La trombocitopenia è una condizione in cui il numero di piastrine nel sangue scende al di sotto dei livelli normali, rendendo più difficile la corretta coagulazione del sangue e potenzialmente causando sanguinamenti o lividi insoliti che non si fermano facilmente.

Quando ci si procura un taglio o una ferita, il corpo normalmente risponde inviando minuscole cellule del sangue chiamate piastrine sul sito della lesione per chiudere la ferita e fermare il sanguinamento. Questi frammenti incolori presenti nel sangue si aggregano insieme per formare una barriera protettiva. Ma quando qualcuno ha la trombocitopenia, il sangue non ha abbastanza di queste cellule essenziali per la coagulazione, il che significa che anche lesioni minori possono causare sanguinamenti che continuano più a lungo del dovuto.^[1]

Un adulto sano ha tipicamente tra 150.000 e 450.000 piastrine per microlitro di sangue. Quando questo conteggio scende al di sotto di 150.000, i medici diagnosticano la trombocitopenia. La gravità della condizione dipende da quanto si abbassa il conteggio. Le persone con trombocitopenia lieve potrebbero non notare nemmeno sintomi, mentre quelle con casi gravi affrontano seri rischi per la salute, incluso il pericoloso sanguinamento interno.^[2]

Quanto è Comune la Trombocitopenia?

Poiché molte persone con trombocitopenia lieve non sperimentano sintomi evidenti, gli operatori sanitari non sono del tutto certi di quanti individui vivano con questa condizione. Molti casi vengono scoperti accidentalmente durante esami del sangue di routine richiesti per altri motivi. Ciò che è noto è che un tipo specifico chiamato trombocitopenia immunitaria colpisce approssimativamente 3-4 persone su ogni 100.000 bambini e adulti.^[10]

La condizione può colpire chiunque indipendentemente dall’età o dal background. Tuttavia, emergono alcuni schemi quando si guarda a chi sviluppa la trombocitopenia. Circa il 5 percento delle donne incinte sviluppa una forma lieve di trombocitopenia poco prima del parto. La ricerca suggerisce anche che i maschi, gli adulti più anziani e le persone di etnia caucasica tendono ad avere conteggi piastrinici naturalmente più bassi, anche se questo non significa necessariamente che abbiano la trombocitopenia.^[5]

Sia i bambini che gli adulti possono sviluppare la trombocitopenia, ma la condizione si presenta spesso in modo diverso in questi gruppi di età. I bambini sviluppano frequentemente una forma acuta che appare improvvisamente, spesso dopo un’infezione virale, una vaccinazione o dopo aver assunto determinati farmaci. Negli adulti, la trombocitopenia cronica che persiste nel tempo è più comune e richiede tipicamente una gestione medica continua.^[12]

Quali Sono le Cause del Basso Conteggio Piastrinico?

La trombocitopenia si sviluppa quando qualcosa interrompe il normale equilibrio tra produzione e distruzione delle piastrine nel corpo. Comprendere cosa causa questa interruzione aiuta i medici a determinare l’approccio terapeutico migliore. La condizione tipicamente deriva da uno di tre problemi principali: il midollo osseo non sta producendo abbastanza piastrine, le piastrine vengono distrutte troppo rapidamente, oppure le piastrine vengono intrappolate da qualche parte nel corpo.^[4]

Il midollo osseo, che è il tessuto spugnoso all’interno delle ossa, è responsabile della produzione di piastrine insieme ad altre cellule del sangue. Quando il midollo osseo non riesce a produrre piastrine adeguate, diversi fattori potrebbero essere la causa. Alcuni tumori come la leucemia o il linfoma possono infiltrarsi nel midollo osseo e interferire con la normale produzione di cellule del sangue. Inoltre, quando il cancro da altre parti del corpo si diffonde al midollo osseo, può soppiantare le cellule responsabili della produzione di piastrine.^[10]

La chemioterapia e la radioterapia, sebbene essenziali per trattare il cancro, possono anche danneggiare il midollo osseo e ridurre la sua capacità di produrre piastrine. Altri farmaci possono avere effetti simili. Alcuni medicinali causano il rallentamento o l’arresto completo della produzione di piastrine da parte del midollo osseo. Questo è il motivo per cui i medici monitorano attentamente i conteggi ematici nei pazienti che assumono determinati farmaci.^[4]

