L’idrope endolinfatica è un disturbo che colpisce l’orecchio interno, dove un fluido speciale chiamato endolinfa si accumula in modo anomalo, causando il gonfiore e la distensione delle delicate strutture interne dell’orecchio. Questa condizione può alterare sia l’udito che l’equilibrio, provocando sintomi che possono comparire improvvisamente e variare nel tempo, influenzando significativamente la vita quotidiana e il benessere.

Che cos’è l’idrope endolinfatica?

L’idrope endolinfatica è una condizione che si sviluppa quando c’è troppa endolinfa, un fluido speciale che riempie le strutture dell’udito e dell’equilibrio dell’orecchio interno. Questo fluido è essenziale per il normale funzionamento dell’orecchio perché bagna le cellule sensoriali che permettono di sentire i suoni e mantenere l’equilibrio. Quando la quantità di endolinfa aumenta oltre i livelli normali, provoca il gonfiore e la distensione degli spazi nell’orecchio interno, uno stato chiamato idrope.^[1][2]

L’orecchio interno contiene una rete complessa di passaggi pieni di fluido chiamati labirinto membranoso. Questo sistema include il dotto cocleare, coinvolto nell’udito, e strutture come l’utricolo, il sacculo e i canali semicircolari, che aiutano a percepire il movimento e a mantenere l’equilibrio. In condizioni normali, l’endolinfa è mantenuta a un volume costante con concentrazioni specifiche di sali come sodio, potassio e cloruro. Queste condizioni bilanciate permettono alle cellule ciliate sensoriali dell’orecchio interno di funzionare correttamente.^[3][5]

Quando qualcosa altera questo delicato equilibrio, il volume e la composizione dell’endolinfa possono cambiare. L’eccesso di fluido crea una pressione che distorce le membrane e le strutture dell’orecchio interno. Uno dei segni più evidenti dell’idrope, quando esaminato dopo la morte o attraverso tecniche di imaging avanzate, è la distensione di una membrana sottile chiamata membrana di Reissner in una camera dell’orecchio interno. Questa distorsione fisica interferisce con i normali segnali che viaggiano dall’orecchio al cervello, causando i sintomi associati alla condizione.^[6]

Tipi di idrope endolinfatica

Esistono due tipi principali di idrope endolinfatica: primaria e secondaria. Comprendere la differenza tra questi è importante perché influisce su come viene diagnosticata e trattata la condizione.^[1][2]

L’idrope endolinfatica idiopatica primaria è una forma in cui l’accumulo di endolinfa avviene senza una ragione nota. La parola “idiopatica” significa che i medici non possono identificare una causa specifica. Questo tipo è più comunemente associato a una condizione chiamata malattia di Ménière. Si ritiene che le persone con diagnosi di malattia di Ménière abbiano l’idrope endolinfatica, anche se non tutti coloro che hanno l’idrope svilupperanno l’insieme completo di sintomi che definiscono la malattia di Ménière. Quando i medici diagnosticano l’idrope primaria, hanno escluso altre possibili spiegazioni per i sintomi.^[4][5]

L’idrope endolinfatica secondaria si verifica quando l’accumulo di fluido avviene in risposta a un evento specifico o a una condizione medica sottostante. Ad esempio, può svilupparsi dopo un trauma cranico, un intervento chirurgico all’orecchio o infezioni. Può anche comparire in persone con allergie o condizioni sistemiche come disturbi autoimmuni o diabete. In questi casi, trattare la causa sottostante può aiutare a gestire l’idrope stessa.^[2][5]

Chi è colpito dall’idrope endolinfatica?

