La fibrosi polmonare è una grave condizione polmonare in cui il tessuto intorno e tra le minuscole sacche d’aria nei polmoni viene danneggiato, si ispessisce e si cicatrizza, rendendo sempre più difficile respirare profondamente e ottenere abbastanza ossigeno per il corpo.

Comprendere la Fibrosi Polmonare

Quando i medici parlano di fibrosi polmonare, descrivono un processo in cui si accumula tessuto cicatriziale nei polmoni. La parola “polmonare” si riferisce ai polmoni, mentre “fibrosi” significa cicatrizzazione, simile alle cicatrici che potrebbero formarsi sulla pelle dopo una ferita o un intervento chirurgico. Questa cicatrizzazione avviene in uno spazio chiamato interstizio, che è il tessuto tra le sacche d’aria e i vasi sanguigni nei polmoni.^[1][3]

La condizione fa parte di una famiglia più ampia di oltre 200 malattie note come malattie polmonari interstiziali, o ILD. Ciò che rende la fibrosi polmonare particolarmente difficile è che il tessuto cicatriziale diventa spesso e rigido, impedendo ai polmoni di espandersi e contrarsi come dovrebbero. Nel tempo, questa rigidità rende più difficile il passaggio dell’ossigeno dai polmoni al flusso sanguigno, lasciando il corpo con meno ossigeno di quanto ne abbia bisogno per funzionare correttamente.^[3][6]

Quanto è Comune la Fibrosi Polmonare

La fibrosi polmonare colpisce milioni di persone in tutto il mondo. Almeno 5 milioni di persone a livello globale convivono con questa condizione, anche se il numero esatto potrebbe essere più alto perché molti casi non vengono diagnosticati o vengono scambiati per altri problemi polmonari.^[7]

La condizione è più comune in certi gruppi di persone. La maggior parte dei casi viene diagnosticata in adulti di mezza età e anziani, tipicamente intorno ai 70-75 anni. È rara nelle persone sotto i 50 anni, e ancora più rara nei bambini e nei neonati. Gli uomini hanno maggiori probabilità di sviluppare la fibrosi polmonare rispetto alle donne. La malattia sembra anche essere ereditaria in alcuni casi, con circa 1 persona su 20 con fibrosi polmonare che ha un altro membro della famiglia con la stessa condizione.^[1][2][13]

Quali Sono le Cause della Fibrosi Polmonare

La causa esatta della fibrosi polmonare rimane poco chiara in molti casi, motivo per cui il termine “idiopatica” viene usato così spesso. Tuttavia, i ricercatori ritengono che la condizione si sviluppi quando i polmoni non guariscono correttamente dopo un danno o un’infiammazione. Invece di ripararsi normalmente, i polmoni formano tessuto cicatriziale.^[2][5]

Quando è possibile identificare una causa, di solito rientra in una delle diverse categorie. Le esposizioni ambientali sono un fattore scatenante comune. Respirare sostanze nocive per lunghi periodi, come amianto, polvere di silice, polvere metallica o polvere di carbone, può danneggiare i polmoni e portare alla cicatrizzazione. Le persone che lavorano in settori come l’estrazione mineraria, l’edilizia o la produzione possono essere a rischio più elevato a causa di queste esposizioni.^[2][7]

Anche alcuni farmaci e trattamenti medici possono causare la fibrosi polmonare. Farmaci come l’amiodarone (usato per problemi del ritmo cardiaco), la nitrofurantoina (un antibiotico), il metotrexato (usato per malattie autoimmuni) e farmaci chemioterapici come la bleomicina sono stati collegati alla cicatrizzazione polmonare. Anche la radioterapia al torace, spesso utilizzata per trattare il cancro, può danneggiare il tessuto polmonare.^[2][7]

Le malattie autoimmuni e del tessuto connettivo possono portare anche alla fibrosi polmonare. Condizioni come l’artrite reumatoide, il lupus e la sclerodermia causano il sistema immunitario del corpo ad attaccare erroneamente i tessuti sani, compresi i polmoni. Questo attacco continuo può provocare infiammazione e cicatrizzazione.^[2]

Anche le infezioni, in particolare quelle virali, e alcune condizioni infiammatorie come la sarcoidosi sono state associate allo sviluppo della fibrosi polmonare. In alcuni casi, la condizione può derivare dalla polmonite da ipersensibilità, che è una reazione allergica a polveri inalate contenenti muffe, batteri o piume e escrementi di uccelli.^[2][7]

