La ptosi palpebrale è una condizione in cui la palpebra superiore si abbassa, cade o pende sull’occhio, creando un aspetto che può variare da appena percettibile a talmente grave da bloccare completamente la visione. Pur essendo talvolta presente dalla nascita, questa condizione può anche svilupparsi più tardi nella vita a causa dell’invecchiamento, di lesioni o di problemi di salute sottostanti, influenzando sia il modo in cui le persone vedono sia come si sentono riguardo al loro aspetto.
Cos’è la Ptosi Palpebrale?
La ptosi si riferisce all’abbassamento della palpebra superiore, e il termine deriva dalla parola greca che significa “caduta”. Il nome medico di questa condizione è blefaroptosi, che combina le parole greche per palpebra e caduta. Quando qualcuno ha la ptosi, la sua palpebra superiore si posiziona più in basso di quanto dovrebbe, coprendo talvolta parte dell’occhio o persino l’intera pupilla, che è il cerchio nero al centro dell’occhio che fa entrare la luce.[1]
La condizione può colpire solo un occhio o entrambi gli occhi contemporaneamente. In alcuni casi, l’abbassamento è più grave in un occhio rispetto all’altro, creando un aspetto asimmetrico. La palpebra potrebbe abbassarsi solo un po’, quasi impercettibile agli altri, oppure potrebbe pendere così tanto da bloccare la visuale della persona sul mondo circostante.[2]
La palpebra superiore è normalmente tenuta in posizione e sollevata da un muscolo chiamato elevatore della palpebra superiore, o muscolo elevatore in breve. Questo è il muscolo principale responsabile del sollevamento della palpebra. C’è anche un muscolo di supporto più piccolo chiamato muscolo di Müller che aiuta in questo movimento. Inoltre, un muscolo sotto la pelle del sopracciglio lavora per sollevare le palpebre dall’alto. Quando uno qualsiasi di questi muscoli o i loro tessuti connettivi si indeboliscono o si danneggiano, o quando i nervi che li controllano smettono di funzionare correttamente, la palpebra può iniziare ad abbassarsi.[7]
Tipi di Ptosi
I medici classificano la ptosi in due categorie principali in base a quando si sviluppa. La ptosi congenita significa che un bambino nasce con le palpebre abbassate. Questo accade quando il muscolo elevatore non si sviluppa correttamente prima della nascita. In questi casi, il muscolo che dovrebbe sollevare la palpebra semplicemente non è abbastanza forte per svolgere il suo compito fin dall’inizio.[1]
La ptosi acquisita, chiamata anche ptosi involuzionale, si sviluppa più tardi nella vita. Questo è il tipo più comune negli adulti e di solito compare nelle persone durante i loro 50 o 60 anni, anche se può verificarsi in individui più giovani. Nella ptosi acquisita, il muscolo elevatore si indebolisce nel tempo oppure il tessuto che lo collega alla palpebra si allunga e si separa. A volte il problema non è una vera separazione ma piuttosto un assottigliamento o un allungamento del tessuto che lo rende meno efficace nel tenere la palpebra sollevata.[7]
All’interno della ptosi acquisita, i medici riconoscono diversi sottotipi in base alla causa sottostante. La ptosi aponeurotica è la forma più comune negli adulti e si verifica quando il tessuto simile a un tendine che collega il muscolo elevatore si allunga, si indebolisce o si stacca. La ptosi neurogena deriva da problemi con i nervi che controllano i muscoli palpebrali. La ptosi miogena si verifica quando i muscoli stessi sono colpiti da una malattia. La ptosi meccanica si verifica quando qualcosa rende la palpebra troppo pesante da sollevare, come un tumore o tessuto in eccesso. Infine, la ptosi traumatica deriva da lesioni alla zona oculare.[7]
Cause della Ptosi Palpebrale
