L’osteosarcoma è un tipo di tumore osseo che colpisce più comunemente gli adolescenti e i giovani adulti, anche se può manifestarsi a qualsiasi età. Comprendere cosa aspettarsi dopo la diagnosi e il trattamento può aiutare i pazienti e le loro famiglie a prepararsi per il percorso di convivenza con questa malattia e per la vita oltre di essa.

Prognosi

Quando una persona riceve una diagnosi di osteosarcoma, una delle prime domande che naturalmente vengono in mente riguarda il futuro e cosa aspettarsi. Le prospettive per le persone con osteosarcoma dipendono fortemente dal fatto che il tumore si sia diffuso oltre l’osso originale al momento della diagnosi. Per coloro il cui cancro rimane confinato in un’area e non si è propagato ad altre parti del corpo, circa sette persone su dieci sopravvivono. Questa statistica, pur offrendo speranza, riflette anche la natura seria di questa malattia.^[2]

La situazione diventa più difficile quando la malattia si è diffusa. Tra il dieci e il venti percento dei pazienti presenta un tumore in altre parti del corpo, più comunemente nei polmoni, quando vengono diagnosticati per la prima volta. Quando l’osteosarcoma si diffonde a siti distanti, le possibilità di sopravvivenza a lungo termine diminuiscono significativamente. Per la malattia localizzata, il tasso di sopravvivenza a cinque anni varia dal sessanta al settanta percento, ma questo scende considerevolmente per gli stadi più avanzati.^[13]

È importante comprendere che questi numeri rappresentano medie basate su grandi gruppi di persone. Non possono prevedere cosa accadrà a una singola persona. Molti fattori influenzano la prognosi individuale, tra cui le dimensioni e la posizione del tumore, quanto bene risponde alla chemioterapia e se i chirurghi possono rimuovere completamente il cancro. Anche l’età al momento della diagnosi gioca un ruolo, con adolescenti e giovani adulti che spesso hanno esiti influenzati dalla capacità del loro corpo di tollerare trattamenti intensivi.^[5]

I progressi nel trattamento negli ultimi decenni hanno migliorato drammaticamente i tassi di sopravvivenza. Prima dello sviluppo della chemioterapia moderna, pochissime persone con osteosarcoma sopravvivevano. Oggi, con la combinazione di chirurgia e chemioterapia, circa due terzi dei bambini e degli adolescenti possono ottenere guarigioni a lungo termine. Questo notevole progresso dimostra che l’osteosarcoma, pur essendo serio, non è più la diagnosi senza speranza che era un tempo.^[5]

Progressione Naturale

Comprendere come l’osteosarcoma si sviluppa e progredisce senza trattamento aiuta a illustrare perché l’attenzione medica tempestiva sia così critica. Questo tumore inizia quando le cellule che normalmente formano l’osso sano iniziano a comportarsi in modo anomalo. Queste cellule trasformate inizialmente appaiono simili alle cellule ossee normali, ma creano tessuto osseo irregolare e malato invece della struttura forte e organizzata che possiedono le ossa sane.^[2]

La malattia tipicamente inizia nelle ossa lunghe del corpo, particolarmente nelle aree vicine al ginocchio, all’anca o alla spalla. Più della metà di tutti gli osteosarcomi si verifica nelle ossa lunghe vicino all’articolazione del ginocchio. Il tumore si sviluppa più spesso durante i periodi di rapida crescita ossea, il che spiega perché colpisce prevalentemente gli adolescenti durante i loro scatti di crescita. Le ossa più frequentemente coinvolte sono il femore, la tibia e l’omero.^[6]

Se lasciato senza trattamento, l’osteosarcoma continuerà a crescere all’interno dell’osso e alla fine si diffonderà oltre di esso. Le cellule tumorali possono staccarsi dal tumore primario e viaggiare attraverso il flusso sanguigno verso altre parti del corpo. I polmoni sono di gran lunga la destinazione più comune per queste cellule tumorali in viaggio. Questo schema di diffusione ha senso perché il sangue da tutte le parti del corpo passa attraverso i polmoni, dando alle cellule tumorali molte opportunità di insediarsi lì.^[5]

