Il cancro retroperitoneale è un gruppo di tumori rari che si sviluppano nella parte posteriore dell’addome, in uno spazio chiamato retroperitoneo. Questi tumori spesso crescono silenziosamente e possono raggiungere dimensioni molto grandi prima di essere scoperti, rendendoli uno dei tumori più difficili da diagnosticare e trattare.

Comprendere il cancro retroperitoneale

Il retroperitoneo è lo spazio situato tra il rivestimento della cavità addominale e la parete posteriore dell’addome. Quest’area contiene diversi organi e strutture importanti, tra cui i reni, il pancreas e importanti vasi sanguigni come parti dell’aorta e la vena cava inferiore. Quando i tumori si sviluppano in questa posizione, vengono chiamati tumori retroperitoneali o sarcomi retroperitoneali.^[1]

Circa un terzo di tutti i tumori che insorgono nel retroperitoneo sono sarcomi, che sono crescite cancerose. I restanti tumori possono includere linfomi, altri tipi di crescite cancerose o condizioni benigne. I sarcomi stessi sono piuttosto rari nella popolazione generale, e quelli che si verificano nel retroperitoneo costituiscono circa il 15 percento di tutti i sarcomi dei tessuti molli diagnosticati.^[1][3]

I due tipi più comuni di cancro retroperitoneale sono il liposarcoma, che inizia nelle cellule adipose, e il leiomiosarcoma, che ha origine nel tessuto muscolare liscio. Altri tipi meno comuni includono il tumore fibroso solitario, il sarcoma pleomorfo, il tumore maligno delle guaine nervose, il sarcoma sinoviale e il sarcoma di Ewing.^[2][4]

Il liposarcoma ha cinque diversi sottotipi: ben differenziato, dedifferenziato, mixoide, a cellule rotonde e pleomorfo. Alcuni di questi sottotipi crescono lentamente e non si diffondono ad altre parti del corpo, mentre altri possono crescere rapidamente e invadere in modo aggressivo gli organi vicini.^[2]

Quanto è comune il cancro retroperitoneale?

I sarcomi retroperitoneali sono molto rari. Negli Stati Uniti, i sarcomi dei tessuti molli rappresentano complessivamente circa 8.600 nuovi casi ogni anno, che è meno dell’uno percento di tutti i tumori di nuova diagnosi. Tra tutti i sarcomi dei tessuti molli, circa il 15 percento insorge nel retroperitoneo.^[1]

Nel Regno Unito, si stimano da 250 a 300 nuove diagnosi di sarcoma retroperitoneale ogni anno su circa 2.000 casi totali di sarcoma dei tessuti molli previsti annualmente in Inghilterra e Galles.^[3]

La rarità di questi tumori significa che molti professionisti sanitari possono vedere solo pochi casi nel corso della loro carriera. Questo è il motivo per cui il trattamento presso centri specializzati con esperienza nella gestione di questi tumori complessi è fortemente raccomandato. La posizione del tumore in profondità nel corpo e la sua tendenza a crescere fino a dimensioni grandi prima del rilevamento rendono i sarcomi retroperitoneali particolarmente difficili rispetto ai sarcomi in altre posizioni, come braccia o gambe.^[3]

Chi è a rischio?

I sarcomi retroperitoneali si verificano in modo uguale nelle donne e negli uomini. Sebbene l’età tipica alla diagnosi sia intorno ai cinquant’anni, questi tumori possono svilupparsi a qualsiasi età, dai bambini agli anziani.^[1]

Il liposarcoma viene diagnosticato più comunemente negli uomini di mezza età tra i 50 e i 65 anni.^[2]

Al momento, le cause esatte del liposarcoma e del leiomiosarcoma rimangono poco chiare. La ricerca suggerisce che il liposarcoma si forma quando una cellula adiposa subisce una mutazione—un cambiamento nel suo materiale genetico—e inizia a moltiplicarsi rapidamente mentre non riesce a morire quando le cellule sane normalmente lo farebbero. Allo stesso modo, il leiomiosarcoma sembra risultare da anomalie nel DNA che portano a cambiamenti genetici anormali e alla crescita di cellule cancerose.^[2]

Diverse condizioni genetiche ereditarie sono state collegate a un aumento del rischio di sviluppare sarcoma retroperitoneale. Queste includono la sindrome di Li-Fraumeni, la poliposi adenomatosa familiare (nota anche come FAP o sindrome di Gardner), la neurofibromatosi di tipo 1 (chiamata anche NF1 o malattia di von Recklinghausen), la sclerosi tuberosa (malattia di Bourneville), la sindrome di Werner (progeria dell’adulto) e la sindrome del carcinoma basocellulare nevoide (sindrome di Gorlin).^[1][2][5]

Altri fattori di rischio che possono aumentare la probabilità di sviluppare un sarcoma includono precedente esposizione a radiazioni da trattamento oncologico precedente, danni al sistema linfatico, una storia familiare di cancro e esposizione a lungo termine a determinate sostanze chimiche tossiche come il cloruro di vinile, gli erbicidi, l’arsenico e la diossina.^[2][10]

