La malattia polmonare interstiziale non è una singola patologia, ma piuttosto un termine ombrello che comprende più di 200 condizioni diverse che condividono una caratteristica preoccupante: causano infiammazione e cicatrizzazione nei delicati tessuti dei polmoni, rendendo progressivamente più difficile respirare e far arrivare l’ossigeno nel flusso sanguigno.

Cos’è la Malattia Polmonare Interstiziale?

La malattia polmonare interstiziale, spesso abbreviata in ILD (dall’inglese Interstitial Lung Disease), descrive un’ampia raccolta di disturbi polmonari che danneggiano l’interstizio—il tessuto che circonda le minuscole sacche d’aria nei polmoni chiamate alveoli. Queste sacche d’aria sono dove l’ossigeno passa dall’aria che respiri al tuo sangue, e dove l’anidride carbonica, un prodotto di scarto, viene espulsa. Quando l’interstizio si infiamma e si cicatrizza, questo scambio critico di gas diventa meno efficiente.^[1]

I tuoi polmoni sono costituiti da milioni di queste piccole sacche d’aria che lavorano insieme. Attorno a ogni sacca d’aria c’è una rete di vasi sanguigni e tessuto di supporto—l’interstizio—che tiene tutto al suo posto. In un polmone sano, questo tessuto è sottile e flessibile. Quando hai l’ILD, l’infiammazione fa sì che l’interstizio si ispessisca e si irrigidisca, quasi come il tessuto cicatriziale che si forma dopo un infortunio. Nel tempo, questa cicatrizzazione può diventare permanente e irreversibile, rendendo più difficile il passaggio dell’ossigeno nel flusso sanguigno.^[4]

L’ILD è anche conosciuta come malattia polmonare parenchimale diffusa, o DPLD. Il termine “diffusa” significa che il danno è distribuito in tutti i polmoni piuttosto che concentrato in un punto specifico. “Parenchimale” si riferisce al tessuto funzionale del polmone—le parti che effettivamente svolgono il lavoro della respirazione.^[1]

Epidemiologia

La malattia polmonare interstiziale colpisce un numero sostanziale di persone in tutto il mondo, anche se i numeri esatti possono essere difficili da determinare perché l’ILD comprende così tante condizioni diverse. Nel 2015, l’ILD e una condizione correlata chiamata sarcoidosi polmonare hanno colpito insieme circa 1,9 milioni di persone a livello globale. Queste malattie hanno causato circa 122.000 morti quell’anno.^[6]

Negli Stati Uniti, circa 3 persone su 10.000 vengono diagnosticate con un’ILD ogni anno.^[4] Circa 650.000 americani vivono attualmente con qualche forma di malattia polmonare interstiziale.^[16] Questi numeri probabilmente sottostimano il vero impatto, poiché alcune persone possono avere una malattia lieve che non viene diagnosticata, o i loro sintomi possono essere scambiati per altre condizioni.

L’ILD può colpire chiunque, ma emergono alcuni modelli demografici specifici. La malattia è più comune nelle persone oltre i 70 anni di età, e gli uomini hanno maggiori probabilità di sviluppare l’ILD rispetto alle donne. Questo può essere in parte dovuto al fatto che gli uomini storicamente hanno avuto tassi più elevati di fumo e esposizioni professionali a sostanze dannose per i polmoni.^[1]

Il tipo più comune di ILD è chiamato fibrosi polmonare idiopatica, o IPF, che significa cicatrizzazione polmonare senza una causa identificabile. Dopo l’IPF, le forme più comuni sono quelle causate da esposizioni sul posto di lavoro a sostanze nocive o quelle collegate a malattie autoimmuni e del tessuto connettivo come l’artrite reumatoide o la sclerodermia.^[1]

