Malattia di Kawasaki

La malattia di Kawasaki è una condizione rara ma grave che causa infiammazione nelle pareti dei vasi sanguigni in tutto il corpo, soprattutto nei bambini piccoli. Anche se può sembrare spaventosa per i genitori, capire cos’è, come si manifesta e quali opzioni di trattamento esistono può aiutare le famiglie ad affrontare questa difficile diagnosi con maggiore fiducia e tranquillità.

Indice dei contenuti

• Che cos’è la malattia di Kawasaki?
• Epidemiologia: quanto è comune la malattia di Kawasaki?
• Cause e trasmissione
• Fattori di rischio
• Sintomi: come si manifesta la malattia di Kawasaki
• Prevenzione: si può prevenire la malattia di Kawasaki?
• Fisiopatologia: cosa accade nel corpo?
• Complicazioni della malattia di Kawasaki
• Come viene diagnosticata la malattia di Kawasaki
• Trattamento della malattia di Kawasaki
• Prospettive e prognosi
• Vivere con la malattia di Kawasaki
• Studi clinici disponibili

Che cos’è la malattia di Kawasaki?

La malattia di Kawasaki, conosciuta anche come sindrome linfonodale mucocutanea, è una patologia rara che colpisce principalmente i vasi sanguigni nei bambini. Quando un bambino ha questa condizione, le pareti dei suoi vasi sanguigni di piccole e medie dimensioni si gonfiano e si infiammano. Questa infiammazione, che significa gonfiore e irritazione, può verificarsi ovunque nel corpo, ma la preoccupazione maggiore è quando colpisce le arterie coronarie—i vasi sanguigni che forniscono sangue ricco di ossigeno al muscolo cardiaco stesso.^[1][2]

La condizione fu identificata per la prima volta nel 1967 da un pediatra giapponese di nome dottor Tomisaku Kawasaki. Da allora, i medici di tutto il mondo hanno imparato molto sul riconoscimento e il trattamento della malattia, anche se la causa esatta rimane sconosciuta. Quello che sappiamo è che la malattia di Kawasaki scatena una forte risposta immunitaria che porta a un’infiammazione diffusa nel corpo. Questo può colpire non solo i vasi sanguigni ma anche la pelle, gli occhi, la bocca, i linfonodi e altri organi.^[4]

Anche se la malattia può spaventare le famiglie, è importante sapere che la maggior parte dei bambini guarisce completamente quando viene trattata precocemente. Senza trattamento, tuttavia, la malattia di Kawasaki può causare seri problemi al cuore. Ecco perché riconoscere i sintomi e ottenere assistenza medica rapidamente è così importante.^[5]

sindrome linfonodale mucocutanea

Epidemiologia: quanto è comune la malattia di Kawasaki?

La malattia di Kawasaki è considerata rara. Negli Stati Uniti e in Canada, si verifica in circa 10-20 bambini su 100.000 di età inferiore ai cinque anni. In paesi come Giappone, Corea e Taiwan, la malattia è più comune e colpisce tra 50 e 250 bambini su 100.000 in quella fascia d’età. Solo nel 2019, più di 5.000 bambini di età inferiore ai 18 anni sono stati ricoverati con la malattia di Kawasaki negli Stati Uniti, e la maggior parte di loro aveva meno di cinque anni.^[2][3]

La malattia colpisce bambini di ogni provenienza, ma è significativamente più comune in quelli di origine asiatica o delle isole del Pacifico. I maschi hanno anche maggiori probabilità di sviluppare la malattia di Kawasaki rispetto alle femmine, con un rapporto maschio-femmina di circa 1,5 a 1. La condizione è rara nei neonati di età inferiore ai quattro mesi, il che suggerisce che la protezione degli anticorpi materni potrebbe giocare un ruolo.^[4]

Circa il 75-80 percento dei casi si verifica in bambini di età inferiore ai cinque anni, e l’età media alla diagnosi è di circa un anno e mezzo. Anche se la malattia di Kawasaki può colpire bambini più grandi e persino adulti, è molto meno comune in questi gruppi di età. È interessante notare che i casi sembrano verificarsi più frequentemente durante i mesi invernali e l’inizio della primavera, anche se il motivo di questo andamento stagionale non è completamente compreso.^[4][2]