Anche le infezioni possono interferire con la produzione di piastrine. Infezioni virali come l’HIV, l’epatite C, il virus di Epstein-Barr, il parvovirus, la parotite, la varicella, la rosolia e lo Zika possono tutte causare trombocitopenia. Le infezioni batteriche che portano alla sepsi possono sopprimere la funzione del midollo osseo. Persino le infezioni da parassiti come quelli che causano la malaria o la babesiosi possono risultare in bassi conteggi piastrinici combinati con la distruzione dei globuli rossi.^[6]

A volte il midollo osseo produce piastrine normalmente, ma il corpo le distrugge più velocemente di quanto possano essere sostituite. Questa distruzione accelerata coinvolge spesso il sistema immunitario. In condizioni come la trombocitopenia immunitaria (precedentemente chiamata porpora trombocitopenica immunitaria o ITP), il sistema immunitario identifica erroneamente le piastrine come invasori stranieri e produce anticorpi che le attaccano e le distruggono.^[6]

Alcuni farmaci possono scatenare una risposta immunitaria che distrugge le piastrine. L’eparina, un farmaco anticoagulante comune, può causare una condizione grave chiamata trombocitopenia indotta da eparina in cui gli anticorpi attivano le piastrine in modo tale da aumentare effettivamente il rischio di coaguli di sangue pericolosi. Altri farmaci tra cui il chinino, alcuni antibiotici come i sulfonamidi e la vancomicina, analgesici come il paracetamolo e l’ibuprofene, e persino alcuni tè alle erbe e integratori sono stati associati alla trombocitopenia indotta da farmaci.^[6]

La milza, un organo situato nella parte superiore sinistra dell’addome, normalmente filtra il sangue e rimuove le cellule del sangue vecchie o danneggiate. Quando la milza si ingrandisce a causa di malattie epatiche, infezioni o altre condizioni, può intrappolare e trattenere troppe piastrine, riducendo il numero che circola nel flusso sanguigno. Questo è chiamato sequestro splenico.^[3]

Le malattie epatiche croniche e la cirrosi possono causare trombocitopenia attraverso molteplici meccanismi. Il fegato danneggiato potrebbe non produrre abbastanza proteine necessarie per la coagulazione del sangue, e la malattia epatica spesso porta a una milza ingrossata che intrappola le piastrine. Il consumo eccessivo di alcol può sopprimere direttamente la capacità del midollo osseo di produrre piastrine, contribuendo anche al danno epatico.^[5]

Anche le complicazioni legate alla gravidanza possono risultare in bassi conteggi piastrinici. Mentre la trombocitopenia gestazionale lieve è relativamente comune e innocua, condizioni più gravi come la preeclampsia e la sindrome HELLP (che sta per emolisi, enzimi epatici elevati e basso conteggio piastrinico) possono causare trombocitopenia da moderata a grave che richiede un’attenta gestione medica.^[6]

Fattori di Rischio per Sviluppare la Trombocitopenia

Alcuni gruppi di persone e situazioni specifiche aumentano la probabilità di sviluppare la trombocitopenia. Comprendere questi fattori di rischio può aiutare con il rilevamento precoce e la prevenzione quando possibile.

Le persone sottoposte a trattamento per il cancro affrontano un rischio elevato a causa degli effetti della chemioterapia e della radioterapia sul midollo osseo. Coloro che hanno tumori del sangue come leucemia, linfoma o mieloma multiplo sono particolarmente vulnerabili perché queste malattie influenzano direttamente la produzione di cellule del sangue.^[4]

Gli individui con malattie autoimmuni come il lupus eritematoso sistemico o l’artrite reumatoide hanno maggiori probabilità di sviluppare trombocitopenia immunitaria secondaria. In queste condizioni, il sistema immunitario iperattivo può colpire le piastrine insieme ad altri tessuti del corpo.^[6]

Chiunque assuma farmaci noti per influenzare i conteggi piastrinici dovrebbe essere monitorato regolarmente. Ciò include persone che assumono anticoagulanti, alcuni antibiotici, farmaci per le convulsioni e vari altri farmaci con e senza prescrizione. Anche gli integratori naturali e i rimedi a base di erbe possono talvolta scatenare la trombocitopenia.^[6]

Le persone che consumano alcol in modo eccessivo sono a rischio aumentato perché l’alcol può sopprimere direttamente la funzione del midollo osseo e contribuisce anche alla malattia epatica e alle carenze nutrizionali. Tutti questi fattori possono ridurre la produzione o la sopravvivenza delle piastrine.^[5]

Le donne incinte, in particolare quelle nel terzo trimestre, possono sviluppare una trombocitopenia lieve. Sebbene questa di solito non sia pericolosa, le donne con alcune complicazioni della gravidanza come la preeclampsia o la sindrome HELLP affrontano riduzioni piastriniche più gravi che richiedono un attento monitoraggio.^[6]

