tipicamente prevedono la somministrazione di virus modificati che trasportano geni terapeutici direttamente nell’orecchio interno attraverso una procedura chirurgica. I primi studi sugli animali hanno mostrato risultati incoraggianti, e alcuni approcci stanno iniziando a essere testati nell’uomo in studi di Fase I, che si concentrano principalmente sulla sicurezza.^[16]

La terapia con cellule staminali è un’altra strada in fase di esplorazione. I ricercatori stanno indagando se le cellule staminali potrebbero essere utilizzate per sostituire le cellule ciliate danneggiate nella coclea. Questo approccio teoricamente consentirebbe all’orecchio interno di riacquistare la capacità di convertire le onde sonore in segnali elettrici che il cervello può interpretare. Tuttavia, questo tipo di trattamento rimane in gran parte in fasi di laboratorio e test precoci sugli animali, con studi sull’uomo ancora limitati.^[16]

Per le persone con sordità bilaterale grave o profonda che non traggono sufficiente beneficio dagli apparecchi acustici, gli impianti cocleari offrono un’alternativa ben consolidata, anche se il posizionamento chirurgico e il perfezionamento continuo di questi dispositivi continuano a essere studiati negli studi clinici. Un impianto cocleare bypassa completamente le parti danneggiate dell’orecchio interno stimolando direttamente il nervo uditivo con segnali elettrici. A differenza di un apparecchio acustico, che rende semplicemente i suoni più forti, un impianto cocleare trasforma il suono in schemi elettrici che il cervello impara a interpretare come udito.^[17]

Il sistema di impianto cocleare è costituito da due componenti principali: un processore sonoro esterno indossato dietro l’orecchio o sulla testa, e un impianto interno posizionato chirurgicamente sotto la pelle. Il processore esterno cattura il suono e lo converte in segnali codificati, che vengono trasmessi attraverso la pelle all’impianto interno. L’impianto quindi invia segnali elettrici attraverso un filo con più elettrodi posizionati nella coclea, stimolando il nervo uditivo in punti diversi.^[9]

Gli studi clinici sugli impianti cocleari ora si concentrano sull’espansione dei criteri di ammissibilità, sul miglioramento della tecnologia e sul potenziamento dei risultati. Studi recenti hanno esaminato se le persone con perdita uditiva meno grave di quella tradizionalmente raccomandata potrebbero beneficiare degli impianti, in particolare se hanno difficoltà a comprendere il parlato anche con potenti apparecchi acustici. Alcuni studi stanno testando nuovi design di elettrodi e strategie di elaborazione del segnale che potrebbero fornire una migliore qualità del suono o preservare maggiormente il funzionamento naturale dell’orecchio.^[17]

Diversi farmaci sperimentali vengono studiati per proteggere l’udito o rallentarne il declino nelle persone con sordità bilaterale. Questi includono composti antiossidanti progettati per proteggere le cellule ciliate dai danni, agenti antinfiammatori per ridurre l’infiammazione dell’orecchio interno e molecole che potrebbero migliorare la sopravvivenza delle cellule ciliate esistenti. La maggior parte di questi trattamenti è in studi di Fase II, dove i ricercatori valutano se effettivamente migliorano l’udito e determinano le dosi migliori da utilizzare.^[16]

Per la perdita uditiva correlata a malattie autoimmuni—una condizione in cui il sistema immunitario del corpo attacca l’orecchio interno—gli studi clinici hanno esaminato l’uso di farmaci immunosoppressori oltre agli steroidi standard. Questi includono farmaci come il metotrexato e il rituximab, che funzionano smorzando diverse parti della risposta immunitaria. L’obiettivo è fermare la progressione della perdita uditiva nelle persone la cui condizione è guidata da una disfunzione del sistema immunitario.^[12]

Gli studi di Fase III, che confrontano direttamente i nuovi trattamenti con la cura standard attuale in gruppi più ampi di pazienti, sono meno comuni nella ricerca sulla perdita uditiva rispetto ad altri campi medici. Questo riflette le sfide nel condurre tali studi: la perdita uditiva si sviluppa lentamente nella maggior parte dei casi, misurare i miglioramenti obiettivamente può essere difficile e l’eterogeneità delle cause significa che i partecipanti possono rispondere in modo molto diverso allo stesso trattamento.^[14]