Nonostante sia rara, la malattia di Kawasaki è la principale causa di cardiopatia acquisita nei bambini negli Stati Uniti, in Giappone e in altri paesi sviluppati. “Acquisita” significa che il problema cardiaco si sviluppa dopo la nascita, a differenza di essere presente dalla nascita. Questo rende il riconoscimento e il trattamento della malattia di Kawasaki ancora più cruciale.^[4][2]

Cause e trasmissione

La causa esatta della malattia di Kawasaki rimane un mistero. Gli scienziati la stanno studiando da decenni, ma non è stata identificata una causa unica. Molti ricercatori credono che la malattia possa essere scatenata da un’infezione, come un virus o un batterio, soprattutto perché causa febbre alta e gonfiore dei linfonodi. Più del 40 percento dei bambini diagnosticati con la malattia di Kawasaki è risultato positivo a patogeni respiratori virali, il che suggerisce un possibile collegamento.^[4][12]

La teoria è che un agente patogeno, molto probabilmente entrando attraverso le vie respiratorie, scateni una risposta immunitaria esagerata in certi bambini. Questa risposta attiva le cellule immunitarie e le sostanze chimiche infiammatorie nel corpo, come il fattore di necrosi tumorale alfa e le interleuchine, che sono proteine coinvolte nell’infiammazione. Queste sostanze chimiche causano l’infiammazione dei vasi sanguigni, che porta ai sintomi osservati nella malattia di Kawasaki.^[4]

Un altro pezzo importante del puzzle è la genetica. I ricercatori hanno scoperto che i fratelli e le sorelle di bambini con la malattia di Kawasaki hanno una probabilità da 10 a 20 volte maggiore di sviluppare la condizione rispetto alla popolazione generale. Alcuni marcatori genetici specifici, come determinati tipi di proteine del sistema immunitario, sono stati associati a un rischio più elevato della malattia. Questo suggerisce che alcuni bambini possano essere geneticamente predisposti a sviluppare la malattia di Kawasaki quando esposti a un fattore scatenante.^[4]

Una cosa che è chiara è che la malattia di Kawasaki non è contagiosa. Non si trasmette da un bambino all’altro attraverso il contatto da persona a persona. Anche se un’eruzione cutanea è uno dei sintomi, non può essere trasmessa come la varicella o l’influenza.^[2][12]

Fattori di rischio

Alcuni fattori aumentano la probabilità che un bambino sviluppi la malattia di Kawasaki. Il fattore di rischio più significativo è l’età. I bambini tra i sei mesi e i cinque anni sono a maggior rischio, con la maggioranza dei casi che si verifica in bambini di età inferiore ai due anni. I neonati di età inferiore ai sei mesi raramente sviluppano la malattia, ed è anche meno comune nei bambini più grandi e negli adulti.^[2][4]

Anche il sesso gioca un ruolo. I maschi hanno circa una volta e mezza in più di probabilità di sviluppare la malattia di Kawasaki rispetto alle femmine. I maschi hanno anche maggiori probabilità di soffrire di complicazioni, inclusi problemi cardiaci e persino morte, anche se questi esiti sono rari con un trattamento adeguato.^[4]

L’etnia è un altro fattore di rischio importante. I bambini di origine asiatica o delle isole del Pacifico hanno una probabilità significativamente maggiore di sviluppare la malattia di Kawasaki rispetto ai bambini di altri gruppi etnici. In particolare, i bambini giapponesi hanno l’incidenza più alta della malattia. I bambini di origine africana o nera hanno anche un rischio più elevato rispetto ai bambini bianchi.^[4][2]

Come già accennato, avere un fratello o una sorella con la malattia di Kawasaki aumenta sostanzialmente il rischio di un bambino. Questa connessione familiare indica una componente genetica, anche se non significa che ogni fratello svilupperà la malattia. Anche i fattori ambientali possono giocare un ruolo, poiché i casi tendono a verificarsi più frequentemente nei mesi tardo-invernali e primaverili.^[4]

