Il melanoma della coroide è un raro tumore oculare che richiede un trattamento specializzato per preservare la vista e prevenire la diffusione della malattia ad altre parti del corpo. Sebbene la maggior parte delle persone non manifesti sintomi, la diagnosi precoce durante le visite oculistiche di routine può fare una differenza significativa nei risultati del trattamento e nella sopravvivenza.

Obiettivi e opzioni terapeutiche per il melanoma della coroide

Quando una persona riceve una diagnosi di melanoma della coroide, gli obiettivi principali del trattamento si concentrano su diverse aree chiave. Prima di tutto, i medici mirano a prevenire la diffusione del tumore ad altre parti del corpo, in particolare al fegato, che è la sede più comune in cui questo tipo di melanoma tende a metastatizzare. Allo stesso tempo, i piani di trattamento sono progettati per preservare l’occhio stesso quando possibile e per mantenere la maggior quantità di vista che la situazione consente.^[1]

Le decisioni terapeutiche dipendono fortemente dalle dimensioni e dalla posizione del tumore all’interno dell’occhio, così come dalla salute generale del paziente e dalla sua funzione visiva. Un piccolo tumore scoperto precocemente potrebbe richiedere un approccio molto diverso rispetto a un melanoma più grande e avanzato. Anche i desideri del paziente e le considerazioni sulla qualità della vita giocano un ruolo importante nel decidere quale percorso terapeutico seguire.^[2]

Esistono trattamenti standard che sono stati attentamente studiati e approvati dalle società mediche di tutto il mondo. Questi metodi consolidati hanno dimostrato la loro efficacia nel trattare il melanoma della coroide. Tuttavia, la ricerca continua e gli studi clinici stanno testando nuove terapie che potrebbero offrire opzioni aggiuntive per i pazienti in futuro. Gli specialisti dei tumori oculari possono diagnosticare correttamente il melanoma della coroide in oltre il 96% dei casi senza dover eseguire una biopsia (una procedura che rimuove un piccolo pezzo di tessuto per l’esame).^[4]

Approcci terapeutici standard

Radioterapia con placche oculari

Il trattamento più comune per il melanoma della coroide è una forma specializzata di radioterapia chiamata brachiterapia con placca. Questa tecnica prevede il posizionamento di un piccolo dispositivo a forma di disco contenente materiale radioattivo direttamente all’esterno dell’occhio, posizionato sopra il tumore. La placca radioattiva rilascia una dose concentrata di radiazioni al melanoma riducendo al minimo l’esposizione ai tessuti sani circostanti.^[11]

È possibile utilizzare diversi materiali radioattivi in queste placche. Lo iodio-125 è la fonte più comunemente utilizzata negli Stati Uniti, sebbene alcuni centri utilizzino il rutenio-106 o il palladio-103. Ciascuno di questi materiali ha livelli di energia diversi e rilascia radiazioni a profondità variabili, il che li rende adatti a tumori di dimensioni e posizioni diverse. La placca rimane tipicamente in posizione per diversi giorni, durante i quali il paziente rimane in ospedale. Dopo che la dose di radiazioni calcolata è stata rilasciata, la placca viene rimossa con una breve procedura chirurgica.^[11]

I vantaggi della terapia con placca sono significativi. Permette ai pazienti di conservare il loro occhio e molte persone mantengono una vista utile dopo il trattamento. Tuttavia, le radiazioni possono causare effetti collaterali nel tempo. Questi possono includere danni alla retina (il tessuto sensibile alla luce sul fondo dell’occhio), cambiamenti nel cristallino che portano alla cataratta o infiammazione all’interno dell’occhio. Alcuni pazienti sviluppano una retinopatia da radiazioni, una condizione in cui i vasi sanguigni nella retina vengono danneggiati, il che può influenzare la vista mesi o anni dopo il trattamento.^[18]

Radioterapia esterna

Alcuni centri specializzati offrono tecniche di radioterapia esterna, come la terapia con fasci di protoni, il gamma knife o la radioterapia stereotassica. Questi metodi rilasciano fasci di radiazioni concentrati dall’esterno del corpo, colpendo il tumore con alta precisione. La terapia con fasci di protoni, in particolare, è stata utilizzata per decenni per trattare i melanomi oculari, specialmente in Europa e in alcuni centri negli Stati Uniti.^[11]

