La displasia broncopolmonare è una grave condizione polmonare che colpisce principalmente i neonati nati troppo presto, spesso richiedendo un supporto respiratorio prolungato che può paradossalmente contribuire al danno polmonare. Comprendere questa complessa condizione aiuta le famiglie a navigare il difficile percorso dalla terapia intensiva neonatale alla vita a casa.

Chi sviluppa la displasia broncopolmonare

La displasia broncopolmonare, spesso abbreviata in DBP, colpisce migliaia di neonati prematuri ogni anno negli Stati Uniti. Le stime suggeriscono che tra 10.000 e 15.000 bambini sviluppano questa condizione annualmente^[5]. La malattia mostra un modello chiaro: più presto nasce un bambino e più piccolo è, maggiore diventa il suo rischio.

Circa il 40-68 percento dei neonati che pesano meno di 1.500 grammi alla nascita (circa 3,3 libbre) sviluppa qualche forma di DBP, con la percentuale esatta che varia in base a come i medici definiscono la condizione^[6]. Per i neonati estremamente prematuri nati a 28 settimane di gravidanza o prima—quando una gravidanza normale dura circa 40 settimane—il tasso sale ancora più alto, colpendo circa il 40 percento di questi minuscoli bambini^[20].

La condizione colpisce i maschi più spesso delle femmine, e i neonati di etnia caucasica sembrano avere tassi leggermente più alti rispetto ad altri gruppi razziali^[6]. I neonati nati dopo 32 settimane di gravidanza raramente sviluppano la DBP^[3]. La malattia colpisce particolarmente i neonati che hanno bisogno di supporto respiratorio per periodi prolungati, con il rischio che aumenta quanto più a lungo è necessaria la ventilazione meccanica o l’ossigeno supplementare.

Nonostante i significativi progressi nella cura dei neonati prematuri negli ultimi due decenni, inclusi migliori tassi di sopravvivenza per i bambini estremamente precoci, l’incidenza della DBP è rimasta ostinatamente invariata^[13]. Questa persistenza riflette in parte il fatto che più neonati vulnerabili ora sopravvivono abbastanza a lungo da sviluppare la condizione.

Cosa causa la displasia broncopolmonare

La displasia broncopolmonare si sviluppa quando i polmoni non completamente sviluppati di un neonato subiscono danni nel tempo. I neonati non nascono con questa condizione; invece, essa emerge come complicazione della prematurità e dei trattamenti necessari per mantenere in vita questi fragili bambini^[2].

Quando i neonati arrivano troppo presto, i loro polmoni non hanno finito di svilupparsi. I minuscoli sacchi d’aria chiamati alveoli, dove l’ossigeno entra nel sangue e l’anidride carbonica esce, sono pochi di numero e strutturalmente immaturi. Le vie aeree, chiamate bronchi, sono anch’esse sottosviluppate. Questi polmoni prematuri non possono funzionare indipendentemente, costringendo i medici a fornire assistenza respiratoria attraverso macchine o ossigeno supplementare.

Gli stessi trattamenti che salvano la vita di questi neonati possono danneggiare il loro delicato tessuto polmonare. I ventilatori meccanici forniscono ossigeno sotto pressione per espandere i polmoni rigidi e immaturi e aiutare i neonati a respirare. Nel tempo, questa pressione può allungare eccessivamente i fragili sacchi d’aria, causandone la rottura o il danneggiamento^[3]. Concentrazioni di ossigeno più elevate di quelle che normalmente respiriamo possono anche danneggiare il tessuto polmonare attraverso reazioni chimiche che creano infiammazione.

Questo danno innesca gonfiore e irritazione nei polmoni. Mentre il corpo tenta di guarire, può verificarsi cicatrizzazione. Il ciclo continuo di danno e guarigione impedisce al normale sviluppo polmonare di continuare. Invece di sviluppare numerosi piccoli e sani sacchi d’aria, i neonati con DBP sviluppano meno sacchi d’aria, più grandi, con pareti ispessite tra di loro^[6]. Anche i minuscoli vasi sanguigni che dovrebbero crescere in tutto il polmone possono svilupparsi in modo anomalo, portando a meno vasi sanguigni o a modelli di distribuzione insoliti.