È importante ricordare che anche i bambini senza nessuno di questi fattori di rischio possono comunque sviluppare la malattia di Kawasaki. La condizione può colpire qualsiasi bambino, indipendentemente dalla sua provenienza o storia familiare.^[2]

Sintomi: come si manifesta la malattia di Kawasaki

La malattia di Kawasaki viene diagnosticata sulla base di un insieme di sintomi che compaiono nel tempo. Il sintomo distintivo è una febbre alta che dura almeno cinque giorni. Questa febbre è solitamente piuttosto elevata, spesso superiore a 39 gradi Celsius, e non risponde bene ai tipici farmaci antipiretici come il paracetamolo o l’ibuprofene.^[1][3]

Oltre alla febbre, i bambini con la malattia di Kawasaki devono presentare almeno quattro dei seguenti cinque sintomi per soddisfare i criteri diagnostici:^[3][1]

• Eruzione cutanea: Un’eruzione rossa non specifica compare sulla parte principale del corpo, spesso sul tronco, e talvolta nell’area genitale o inguinale. L’eruzione può avere un aspetto diverso da bambino a bambino—può essere piatta e rossa, con rilievi, o assomigliare ad altre comuni eruzioni cutanee infantili.
• Occhi rossi: Entrambi gli occhi diventano rossi o rosa, una condizione chiamata congiuntivite. Tuttavia, a differenza della tipica congiuntivite causata da batteri o virus, non c’è secrezione densa o pus. Il rossore spesso risparmia l’area proprio intorno all’iride, lasciando un anello chiaro.
• Cambiamenti nella bocca e nelle labbra: Le labbra diventano molto rosse, secche, screpolate e possono sanguinare. La lingua si gonfia e sviluppa un aspetto rosso e bitorzoluto che ricorda una fragola, spesso chiamata “lingua a fragola”. Anche l’interno della bocca e la gola diventano rossi e infiammati, ma non ci sono macchie bianche o pus.
• Mani e piedi gonfi: I palmi delle mani e le piante dei piedi diventano gonfi, rossi e dolorosi. Dopo una settimana o due, la pelle sulle dita delle mani, dei piedi, sui palmi e sulle piante può iniziare a desquamarsi.
• Linfonodi gonfi: Almeno un linfonodo del collo diventa gonfio e dolente. Questa ghiandola gonfia è solitamente su un lato del collo e misura almeno 1,5 centimetri di diametro.

Non tutti questi sintomi compaiono contemporaneamente. Possono svilupparsi nel corso di diversi giorni, il che a volte rende difficile la diagnosi. Alcuni bambini possono avere sintomi aggiuntivi che non fanno parte dei criteri diagnostici ufficiali ma sono comunque comuni nella malattia di Kawasaki. Questi possono includere irritabilità, dolore addominale, vomito, diarrea, dolore articolare o minzione dolorosa.^[1][2]

In alcuni casi, i bambini possono anche sperimentare infiammazione nel sito di una vaccinazione recente, in particolare il vaccino BCG, che viene somministrato in alcuni paesi per prevenire la tubercolosi. Inoltre, alcuni bambini possono sviluppare infiammazione della cistifellea, che può causare dolore addominale e vomito.^[12]

È importante che i genitori contattino immediatamente il medico del loro bambino se il bambino ha una febbre che dura più di quattro giorni, specialmente se accompagnata da uno qualsiasi degli altri sintomi. La diagnosi precoce è fondamentale per prevenire le complicazioni.^[1]

Malattia di Kawasaki incompleta o atipica

Alcuni bambini non sviluppano tutti i sintomi classici della malattia di Kawasaki. Questa è chiamata malattia di Kawasaki “incompleta” o “atipica”. Un bambino con malattia di Kawasaki incompleta ha una febbre che dura cinque o più giorni e solo due o tre dei sintomi principali. I neonati e gli adolescenti hanno particolarmente probabilità di presentare la malattia incompleta, e sono anche a maggior rischio di sviluppare complicazioni cardiache.^[1][16]

La malattia di Kawasaki incompleta può essere particolarmente difficile da diagnosticare perché i sintomi possono essere sottili o scambiati per altre comuni malattie infantili. I medici potrebbero aver bisogno di eseguire test aggiuntivi, come esami del sangue o imaging cardiaco, per aiutare a confermare la diagnosi. Una volta diagnosticata, il trattamento per la malattia di Kawasaki incompleta è lo stesso di quello per la malattia di Kawasaki classica.^[16]

Prevenzione: si può prevenire la malattia di Kawasaki?