I metodi di radioterapia esterna possono essere particolarmente utili per i tumori difficili da raggiungere con le placche o che si trovano vicino a strutture sensibili come il nervo ottico. Il trattamento viene tipicamente somministrato in diverse sessioni e i pazienti non hanno bisogno di essere ricoverati. Come la terapia con placca, la radioterapia esterna può causare effetti collaterali tra cui cambiamenti nella vista, secchezza oculare e danni alle strutture oculari circostanti, sebbene i rischi specifici varino a seconda della tecnica esatta utilizzata.^[13]

Rimozione chirurgica dell’occhio (enucleazione)

L’enucleazione, la rimozione chirurgica dell’intero occhio, è tipicamente riservata a situazioni specifiche. I medici raccomandano questo approccio quando il tumore è troppo grande per i trattamenti che preservano l’occhio, quando l’occhio ha già perso tutta la vista utile, quando c’è dolore grave dovuto a una pressione oculare non controllata o quando il tumore è cresciuto attraverso la parete dell’occhio nei tessuti circostanti.^[11]

La procedura prevede la rimozione dell’occhio lasciando intatti i muscoli e i tessuti circostanti. Dopo la guarigione, ai pazienti viene installata un’occhio artificiale, chiamato protesi oculare, che fornisce un eccellente aspetto estetico. Le protesi moderne sono realizzate su misura per corrispondere all’occhio rimanente e possono muoversi naturalmente quando il paziente guarda intorno. La maggior parte dei pazienti si adatta bene alla vita con un occhio protesico, anche se perdono la percezione della profondità e hanno un campo visivo più stretto.^[11]

Trattamento laser

Per melanomi molto piccoli o in determinate situazioni specifiche, possono essere utilizzati trattamenti laser. La fotocoagulazione laser utilizza energia luminosa concentrata per distruggere le cellule tumorali riscaldandole. Questo approccio è generalmente riservato a piccoli tumori situati in aree specifiche dell’occhio dove il trattamento laser può essere applicato in modo sicuro senza danneggiare strutture critiche. La terapia laser può anche essere utilizzata come trattamento aggiuntivo insieme alle radiazioni in alcuni casi.^[11]

Resezione locale del tumore

In casi selezionati, i chirurghi possono eseguire una resezione locale, che comporta la rimozione chirurgica del tumore lasciando l’occhio in posizione. Questa tecnica è tecnicamente impegnativa e richiede competenze specializzate. Può essere presa in considerazione per determinati tumori in base alle loro dimensioni e posizione. La procedura comporta rischi tra cui sanguinamento, distacco della retina e infezione, ma può offrire un’alternativa alla rimozione dell’intero occhio in pazienti attentamente selezionati.^[11]

Trattamento negli studi clinici

La ricerca su nuovi trattamenti per il melanoma della coroide è in corso presso centri oncologici specializzati in tutto il mondo. Gli studi clinici testano terapie innovative che possono migliorare i risultati per i pazienti, in particolare quelli con malattia avanzata o tumori che si sono diffusi oltre l’occhio. Sebbene questi trattamenti sperimentali mostrino promesse, è importante capire che sono ancora in fase di studio per determinarne la sicurezza e l’efficacia.

Comprendere le fasi degli studi clinici

Gli studi clinici procedono attraverso diverse fasi, ciascuna con obiettivi specifici. Gli studi di Fase I testano se un nuovo trattamento è sicuro e identificano la dose appropriata. Questi studi coinvolgono un piccolo numero di partecipanti e si concentrano principalmente sulla sicurezza. Gli studi di Fase II esaminano se il trattamento funziona effettivamente contro il cancro e continuano a monitorare la sicurezza in un gruppo più ampio di pazienti. Gli studi di Fase III confrontano il nuovo trattamento con i trattamenti standard attuali per vedere se offre miglioramenti nei risultati o meno effetti collaterali.^[9]

Test genetici e terapie mirate

I recenti progressi hanno rivelato importanti informazioni genetiche sui melanomi della coroide. I ricercatori hanno scoperto che questi tumori hanno spesso cambiamenti genetici specifici che potrebbero renderli vulnerabili a trattamenti mirati. Molti centri ora eseguono routinariamente analisi genetiche del tumore su campioni di biopsia per identificare questi cambiamenti e comprendere il rischio individuale di ciascun paziente che il cancro si diffonda.^[2]