Le ragioni per cui le palpebre si abbassano variano a seconda che la condizione sia presente dalla nascita o si sviluppi successivamente. I bambini nati con ptosi di solito hanno questa condizione perché il muscolo elevatore non si è sviluppato correttamente durante la gravidanza. Questo problema di sviluppo significa che il muscolo semplicemente non è abbastanza forte o non funziona correttamente per sollevare la palpebra come dovrebbe.[2]
Per la ptosi acquisita che si sviluppa negli adulti, l’invecchiamento è la causa più comune. Man mano che le persone invecchiano, la pelle e i muscoli intorno alle palpebre si allungano e si indeboliscono naturalmente. I tessuti perdono la loro forza ed elasticità, causando l’abbassamento graduale della palpebra. Questo processo accade alla maggior parte delle persone in qualche misura come parte normale dell’invecchiamento.[1]
Precedenti interventi chirurgici agli occhi possono talvolta accelerare lo sviluppo della ptosi. Durante operazioni come la chirurgia della cataratta o altre procedure oculari, i medici usano strumenti per tenere l’occhio aperto. Questi strumenti possono allungare il muscolo palpebrale o i tessuti che lo collegano, causando potenzialmente l’abbassamento della palpebra in seguito. L’uso a lungo termine di lenti a contatto è stato anche collegato alla ptosi, poiché l’inserimento e la rimozione ripetuti delle lenti possono gradualmente indebolire le strutture palpebrali.[6]
Le lesioni alla zona oculare, sia da trauma, un colpo al viso o danni durante un intervento chirurgico, possono causare ptosi danneggiando i muscoli stessi o i nervi che li controllano. A volte l’abbassamento deriva da danni al nervo oculomotore, che è il nervo che stimola il muscolo elevatore a funzionare.[4]
Diverse condizioni mediche possono portare alla ptosi. La sindrome di Horner è una condizione neurologica che colpisce un lato del viso e può causare l’abbassamento della palpebra. La miastenia gravis è un disturbo in cui i muscoli diventano deboli e si affaticano facilmente, spesso colpendo le palpebre. Altre condizioni che possono causare ptosi includono ictus, tumori che colpiscono la zona oculare, un orzaiolo (un’infezione della palpebra) e l’oftalmoplegia esterna, che colpisce i muscoli intorno all’occhio.[1]
Fattori di Rischio
Alcuni fattori aumentano la probabilità di sviluppare la ptosi. L’età è uno dei fattori di rischio più significativi, poiché la condizione diventa più comune nelle persone sui 50 e 60 anni a causa dell’indebolimento naturale dei muscoli palpebrali e dell’allungamento dei tessuti di supporto nel tempo.[7]
Le persone che hanno subito interventi chirurgici agli occhi, in particolare la chirurgia della cataratta o procedure laser come la LASIK, affrontano un rischio maggiore di sviluppare ptosi. Gli strumenti utilizzati per tenere l’occhio aperto durante queste procedure possono allungare i delicati tessuti palpebrali, portando potenzialmente all’abbassamento.[1]
Coloro che hanno determinate condizioni mediche sono anche a maggior rischio. Chiunque abbia una storia di problemi neurologici, disturbi muscolari o condizioni come la miastenia gravis dovrebbe essere consapevole che la ptosi potrebbe svilupparsi. Le persone che hanno precedentemente sperimentato la paralisi di Bell (paralisi facciale temporanea) o qualsiasi forma di danno al nervo facciale potrebbero anche essere più suscettibili.[10]
Chi porta lenti a contatto a lungo termine può affrontare un rischio elevato, poiché l’azione meccanica ripetuta di inserimento e rimozione delle lenti per molti anni può gradualmente indebolire le strutture palpebrali. Gli individui con sopracciglia pesanti o naturalmente basse potrebbero fare maggiore affidamento sui muscoli della fronte per sollevare le palpebre, rendendoli potenzialmente più inclini alla ptosi man mano che invecchiano.[10]