Purtroppo, attualmente non esiste un modo conosciuto per prevenire la malattia di Kawasaki. Poiché la causa non è ancora completamente compresa, non esistono vaccini o cambiamenti nello stile di vita che possano impedire a un bambino di sviluppare la condizione. I genitori non possono prendere misure specifiche per proteggere i loro figli dal contrarre la malattia di Kawasaki.^[5]

Tuttavia, ciò che i genitori possono fare è essere consapevoli dei sintomi e cercare assistenza medica prontamente se il loro bambino sviluppa una febbre alta prolungata insieme ad altri segnali di allarme. Il riconoscimento precoce e il trattamento sono i modi migliori per prevenire complicazioni gravi, in particolare danni al cuore e alle arterie coronarie.^[5]

Fisiopatologia: cosa accade nel corpo?

La malattia di Kawasaki causa un’infiammazione diffusa nel corpo, in particolare colpendo i vasi sanguigni. Quando un bambino sviluppa la malattia, il suo sistema immunitario va in sovraccarico, producendo grandi quantità di sostanze chimiche infiammatorie. Queste sostanze chimiche causano danni e gonfiore al rivestimento interno dei vasi sanguigni, chiamato endotelio.^[4]

Man mano che i vasi sanguigni si infiammano, possono indebolirsi e allungarsi. In alcuni casi, le pareti delle arterie diventano così deboli che si gonfiano verso l’esterno, formando un aneurisma. Gli aneurismi sono pericolosi perché possono rompersi o portare alla formazione di coaguli di sangue. Se si forma un coagulo e blocca il flusso di sangue attraverso un’arteria coronaria, può causare un infarto, anche in un bambino piccolo.^[2][8]

L’infiammazione nella malattia di Kawasaki non è limitata ai vasi sanguigni. Il muscolo cardiaco stesso può infiammarsi, una condizione chiamata miocardite. Le membrane che circondano il cuore possono anche infiammarsi, portando a pericardite. Le valvole cardiache, che controllano il flusso di sangue attraverso il cuore, possono anche essere colpite, causando perdite o una chiusura inadeguata.^[2]

Oltre al cuore, la malattia di Kawasaki può causare infiammazione in molte altre parti del corpo. Le membrane del cervello e del midollo spinale possono infiammarsi, portando a un tipo di meningite. Anche il fegato, il pancreas, i polmoni e le articolazioni possono essere colpiti. Questa infiammazione diffusa è ciò che rende la malattia di Kawasaki così grave se non trattata.^[2][4]

I ricercatori ritengono che alcune cellule immunitarie, chiamate plasmacellule IgA oligoclonali, svolgano un ruolo chiave nello scatenare l’infiammazione nelle arterie coronarie. Queste cellule si trovano comunemente nelle vie respiratorie, motivo per cui molti scienziati pensano che un’infezione respiratoria possa essere il fattore scatenante iniziale della malattia di Kawasaki.^[4]

La buona notizia è che con un trattamento precoce, l’infiammazione può essere controllata e la maggior parte dei bambini guarisce senza danni duraturi. Tuttavia, senza trattamento, circa un bambino su quattro con la malattia di Kawasaki svilupperà aneurismi delle arterie coronarie, che possono avere conseguenze a lungo termine per la salute del cuore.^[5][8]

• Arterie coronarie
• Vasi sanguigni
• Cuore
• Pelle
• Occhi
• Bocca
• Linfonodi
• Mani e piedi
• Fegato
• Pancreas
• Polmoni
• Articolazioni