Le infezioni aggiungono un ulteriore livello di complessità. I neonati che sviluppano infezioni durante la gravidanza o dopo la nascita affrontano un rischio maggiore di DBP. Infezioni materne come la corioamnionite—infiammazione delle membrane che circondano il bambino nell’utero—possono preparare il terreno per problemi polmonari ancora prima della nascita^[6]. Dopo la nascita, infezioni come la polmonite o la sepsi, una grave infezione del flusso sanguigno, possono peggiorare il danno polmonare.

A volte la DBP si sviluppa anche senza ventilazione meccanica. Altri problemi polmonari presenti alla nascita, inclusi alcuni difetti congeniti che colpiscono i polmoni o malattie cardiache, possono causare infiammazione e cicatrizzazione simili che risultano in DBP^[4].

Fattori di rischio che aumentano la probabilità di DBP

Diversi fattori prima e dopo la nascita aumentano la probabilità di un neonato di sviluppare displasia broncopolmonare. Comprendere questi fattori di rischio aiuta i medici a identificare quali neonati necessitano di un monitoraggio particolarmente attento.

Il fattore di rischio più significativo è la prematurità estrema. I neonati nati più di 10 settimane prima della data prevista affrontano il rischio più alto^[2]. Un peso alla nascita molto basso—meno di 2 libbre—predice anche fortemente lo sviluppo della DBP^[3]. Questi due fattori spesso si verificano insieme, poiché i neonati nati molto presto tipicamente pesano molto poco.

Durante la gravidanza, diverse condizioni materne aumentano il rischio. Le madri che fumano durante la gravidanza espongono i loro neonati a sostanze chimiche dannose che possono influenzare lo sviluppo polmonare^[6]. Complicazioni della gravidanza come la preeclampsia o l’ipertensione indotta dalla gravidanza aumentano anche il rischio. La mancanza di farmaci steroidei prenatali, che aiutano a maturare i polmoni fetali prima del parto precoce, lascia i neonati più vulnerabili^[6].

Dopo la nascita, il grado di immaturità polmonare e i problemi respiratori determinano gran parte del rischio. I neonati che necessitano di ventilazione meccanica, specialmente per periodi prolungati, affrontano maggiori probabilità di sviluppare DBP. Quelli che richiedono pressioni molto elevate per gonfiare i loro polmoni o alte concentrazioni di ossigeno sono particolarmente a rischio^[6].

Una condizione chiamata enfisema interstiziale polmonare, dove l’aria fuoriesce dai sacchi d’aria rotti nel tessuto tra di loro, aumenta notevolmente il rischio di DBP^[11]. Problemi cardiaci, specialmente il dotto arterioso pervio—un’apertura anormale tra i principali vasi sanguigni vicino al cuore—possono peggiorare la funzione polmonare e contribuire allo sviluppo della DBP.

Anche una nutrizione inadeguata dopo la nascita gioca un ruolo. I neonati prematuri hanno elevate esigenze nutrizionali per la crescita e la guarigione, ma le difficoltà di alimentazione sono comuni. I neonati che sperimentano una significativa perdita di peso nei primi giorni o settimane di vita hanno maggiori probabilità di sviluppare DBP^[7].

I fattori genetici possono influenzare la suscettibilità, anche se questi non sono completamente compresi. La storia familiare di asma sembra correlare con un rischio di DBP leggermente più alto^[6]. I ricercatori continuano a indagare se certe variazioni genetiche rendono alcuni neonati più vulnerabili al danno polmonare o meno capaci di guarire correttamente.

Sintomi e segni della DBP

I sintomi della displasia broncopolmonare riflettono la lotta dei polmoni per funzionare correttamente. Questi segni variano ampiamente da neonato a neonato a seconda di quanto gravemente i polmoni sono colpiti.

Il sintomo più ovvio è la difficoltà respiratoria, medicalmente chiamata distress respiratorio^[3]. I genitori e gli operatori sanitari notano i neonati lavorare molto più duramente del normale per respirare. Le narici possono allargarsi con ogni respiro mentre il neonato cerca di aspirare più aria. Piccoli muscoli tra le costole e intorno alla clavicola si ritraggono visibilmente con gli sforzi respiratori—un segno chiamato retrazioni^[5].

