Questo studio riguarda la malattia di Von-Hippel Lindau, una condizione genetica rara che può causare la formazione di tumori e cisti in diverse parti del corpo, inclusi il cervello, la colonna vertebrale, gli occhi, i reni e il pancreas. Durante lo studio verrà utilizzato un medicinale chiamato Zr-DFO-girentuximab, noto anche come 89Zr-TLX250, che è una soluzione da iniettare nelle vene. Questo medicinale è progettato per individuare una proteina chiamata anidrasi carbonica IX che si trova spesso sulla superficie dei tumori associati a questa malattia.

Lo scopo dello studio è verificare se questa proteina può essere utilizzata come bersaglio per diagnosticare e potenzialmente trattare i tumori nelle persone con malattia di Von-Hippel Lindau. Lo studio include due gruppi di persone: il primo gruppo è costituito da persone con diagnosi confermata di malattia di Von-Hippel Lindau che necessitano di controlli regolari, mentre il secondo gruppo include persone con tumori specifici come emangioblastoma, feocromocitoma, tumore neuroendocrino pancreatico o carcinoma renale a cellule chiare che devono essere operati.

Durante lo studio i partecipanti riceveranno una iniezione del medicinale e successivamente verranno effettuate scansioni speciali chiamate PET per vedere se il medicinale riesce a individuare i tumori nel corpo. Queste scansioni aiuteranno i medici a capire quanto sia efficace questo metodo nel rilevare i tumori associati alla malattia e quanto sia sicuro l’uso di questo medicinale. I risultati potrebbero contribuire a migliorare i metodi di diagnosi per le persone affette da questa condizione.