Le persone che lavorano all’aperto o hanno una significativa esposizione al sole nel corso della loro vita possono sperimentare una rottura più rapida delle fibre elastiche nella pelle intorno agli occhi, contribuendo potenzialmente allo sviluppo precoce di palpebre cadenti. Chiunque abbia una storia familiare di ptosi, in particolare ptosi congenita, può avere una predisposizione genetica alla condizione.[10]
Sintomi
Il segno più evidente della ptosi è l’abbassamento visibile di una o entrambe le palpebre superiori. La palpebra può coprire solo la parte superiore dell’occhio o, nei casi più gravi, pendere abbastanza da coprire completamente la pupilla. Alcune persone notano che la loro palpebra sembra abbassarsi di più in certi momenti della giornata, in particolare la sera quando sono stanchi, o che l’abbassamento sembra peggiore in un particolare occhio.[1]
Le persone con ptosi spesso sperimentano stanchezza e dolore intorno agli occhi. Questo accade perché lavorano inconsciamente di più per tenere gli occhi aperti, usando i muscoli della fronte per cercare di sollevare le palpebre. Questo sforzo costante può portare a una fatica che peggiora con il progredire della giornata. Alcuni individui sviluppano mal di testa o dolore alla fronte dal sollevare continuamente le sopracciglia nel tentativo di vedere meglio.[4]
I problemi di visione sono comuni quando la ptosi è da moderata a grave. La palpebra abbassata può bloccare parte del campo visivo, specialmente la porzione superiore. La lettura diventa difficile e compiti come guidare possono diventare pericolosi perché la persona non può vedere correttamente in tutte le direzioni. Alcune persone si trovano a inclinare la testa all’indietro o sollevare il mento per cercare di vedere sotto la palpebra cadente.[3]
I bambini con ptosi possono sviluppare una posizione caratteristica della testa, inclinandola all’indietro per vedere oltre le palpebre cadenti. Questa postura, chiamata posizione con il mento alzato, può portare a problemi al collo, muscoli della fronte contratti e, in alcuni casi, ritardi nello sviluppo normale dell’infanzia perché il bambino non può vedere correttamente per interagire con il suo ambiente.[1]
Molte persone con ptosi notano che i loro occhi sembrano assonnati o stanchi, anche quando sono ben riposati. Altri possono commentare questo aspetto, che può influenzare l’autostima di una persona e come si sente riguardo al proprio aspetto. La condizione può far sembrare qualcuno più vecchio di quanto sia o dare l’impressione che non sia interessato o coinvolto nella conversazione.[5]
Lo sfregamento eccessivo degli occhi e l’aumento della lacrimazione sono anche sintomi comuni. La palpebra cadente può irritare la superficie dell’occhio, causando disagio che fa sì che le persone si strofinino gli occhi più frequentemente. L’occhio può produrre più lacrime in risposta a questa irritazione, portando a occhi lacrimosi durante il giorno.[1]
Alcuni individui sperimentano visione doppia o visione offuscata, in particolare se la ptosi colpisce entrambi gli occhi o se è causata da una condizione neurologica sottostante. L’affaticamento oculare è comune perché la persona lavora costantemente per compensare il suo campo visivo ridotto.[5]
Prevenzione
Mentre la ptosi congenita non può essere prevenuta poiché deriva da problemi di sviluppo prima della nascita, ci sono misure che le persone possono adottare che potrebbero aiutare a ridurre il rischio di sviluppare ptosi acquisita o rallentarne la progressione. Tuttavia, è importante capire che la ptosi legata all’invecchiamento è un processo naturale che colpisce molte persone e non può essere completamente prevenuto.[1]
Proteggere gli occhi dalle lesioni è una misura preventiva. Indossare una protezione oculare appropriata durante lo sport, attività lavorative che rappresentano un rischio per gli occhi o qualsiasi situazione in cui potrebbe verificarsi un trauma al viso può aiutare a prevenire la ptosi traumatica. Essere cauti durante le attività che potrebbero causare lesioni alla testa o al viso riduce il rischio di danni ai nervi e ai muscoli che controllano le palpebre.[4]