L’idrope endolinfatica, specialmente quando associata alla malattia di Ménière, colpisce tipicamente gli adulti. La condizione compare più comunemente in persone tra i 40 e i 60 anni. La ricerca suggerisce che le donne potrebbero essere leggermente più predisposte degli uomini a sviluppare questa condizione, anche se può colpire chiunque.^[7][10]

La storia familiare gioca un ruolo in alcuni casi. Circa il 7-10% delle persone con malattia di Ménière riferisce che anche altri membri della famiglia hanno ricevuto la stessa diagnosi. Questo suggerisce che fattori genetici potrebbero contribuire al rischio di sviluppare l’idrope, anche se i geni esatti coinvolti non sono ancora completamente compresi.^[7][10]

Le persone con determinate condizioni di salute sono a rischio maggiore. Coloro che hanno malattie autoimmuni come l’artrite reumatoide, il lupus o la spondilite anchilosante hanno una maggiore probabilità di sviluppare l’idrope endolinfatica. Inoltre, le persone che hanno subito traumi cranici, infezioni dell’orecchio o hanno ostruzioni nei percorsi di drenaggio dell’orecchio interno possono essere più vulnerabili allo sviluppo di idrope secondaria.^[2][7][10]

Cause dell’idrope endolinfatica

Le cause esatte dell’idrope endolinfatica non sono completamente comprese, specialmente nella forma primaria dove non si può identificare un fattore scatenante chiaro. Tuttavia, i ricercatori hanno proposto diverse teorie su cosa potrebbe portare all’accumulo eccessivo di fluido endolinfatico nell’orecchio interno.^[7][10]

Un fattore importante sembra essere l’alterazione nel modo in cui l’endolinfa viene prodotta, fatta circolare o assorbita nell’orecchio interno. Il sacco endolinfatico, una struttura che svolge un ruolo chiave nel regolare il volume e la composizione dell’endolinfa, può danneggiarsi o diventare disfunzionale. Quando questo accade, si perdono i normali controlli che mantengono l’endolinfa a un livello stabile. Il sistema dei fluidi può quindi rispondere in modo imprevedibile ai cambiamenti nell’equilibrio generale dei fluidi e degli elettroliti del corpo.^[5][6]

Il trauma fisico è una causa nota di idrope secondaria. Un colpo alla testa o una lesione da incidente d’auto può danneggiare le strutture dell’orecchio interno o i percorsi che permettono all’endolinfa di defluire correttamente. Anche la chirurgia dell’orecchio, sebbene spesso necessaria, può a volte portare a cambiamenti nella dinamica dei fluidi che risultano in idrope.^[2][5]

Anche le infezioni e l’infiammazione possono contribuire. Le infezioni virali o batteriche che colpiscono l’orecchio interno possono causare gonfiore e ostruzioni che interferiscono con la normale regolazione dei fluidi. Le allergie sono un altro potenziale fattore scatenante, poiché la risposta immunitaria del corpo può causare infiammazione nell’orecchio. Anche le condizioni sistemiche come le malattie autoimmuni, in cui il sistema immunitario del corpo attacca erroneamente i propri tessuti, sono state collegate allo sviluppo dell’idrope.^[2][7][10]

In rari casi, problemi strutturali nell’orecchio interno, come ostruzioni che impediscono il corretto drenaggio dell’endolinfa, possono portare all’accumulo di fluido. La disidratazione e la perdita di elettroliti possono anche giocare un ruolo, poiché queste condizioni possono alterare il delicato equilibrio dei fluidi nel corpo, inclusi quelli nell’orecchio interno. Molto raramente, tumori benigni come un tumore del sacco endolinfatico possono causare idrope ostruendo fisicamente i percorsi dei fluidi.^[2]

Fattori di rischio

Determinati gruppi di persone e certi comportamenti o condizioni di salute possono aumentare la probabilità di sviluppare l’idrope endolinfatica. Sebbene chiunque possa essere colpito, comprendere questi fattori di rischio può aiutare a identificare coloro che potrebbero essere più vulnerabili.^[7][10]