Man mano che il tumore cresce, indebolisce l’osso colpito. Questo indebolimento può portare a fratture patologiche, cioè rotture che si verificano con traumi minimi o anche durante le normali attività quotidiane. Queste sono chiamate fratture patologiche perché avvengono in ossa che sono state danneggiate dalla malattia. La presenza di tale frattura può talvolta essere il primo segno che porta alla scoperta del tumore.^[3]

Senza intervento, il tumore in crescita causa dolore e gonfiore crescenti. Quello che potrebbe iniziare come un dolore occasionale che va e viene può progredire verso un dolore costante e severo che peggiora di notte. L’area colpita può diventare visibilmente gonfia, sentirsi calda al tatto e mostrare una decolorazione della pelle. Man mano che la malattia avanza e si diffonde ai polmoni o ad altri organi, si svilupperebbero sintomi aggiuntivi correlati a quelle aree colpite.^[2]

Possibili Complicazioni

L’osteosarcoma e il suo trattamento possono portare a varie complicazioni che si estendono oltre il tumore stesso. Alcune di queste complicazioni derivano dal processo della malattia, mentre altre risultano dai trattamenti intensivi necessari per controllarla. Comprendere queste potenziali sfide aiuta i pazienti e le famiglie a prepararsi e a riconoscere i segnali di avvertimento precocemente.

Una complicazione significativa è l’insorgenza di fratture patologiche. Poiché il tumore distrugge la normale struttura ossea, l’osso colpito diventa fragile e incline a rompersi. Queste fratture possono accadere improvvisamente durante attività di routine o da lesioni minori che normalmente non causerebbero un osso rotto. Tali rotture non sono solo dolorose ma possono anche complicare la pianificazione del trattamento e potrebbero richiedere un intervento chirurgico immediato.^[2]

La diffusione del cancro ai polmoni rappresenta un’altra complicazione seria. Le metastasi polmonari si verificano quando le cellule tumorali viaggiano attraverso il flusso sanguigno e stabiliscono nuovi tumori nei polmoni. Questo può causare difficoltà respiratorie, tosse e dolore toracico. Mentre la chirurgia può talvolta essere eseguita per rimuovere i tumori polmonari, la presenza di malattia metastatica altera significativamente l’approccio terapeutico e influisce sulla prognosi complessiva.^[11]

Le complicazioni correlate al trattamento possono essere sostanziali. La chemioterapia, pur essendo essenziale per controllare l’osteosarcoma, può causare gravi effetti collaterali. I farmaci utilizzati sono potenti e possono influenzare il cuore, i reni e l’udito. Il metotrexato ad alte dosi, uno dei farmaci chemioterapici standard, comporta rischi di danno renale e richiede un attento monitoraggio e misure speciali per proteggere questi organi. Alcuni pazienti possono sperimentare complicazioni cardiache dai farmaci chemioterapici, come descritto in un resoconto di un paziente che ha subito un arresto cardiaco durante il trattamento.^[11][19]

Quando il trattamento chirurgico comporta la rimozione di parte o di tutto un arto, i pazienti affrontano sfide fisiche ed emotive significative. Anche con la chirurgia di salvataggio dell’arto, che preserva il braccio o la gamba, possono verificarsi complicazioni. Queste possono includere infezione, problemi con la guarigione della ferita, fallimento meccanico degli impianti utilizzati per ricostruire l’osso o la necessità di ulteriori interventi chirurgici. In alcuni casi, il cancro può ritornare nella stessa area dopo la chirurgia di salvataggio dell’arto, rendendo potenzialmente necessaria l’amputazione.^[11]

La perdita di osso e tessuto può influenzare le articolazioni e la loro funzione. Il movimento limitato nelle articolazioni colpite può persistere a lungo dopo la fine del trattamento. I pazienti che hanno un intervento chirurgico vicino alle articolazioni principali come il ginocchio o la spalla possono sperimentare rigidità, riduzione dell’ampiezza di movimento e dolore cronico. Queste limitazioni fisiche possono influenzare le attività quotidiane e richiedere terapia fisica e riabilitazione continua.^[2]