Riconoscere i Sintomi

I sintomi della trombocitopenia variano ampiamente a seconda di quanto si abbassa il conteggio piastrinico. Molte persone con casi lievi non sperimentano alcun sintomo e scoprono la loro condizione solo attraverso un esame del sangue di routine. Tuttavia, man mano che i conteggi piastrinici diminuiscono, i segni di sanguinamento diventano più evidenti e potenzialmente pericolosi.^[2]

Le persone con conteggi piastrinici superiori a 50.000 per microlitro generalmente rimangono asintomatiche. Quando i conteggi scendono tra 20.000 e 50.000 per microlitro, possono apparire sintomi lievi legati alla pelle. Al di sotto di 10.000 per microlitro, il rischio di sanguinamento spontaneo grave diventa molto alto ed è tipicamente necessario un intervento medico.^[5]

Uno dei primi e più visibili segni è la comparsa di lividi facili o eccessivi, chiamati medicalmente porpora. Questi lividi possono apparire come macchie rosse, viola o brunastre sulla pelle, spesso senza alcun ricordo di lesione. Le persone con trombocitopenia notano che si procurano lividi da colpi molto lievi che normalmente non causerebbero alcuna decolorazione.^[1]

Un altro sintomo caratteristico è la comparsa di petecchie, che sembrano puntini minuscoli rossi, viola o brunastri sulla pelle, tipicamente sulle gambe e sui piedi inferiori. Questi punti, che assomigliano a un’eruzione cutanea, sono in realtà causati da piccole quantità di sanguinamento sotto la pelle. Sulla pelle più chiara, le petecchie appaiono rosse o viola, mentre sulla pelle più scura possono essere brunastre o più difficili da vedere.^[1]

Il sanguinamento che impiega più tempo del solito a fermarsi è un altro segnale di avvertimento. Tagli o graffi minori che normalmente smetterebbero di sanguinare entro pochi minuti possono continuare a perdere sangue. Questo sanguinamento prolungato si verifica perché non ci sono abbastanza piastrine per formare rapidamente i coaguli necessari per sigillare la ferita.^[2]

Il sanguinamento dalle gengive o dal naso senza alcuna causa evidente può indicare la trombocitopenia. Le persone possono notare sangue sul loro spazzolino da denti dopo la spazzolatura, o le loro gengive possono apparire gonfie e sanguinare spontaneamente. Le epistassi possono verificarsi frequentemente ed essere difficili da fermare.^[1]

Il sangue può apparire in luoghi dove non dovrebbe essere. Nelle urine, anche una piccola quantità di sangue può far diventare l’acqua del water rosa pallido. Il sangue nelle feci può farle apparire molto scure o catramose. Alcune persone notano sangue nel loro vomito, il che indica sanguinamento nel tratto digestivo superiore e richiede attenzione medica immediata.^[10]

Le donne con trombocitopenia possono sperimentare periodi mestruali insolitamente abbondanti che durano più di sette giorni o richiedono di cambiare i prodotti sanitari più frequentemente del solito. Questo sanguinamento mestruale eccessivo, chiamato menorragia, può portare a complicazioni aggiuntive come l’anemia se non viene affrontato.^[1]

Prevenire la Trombocitopenia

Sebbene non tutti i casi di trombocitopenia possano essere prevenuti, comprendere i fattori di rischio e prendere alcune precauzioni può ridurre la probabilità di sviluppare questa condizione o aiutare a individuarla precocemente quando è più facile da gestire.

I controlli medici regolari che includono esami del sangue possono rilevare la trombocitopenia prima che compaiano i sintomi. Le persone che assumono farmaci noti per influenzare i conteggi piastrinici dovrebbero far monitorare periodicamente il loro sangue. Ciò consente ai medici di rilevare precocemente i livelli piastrinici in calo e adattare il trattamento se necessario.^[3]

Mantenere una buona salute generale attraverso una corretta alimentazione supporta la normale produzione di cellule del sangue. Garantire un’adeguata assunzione di vitamina B12, folato e altri nutrienti essenziali aiuta il midollo osseo a funzionare in modo ottimale. Le persone a rischio di carenze nutrizionali, come vegetariani, vegani o coloro con disturbi digestivi che influenzano l’assorbimento dei nutrienti, dovrebbero prestare particolare attenzione alla loro assunzione dietetica e considerare gli integratori se raccomandati dal loro operatore sanitario.^[3]