L’età è un fattore significativo. La condizione è più comune negli adulti di mezza età, in particolare quelli tra i 40, i 50 e l’inizio dei 60 anni. Anche se individui più giovani e più anziani possono sviluppare l’idrope, il picco di incidenza si verifica in questa fascia d’età. Questo potrebbe essere correlato ai cambiamenti legati all’età nell’orecchio interno o agli effetti cumulativi dell’esposizione a vari fattori di rischio nel tempo.^[7][10]

Una storia personale o familiare di malattia autoimmune aumenta il rischio. Condizioni come l’artrite reumatoide, il lupus e la spondilite anchilosante sono associate a una maggiore probabilità di sviluppare l’idrope. I disturbi autoimmuni possono causare infiammazione cronica in tutto il corpo, incluso nell’orecchio interno, che può alterare il normale equilibrio dei fluidi.^[7][10]

Anche le persone che hanno subito un trauma cranico sono a maggior rischio. Anche lesioni avvenute anni prima possono avere effetti duraturi sulle strutture dell’orecchio interno. Allo stesso modo, una storia di infezioni dell’orecchio o chirurgia dell’orecchio può creare condizioni che predispongono qualcuno a sviluppare l’idrope più avanti nella vita.^[2]

Coloro che soffrono di emicranie potrebbero essere più propensi a sviluppare l’idrope endolinfatica. Sembra esserci una connessione tra le emicranie e i disturbi dell’orecchio interno, anche se la natura esatta di questa relazione è ancora in fase di studio. Anche le allergie sono un altro potenziale fattore di rischio, poiché possono portare a infiammazione e ritenzione di liquidi che possono influenzare l’orecchio interno.^[7][10]

Sintomi dell’idrope endolinfatica

I sintomi dell’idrope endolinfatica possono variare da persona a persona, ma tipicamente coinvolgono problemi con l’udito, l’equilibrio e sensazioni nell’orecchio. Questi sintomi possono comparire e scomparire in modo imprevedibile, con episodi che durano da pochi minuti a un’intera giornata. Tra gli episodi, i sintomi possono scomparire completamente, oppure può persistere un lieve disagio.^[1][2]

Uno dei sintomi più comuni è una sensazione di pienezza o pressione in un orecchio. Le persone spesso lo descrivono come se l’orecchio fosse intasato o bloccato, simile alla sensazione che si potrebbe provare quando le orecchie hanno bisogno di “stapparsi” durante un volo in aereo. Questa sensazione può essere persistente e sgradevole.^[1][2]

La perdita dell’udito è un altro sintomo caratteristico. In molti casi, la perdita dell’udito colpisce prima i suoni a bassa frequenza, il che significa che le persone possono avere difficoltà a sentire voci profonde o rumori a bassa tonalità. La perdita dell’udito spesso fluttua, migliorando e peggiorando nel tempo. Nelle fasi iniziali, l’udito può tornare normale tra gli episodi, ma senza trattamento, la perdita dell’udito può diventare permanente.^[7][10]

L’acufene, o ronzio nelle orecchie, è molto comune. Il suono può essere un ronzio, un rombo, un sibilo o un rumore pulsante. Alcune persone lo paragonano al suono di macchine che ronzano o al rumore che si sente quando si tiene una conchiglia vicino all’orecchio. Questo suono è solitamente presente nell’orecchio colpito e può essere costante o andare e venire.^[1][7][10]

Le vertigini e i problemi di equilibrio sono lamentele frequenti. La forma più grave di vertigini associata all’idrope è la vertigine, una sensazione di rotazione intensa in cui si ha la sensazione che si stia girando o che la stanza intorno stia girando anche quando si è fermi. La vertigine può essere così grave da causare nausea e vomito. Alcune persone sperimentano quelli che vengono chiamati “attacchi di caduta”, dove la vertigine è così travolgente che improvvisamente perdono l’equilibrio e cadono.^[1][7][10]

Questi sintomi possono interferire significativamente con le attività quotidiane. Gli episodi di vertigine possono rendere pericoloso guidare, salire le scale o utilizzare macchinari. L’imprevedibilità dei sintomi può anche avere un impatto sul benessere emotivo, portando ad ansia e depressione poiché le persone si preoccupano di quando si verificherà il prossimo episodio.^[7][10]