I sopravvissuti a lungo termine dell’osteosarcoma possono affrontare effetti tardivi che emergono anni dopo il trattamento. La chemioterapia e la radioterapia utilizzate per trattare il cancro possono aumentare il rischio di sviluppare secondi tumori più avanti nella vita. Possono esserci anche effetti sulla crescita e lo sviluppo nei bambini e negli adolescenti, problemi di fertilità e lo sviluppo graduale di problemi cardiaci o renali correlati alla precedente esposizione alla chemioterapia.^[1]

Impatto sulla Vita Quotidiana

Vivere con l’osteosarcoma influisce profondamente su ogni aspetto della vita quotidiana, dalle capacità fisiche al benessere emotivo, alle relazioni sociali e ai piani futuri. L’impatto inizia alla diagnosi e continua attraverso il trattamento e nella sopravvivenza, toccando non solo il paziente ma tutti intorno a loro.

Gli effetti fisici dell’osteosarcoma possono essere intensi e limitanti. Il dolore è spesso una delle sfide più precoci e persistenti. Può iniziare come un dolore intermittente che i pazienti inizialmente scartano come dolori di crescita o un infortunio sportivo, ma tipicamente progredisce verso un disagio più costante. Questo dolore può rendere difficile sollevare oggetti se il tumore è in un osso del braccio, o causare zoppia e difficoltà a camminare se è in un osso della gamba. Attività semplici che erano date per scontate, come salire le scale, portare la spesa o fare sport, possono diventare difficili o impossibili.^[2]

Il trattamento porta la propria serie di sfide fisiche. La chemioterapia tipicamente comporta cicli multipli distribuiti su molti mesi. I pazienti spesso descrivono di sentirsi estremamente stanchi, di sperimentare nausea, di perdere i capelli e di avere difficoltà a mangiare. Un giovane sopravvissuto ha raccontato di aver trascorso diciotto brutali cicli di chemioterapia in quindici mesi, con molti giorni in cui alzarsi dal letto sembrava impossibile. Il programma di trattamento può essere estenuante, con ricoveri ospedalieri frequenti e visite cliniche che interrompono le routine normali.^[14]

Per i pazienti giovani, il trattamento significa spesso perdere la scuola per periodi prolungati. Questa assenza influisce non solo sul progresso accademico ma anche sullo sviluppo sociale durante anni cruciali. Gli adolescenti e i giovani adulti possono perdere tappe dello sviluppo normali come balli scolastici, eventi sportivi, tempo con gli amici e le esperienze quotidiane che aiutano a modellare l’identità e l’indipendenza. L’isolamento può sentirsi particolarmente acuto durante i periodi in cui i coetanei si riuniscono e formano importanti legami sociali.^[14]

La chirurgia e le sue conseguenze portano ulteriori adattamenti. Sia che un paziente subisca una chirurgia di salvataggio dell’arto o un’amputazione, il recupero comporta l’apprendimento di funzionare in modo diverso. Coloro che ricevono arti protesici devono adattarsi a usarli, il che richiede pazienza, persistenza e riabilitazione estensiva. Anche la chirurgia di salvataggio dell’arto spesso significa vivere con impianti metallici, funzione articolare limitata e la possibilità di aver bisogno di più interventi chirurgici in futuro. Questi cambiamenti fisici possono influenzare l’immagine di sé e la fiducia, specialmente per gli adolescenti che stanno già navigando le sfide dell’immagine corporea e dell’identità.^[11]

L’impatto emotivo e psicologico dell’osteosarcoma non può essere sottovalutato. Ricevere una diagnosi di cancro porta shock, paura, incertezza e una gamma di altre emozioni intense. I pazienti descrivono di sentirsi ansiosi per il futuro, incerti riguardo al trattamento e talvolta arrabbiati per la loro situazione. Questi sentimenti possono venire a ondate, talvolta quando meno ci si aspetta. La paura che il cancro ritorni può persistere a lungo dopo la fine del trattamento, creando ansia continua che influisce sulla qualità della vita.^[17]

La malattia e il suo trattamento possono mettere a dura prova le relazioni familiari. I genitori e i fratelli possono sentirsi impotenti guardando la persona amata soffrire. Possono lottare con le proprie paure e il dolore mentre cercano di rimanere forti e solidali. Lo stress finanziario dalle spese mediche e dal tempo di lavoro perso può aggiungere tensione. Allo stesso tempo, molte famiglie riferiscono che l’esperienza le ha avvicinate e ha aiutato ad apprezzare l’importanza delle loro relazioni.^[14]