Limitare il consumo di alcol protegge sia il midollo osseo che il fegato, riducendo il rischio di trombocitopenia legata al consumo eccessivo di alcol. Il fegato deve funzionare correttamente per produrre proteine necessarie per la coagulazione del sangue, e il midollo osseo deve rimanere sano per produrre piastrine adeguate.^[5]

Le persone che assumono nuovi farmaci dovrebbero essere consapevoli dei potenziali effetti collaterali, inclusa la trombocitopenia. Informare tutti gli operatori sanitari su ogni farmaco, integratore e rimedio a base di erbe che si assume aiuta a monitorare le interazioni farmacologiche e le complicazioni. Se la trombocitopenia si sviluppa dopo aver iniziato un nuovo farmaco, i medici possono identificare rapidamente la causa e modificare il piano di trattamento.^[6]

Per gli individui con malattie autoimmuni, lavorare con gli operatori sanitari per gestire la condizione sottostante può aiutare a prevenire la trombocitopenia secondaria. Una corretta gestione della malattia e un monitoraggio regolare consentono un intervento precoce se i conteggi piastrinici iniziano a diminuire.^[6]

Prendere precauzioni per evitare le infezioni può essere particolarmente importante per le persone ad alto rischio di trombocitopenia. Ciò include praticare una buona igiene, rimanere aggiornati con le vaccinazioni raccomandate e cercare un trattamento tempestivo per le infezioni quando si verificano. Alcune infezioni possono causare direttamente la trombocitopenia o scatenare risposte immunitarie che distruggono le piastrine.^[6]

Come il Corpo Mantiene Normalmente i Livelli Piastrinici

Comprendere cosa accade nel corpo quando si sviluppa la trombocitopenia richiede di sapere come le piastrine normalmente funzionano e sono regolate. Il processo di produzione e mantenimento di adeguati livelli piastrinici coinvolge un’interazione complessa tra la produzione del midollo osseo, la circolazione nel flusso sanguigno e l’eventuale rimozione delle piastrine vecchie.

Le piastrine sono prodotte nel midollo osseo da grandi cellule chiamate megacariociti. Questi megacariociti si frammentano per rilasciare migliaia di minuscoli frammenti piastrinici nel flusso sanguigno. Il corpo controlla attentamente questo processo di produzione attraverso segnali chimici, incluso un ormone chiamato trombopoietina che stimola il midollo osseo a produrre più piastrine quando i livelli scendono.^[15]

Una volta rilasciate nella circolazione, le piastrine sane sopravvivono per circa 7-10 giorni. Pattugliano costantemente il flusso sanguigno, pronte a entrare in azione se un vaso sanguigno viene danneggiato. Quando si verifica una lesione, le piastrine si precipitano sul sito, cambiano forma, diventano appiccicose e si aggregano insieme per formare un tappo. Questo è il primo passo nella coagulazione del sangue, seguito da una serie di reazioni chimiche che rafforzano il tappo piastrinico con filamenti di fibrina per creare un coagulo stabile.^[2]

Nella trombocitopenia, questo delicato equilibrio viene interrotto in uno o più modi. Il midollo osseo può non riuscire a produrre abbastanza nuove piastrine a causa di danni, infiltrazione da cellule tumorali, carenze nutrizionali o soppressione da farmaci o infezioni. Anche quando la produzione è normale, le piastrine possono essere distrutte troppo rapidamente da attacchi del sistema immunitario, consumate nei processi di coagulazione in tutto il corpo o intrappolate in una milza ingrossata.^[4]

Quando i conteggi piastrinici scendono, il corpo tenta di compensare aumentando la produzione. Il fegato produce più trombopoietina per stimolare il midollo osseo. Tuttavia, se la causa sottostante non viene affrontata, il midollo osseo non può tenere il passo con la domanda e i conteggi piastrinici continuano a diminuire. A livelli molto bassi, il corpo perde la sua capacità di fermare efficacemente il sanguinamento, portando ai sintomi visibili e alle potenziali complicazioni della trombocitopenia.^[10]

È interessante notare che alcune condizioni causano sia bassi conteggi piastrinici che un aumentato rischio di coaguli di sangue. Nella trombocitopenia indotta da eparina, gli anticorpi attivano le piastrine in modo tale da causare la formazione di coaguli pericolosi nei vasi sanguigni, anche se il conteggio piastrinico complessivo scende. Una coagulazione paradossale simile può verificarsi nella sindrome da antifosfolipidi e in alcune altre condizioni. Ciò dimostra che la trombocitopenia non è sempre associata al sanguinamento, e la causa specifica determina se il sanguinamento, la coagulazione o entrambi presentano il pericolo principale.^[5]