Complicazioni della malattia di Kawasaki

La complicazione più grave della malattia di Kawasaki è il danno alle arterie coronarie. Quando queste arterie si infiammano, possono sviluppare aneurismi, che sono rigonfiamenti o punti deboli nelle pareti arteriose. Gli aneurismi aumentano il rischio che si formino coaguli di sangue all’interno dell’arteria. Se un coagulo blocca il flusso di sangue al muscolo cardiaco, può causare un infarto, anche in un bambino piccolo.^[2][8]

Nei casi gravi, un aneurisma può rompersi, causando emorragia interna potenzialmente letale. Le arterie coronarie possono anche restringersi a causa della cicatrizzazione dall’infiammazione, il che limita la quantità di sangue che può raggiungere il cuore. Nel tempo, questo può portare a una funzione cardiaca compromessa o insufficienza cardiaca, una condizione in cui il cuore non può pompare il sangue in modo efficace.^[2]

Altre complicazioni legate al cuore includono problemi con le valvole cardiache, che possono perdere o non chiudersi correttamente. Questo può influire su quanto bene il cuore pompa il sangue attraverso il corpo. Il muscolo cardiaco stesso può infiammarsi, e il liquido può accumularsi intorno al cuore, una condizione nota come versamento pericardico.^[8][2]

Oltre al cuore, la malattia di Kawasaki può colpire altri organi. Il fegato può infiammarsi, portando a epatite. Anche il pancreas può infiammarsi, una condizione chiamata pancreatite. I polmoni possono essere colpiti e, in casi rari, possono svilupparsi infezioni nel cuore. Queste complicazioni sono meno comuni ma possono comunque causare problemi seri se non trattate.^[2]

Con un trattamento precoce, il rischio di complicazioni è significativamente ridotto. La maggior parte dei bambini guarisce completamente entro sei-otto settimane. Tuttavia, i bambini che sviluppano problemi alle arterie coronarie potrebbero aver bisogno di monitoraggio e trattamento a lungo termine per prevenire futuri problemi cardiaci.^[5]

Come viene diagnosticata la malattia di Kawasaki

La malattia di Kawasaki è principalmente una diagnosi clinica, il che significa che i medici la identificano osservando un modello specifico di sintomi piuttosto che affidarsi a un singolo test di laboratorio. Non esiste un esame del sangue, una scansione di imaging o un’altra procedura che possa confermare definitivamente la malattia da sola. Invece, gli operatori sanitari devono valutare attentamente i sintomi del bambino ed escludere altre malattie che causano problemi simili.^[9][12]

Secondo le linee guida stabilite, la malattia di Kawasaki classica o tipica viene diagnosticata quando un bambino ha febbre che dura cinque o più giorni insieme ad almeno quattro delle cinque caratteristiche: eruzioni cutanee sul corpo, gonfiore e arrossamento delle mani e dei piedi, arrossamento in entrambi gli occhi senza secrezione, cambiamenti nella bocca come labbra rosse e screpolate o lingua gonfia e rossa, e linfonodi gonfi nel collo.^[1][3][14]

Poiché molte malattie infantili comuni possono causare febbre, eruzioni cutanee e altri sintomi sovrapposti, i medici devono escludere attentamente altre diagnosi prima di confermare la malattia di Kawasaki. Condizioni come la scarlattina, il morbillo, la sindrome da shock tossico, l’artrite reumatoide giovanile e alcune malattie trasmesse da zecche possono imitare l’aspetto della malattia di Kawasaki.^[9][12]

Test di laboratorio

Sebbene nessun singolo esame del sangue possa confermare la malattia di Kawasaki, i test di laboratorio svolgono un importante ruolo di supporto nella diagnosi. Gli esami del sangue vengono utilizzati per rilevare segni di infiammazione e per escludere altre malattie. I medici in genere cercano un numero elevato di globuli bianchi, che suggerisce che il corpo sta combattendo un’infezione o un’infiammazione. Gli esami del sangue possono anche rivelare anemia (un basso numero di globuli rossi) e marcatori di infiammazione come una velocità di eritrosedimentazione (VES) elevata o una proteina C-reattiva (PCR) elevata.^[9][12]