Cause

Le cause della malattia polmonare interstiziale sono tipicamente divise in due ampie categorie: cause note e cause sconosciute. Quando i medici possono identificare cosa ha scatenato il danno polmonare, si parla di causa nota. Quando non riescono a trovare alcuna ragione chiara, la condizione viene etichettata come idiopatica, che significa semplicemente “di origine sconosciuta”.^[1]

Tra le cause note, le esposizioni ambientali e professionali si distinguono come contributori principali. L’inalazione a lungo termine di determinate sostanze può avere un effetto tossico sui polmoni. Le polveri minerali come l’amianto, la silice (presente nella sabbia e nella roccia), la polvere di carbone e il berillio sono cause ben documentate di ILD. Le persone che lavorano nell’estrazione mineraria, nell’edilizia, nella sabbiatura o nella produzione possono essere particolarmente a rischio. Anche le polveri organiche, incluse le spore di muffe e le particelle di escrementi di uccelli, possono scatenare infiammazione polmonare e cicatrizzazione nel tempo. Persino i gas tossici come il metano o il cianuro possono danneggiare le vie aeree e il tessuto polmonare attraverso lesioni dirette o generando molecole dannose nel corpo.^[5]

Le malattie del tessuto connettivo e altre condizioni autoimmuni rappresentano un’altra importante causa di ILD. Malattie come l’artrite reumatoide, il lupus e la sclerodermia possono causare l’attacco del sistema immunitario ai propri tessuti, compresi i polmoni. Questo attacco autoimmune può colpire tutte le parti del polmone—le vie aeree, le sacche d’aria e il tessuto di supporto—portando a infiammazione e cicatrizzazione.^[1][5]

Alcuni farmaci possono anche causare danni polmonari. Più di 350 farmaci sono stati collegati a complicanze polmonari, inclusi alcuni chemioterapici, certi antibiotici e altri medicinali. La radioterapia, in particolare quando usata per trattare tumori nell’area toracica, può portare a polmonite da radiazioni, un tipo di infiammazione polmonare che può progredire verso la cicatrizzazione.^[1][5]

Altre cause note includono malattie granulomatose come la sarcoidosi, dove si formano gruppi di cellule infiammatorie nei polmoni e in altri organi. Le reazioni allergiche a sostanze nell’ambiente possono causare una condizione chiamata polmonite da ipersensibilità. Anche alcune infezioni possono portare all’ILD, anche se questo è meno comune.^[1]

Nonostante test approfonditi, i medici non sempre riescono a identificare cosa ha causato l’ILD di una persona. In questi casi, in particolare quando la cicatrizzazione segue determinati modelli, la diagnosi può essere fibrosi polmonare idiopatica. Questa è la forma più comune di ILD, eppure la sua causa principale rimane un mistero. I ricercatori credono che fattori genetici, esposizioni ambientali e risposte di guarigione anomale possano tutti giocare un ruolo.^[1]

Fattori di Rischio

Diversi fattori possono aumentare le tue probabilità di sviluppare la malattia polmonare interstiziale. L’età è uno dei fattori di rischio più significativi—le persone oltre i 70 anni hanno molte più probabilità di essere diagnosticate con ILD rispetto agli individui più giovani. Questo può essere dovuto al fatto che gli effetti cumulativi dell’esposizione a irritanti e il naturale processo di invecchiamento rendono i polmoni più anziani più vulnerabili ai danni.^[1]

Essere maschi aumenta anche il rischio. Gli uomini sviluppano l’ILD più spesso delle donne, possibilmente a causa di tassi storici più elevati di fumo e maggiore probabilità di lavorare in occupazioni con esposizione a sostanze dannose per i polmoni.^[1]

Il fumo è un fattore di rischio importante per molte forme di malattia polmonare, inclusa l’ILD. Sia i fumatori attuali che le persone che hanno fumato in passato affrontano un rischio elevato. Il fumo non solo danneggia direttamente il tessuto polmonare ma può anche peggiorare l’ILD esistente e portare a gravi complicazioni come il cancro ai polmoni.^[1]