Queste informazioni genetiche stanno aiutando i ricercatori a sviluppare nuovi farmaci che colpiscono specifiche vie molecolari coinvolte nella crescita del melanoma. Sebbene il melanoma cutaneo e il melanoma oculare siano entrambi melanomi, hanno profili genetici diversi e rispondono a trattamenti diversi. Gli studi clinici stanno testando farmaci specificamente progettati per i cambiamenti genetici trovati nei melanomi uveali.

Approcci di immunoterapia

Il sistema immunitario normalmente aiuta a proteggere il corpo contro il cancro, ma i tumori a volte possono eludere queste difese. I trattamenti di immunoterapia mirano a potenziare o ripristinare la capacità del sistema immunitario di riconoscere e attaccare le cellule tumorali. Diversi tipi di immunoterapia sono in fase di studio in studi clinici per pazienti con melanoma della coroide che si è diffuso ad altre parti del corpo.

Questi trattamenti funzionano attraverso meccanismi diversi. Alcuni bloccano le proteine che impediscono alle cellule immunitarie di attaccare il tumore. Altri aiutano ad attivare specifiche cellule immunitarie per colpire il melanoma in modo più efficace. Sebbene l’immunoterapia abbia mostrato un successo notevole nel trattamento del melanoma cutaneo, il melanoma della coroide è stato generalmente meno reattivo a questi trattamenti. Tuttavia, la ricerca continua a identificare quali pazienti potrebbero beneficiarne e come migliorare l’efficacia delle terapie basate sull’immunità per questa malattia.^[12]

Luoghi degli studi clinici e criteri di ammissibilità

Gli studi clinici per il melanoma della coroide sono condotti presso centri oncologici specializzati negli Stati Uniti, in Europa e in altre regioni del mondo. I pazienti interessati a partecipare a uno studio devono soddisfare criteri di ammissibilità specifici, che variano a seconda dello studio. I fattori che possono influenzare l’ammissibilità includono le dimensioni e la posizione del tumore, se il cancro si è diffuso, i trattamenti precedenti ricevuti e lo stato di salute generale.^[9]

La partecipazione agli studi clinici può fornire accesso a trattamenti all’avanguardia che non sono ancora ampiamente disponibili. Tuttavia, le terapie sperimentali possono avere effetti collaterali sconosciuti e non c’è garanzia che un nuovo trattamento funzioni meglio delle opzioni standard. I pazienti dovrebbero discutere i potenziali benefici e rischi della partecipazione agli studi clinici con il loro specialista del cancro oculare per determinare se questo approccio è appropriato per la loro situazione.

Metodi di trattamento più comuni

• Radioterapia
  • Brachiterapia con placca utilizzando materiali radioattivi come iodio-125, rutenio-106 o palladio-103 posizionati direttamente sull’occhio per diversi giorni
  • Terapia con fasci di protoni che rilascia radiazioni concentrate dall’esterno del corpo in più sessioni di trattamento
  • Gamma knife e radioterapia stereotassica per il targeting preciso di tumori in posizioni difficili
• Trattamenti chirurgici
  • Enucleazione (rimozione completa dell’occhio) per tumori di grandi dimensioni o quando l’occhio non ha più vista residua
  • Resezione locale del tumore per rimuovere chirurgicamente il melanoma preservando l’occhio in casi selezionati
  • Installazione di protesi oculare dopo la rimozione dell’occhio per il ripristino estetico
• Terapia laser
  • Fotocoagulazione laser per distruggere piccoli tumori utilizzando energia luminosa concentrata
  • Utilizzata come trattamento autonomo per melanomi molto piccoli o come terapia aggiuntiva con radiazioni
• Monitoraggio e cure di supporto
  • Osservazione con imaging regolare per tumori molto piccoli che potrebbero non richiedere un trattamento immediato
  • Iniezioni di farmaci come Avastin per gestire l’accumulo di liquidi e preservare la vista
  • Trattamento degli effetti collaterali delle radiazioni inclusi cataratta e danni retinici