Gli studi clinici per la sordità bilaterale vengono condotti in centri specializzati in tutto il mondo, compresi Stati Uniti, Europa e sempre più in Asia. Per partecipare, le persone in genere devono soddisfare criteri specifici riguardanti il tipo e la gravità della loro perdita uditiva, la loro età e la loro salute generale. Audiologi e otorinolaringoiatri possono fornire informazioni sugli studi disponibili e aiutare a determinare se qualcuno potrebbe essere idoneo.^[18]

I primi risultati di alcuni studi sono stati incoraggianti. Ad esempio, studi su determinate strategie di programmazione degli impianti cocleari hanno mostrato miglioramenti nella comprensione del parlato in ambienti rumorosi—una delle situazioni più impegnative per le persone con perdita uditiva. La ricerca sulla protezione dell’udito nelle persone esposte a farmaci ototossici ha dimostrato che alcuni interventi possono ridurre la gravità del danno uditivo, sebbene siano necessari ulteriori studi.^[16]

Metodi di trattamento più comuni

• Apparecchi acustici
  • Moderni dispositivi elettronici che amplificano il suono e sono adattati a entrambe le orecchie nei casi di sordità bilaterale.^[1]
  • Disponibili in molteplici stili tra cui modelli completamente nel canale, nell’orecchio e dietro l’orecchio.^[3]
  • Dotati di tecnologia avanzata come microfoni direzionali, connettività wireless e regolazione automatica a diversi ambienti sonori.^[10]
  • Programmati e regolati da audiologi in base ai risultati individuali dei test uditivi.^[13]
  • Richiedono manutenzione regolare, pulizia e regolazioni periodiche per garantire prestazioni ottimali.^[10]
• Impianti cocleari
  • Dispositivi impiantati chirurgicamente per persone con sordità bilaterale grave o profonda che non traggono beneficio adeguato dagli apparecchi acustici.^[17]
  • Bypassano le strutture danneggiate dell’orecchio interno stimolando direttamente il nervo uditivo con segnali elettrici.^[9]
  • Costituiti da componenti di processore sonoro esterno e impianto interno che lavorano insieme per ripristinare l’udito.^[9]
  • Richiedono posizionamento chirurgico, sessioni di programmazione e riabilitazione uditiva per ottenere i migliori risultati.^[17]
  • Vengono perfezionati attraverso studi clinici in corso che esaminano criteri di ammissibilità ampliati e tecnologia migliorata.^[18]
• Trattamenti medici
  • Antibiotici per infezioni dell’orecchio che causano o contribuiscono alla perdita uditiva.^[2]
  • Farmaci steroidei, orali o iniettati, per la perdita uditiva neurosensoriale improvvisa per ridurre l’infiammazione.^[14]
  • Rimozione del cerume attraverso irrigazione o estrazione manuale per affrontare la perdita uditiva conduttiva da blocchi.^[2]
  • Gestione delle condizioni sottostanti come diabete o pressione alta che possono contribuire alla perdita uditiva.^[7]
• Riabilitazione uditiva
  • Terapia del linguaggio e della parola per migliorare le capacità comunicative e massimizzare il beneficio dai dispositivi uditivi.^[17]
  • Addestramento alla lettura labiale e altri segnali visivi per integrare l’udito in situazioni difficili.^[20]
  • Educazione sulle strategie di comunicazione sia per la persona con perdita uditiva che per i loro familiari.^[14]
  • Gruppi di supporto e consulenza per affrontare gli aspetti emotivi e sociali della vita con perdita uditiva.^[23]
• Terapie sperimentali negli studi clinici
  • Approcci di terapia genica mirati a rigenerare le cellule ciliate danneggiate nell’orecchio interno.^[16]
  • Ricerca sulle cellule staminali che esplora la possibilità di sostituire le strutture cocleari danneggiate.^[16]
  • Farmaci sperimentali per proteggere le cellule ciliate esistenti o rallentare la progressione della perdita uditiva.^[16]
  • Farmaci immunosoppressori per la perdita uditiva correlata a malattie autoimmuni oltre alla terapia steroidea standard.^[12]
  • Tecnologie avanzate di impianto cocleare e strategie di programmazione testate per risultati migliorati.^[18]