Alcune condizioni mediche aumentano la suscettibilità all’ILD. Le persone con una storia di epatite C, tubercolosi, polmonite, broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) o malattie del tessuto connettivo come l’artrite reumatoide o la sclerodermia hanno un rischio più elevato. Queste condizioni possono scatenare cambiamenti nel sistema immunitario o infiammazione cronica che rende i polmoni più inclini alla cicatrizzazione.^[1]

Le esposizioni professionali e ambientali rappresentano un altro fattore di rischio critico. Lavorare in ambienti dove respiri amianto, polvere di silice, muffe, funghi, batteri o altri irritanti per lunghi periodi aumenta sostanzialmente le tue possibilità di sviluppare l’ILD. Settori come l’estrazione mineraria, l’edilizia, l’agricoltura e la produzione sono particolarmente ad alto rischio.^[1]

Aver ricevuto radiazioni toraciche, come la radioterapia per il trattamento del cancro, può danneggiare il tessuto polmonare e portare a cicatrizzazione mesi o addirittura anni dopo la fine del trattamento. Il rischio dipende dalla dose di radiazioni, dall’area trattata e dalla suscettibilità individuale.^[1]

Sintomi

I sintomi della malattia polmonare interstiziale di solito si sviluppano gradualmente. Nelle fasi iniziali, potresti non notare nulla, o i sintomi possono essere così lievi da ignorarli. Tuttavia, man mano che la malattia progredisce, i sintomi tipicamente diventano più evidenti e fastidiosi. Comprendere questi sintomi è importante perché quando alcuni tipi di ILD causano sintomi evidenti, potrebbero essersi già verificati danni polmonari permanenti.^[2]

Il sintomo più comune è la mancanza di respiro, chiamata medicalmente dispnea. All’inizio, potresti sentirti senza fiato solo durante l’attività fisica o l’esercizio—salire le scale, camminare in salita o fare lavori domestici potrebbero lasciarti senza fiato. Man mano che la malattia peggiora, la mancanza di respiro può verificarsi con sempre meno sforzo, e alla fine anche mentre riposi. Questo accade perché il tessuto polmonare cicatrizzato e irrigidito non può espandersi correttamente e non può trasferire efficientemente l’ossigeno nel sangue.^[1][2]

Una tosse secca persistente è un altro sintomo caratteristico dell’ILD. A differenza della tosse da raffreddore o infezione che produce muco, la tosse nell’ILD è tipicamente secca e stizzosa. Può essere fastidiosa e angosciante, spesso peggiorando di notte o durante l’attività fisica. Questa tosse si verifica perché il tessuto polmonare danneggiato e l’infiammazione irritano le vie aeree.^[1][2]

La stanchezza è molto comune tra le persone con ILD. Potresti sentirti stanco tutto il tempo, anche dopo una notte intera di sonno. Questa stanchezza opprimente si verifica perché il tuo corpo non sta ricevendo abbastanza ossigeno per alimentare le cellule e gli organi. Senza un adeguato apporto di ossigeno, anche le semplici attività quotidiane possono sembrare esaurienti.^[1]

Può verificarsi anche disagio o oppressione toracica. Alcune persone descrivono una sensazione di pressione o pesantezza nel petto. Questa sensazione è distinta dal dolore acuto associato a un infarto, ma può comunque essere scomoda e preoccupante.^[1]

Possono apparire sintomi aggiuntivi a seconda della causa sottostante della tua ILD. Alcune persone sperimentano perdita di peso involontaria o scarso appetito. Altri possono notare ippocratismo digitale—un arrotondamento o allargamento della punta delle dita delle mani e dei piedi che si verifica quando i tessuti non ricevono abbastanza ossigeno per un lungo periodo.^[11]

I sintomi tendono a essere lievi all’inizio ma peggiorano nel corso di mesi o anni. La velocità con cui i sintomi progrediscono varia ampiamente a seconda del tipo specifico di ILD. Alcune forme rimangono stabili o peggiorano molto lentamente, mentre altre, come la fibrosi polmonare idiopatica, possono progredire rapidamente e in modo imprevedibile.^[1]

Prevenzione

Sebbene non tutte le forme di malattia polmonare interstiziale possano essere prevenute—specialmente quelle con cause sconosciute—ci sono diversi passi che puoi fare per ridurre il rischio o rallentare la progressione della malattia se sei già stato diagnosticato.