Alcuni ricercatori ritengono che nella fibrosi polmonare idiopatica, le cellule polmonari invecchino troppo rapidamente. Queste cellule invecchiate non sono in grado di riparare normalmente i danni e invece causano la formazione di tessuto cicatriziale. Fattori che fanno invecchiare le cellule polmonari più velocemente, come la genetica, le esposizioni ambientali e altri fattori di rischio, possono aumentare la probabilità di sviluppare la fibrosi polmonare.^[6]

Chi è a Rischio

Sebbene la fibrosi polmonare possa svilupparsi in chiunque, alcuni fattori aumentano la probabilità di sviluppare la condizione. L’età è uno dei fattori di rischio più significativi. Le persone di età pari o superiore a 65 anni hanno molte più probabilità di essere diagnosticate con fibrosi polmonare rispetto agli individui più giovani.^[2][8]

Gli uomini sono a rischio più elevato rispetto alle donne. Fumare o avere una storia di fumo aumenta notevolmente le possibilità di sviluppare cicatrizzazione polmonare. Anche se qualcuno ha smesso di fumare, i danni causati da anni di uso di tabacco possono ancora contribuire allo sviluppo della fibrosi polmonare.^[2][8]

Anche le persone con una storia familiare di fibrosi polmonare sono a rischio aumentato. I fattori genetici sembrano giocare un ruolo in alcuni casi, con alcune mutazioni nei geni che codificano per proteine importanti per la salute polmonare identificate in famiglie con una storia della malattia. Ad esempio, sono state trovate mutazioni nella proteina C del surfattante e nei geni correlati alla telomerasi in alcuni pazienti.^[2][7]

Le esposizioni professionali sono un altro importante fattore di rischio. Le persone che lavorano in ambienti dove respirano regolarmente polvere, gas o fumi chimici, come agricoltori, lavoratori edili, parrucchieri o metalmeccanici, hanno un rischio più elevato. L’esposizione a sostanze come polvere di legno, particelle metalliche, silice, carbone e spray aerosol può danneggiare i polmoni nel tempo.^[8]

La malattia da reflusso gastroesofageo, comunemente nota come GERD, è anche associata alla fibrosi polmonare. Quando l’acido dello stomaco rifluisce ripetutamente nell’esofago, piccole quantità di contenuto gastrico possono talvolta essere inalate nei polmoni, causando potenzialmente danni.^[8]

Riconoscere i Sintomi

I sintomi della fibrosi polmonare tendono a svilupparsi gradualmente e peggiorare nel tempo. Molte persone inizialmente ignorano i loro sintomi, incolpando l’invecchiamento, la mancanza di forma fisica o un raffreddore che proprio non vuole passare. Tuttavia, questi sintomi non sono normali e non dovrebbero essere trascurati.^[1][13]

La mancanza di respiro è il sintomo più comune. All’inizio, potresti notarla solo durante l’attività fisica o l’esercizio. Potresti sentirti senza fiato dopo aver salito le scale o camminato velocemente. Man mano che la malattia progredisce, la difficoltà respiratoria può verificarsi anche durante attività leggere come vestirsi, parlare o mangiare. Alla fine, alcune persone si sentono senza fiato anche quando sono a riposo.^[1][2]

Una tosse secca persistente è un altro sintomo caratteristico. Questa tosse non produce muco e non scompare con i rimedi tipici per la tosse. Può essere cronica e frustrante, a volte scatenando attacchi di tosse che disturbano il sonno e le attività quotidiane.^[1][2]

La stanchezza estrema e l’affaticamento sono comuni. Le persone con fibrosi polmonare si sentono spesso esauste anche dopo uno sforzo minimo. Questa fatica è in parte dovuta al fatto che il corpo non riceve abbastanza ossigeno. Può verificarsi anche una perdita di peso non intenzionale, insieme a perdita di appetito.^[1][2]

Possono svilupparsi dolori muscolari e articolari, rendendo scomodo muoversi o rimanere attivi. Alcune persone sviluppano anche una condizione chiamata ippocratismo digitale, in cui le punte delle dita delle mani o dei piedi diventano allargate e arrotondate. Le unghie possono apparire curve e rigonfie. L’ippocratismo digitale è un segno visibile che il corpo non riceve abbastanza ossigeno per un lungo periodo.^[1][2]

In alcuni casi, la pelle intorno alle labbra, agli occhi o alle unghie può assumere una colorazione bluastra, grigia o biancastra, una condizione nota come cianosi. Questo si verifica quando i livelli di ossigeno nel sangue sono molto bassi.^[2]

