Studio sull’uso di ruxolitinib nella sindrome emofagocitica acquisita in pazienti adulti in terapia intensiva

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Di cosa tratta questo studio?

Lo studio si concentra sulla sindrome emofagocitica acquisita, una condizione grave che puรฒ portare a insufficienza degli organi. Questa sindrome si verifica quando il sistema immunitario diventa iperattivo e inizia a danneggiare i tessuti del corpo. I pazienti coinvolti nello studio sono adulti ricoverati in terapia intensiva. L’obiettivo principale รจ verificare se il farmaco ruxolitinib, in combinazione con le cure standard, possa migliorare la funzione degli organi rispetto alle sole cure standard.

Il ruxolitinib รจ un farmaco che agisce inibendo specifiche proteine chiamate chinasi Janus, che sono coinvolte nella regolazione del sistema immunitario. Durante lo studio, i pazienti riceveranno ruxolitinib sotto forma di compresse, insieme al trattamento standard per la sindrome emofagocitica. Altri farmaci utilizzati nello studio includono lidocaina cloridrato monoidrato, metilprednisolone acetato, etoposide e desametasone sodio fosfato, che sono somministrati per via endovenosa o come soluzione iniettabile, a seconda del farmaco.

Lo studio mira a valutare se l’uso di ruxolitinib possa ridurre il punteggio SOFA, un sistema di valutazione che misura la gravitร  della disfunzione d’organo, nei pazienti critici con sindrome emofagocitica. I partecipanti saranno monitorati per la sopravvivenza e per eventuali cambiamenti nei livelli di vari marcatori biologici e infiammatori. La sicurezza del ruxolitinib nei pazienti critici sarร  anche attentamente valutata durante il corso dello studio.

1 inizio dello studio

L’inizio dello studio avviene con l’inclusione di pazienti adulti di etร  superiore ai 18 anni, ricoverati in terapia intensiva (ICU) e che soddisfano i criteri di eleggibilitร .

รˆ necessario il consenso informato, che puรฒ essere firmato dal paziente o da un familiare in caso di incapacitร  del paziente di esprimere il consenso scritto.

2 trattamento con ruxolitinib

Il trattamento prevede l’uso di ruxolitinib, in associazione con le cure standard, per migliorare la funzionalitร  degli organi nei pazienti critici con sindrome emofagocitica acquisita.

Il farmaco viene somministrato per via orale sotto forma di compresse da 5 mg.

3 monitoraggio e valutazione

Il monitoraggio include la valutazione della sopravvivenza e la riduzione del punteggio SOFA di almeno 3 punti entro il settimo giorno.

Vengono analizzati anche altri parametri come la temperatura, i livelli di ferritina, il dosaggio del recettore solubile CD25, i livelli di fibrinogeno, trigliceridi, emoglobina, conta dei globuli bianchi e delle piastrine.

4 analisi dei marcatori infiammatori

L’analisi include marcatori infiammatori biologici come IL2, IL6, IL10, IL12, GM-CSF, IFN gamma e TNF alfa.

Questa fase รจ importante per valutare la risposta infiammatoria del corpo al trattamento.

5 valutazione della sicurezza

La sicurezza del ruxolitinib nei pazienti critici con sindrome emofagocitica viene attentamente valutata durante tutto il periodo dello studio.

Eventuali effetti collaterali o reazioni avverse vengono monitorati e registrati.

6 conclusione dello studio

Lo studio รจ previsto concludersi entro il 16 ottobre 2025.

I risultati finali verranno analizzati per determinare l’efficacia e la sicurezza del trattamento con ruxolitinib.

Chi puรฒ partecipare allo studio?

  • Essere un paziente adulto di etร  superiore ai 18 anni.
  • Avere una condizione chiamata sindrome emofagocitica acquisita, che รจ definita dalla presenza di 5 o 6 criteri HLH-2004 o un punteggio HScore di almeno 200.
  • Essere ricoverato in terapia intensiva (ICU).
  • Avere bisogno di un trattamento sintomatico per la sindrome emofagocitica a causa di un insufficienza d’organo, definita da un punteggio SOFA di almeno 4. Il punteggio SOFA รจ un modo per valutare la gravitร  dell’insufficienza d’organo.
  • Aver firmato il consenso informato, che puรฒ essere firmato dal paziente stesso o da un familiare o persona di fiducia se il paziente non รจ in grado di esprimere il proprio consenso per iscritto.
  • In situazioni di emergenza, se non ci sono familiari o persone di fiducia, il paziente puรฒ essere incluso e il consenso sarร  richiesto appena possibile.
  • Se si tratta di una donna in etร  fertile, รจ necessario utilizzare un metodo contraccettivo altamente efficace durante il trattamento e per un giorno dopo.

Chi non puรฒ partecipare allo studio?

  • Non possono partecipare pazienti di etร  inferiore ai 18 anni.
  • Non possono partecipare pazienti che non sono stati ammessi alle unitร  di terapia intensiva (ICU) partecipanti allo studio.
  • Non possono partecipare pazienti che non soddisfano i criteri di ammissibilitร  specificati dallo studio.

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Stato dello studio

Paese Stato Inizio del reclutamento
Francia Francia
Reclutando
16.09.2024

Sedi dello studio

Ruxolitinib รจ un farmaco utilizzato per trattare la sindrome emofagocitica acquisita nei pazienti in terapia intensiva. Questo farmaco agisce come inibitore di JAK, una proteina che gioca un ruolo importante nel processo infiammatorio. L’obiettivo del trattamento con ruxolitinib รจ quello di migliorare la funzionalitร  degli organi nei pazienti gravemente malati, in combinazione con le cure standard.

Sindrome da attivazione macrofagica (HS) โ€“ รˆ una condizione grave caratterizzata da un’eccessiva attivazione del sistema immunitario, in cui i macrofagi e i linfociti T diventano iperattivi. Questo porta a un’infiammazione sistemica e al danneggiamento di vari organi. I sintomi possono includere febbre alta, ingrossamento del fegato e della milza, e anomalie ematologiche come anemia e trombocitopenia. La progressione della malattia puรฒ portare a insufficienza multiorgano. La sindrome รจ spesso associata a infezioni, malattie autoimmuni o neoplasie.

Ultimo aggiornamento: 02.12.2025 12:47

ID dello studio:
2023-504513-77-00
Codice del protocollo:
APHP220919
Fase dello studio:
Esplorazione terapeutica (Fase II)

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