Per chi indossa lenti a contatto, una corretta cura delle lenti e non indossarle per periodi eccessivamente lunghi può aiutare a ridurre lo stress sulle strutture palpebrali. Fare pause dall’uso delle lenti a contatto quando possibile e seguire le raccomandazioni del fornitore di cure oculari sui programmi di utilizzo potrebbe aiutare a ridurre al minimo lo stress meccanico sulle palpebre nel tempo.[6]
Gli esami oculari regolari consentono il rilevamento precoce della ptosi e di altre condizioni oculari. Rilevare precocemente la ptosi, specialmente nei bambini, può aiutare a prevenire complicazioni legate allo sviluppo della vista. Per gli adulti, monitorare eventuali cambiamenti nella posizione della palpebra può aiutare i medici a identificare se la ptosi sta peggiorando o se potrebbe essere correlata a una condizione medica sottostante che richiede attenzione.[21]
Gestire le condizioni di salute sottostanti che possono contribuire alla ptosi è anche importante. Le persone con condizioni come la miastenia gravis o altri disturbi neurologici dovrebbero lavorare a stretto contatto con i loro fornitori di assistenza sanitaria per tenere queste condizioni sotto controllo. Una corretta gestione della salute generale, comprese le condizioni che colpiscono i muscoli e i nervi, può aiutare a ridurre il rischio di sviluppare ptosi secondaria.[1]
Proteggere la pelle delicata intorno agli occhi dai danni del sole attraverso l’uso di occhiali da sole e crema solare può aiutare a mantenere l’elasticità e la forza dei tessuti nella zona palpebrale. Sebbene questo non prevenga completamente la ptosi, mantenere una pelle sana può supportare le strutture intorno agli occhi man mano che le persone invecchiano.[10]
Fisiopatologia
Comprendere come si sviluppa la ptosi richiede di esaminare l’anatomia e la funzione normale della palpebra. La palpebra superiore è costituita da sottili pieghe di pelle che sovrastano un sistema complesso di muscoli, tessuto connettivo e altre strutture. Il muscolo elevatore della palpebra superiore origina in profondità nell’orbita oculare e si estende in avanti, connettendosi alla palpebra attraverso una struttura simile a un tendine chiamata aponeurosi dell’elevatore. Quando questo muscolo si contrae, tira la palpebra verso l’alto, aprendo l’occhio.[7]
Nella ptosi congenita, il muscolo elevatore non si sviluppa correttamente durante lo sviluppo fetale. Il muscolo può essere troppo debole, troppo piccolo o avere fibre anormali che non possono contrarsi efficacemente. A volte il tessuto adiposo si infiltra nel muscolo, sostituendo le normali fibre muscolari con tessuto che non può generare la forza necessaria per sollevare la palpebra. Questa anomalia dello sviluppo significa che dalla nascita, la palpebra del bambino non può raggiungere la sua posizione normale.[7]
Nella ptosi aponeurotica, che è il tipo più comune negli adulti, il problema non sta nel muscolo stesso ma nella connessione tra il muscolo e la palpebra. Nel tempo, l’aponeurosi dell’elevatore può allungarsi, assottigliarsi o persino separarsi dal suo punto di attacco sulla palpebra. Quando questo accade, anche se il muscolo elevatore può ancora funzionare normalmente, non può trasmettere efficacemente la sua forza di trazione per sollevare la palpebra. Il risultato è una palpebra che si abbassa più in basso di quanto dovrebbe.[7]
L’allungamento dell’aponeurosi dell’elevatore si verifica gradualmente come parte del processo di invecchiamento. Il tessuto perde la sua elasticità e diventa più sottile e debole. In alcuni casi, si verifica una vera deiscenza (separazione completa), mentre in altri il tessuto diventa semplicemente così allungato che non può più tenere la palpebra nella sua posizione corretta. Questo spiega perché le persone con ptosi aponeurotica hanno spesso una buona funzione del muscolo elevatore: il muscolo funziona bene, ma la sua connessione alla palpebra è venuta meno.[2]