Come viene diagnosticata l’idrope endolinfatica

La diagnosi dell’idrope endolinfatica tipicamente comporta una valutazione approfondita da parte di uno specialista di orecchio, naso e gola, noto come otorinolaringoiatra o medico ORL. La diagnosi è spesso clinica, il che significa che si basa su un’attenta revisione della storia medica del paziente, dei sintomi e del modello in cui i sintomi compaiono.^[1][7][10]

Il medico porrà domande dettagliate sui sintomi, incluso quando sono iniziati, quanto durano e cosa sembra scatenarli o alleviarli. Anche le informazioni su eventuali infezioni dell’orecchio passate, traumi cranici, allergie o altre condizioni mediche sono importanti. Un esame fisico delle orecchie e una valutazione neurologica generale fanno solitamente parte della valutazione iniziale.^[7][10]

I test dell’udito, chiamati audiometria, sono comunemente utilizzati per valutare il tipo e il grado di perdita dell’udito. Questi test possono mostrare se una persona ha difficoltà a sentire determinate frequenze, che è un riscontro caratteristico nell’idrope. Un altro test chiamato elettrococleografia misura le risposte elettriche dell’orecchio interno ai suoni e può mostrare anomalie che supportano una diagnosi di idrope.^[5][12]

Possono essere eseguiti anche test dell’equilibrio. Questi possono includere l’elettronistagmografia o la videonistagmografia, che tracciano i movimenti oculari per valutare quanto bene funziona l’orecchio interno. Altre valutazioni dell’equilibrio possono comportare la stimolazione dell’orecchio interno con cambiamenti di temperatura o l’osservazione di come una persona risponde a determinati movimenti della testa.^[12]

Le tecniche di imaging avanzate stanno diventando sempre più utili nella diagnosi dell’idrope. Un tipo specializzato di risonanza magnetica chiamato risonanza magnetica con contrasto endovenoso ritardato può visualizzare l’eccesso di fluido endolinfatico all’interno dell’orecchio interno. Questo test può fornire prove dirette di idrope e può essere utilizzato quando la diagnosi è incerta, anche se non è sempre necessario perché la diagnosi clinica è spesso accurata.^[2][5][11]

Prevenzione

Poiché le cause esatte dell’idrope endolinfatica primaria non sono completamente comprese, può essere difficile prevenire completamente la condizione. Tuttavia, ci sono passi che possono aiutare a ridurre il rischio di sviluppare l’idrope o ridurre la gravità dei sintomi se la condizione si sviluppa.^[1][9]

Mantenere una buona salute generale è importante. Gestire le condizioni che sono note per aumentare il rischio di idrope, come i disturbi autoimmuni, può aiutare a proteggere l’orecchio interno. Lavorare con un operatore sanitario per controllare le allergie, trattare prontamente le infezioni e gestire le emicranie può anche ridurre il rischio.^[7][10]

Proteggere le orecchie dalle lesioni è un’altra misura preventiva. Indossare un’adeguata attrezzatura protettiva durante attività che comportano un rischio di trauma cranico, come sport di contatto o determinate occupazioni, può aiutare a prevenire il tipo di danno che potrebbe portare all’idrope secondaria. Evitare situazioni che potrebbero portare a infezioni dell’orecchio, come nuotare in acque contaminate, e cercare un trattamento tempestivo per qualsiasi infezione dell’orecchio che si verifica può anche essere utile.^[2]

Per le persone che hanno già sintomi o hanno ricevuto una diagnosi di idrope, i cambiamenti nello stile di vita possono aiutare a prevenire che gli episodi peggiorino o diventino più frequenti. Rimanere ben idratati è importante, poiché la disidratazione può influenzare l’equilibrio dei fluidi del corpo, incluso quello nell’orecchio interno. Mantenere una dieta equilibrata con un’assunzione controllata di sale e zucchero può anche aiutare, poiché alti livelli di sodio possono contribuire alla ritenzione di liquidi.^[1][2]