Imaging cardiaco

Una delle preoccupazioni più gravi con la malattia di Kawasaki è il suo potenziale di danneggiare le arterie coronarie. Per questo motivo, non appena si sospetta la malattia di Kawasaki, i medici ordineranno un ecocardiogramma, che è un’ecografia del cuore. Questo test utilizza onde sonore per creare immagini in tempo reale delle camere, delle valvole e dei vasi sanguigni del cuore. È indolore, non comporta radiazioni ed è sicuro per bambini di tutte le età.^[9][12]

L’ecocardiogramma consente ai medici di cercare segni di aneurismi delle arterie coronarie. Questi aneurismi possono svilupparsi fino al 25 percento dei bambini con malattia di Kawasaki non trattata, ma il trattamento precoce riduce significativamente questo rischio. L’ecocardiogramma può essere ripetuto durante il trattamento e dopo la guarigione per monitorare il cuore.^[8][12]

Un elettrocardiogramma, chiamato anche ECG, è un altro test che può essere eseguito per valutare il cuore. Questo test misura l’attività elettrica del cuore e può rilevare ritmi cardiaci irregolari o altre anomalie.^[9]

Trattamento della malattia di Kawasaki

Il trattamento della malattia di Kawasaki si concentra su diversi obiettivi critici. La prima priorità è ridurre la pericolosa infiammazione che colpisce i vasi sanguigni in tutto il corpo del bambino. Questa infiammazione può indebolire le pareti dei vasi, in particolare nelle arterie coronarie. Senza un intervento tempestivo, circa un bambino su quattro può sviluppare gravi complicanze cardiache.^[1][2]

Trattamento standard in ospedale

La malattia di Kawasaki viene sempre trattata in ambiente ospedaliero. Questo consente ai team medici di monitorare attentamente le condizioni del bambino, soprattutto la salute del suo cuore, e di rispondere rapidamente se si sviluppano complicanze. Il trattamento inizia tipicamente non appena viene confermata la diagnosi, idealmente entro i primi dieci giorni dall’inizio della febbre.^[3][10]

La pietra angolare del trattamento standard prevede due farmaci principali: le immunoglobuline per via endovenosa (IVIG) e l’aspirina. Le IVIG sono una soluzione composta da anticorpi raccolti da migliaia di donatori di sangue sani. Questi anticorpi aiutano a calmare il sistema immunitario iperattivo del bambino, che sta attaccando le pareti dei vasi sanguigni. La dose standard è di 2 grammi per chilogrammo di peso corporeo del bambino, somministrata come singola infusione attraverso una vena.^[3][9]

Dopo aver ricevuto le IVIG, la maggior parte dei bambini mostra miglioramenti entro 36 ore. La febbre scende, diventano meno irritabili e gli altri sintomi iniziano a scomparire. Se la febbre persiste o ritorna dopo 36 ore, ciò suggerisce che la malattia non sta rispondendo adeguatamente al trattamento e saranno necessari interventi aggiuntivi.^[10]

L’aspirina svolge un duplice ruolo nel trattamento della malattia di Kawasaki. Durante la fase acuta, quando il bambino ha ancora la febbre, l’aspirina viene somministrata ad alte dosi (tipicamente da 80 a 100 milligrammi per chilogrammo di peso corporeo al giorno, divisi in quattro dosi). A questi livelli, l’aspirina funziona come farmaco antinfiammatorio, contribuendo a ridurre il gonfiore nei vasi sanguigni e ad alleviare il dolore. Una volta che il bambino è stato senza febbre per 48-72 ore, la dose di aspirina viene ridotta.^[9][10]

La fase di aspirina a basso dosaggio continua per circa sei-otto settimane dopo l’inizio dei sintomi. A questa dose più bassa, l’aspirina funziona come farmaco antipiastrinico, il che significa che impedisce alle cellule del sangue chiamate piastrine di aggregarsi per formare pericolosi coaguli di sangue. Questo è particolarmente importante se il bambino ha sviluppato alterazioni delle arterie coronarie, poiché i coaguli potrebbero bloccare il flusso sanguigno al cuore.^[9][14]