I neonati con DBP spesso respirano molto rapidamente, una condizione chiamata tachipnea^[3]. Mentre i neonati normalmente respirano più velocemente dei bambini più grandi o degli adulti, i neonati con DBP possono fare 60, 70 o anche più respiri al minuto quando stanno lottando. Potrebbero emettere suoni grugnenti ad ogni respiro, un tentativo istintivo di mantenere l’aria nei polmoni più a lungo.

I cambiamenti nel colore della pelle segnalano che il neonato non sta ricevendo abbastanza ossigeno. Nei neonati con pelle più chiara, può apparire un tono bluastro sulle labbra, sulla lingua o sulla pelle—una condizione chiamata cianosi^[3]. Nei neonati con pelle più scura, queste aree possono assumere un aspetto grigio, giallo-grigio o biancastro. Questi cambiamenti di colore indicano che i livelli di ossigeno nel sangue sono scesi pericolosamente bassi.

Le pause respiratorie, chiamate apnea, si verificano quando i neonati smettono temporaneamente di respirare^[3]. Questi episodi spaventosi possono durare diversi secondi e possono causare un crollo dei livelli di ossigeno e un rallentamento della frequenza cardiaca. I suoni sibilanti durante la respirazione indicano vie aeree ristrette che lottano per far entrare e uscire l’aria.

Lo sforzo continuo richiesto per respirare esaurisce questi minuscoli neonati. Possono avere difficoltà ad alimentarsi perché coordinare suzione, deglutizione e respirazione diventa schiacciante. Una scarsa alimentazione porta a un aumento di peso inadeguato, e i neonati con DBP spesso crescono più lentamente del previsto. Dopo la dimissione dall’ospedale, alcuni bambini continuano a sperimentare difficoltà respiratorie, specialmente durante le infezioni virali, e possono tossire frequentemente o avere respiro sibilante^[20].

Prevenire la displasia broncopolmonare

Prevenire la DBP inizia prima della nascita e continua attraverso una gestione attenta nell’unità di terapia intensiva neonatale. Sebbene non tutti i casi possano essere prevenuti, diverse strategie aiutano a ridurre il rischio.

L’assistenza prenatale svolge un ruolo cruciale. Le donne in gravidanza a rischio di parto precoce possono ricevere iniezioni di steroidi prima della nascita. Questi farmaci aiutano ad accelerare la maturazione polmonare nel neonato, riducendo la gravità dei problemi respiratori dopo la nascita prematura^[6]. Trattare prontamente le infezioni materne e gestire condizioni come la preeclampsia può aiutare a prolungare la gravidanza e dare ai neonati più tempo per lo sviluppo polmonare.

Dopo la nascita, i team sanitari lavorano per minimizzare il danno polmonare fornendo al contempo il supporto respiratorio necessario. Strategie di ventilazione più delicate che utilizzano pressioni e volumi d’aria più bassi aiutano a proteggere il delicato tessuto polmonare^[11]. Alcuni ospedali utilizzano la pressione positiva continua delle vie aeree, o CPAP, fornita attraverso piccoli tubi nel naso del neonato piuttosto che un tubo respiratorio inserito nella trachea. Questo approccio meno invasivo può a volte prevenire completamente la necessità di ventilazione meccanica.

La terapia con surfattante rappresenta un’altra importante strategia di prevenzione. Il surfattante è una sostanza che normalmente riveste l’interno dei sacchi d’aria, impedendo loro di collassare. I neonati prematuri spesso mancano di surfattante adeguato. I medici possono somministrare surfattante artificiale direttamente nei polmoni del neonato, aiutandoli a rimanere aperti con meno pressione necessaria dai ventilatori^[11].

Una gestione attenta dell’ossigeno è essenziale. Gli operatori sanitari monitorano continuamente i livelli di ossigeno e utilizzano solo la quantità di ossigeno supplementare necessaria per mantenere i livelli in un intervallo sicuro. Troppo ossigeno può danneggiare i polmoni, mentre troppo poco ossigeno danneggia il cervello e altri organi. Trovare il giusto equilibrio richiede attenzione costante.

Il trattamento tempestivo delle infezioni aiuta a prevenire ulteriori danni polmonari. I team sanitari seguono rigorosi protocolli igienici per ridurre il rischio di infezione nella terapia intensiva neonatale. Quando si verificano infezioni, il trattamento antibiotico o antivirale appropriato inizia rapidamente.