Nella ptosi neurogena, il problema ha origine nel sistema nervoso piuttosto che nel muscolo o nei suoi attacchi. Il nervo oculomotore, chiamato anche terzo nervo cranico, trasporta segnali dal cervello al muscolo elevatore dicendogli quando contrarsi. Se questo nervo è danneggiato da ictus, tumore o altre condizioni neurologiche, i segnali non raggiungono il muscolo correttamente. Senza un adeguato input nervoso, anche un muscolo sano non può funzionare e la palpebra si abbassa. La sindrome di Horner rappresenta un altro tipo di ptosi neurogena, che coinvolge l’interruzione del sistema nervoso simpatico che controlla il muscolo di Müller.[7]
La ptosi miogena coinvolge malattie che colpiscono direttamente i muscoli stessi. Nella miastenia gravis, il sistema immunitario attacca i punti di connessione tra nervi e muscoli, impedendo ai muscoli di ricevere segnali adeguati per contrarsi. Il muscolo elevatore diventa progressivamente più debole durante il giorno man mano che le giunzioni neuromuscolari si affaticano. Altre malattie muscolari come la miopatia mitocondriale o la distrofia miotonica possono colpire il macchinario cellulare che alimenta la contrazione muscolare, portando a muscoli deboli che non possono sollevare efficacemente la palpebra.[7]
La ptosi meccanica si verifica quando la palpebra diventa troppo pesante per essere sollevata dai muscoli normali. Questo può accadere se un tumore cresce sulla palpebra, se c’è un gonfiore significativo o se si accumula pelle e grasso in eccesso. Il peso semplicemente supera la forza di sollevamento che il muscolo elevatore può generare. Allo stesso modo, le cicatrici da precedenti interventi chirurgici o lesioni possono creare restrizioni meccaniche che impediscono alla palpebra di muoversi normalmente.[7]
Quando la palpebra si abbassa in modo abbastanza grave da premere sulla cornea (la superficie anteriore trasparente dell’occhio), può cambiare la forma dell’occhio. Questa pressione meccanica distorce la curva normalmente liscia della cornea, portando all’astigmatismo, una condizione in cui la visione diventa allungata o ondulata. Nei bambini i cui occhi sono ancora in via di sviluppo, la pressione e la mancanza di una corretta stimolazione visiva possono interrompere il normale sviluppo della vista, portando potenzialmente a problemi di vista permanenti anche dopo che la ptosi è stata corretta.[1]
Il corpo spesso cerca di compensare la ptosi attraverso vari meccanismi. Le persone contraggono inconsciamente il loro muscolo frontale (il muscolo nella fronte) per sollevare le sopracciglia più in alto, il che indirettamente aiuta a sollevare le palpebre. Questa contrazione costante può portare a fatica della fronte e mal di testa. Altri sviluppano la posizione della testa con il mento alzato, inclinando la testa all’indietro per vedere sotto la palpebra cadente. Mentre queste compensazioni possono aiutare con la visione, possono creare i loro problemi, tra cui tensione al collo e affaticamento muscolare.[1]
Nei bambini con ptosi congenita grave che non ricevono trattamento, il blocco costante della visione può impedire il normale sviluppo visivo. I centri visivi nel cervello hanno bisogno di un adeguato input durante l’infanzia per svilupparsi normalmente. Quando un occhio è bloccato da una palpebra cadente, il cervello può iniziare a ignorare i segnali da quell’occhio, portando all’ambliopia. Questo rappresenta una perdita funzionale della vista che persiste anche se l’ostruzione fisica viene successivamente rimossa, perché le vie neurali nel cervello non si sono sviluppate correttamente durante il periodo critico dello sviluppo visivo.[21]