Trattamento per la malattia refrattaria

Quando il trattamento iniziale con IVIG e aspirina non controlla adeguatamente la malattia, i medici devono considerare terapie aggiuntive. La malattia refrattaria viene identificata quando la febbre di un bambino persiste o ritorna più di 36 ore dopo aver completato la prima infusione di IVIG. Questa situazione si verifica in circa il 10-25 percento dei bambini con malattia di Kawasaki.^[15]

Il primo passo per i casi refrattari è solitamente somministrare una seconda dose di IVIG alla stessa concentrazione della prima. Molti bambini che non hanno risposto inizialmente miglioreranno dopo questa seconda infusione.^[3][9]

Se la malattia rimane resistente dopo due dosi di IVIG, i medici si rivolgono ad altre opzioni farmacologiche. Un approccio prevede i corticosteroidi, che sono potenti farmaci antinfiammatori. Questi farmaci contengono ormoni che sopprimono la risposta infiammatoria del sistema immunitario. I corticosteroidi possono essere somministrati per via endovenosa (attraverso una vena) o per via orale.^[10][15]

Un’altra opzione di trattamento per i casi resistenti è l’infliximab, un farmaco classificato come terapia biologica. L’infliximab è un anticorpo che blocca specificamente una proteina chiamata fattore di necrosi tumorale alfa (TNF-α), che svolge un ruolo importante nell’infiammazione. Bloccando il TNF-α, l’infliximab aiuta a calmare il processo infiammatorio che colpisce i vasi sanguigni. Questo farmaco viene somministrato come singola infusione attraverso una vena.^[15]

Follow-up e recupero

Dopo il trattamento ospedaliero iniziale, il percorso continua con un attento monitoraggio e cure di follow-up. La maggior parte dei bambini che hanno ricevuto un trattamento tempestivo guarisce completamente entro sei-otto settimane. Durante il recupero, i genitori devono prestare attenzione a eventuali segni che i sintomi stiano tornando.^[5][10]

I bambini continuano ad assumere aspirina a basso dosaggio per il periodo prescritto, solitamente fino a quando gli ecocardiogrammi di follow-up confermano che non si sono sviluppate anomalie delle arterie coronarie. I bambini che hanno sviluppato aneurismi delle arterie coronarie o altre complicanze cardiache potrebbero dover assumere aspirina o altri farmaci anticoagulanti per molto più tempo—a volte per tutta la vita.^[9][10]

Prospettive e prognosi

La prognosi per i bambini a cui viene diagnosticata la malattia di Kawasaki è generalmente incoraggiante quando il trattamento inizia precocemente. Con cure mediche tempestive, la maggior parte dei bambini guarisce entro circa due mesi e ritorna alle normali attività senza problemi duraturi.^[1][2]

Il fattore più significativo che influenza le prospettive a lungo termine è se la malattia ha danneggiato le arterie coronarie. Quando trattata correttamente e tempestivamente, la maggior parte dei bambini sperimenta un recupero completo senza danni cardiaci permanenti.^[1][3]

Senza trattamento, circa uno su quattro bambini con la malattia di Kawasaki svilupperà complicazioni che interessano le arterie coronarie. Questo può essere fatale in circa il due-tre per cento dei casi. Tuttavia, con un trattamento appropriato, questi tassi diminuiscono considerevolmente.^[5][16]

Il tasso di sopravvivenza per i bambini con malattia di Kawasaki è eccellente. Con il trattamento moderno, la stragrande maggioranza dei bambini guarisce completamente. La morte per malattia di Kawasaki è rara, si verifica in circa il due-tre percento dei casi ed è quasi sempre dovuta a gravi complicazioni cardiache.^[5][11]