Se fumi, smettere è l’azione più importante che puoi intraprendere. Il fumo danneggia direttamente il tessuto polmonare e può peggiorare qualsiasi ILD esistente, aumentando il rischio di complicazioni come infezioni polmonari e cancro ai polmoni. Smettere di fumare può aiutare a rallentare la progressione della malattia e migliorare la qualità della vita. Molte risorse sono disponibili per aiutarti a smettere, inclusi programmi di consulenza, farmaci e gruppi di supporto.^[10][12]

Evitare il fumo passivo è anche importante. Se vivi con qualcuno che fuma, incoraggialo a fumare fuori o a smettere. Trascorrere tempo in ambienti pieni di fumo può irritare i tuoi polmoni e contribuire a ulteriori danni.

Se il tuo lavoro ti espone a polvere, sostanze chimiche, fumi o altri irritanti polmonari, prendi sul serio le misure protettive. Usa dispositivi di protezione respiratoria appropriati come maschere o respiratori. Assicurati che il tuo posto di lavoro segua le normative di sicurezza per la ventilazione e il controllo della polvere. Se ti è stata diagnosticata l’ILD a causa dell’esposizione professionale, potresti dover cambiare lavoro o modificare il tuo ambiente di lavoro per evitare ulteriori danni.^[1][13]

A casa, fai attenzione ai potenziali irritanti. Mantieni il tuo spazio abitativo ben ventilato e privo di muffa. Se hai hobby che ti espongono a polvere o fumi—come la lavorazione del legno, la pittura o il lavoro con sostanze chimiche—usa una ventilazione adeguata e dispositivi protettivi. Evita l’esposizione agli escrementi di uccelli se hai uccelli come animali domestici o li incontri nel tuo ambiente, poiché questi possono scatenare determinati tipi di ILD.^[13]

Vaccinarsi è una misura preventiva importante per le persone con o a rischio di ILD. Le infezioni respiratorie possono causare gravi complicazioni nelle persone con funzione polmonare compromessa. I vaccini antinfluenzali annuali, i vaccini pneumococcici per prevenire la polmonite batterica e i vaccini COVID-19 possono tutti aiutarti a proteggerti dalle infezioni che potrebbero portare a ulteriori danni polmonari, ospedalizzazioni o addirittura complicazioni potenzialmente letali.^[13]

Se hai una malattia autoimmune o del tessuto connettivo che ti mette a rischio di ILD, lavora a stretto contatto con i tuoi operatori sanitari per gestire efficacemente quella condizione. Il trattamento adeguato della malattia sottostante può aiutare a prevenire o rallentare il coinvolgimento polmonare.

I controlli medici regolari e il monitoraggio sono essenziali, specialmente se hai fattori di rischio per l’ILD. La diagnosi precoce consente un trattamento più tempestivo, che può aiutare a rallentare la progressione della malattia e prevenire complicazioni. Se sviluppi nuovi sintomi come tosse persistente o mancanza di respiro inspiegabile, cerca assistenza medica prontamente piuttosto che considerarli come un normale invecchiamento.^[2]

Fisiopatologia

Comprendere cosa succede all’interno dei polmoni durante la malattia polmonare interstiziale aiuta a spiegare perché i sintomi si sviluppano e perché il trattamento è così importante. La fisiopatologia—i cambiamenti nella normale funzione corporea causati dalla malattia—dell’ILD coinvolge un processo complesso di infiammazione e cicatrizzazione che altera fondamentalmente il modo in cui funzionano i tuoi polmoni.