I sopravvissuti che completano il trattamento affrontano la sfida di tornare alla vita normale pur riconoscendo di essere cambiati in modi fondamentali. Possono lottare con l’ansia per le scansioni di follow-up e la possibilità di recidiva. Le limitazioni fisiche possono influenzare la loro capacità di tornare alle attività o ai percorsi di carriera precedenti. Alcuni sopravvissuti riferiscono di sentirsi isolati perché gli altri non possono veramente capire quello che hanno passato. Eppure molti descrivono anche di aver acquisito un nuovo apprezzamento per la vita e di aver trovato significato nella loro esperienza.^[16]

Trovare modi per affrontare questi impatti diventa essenziale. I pazienti e i sopravvissuti descrivono diverse strategie che li hanno aiutati: rimanere connessi con amici e famiglia, anche quando non in grado di visitare di persona; trovare attività che potevano godere nonostante gli effetti collaterali del trattamento; accettare aiuto dagli altri; connettersi con i fornitori di assistenza sanitaria e fare amicizia con infermieri e medici; stabilire obiettivi piccoli e raggiungibili; e concentrarsi su un giorno alla volta piuttosto che sentirsi sopraffatti dal quadro generale.^[14]

Sostegno per la Famiglia

Quando a un membro della famiglia viene diagnosticato un osteosarcoma, i parenti giocano un ruolo cruciale non solo nel fornire supporto emotivo ma anche nell’aiutare a navigare il complesso mondo del trattamento medico, inclusa la possibilità di partecipare a studi clinici. Comprendere cosa sono gli studi clinici e come funzionano consente alle famiglie di essere sostenitori informati per i loro cari.

Gli studi clinici sono studi di ricerca che testano nuovi trattamenti o nuovi modi di utilizzare trattamenti esistenti. Per l’osteosarcoma, questi studi potrebbero indagare nuovi farmaci chemioterapici, diverse combinazioni di farmaci esistenti, terapie mirate che attaccano caratteristiche specifiche delle cellule tumorali o approcci immunoterapici che aiutano il sistema immunitario del corpo a combattere il cancro. Centinaia di studi clinici vengono condotti come parte della missione di trovare trattamenti migliori per l’osteosarcoma.^[6]

Le famiglie dovrebbero comprendere che gli studi clinici sono progettati con attenzione con la sicurezza del paziente come priorità assoluta. Passano attraverso molteplici livelli di revisione prima che i pazienti possano iscriversi, e i partecipanti sono monitorati attentamente durante tutto lo studio. Gli studi tipicamente confrontano un nuovo trattamento con il trattamento standard attuale per determinare se il nuovo approccio è migliore, ugualmente efficace o ha meno effetti collaterali. Ogni studio clinico ha criteri specifici su chi può partecipare, basati su fattori come lo stadio del cancro, i trattamenti precedenti e la salute generale.^[6]

Un modo in cui le famiglie possono aiutare è ricercando opzioni di studi clinici. Esistono diverse risorse per trovare studi, inclusi database mantenuti da organizzazioni nazionali sul cancro e istituzioni. Le informazioni possono essere schiaccianti, quindi aiuta affrontare questo compito sistematicamente. Le famiglie potrebbero iniziare chiedendo all’oncologo curante se ci sono studi clinici che potrebbero essere appropriati per la situazione specifica del loro caro. Molti centri oncologici hanno infermieri navigatori o coordinatori di ricerca che possono spiegare gli studi disponibili e aiutare a determinare l’idoneità.^[6]

Le famiglie dovrebbero incoraggiare conversazioni aperte sugli studi clinici con il team medico. Domande importanti da porre includono: Cosa sta studiando questo studio? Quali sono i potenziali benefici e rischi? Come si confronta il trattamento dello studio con il trattamento standard? Cosa comporterebbe la partecipazione in termini di impegno di tempo, test aggiuntivi e viaggi? L’assicurazione coprirà i costi? Il paziente può ritirarsi dallo studio se lo desidera? Comprendere questi aspetti aiuta le famiglie e i pazienti a prendere decisioni informate.^[6]