Riconoscere i sintomi

Una delle principali sfide con il cancro retroperitoneale è che spesso non causa sintomi nelle sue fasi iniziali. Poiché il retroperitoneo ha molto spazio ed è profondo all’interno del corpo, i tumori possono crescere abbastanza grandi prima che una persona ne diventi consapevole. In molti casi, questi tumori vengono scoperti incidentalmente durante imaging medico eseguito per altri motivi.^[4][5]

Quando i sintomi compaiono, sono solitamente correlati alle dimensioni del tumore e al suo effetto sugli organi vicini. Il sintomo più comune è un nodulo o massa visibile nell’addome. Alcuni pazienti possono sentire il loro addome aumentare di dimensione o notare che il loro girovita si sta espandendo.^[4]

Altri sintomi del liposarcoma includono gonfiore addominale, dolore addominale, stitichezza (difficoltà ad avere movimenti intestinali), sentirsi sazi prima quando si mangia e sangue nelle feci.^[2]

I sintomi del leiomiosarcoma possono variare a seconda della posizione del tumore, delle dimensioni e se si è diffuso. Le fasi iniziali possono non avere alcun sintomo. Man mano che il tumore cresce, le persone possono sperimentare un nodulo o gonfiore visibile, dolore, perdita di peso inspiegabile, nausea e vomito. I tumori leiomiosarcoma possono causare sanguinamento nel tratto gastrointestinale, portando a feci nere, catramose e maleodoranti (chiamate melena), disagio addominale o persino vomito di sangue (chiamato ematemesi).^[2]

Altri sintomi possono includere dolore sordo nell’addome o nella parte bassa della schiena, stanchezza, sazietà precoce (sentirsi sazi dopo aver mangiato solo una piccola quantità di cibo), perdita di appetito, ernia, anemia (basso numero di globuli rossi) e gonfiore negli arti inferiori.^[1][4][5]

Poiché questi sintomi sono spesso vaghi e possono essere scambiati per condizioni più comuni come problemi digestivi o persino cambiamenti legati alla menopausa, molte persone ritardano nel cercare assistenza medica. Chiunque sperimenti una combinazione di questi sintomi, specialmente una massa addominale in crescita, dovrebbe consultare un medico tempestivamente.^[2]

Come viene diagnosticato il cancro retroperitoneale?

La diagnosi del cancro retroperitoneale inizia con una visita da un professionista sanitario che raccoglierà una storia medica ed eseguirà un esame fisico. Poiché questi tumori possono presentare una sfida diagnostica, è essenziale un’imaging di buona qualità.^[3]

Lo strumento diagnostico più utile per il sarcoma retroperitoneale è una tomografia computerizzata, comunemente nota come TAC. Questo test di imaging utilizza apparecchiature a raggi X speciali per creare immagini dettagliate dell’interno del corpo, mostrando il tumore, le sue dimensioni, la sua posizione e la sua relazione con organi e vasi sanguigni vicini. Una TAC è anche ideale per pianificare una biopsia se necessario.^[1][2]

In alcuni casi, può essere utilizzata la risonanza magnetica (RM), specialmente nei pazienti che hanno allergie al colorante di contrasto endovenoso utilizzato nelle TAC. La RM è particolarmente utile quando i medici devono valutare il coinvolgimento del midollo spinale, delle aperture vertebrali, dei nervi o dei muscoli della schiena.^[3]

Altri test di imaging possono includere l’ecografia e, in alcune situazioni, la tomografia a emissione di positroni (PET). Una TAC del torace viene tipicamente eseguita per verificare se il cancro si è diffuso ai polmoni.^[4]

Può essere difficile determinare il tipo esatto di sarcoma basandosi solo sull’imaging. Per questo motivo, ottenere un campione di tessuto attraverso una biopsia è importante prima di iniziare il trattamento. Una biopsia comporta la rimozione di un piccolo pezzo del tumore in modo che uno specialista chiamato patologo possa esaminarlo al microscopio. Questo aiuta a confermare se il tumore è canceroso e identifica il tipo specifico e il sottotipo di sarcoma.^[3][4]

Il metodo preferito è una biopsia con ago guidata dall’imaging e percutanea. In questa procedura, un medico utilizza imaging come ecografia o TAC per guidare un ago cavo nel tumore per raccogliere campioni di tessuto. Solitamente vengono prelevati più campioni per garantire che sia disponibile materiale sufficiente per una diagnosi accurata. Questo tipo di biopsia viene eseguito inserendo l’ago attraverso la pelle, quindi è meno invasivo della chirurgia.^[3]

Una volta confermata la diagnosi, possono essere eseguiti ulteriori test per determinare lo stadio del cancro. La stadiazione è il processo di scoprire se le cellule tumorali si sono diffuse ad altre parti del corpo. Queste informazioni aiutano i medici a comprendere l’estensione della malattia e a pianificare il miglior approccio terapeutico.^[1]