Una nutrizione adeguata supporta la crescita e la guarigione polmonare. I neonati con DBP hanno bisogno di calorie extra perché respirare con difficoltà consuma energia. I nutrizionisti lavorano con i medici per garantire che i neonati ricevano una nutrizione sufficiente, a volte attraverso sondini di alimentazione se i neonati non possono assumerne abbastanza per bocca^[4].

Come la DBP cambia la normale funzione polmonare

Per comprendere la displasia broncopolmonare, è utile sapere cosa succede al normale sviluppo polmonare quando un neonato nasce troppo presto. In un neonato a termine, i polmoni hanno trascorso l’intera gravidanza sviluppando strutture intricate necessarie per respirare. A 40 settimane, si sono formati milioni di minuscoli sacchi d’aria, ciascuno circondato da una delicata rete di vasi sanguigni.

I neonati prematuri interrompono questo sviluppo. A 24-28 settimane di gravidanza, i polmoni hanno appena iniziato a formare sacchi d’aria. Il numero di sacchi è di gran lunga troppo esiguo per la respirazione indipendente. Le vie aeree mancano della forza muscolare e del supporto strutturale di cui hanno bisogno. I vasi sanguigni nei polmoni stanno appena iniziando a ramificarsi nella complessa rete richiesta per uno scambio efficiente di ossigeno.

Quando ossigeno e pressione dai ventilatori vengono applicati a queste strutture immature, le forze fisiche allungano e stressano tessuti non pronti per tale sollecitazione. Le pareti dei sacchi d’aria in sviluppo, che dovrebbero essere sottili come carta, diventano infiammate e gonfie. Il fluido può fuoriuscire negli spazi tra le cellule. I globuli bianchi si precipitano nelle aree di danno, rilasciando sostanze chimiche che causano ulteriore infiammazione^[4].

Questa risposta infiammatoria, pur essendo parte del tentativo del corpo di guarire, in realtà impedisce al normale sviluppo polmonare di continuare. Invece che i polmoni formino gradualmente sempre più minuscoli sacchi d’aria con pareti sottili per uno scambio efficiente di gas, lo sviluppo va storto. Si formano meno sacchi d’aria, più grandi. Le pareti tra i sacchi diventano spesse e fibrotiche, creando tessuto cicatriziale piuttosto che delicate superfici di scambio^[9].

Anche la rete di vasi sanguigni si sviluppa in modo anomalo. Normalmente, minuscoli capillari si intrecciano attorno a ogni sacco d’aria, permettendo all’ossigeno di entrare nel sangue e all’anidride carbonica di uscire. Nella DBP, crescono meno vasi sanguigni e possono essere distribuiti in modo non uniforme nel tessuto polmonare^[6]. Alcune aree hanno troppo pochi vasi per scambiare adeguatamente i gas, mentre altre aree possono essere sovraccaricate.

Questi cambiamenti strutturali influenzano direttamente la funzione polmonare. Con meno sacchi d’aria più grandi invece di molti piccoli, la superficie totale disponibile per lo scambio di gas diminuisce drasticamente. Le pareti ispessite tra i sacchi d’aria e i vasi sanguigni creano una distanza più lunga che l’ossigeno deve percorrere per raggiungere il flusso sanguigno. Lo sviluppo anomalo dei vasi sanguigni significa che anche l’ossigeno che raggiunge i sacchi d’aria potrebbe non entrare efficacemente nel sangue.

Il risultato è un polmone che fatica a svolgere il suo lavoro di base. I livelli di ossigeno nel sangue possono rimanere bassi nonostante i neonati respirino rapidamente o ricevano ossigeno supplementare. L’anidride carbonica, che dovrebbe essere espirata, può accumularsi nel sangue perché i polmoni danneggiati non riescono a eliminarla efficacemente. Le vie aeree possono diventare eccessivamente sensibili e reattive, restringendosi in risposta agli irritanti e rendendo la respirazione ancora più difficile.

Alcuni neonati con DBP grave sviluppano un aumento della pressione nei vasi sanguigni che vanno ai loro polmoni—una condizione chiamata ipertensione polmonare^[2]. Lo sviluppo anomalo dei vasi sanguigni e i bassi livelli cronici di ossigeno causano la costrizione dei vasi e l’ispessimento delle loro pareti, rendendo più difficile per il cuore pompare sangue attraverso i polmoni. Questa complicazione può stressare il cuore e compromettere ulteriormente la fornitura di ossigeno al corpo.