I parenti possono supportare il loro caro aiutando a tenere traccia delle informazioni importanti. Questo potrebbe includere mantenere un calendario di tutti gli appuntamenti, creare elenchi di farmaci e dei loro programmi, conservare copie di cartelle cliniche e risultati dei test, documentare domande che sorgono tra gli appuntamenti e prendere appunti durante le visite mediche. Quando si ha a che fare con una malattia grave e trattamenti complessi, avere informazioni organizzate riduce lo stress e assicura che nulla di importante venga trascurato.^[14]

Gli aspetti pratici del trattamento richiedono un significativo supporto familiare. La chemioterapia e la chirurgia spesso necessitano di lunghi ricoveri ospedalieri e visite cliniche frequenti. Qualcuno deve fornire il trasporto, specialmente dopo i trattamenti quando i pazienti possono sentirsi troppo malati per guidare. I pazienti giovani beneficiano particolarmente dall’avere membri della famiglia che rimangono con loro durante i ricoveri ospedalieri. Durante la pandemia di COVID-19, quando le restrizioni sui visitatori limitavano questo supporto, molti pazienti hanno trovato modi creativi per rimanere connessi attraverso videochiamate e social media.^[14]

Il supporto emotivo dei membri della famiglia si rivela inestimabile durante tutto il percorso del cancro. Questo significa essere presenti e disposti ad ascoltare quando il paziente vuole parlare, ma anche rispettare i momenti in cui hanno bisogno di quiete o solitudine. Significa aiutarli a trovare momenti di gioia e normalità in mezzo al trattamento. Le famiglie possono portare cibi preferiti quando l’appetito è scarso, organizzare visite da amici quando il paziente se la sente, o semplicemente sedersi insieme guardando film o giocando durante le lunghe giornate di trattamento.^[14]

Tuttavia, le famiglie devono anche ricordare di prendersi cura di se stesse. Il caregiving è fisicamente ed emotivamente estenuante. Lo stress di guardare una persona cara soffrire, combinato con le richieste pratiche dell’assistenza medica e forse le preoccupazioni finanziarie, può avere un impatto. Esistono gruppi di supporto non solo per i pazienti ma anche per i membri della famiglia e i caregiver. Questi gruppi forniscono uno spazio per condividere sentimenti con altri che comprendono l’esperienza, imparare strategie di coping e trovare validazione per le proprie emozioni.^[18]

I fratelli dei pazienti giovani con osteosarcoma necessitano di attenzione speciale. Possono sentirsi spaventati, confusi o persino risentiti per l’attenzione che il fratello o la sorella malata riceve. I genitori e la famiglia allargata dovrebbero fare sforzi per mantenere una certa normalità per i fratelli, assicurarsi che comprendano cosa sta succedendo a un livello appropriato all’età e creare opportunità per loro di esprimere i propri sentimenti e preoccupazioni.^[18]

Le preoccupazioni finanziarie spesso pesano molto sulle famiglie che affrontano l’osteosarcoma. Le spese mediche possono essere schiaccianti, e i genitori potrebbero aver bisogno di ridurre le ore di lavoro o prendere un congedo per prendersi cura del loro figlio. Le famiglie non dovrebbero esitare a chiedere agli assistenti sociali del centro di trattamento informazioni sui programmi di assistenza finanziaria, connettersi con organizzazioni di advocacy dei pazienti che offrono aiuto con le spese e indagare se la loro comunità ha risorse disponibili per le famiglie che affrontano malattie gravi.^[18]

Infine, le famiglie possono aiutare il loro caro a prepararsi per la vita dopo il trattamento. La sopravvivenza porta le proprie sfide mentre i pazienti passano dalla struttura e dall’attenzione del trattamento attivo a cure di follow-up meno frequenti. Possono lottare con l’ansia per la recidiva o con limitazioni fisiche che influenzano il loro ritorno a scuola o al lavoro. Il supporto familiare durante questa transizione include incoraggiare l’aderenza agli appuntamenti di follow-up, celebrare i traguardi nel recupero, essere pazienti con l’adattamento psicologico e aiutarli a immaginare e lavorare verso un futuro oltre il cancro.^[15]