Nei polmoni sani, quando inspiri, l’aria viaggia lungo la trachea e attraverso le vie aeree ramificate in milioni di minuscole sacche d’aria chiamate alveoli. Questi alveoli sono circondati da un’intricata rete di minuscoli vasi sanguigni chiamati capillari. Tra gli alveoli e i capillari si trova l’interstizio—uno strato sottile di tessuto contenente tessuto connettivo, vasi sanguigni e cellule immunitarie. Questo interstizio normalmente agisce come una delicata maglia, fornendo supporto strutturale consentendo allo stesso tempo il passaggio facile di ossigeno e anidride carbonica.^[4]

Quando si sviluppa l’ILD, questo processo ordinato si interrompe. La malattia di solito inizia con l’infiammazione nell’interstizio. Questa infiammazione può essere innescata da vari fattori—irritanti inalati, reazioni autoimmuni, effetti dei farmaci o cause sconosciute. Le cellule immunitarie affluiscono nel tessuto, rilasciando sostanze chimiche che causano gonfiore e danno.^[2][5]

In una normale risposta di guarigione, l’infiammazione è temporanea e il tessuto si ripara da solo. Ma nell’ILD, il processo di guarigione diventa anormale ed eccessivo. Invece di ripristinare il tessuto al suo stato originale sottile e flessibile, il corpo produce troppo tessuto cicatriziale, un processo chiamato fibrosi. Questo tessuto cicatriziale è spesso e rigido, come la cicatrice che si forma sulla pelle dopo un taglio profondo, ma accade all’interno delle strutture delicate dei tuoi polmoni.^[2]

Man mano che la fibrosi progredisce, l’interstizio si ispessisce drammaticamente. La sottile membrana che una volta permetteva un facile scambio di gas diventa una barriera spessa. Gli alveoli stessi possono diventare distorti o distrutti. Nella malattia avanzata, la normale architettura polmonare viene sostituita da spesse bande di tessuto cicatriziale e spazi simili a cisti, un modello chiamato a nido d’ape che può essere visto negli esami di imaging.^[6]

Questa cicatrizzazione ha conseguenze dirette sulla respirazione e sulla somministrazione di ossigeno. L’interstizio ispessito rende più difficile per le molecole di ossigeno viaggiare dall’aria negli alveoli al sangue nei capillari. Allo stesso tempo, l’anidride carbonica non può sfuggire dal sangue in modo altrettanto efficiente. I polmoni irrigiditi e cicatrizzati non possono espandersi altrettanto durante la respirazione, riducendo la quantità di aria fresca che entra con ogni respiro.^[4]

Man mano che i livelli di ossigeno nel sangue scendono, il tuo corpo cerca di compensare. Il cuore potrebbe dover lavorare di più per pompare sangue attraverso i polmoni, il che può portare ad un aumento della pressione nei vasi sanguigni dei polmoni—una condizione chiamata ipertensione polmonare. Nel tempo, questa pressione aumentata stressa il lato destro del cuore, portando potenzialmente a insufficienza cardiaca del lato destro.^[13]

La ridotta fornitura di ossigeno colpisce tutto il tuo corpo. Senza abbastanza ossigeno, i tuoi muscoli si stancano facilmente, il tuo cervello può sentirsi annebbiato, e ogni compito fisico diventa più difficile. Questo spiega perché la stanchezza e la mancanza di respiro sono sintomi così prominenti dell’ILD.

Il processo di cicatrizzazione nella maggior parte delle forme di ILD è irreversibile. Una volta che la fibrosi ha sostituito il normale tessuto polmonare, quel tessuto non può essere ripristinato al suo stato originale. Questo è il motivo per cui la diagnosi precoce e il trattamento sono così critici—l’obiettivo è rallentare o fermare nuove cicatrizzazioni prima che venga persa più funzione polmonare.^[1][2]