Anche i bambini che non hanno sviluppato alterazioni visibili delle arterie coronarie durante la malattia possono affrontare un rischio maggiore di problemi cardiaci più avanti nella vita. La ricerca suggerisce che chiunque abbia avuto la malattia di Kawasaki potrebbe essere a maggior rischio di sviluppare aterosclerosi (indurimento e restringimento delle arterie) con l’avanzare dell’età. Ciò significa che una valutazione periodica del rischio cardiovascolare è importante per tutta la vita.^[14][17]

Vivere con la malattia di Kawasaki

Durante la fase acuta della malattia, i bambini sono tipicamente piuttosto malati. La febbre alta li rende estremamente a disagio e spesso irritabili. I bambini piccoli possono piangere inconsolabilmente e rifiutarsi di mangiare o bere, il che può essere emotivamente angosciante per i genitori.^[1][2]

L’ospedalizzazione, che è necessaria per il trattamento, interrompe le normali routine familiari. I genitori spesso prendono congedo dal lavoro per rimanere con il loro bambino in ospedale, il che può creare stress finanziario. I fratelli possono sentirsi confusi o spaventati dalla malattia improvvisa del fratello o della sorella.

Durante il periodo di recupero a casa, i bambini possono stancarsi facilmente e devono evitare attività fisiche intense mentre il loro corpo guarisce. Per i bambini piccoli normalmente attivi, questo riposo forzato può essere frustrante.^[10][20]

Sono necessari frequenti appuntamenti medici per il follow-up. I bambini hanno tipicamente bisogno di ecocardiogrammi e altri test di monitoraggio cardiaco a intervalli regolari dopo la diagnosi. Questi appuntamenti possono richiedere viaggi verso centri specializzati di cardiologia pediatrica.^[8][12]

Per i bambini che hanno sviluppato complicazioni alle arterie coronarie, l’impatto sulla vita quotidiana può essere più significativo e più duraturo. A seconda della gravità del coinvolgimento cardiaco, potrebbero dover evitare determinate attività faticose o sport competitivi.^[17][20]

Su una nota più positiva, la maggior parte dei bambini che hanno avuto la malattia di Kawasaki senza complicazioni significative può tornare ad attività completamente normali, compresi sport ed educazione fisica, una volta autorizzati dal loro cardiologo. Possono partecipare pienamente alla scuola, giocare con gli amici e impegnarsi in tutte le tipiche attività dell’infanzia.^[3][13][20]

Studi clinici disponibili

Attualmente, è disponibile uno studio clinico attivo per la Malattia di Kawasaki, che si concentra specificamente sui pazienti resistenti al trattamento iniziale.

Confronto tra Anakinra e Immunoglobuline per la Malattia di Kawasaki Resistente al Trattamento

Localizzazione: Francia

Questo studio clinico si concentra sui bambini affetti dalla Malattia di Kawasaki che non hanno mostrato miglioramenti dopo il primo ciclo di terapia standard con immunoglobuline per via endovenosa. La ricerca confronta due approcci terapeutici differenti: Anakinra, somministrato tramite iniezione sottocutanea, e un secondo ciclo di immunoglobuline per via endovenosa (IVIG).

L’obiettivo principale dello studio è determinare quale dei due trattamenti sia più efficace nel ridurre la febbre e controllare l’infiammazione nei pazienti che non hanno risposto alla terapia iniziale.

Anakinra è un farmaco iniettabile che agisce bloccando una proteina chiamata interleuchina-1 (IL-1), coinvolta nei processi infiammatori. Questo meccanismo d’azione aiuta a ridurre la febbre e l’infiammazione nei pazienti con Malattia di Kawasaki che non hanno risposto adeguatamente al trattamento iniziale.

Per partecipare a questo studio, i pazienti devono essere bambini di età compresa tra 3 mesi e 18 anni, pesare almeno 5 chilogrammi, avere una diagnosi di Malattia di Kawasaki con febbre che dura da 5 o più giorni, presentare almeno 4 dei 5 segni clinici caratteristici, e non aver risposto al trattamento standard, dimostrato da febbre persistente o ricorrente entro 24-48 ore dalla somministrazione del trattamento iniziale.

Le famiglie interessate possono consultare il proprio medico curante per discutere se il bambino potrebbe essere un candidato appropriato per questo studio.