È raccomandato evitare sostanze che possono scatenare i sintomi. La caffeina e l’alcol sono stati identificati come potenziali fattori scatenanti per alcune persone con idrope, quindi ridurre o eliminare questi dalla dieta può essere utile. Gestire lo stress attraverso tecniche di rilassamento, esercizio fisico regolare e un sonno adeguato può anche ridurre la probabilità di riacutizzazioni dei sintomi.^[1][2][9]

Fisiopatologia: cosa succede nel corpo

Comprendere cosa succede all’interno dell’orecchio durante l’idrope endolinfatica aiuta a spiegare perché si verificano i sintomi e come influenzano il corpo. L’orecchio interno è un sistema intricato con requisiti molto specifici per il normale funzionamento, e anche piccole alterazioni possono avere effetti significativi.^[3][6]

L’orecchio interno contiene due tipi di fluido: l’endolinfa e la perilinfa. Questi fluidi sono separati da membrane delicate e hanno composizioni chimiche molto diverse. L’endolinfa è ricca di potassio, mentre la perilinfa è ricca di sodio. Questa differenza è cruciale perché crea l’ambiente elettrico necessario per il funzionamento delle cellule ciliate sensoriali. Quando le onde sonore o i movimenti della testa causano lo spostamento dell’endolinfa, le cellule ciliate vengono spostate, innescando segnali elettrici che viaggiano verso il cervello.^[3][6]

Nell’idrope endolinfatica, l’eccesso di endolinfa fa gonfiare i compartimenti membranosi. Mentre la pressione aumenta, una delle membrane, chiamata membrana di Reissner, può gonfiarsi verso l’esterno nella camera vicina. Nei casi gravi, questa membrana può persino rompersi temporaneamente, permettendo all’endolinfa e alla perilinfa di mescolarsi. Quando questi fluidi si mescolano, il cambiamento improvviso nell’ambiente chimico intorno alle cellule sensoriali può farle malfunzionare o smettere completamente di funzionare.^[2][6]

Si ritiene che questa mescolanza di fluidi sia responsabile dell’insorgenza improvvisa di vertigini. Le cellule sensoriali negli organi dell’equilibrio inviano segnali confusi o anomali al cervello. Il cervello interpreta questi segnali come movimento, anche se la persona è ferma, creando la sensazione di rotazione della vertigine. L’alterazione colpisce anche i segnali relativi all’udito, portando a perdita dell’udito fluttuante e acufene.^[2][6]

Nel tempo, se l’idrope non viene trattata, episodi ripetuti di pressione e distensione della membrana possono causare danni permanenti alle cellule ciliate sensoriali. Queste cellule non si rigenerano, quindi una volta distrutte, la perdita dell’udito diventa permanente. Anche il sistema dell’equilibrio può subire danni duraturi, portando a squilibrio cronico e difficoltà di coordinazione.^[6][7][10]

I meccanismi esatti che innescano l’accumulo iniziale di endolinfa sono ancora in fase di studio. Una teoria coinvolge il sacco endolinfatico, che è responsabile dell’assorbimento dell’eccesso di endolinfa. Se questo sacco si blocca, si danneggia o semplicemente non riesce a tenere il passo con la quantità di fluido prodotto, può svilupparsi l’idrope. Altre teorie suggeriscono che potrebbero essere coinvolti problemi con le cellule che producono endolinfa o cambiamenti nella permeabilità delle membrane che la contengono.^[6]

La ricerca ha anche dimostrato che l’idrope cronica può portare a una cascata di altri cambiamenti nell’orecchio interno. Questi includono infiammazione, cicatrici e alterazioni nell’apporto di sangue all’orecchio. Questi cambiamenti secondari possono contribuire al peggioramento dei sintomi nel tempo e rendere la condizione più difficile da gestire.^[6]