La Fibrosi Polmonare Può Essere Prevenuta

Non tutti i casi di fibrosi polmonare possono essere prevenuti, soprattutto quando la causa è sconosciuta. Tuttavia, ci sono passi che le persone possono intraprendere per ridurre il rischio o rallentare la progressione della malattia se sono già a rischio.^[8]

Se fumi, smettere è una delle cose più importanti che puoi fare per la salute dei tuoi polmoni. Il fumo danneggia i polmoni e aumenta il rischio di molte malattie polmonari, inclusa la fibrosi polmonare. Anche se ti è già stata diagnosticata, smettere di fumare può aiutare a rallentare la progressione della malattia.^[2]

Evitare l’esposizione a sostanze nocive è anche fondamentale. Se lavori in un ambiente in cui sei esposto a polvere, fumi o sostanze chimiche, segui attentamente le linee guida sulla sicurezza sul lavoro. Usa dispositivi di protezione adeguati come maschere, respiratori e sistemi di ventilazione. Se possibile, limita la quantità di tempo che trascorri in ambienti con scarsa qualità dell’aria.^[8]

Gestire altre condizioni di salute può anche aiutare. Se hai il GERD, trattarlo efficacemente può ridurre il rischio che l’acido dello stomaco danneggi i tuoi polmoni. Se hai una malattia autoimmune, lavorare a stretto contatto con il tuo medico per controllare l’infiammazione può aiutare a proteggere i polmoni.^[2]

Rimanere aggiornati con le vaccinazioni, in particolare per l’influenza e la polmonite, può aiutare a prevenire infezioni polmonari che potrebbero peggiorare la fibrosi polmonare. Seguire una dieta equilibrata, rimanere fisicamente attivi entro i propri limiti e mantenere un peso sano possono tutti supportare la salute polmonare complessiva.^[8]

Come Vengono Colpiti i Polmoni

Per capire cosa succede nella fibrosi polmonare, è utile sapere come funzionano i polmoni sani. I tuoi polmoni sono costituiti da una rete di tubi che trasportano l’aria in piccole sacche chiamate alveoli. Queste sacche sono circondate da minuscoli vasi sanguigni. L’ossigeno dall’aria che respiri si sposta dagli alveoli nel sangue, mentre l’anidride carbonica si sposta dal sangue negli alveoli per essere espirata. Lo spazio tra gli alveoli e i vasi sanguigni, noto come interstizio, contiene cellule che aiutano i polmoni a funzionare correttamente.^[6]

Nella fibrosi polmonare, l’interstizio diventa cicatrizzato e ispessito. Questo rende i polmoni rigidi e meno elastici. I polmoni rigidi non possono espandersi e contrarsi facilmente, quindi diventa più difficile fare respiri profondi. Il tessuto ispessito agisce anche come una barriera, rendendo più difficile il passaggio dell’ossigeno dagli alveoli al flusso sanguigno. Di conseguenza, meno ossigeno è disponibile per l’uso del corpo, portando a sintomi come mancanza di respiro e affaticamento.^[1][6]

Il processo di cicatrizzazione nella fibrosi polmonare può verificarsi attraverso due meccanismi principali. In alcuni tipi di malattia polmonare interstiziale, l’infiammazione è il punto di partenza. Quando qualcosa irrita o ferisce i polmoni, come un attacco autoimmune o polvere inalata, il corpo risponde con l’infiammazione. Se questa infiammazione è prolungata o grave, può portare alla cicatrizzazione.^[5][6]

In altri casi, in particolare nella fibrosi polmonare idiopatica, il problema potrebbe essere che le cellule polmonari invecchiano troppo rapidamente. Normalmente, quando le cellule polmonari sono danneggiate, vengono sostituite da nuove cellule sane. Ma nella fibrosi polmonare, le cellule invecchiate non possono riparare correttamente i danni. Invece di creare nuovo tessuto sano, producono tessuto cicatriziale. Si ritiene che questo processo di riparazione difettoso sia guidato da fattori genetici, esposizioni ambientali e altri fattori di rischio che causano l’invecchiamento prematuro delle cellule.^[6]

Man mano che la malattia progredisce, i tessuti polmonari cicatrizzati hanno difficoltà a far arrivare l’ossigeno al resto del corpo. Questo costringe il cuore a lavorare più duramente per pompare il sangue attraverso i polmoni. Nel tempo, questa sollecitazione extra può portare a complicazioni come l’ipertensione polmonare (pressione alta nei polmoni), insufficienza cardiaca e insufficienza respiratoria. Il tessuto polmonare cicatrizzato e fragile è anche più soggetto a collasso e infezioni.^[2][7]