Prevenire il cancro retroperitoneale

Poiché le cause esatte del sarcoma retroperitoneale non sono ben comprese, non esistono strategie di prevenzione specifiche note per ridurre in modo affidabile il rischio di sviluppare questo tipo di cancro. A differenza di alcuni tumori collegati a fattori di stile di vita come il fumo o la dieta, i sarcomi retroperitoneali sembrano verificarsi casualmente nella maggior parte dei casi.^[2]

Per le persone con sindromi genetiche ereditarie che aumentano il rischio di sarcomi, come la sindrome di Li-Fraumeni o la neurofibromatosi di tipo 1, la consulenza genetica può essere utile. I consulenti genetici possono fornire informazioni sulla condizione, discutere i rischi e, in alcuni casi, raccomandare strategie di monitoraggio per rilevare precocemente i tumori se si sviluppano.^[1]

Le persone che sono state esposte a dosi elevate di radiazioni durante un precedente trattamento oncologico dovrebbero essere consapevoli che questa esposizione può aumentare leggermente il rischio di sviluppare un sarcoma più avanti nella vita. Il follow-up regolare con i professionisti sanitari e la segnalazione di sintomi insoliti possono aiutare nella diagnosi precoce.^[2]

Evitare l’esposizione a lungo termine a determinate sostanze chimiche tossiche, come il cloruro di vinile, gli erbicidi, l’arsenico e la diossina, può aiutare a ridurre il rischio, sebbene il collegamento tra queste esposizioni e il sarcoma retroperitoneale non sia definitivamente dimostrato.^[2]

Mantenere una buona salute generale attraverso esercizio fisico regolare, una dieta equilibrata, sonno adeguato e controlli medici di routine è sempre consigliabile, anche se queste misure non hanno dimostrato specificamente di prevenire i sarcomi retroperitoneali.^[2]

Cosa succede nel corpo?

Per capire come il sarcoma retroperitoneale colpisce il corpo, è utile sapere cosa succede normalmente nel retroperitoneo. Questo spazio contiene tessuti connettivi, grasso, muscolo liscio, nervi e vasi sanguigni che supportano e circondano gli organi. In una persona sana, le cellule in questi tessuti crescono, si dividono e muoiono in modo controllato.

Nel sarcoma retroperitoneale, le cellule nel tessuto adiposo, nel muscolo liscio o in altri tessuti connettivi subiscono cambiamenti genetici che le fanno crescere e dividersi in modo incontrollato. Invece di morire quando dovrebbero, queste cellule anormali continuano ad accumularsi, formando un tumore. Nel tempo, il tumore cresce più grande e inizia a occupare spazio nel retroperitoneo.^[2]

Poiché il retroperitoneo è uno spazio ampio con spazio per l’espansione, i tumori possono crescere fino a dimensioni molto grandi prima di causare sintomi. Man mano che il tumore si ingrandisce, può premere o spostare organi vicini come i reni, l’intestino, il pancreas o la vescica. Questa pressione può causare dolore, cambiamenti nella funzione intestinale o urinaria o una sensazione di pienezza. In alcuni casi, il tumore può invadere o crescere negli organi e nei vasi sanguigni adiacenti, rendendo il trattamento più complicato.^[1][2]

Il grado del tumore—che descrive quanto le cellule tumorali appaiono anormali al microscopio e quanto velocemente è probabile che crescano—svolge un ruolo importante nel prevedere il comportamento del tumore. I tumori ad alto grado tendono a crescere più rapidamente e hanno maggiori probabilità di diffondersi ad altre parti del corpo, mentre i tumori a basso grado crescono più lentamente.^[3]

I sarcomi retroperitoneali possono talvolta diffondersi ad altre aree del corpo attraverso il flusso sanguigno o il sistema linfatico. I polmoni sono un sito comune di diffusione. Quando il cancro si diffonde dalla sua posizione originale a un’altra parte del corpo, si chiama metastasi.^[1]

Sfortunatamente, i sarcomi retroperitoneali hanno un alto tasso di recidiva, il che significa che spesso ritornano anche dopo la rimozione completa. Questo è particolarmente vero per i liposarcomi dedifferenziati. Il rischio di recidiva è uno dei motivi per cui il monitoraggio continuo e le cure di follow-up sono così importanti per i pazienti che sono stati trattati per questo tipo di cancro.^[2]

La chirurgia per il sarcoma retroperitoneale è complessa e può durare otto ore o più. Spesso richiede gli sforzi coordinati di più équipe chirurgiche, inclusi specialisti in chirurgia generale, urologia, chirurgia vascolare e altri campi, a seconda di quali organi e strutture sono coinvolti. Le richieste fisiche e mentali di questo tipo di chirurgia sono significative sia per i pazienti che per le équipe mediche che si prendono cura di loro.^[2][5]