Il lupus eritematoso cutaneo subacuto (SCLE) è una condizione autoimmune che colpisce principalmente la pelle, causando eruzioni cutanee e lesioni distintive che compaiono soprattutto sulle aree del corpo esposte al sole. A differenza di altre forme di lupus, questa condizione solitamente non lascia cicatrici permanenti, anche se può causare alterazioni temporanee del colore della pelle e può richiedere una gestione attenta a lungo termine per tenere i sintomi sotto controllo.

Che cos’è il lupus eritematoso cutaneo subacuto?

Il lupus eritematoso cutaneo subacuto è una forma specifica di lupus eritematoso cutaneo, che è un tipo di lupus che colpisce la pelle. In questa condizione, il sistema immunitario attacca per errore il tessuto cutaneo sano, causando infiammazione ed eruzioni cutanee visibili. Il termine “subacuto” si riferisce alla profondità dell’infiammazione che i medici possono osservare quando esaminano un piccolo campione di pelle al microscopio^[1].

Le persone con SCLE sviluppano chiazze rosse, ad anello o in rilievo sulle parti del corpo tipicamente esposte alla luce solare, come collo, spalle, torace superiore, schiena e braccia. Il viso di solito viene risparmiato da queste eruzioni cutanee. Ciò che rende lo SCLE diverso da altri tipi di lupus cutaneo è che queste lesioni generalmente guariscono senza lasciare cicatrici permanenti, anche se possono causare aree di pelle più chiara o più scura che possono impiegare tempo per scomparire^[1].

Circa la metà delle persone con lupus eritematoso cutaneo subacuto ha anche il lupus eritematoso sistemico (LES), che è la forma più comune di lupus che può colpire diversi organi in tutto il corpo. Tuttavia, quando lo SCLE si verifica insieme al lupus sistemico, la gravità dei sintomi che colpiscono gli organi interni tende ad essere più lieve, e complicazioni gravi che coinvolgono i reni o il sistema nervoso si verificano meno frequentemente^[3].

Tipi di lupus eritematoso cutaneo subacuto

Lo SCLE può presentarsi in due forme principali, e alcune persone possono sperimentare entrambi i tipi contemporaneamente. Il primo tipo è chiamato SCLE anulare, che causa chiazze rosse, in rilievo e a forma di anello che possono diffondersi nelle aree esposte al sole. Queste lesioni circolari possono unirsi per formare modelli sovrapposti che sembrano cerchi interconnessi. Quando queste lesioni anulari guariscono, spesso lasciano dietro di sé aree di pelle schiarita note come ipopigmentazione^[1].

Il secondo tipo è lo SCLE papulosquamoso, che crea un’eruzione cutanea che combina piccole protuberanze in rilievo con chiazze squamose. Questa forma può assomigliare alla psoriasi o all’eczema, il che a volte può rendere la diagnosi più difficile. Come il tipo anulare, lo SCLE papulosquamoso è scatenato dalla luce solare e appare principalmente sulle aree del corpo esposte al sole^[1].

Quanto è comune il lupus eritematoso cutaneo subacuto?

Lo SCLE colpisce circa il 10% di tutte le persone con diagnosi di lupus, rendendolo meno comune di altre forme della malattia. Mentre chiunque può sviluppare lo SCLE indipendentemente da età, sesso o etnia, alcuni gruppi affrontano un rischio maggiore^[4].

La condizione viene diagnosticata più frequentemente nelle donne di mezza età, in particolare quelle tra i 40 e i 60 anni. In Nord America, lo SCLE sembra essere più comune nelle persone di origine bianca o caucasica rispetto ad altri gruppi etnici. Le donne sono colpite più spesso degli uomini, anche se la differenza di genere non è così marcata come nel lupus eritematoso sistemico^[1][3].

Quali sono le cause del lupus eritematoso cutaneo subacuto?

La causa esatta dello SCLE rimane complessa e non completamente compresa. I ricercatori ritengono che la condizione si sviluppi attraverso una combinazione di suscettibilità genetica e fattori scatenanti ambientali. Il sistema immunitario perde la sua normale capacità di distinguere tra invasori dannosi e i tessuti sani del corpo, portandolo ad attaccare in modo inappropriato le cellule della pelle^[2].

La radiazione ultravioletta della luce solare è il fattore scatenante classico dello SCLE. Quando la pelle è esposta alla luce UV, sembra aumentare l’espressione di alcune proteine chiamate antigeni Ro/SSA sulla superficie delle cellule cutanee. Nelle persone con SCLE, gli anticorpi nel sangue si legano a questi antigeni, causando una reazione infiammatoria che produce le caratteristiche eruzioni cutanee^[4].

I farmaci sono un’altra causa significativa dello SCLE. In circa un terzo delle persone con questa condizione, i sintomi si sviluppano dopo l’assunzione di determinati farmaci prescritti. Il tempo necessario affinché lo SCLE indotto da farmaci si manifesti varia ampiamente: da pochi giorni con alcuni farmaci chemioterapici a diversi anni dopo l’inizio di farmaci come i diuretici tiazidici^[4].

I farmaci più comunemente associati allo SCLE includono i diuretici tiazidici (pillole d’acqua usate per la pressione alta), la terbinafina (un farmaco antifungino) e i calcio-antagonisti (farmaci per il cuore). Altri farmaci che possono scatenare lo SCLE includono gli inibitori della pompa protonica usati per il reflusso acido, gli ACE inibitori per la pressione sanguigna, gli inibitori del fattore di necrosi tumorale per le condizioni autoimmuni e alcuni agenti chemioterapici^[1][4].

Oltre ai farmaci e all’esposizione ai raggi UV, altri fattori ambientali possono contribuire allo sviluppo dello SCLE. L’uso di tabacco, l’esposizione a determinati pesticidi e i livelli di stress sono stati tutti identificati come potenziali fattori contributivi^[1].

Chi è a rischio di sviluppare lo SCLE?

I fattori genetici svolgono un ruolo importante nel determinare chi sviluppa il lupus eritematoso cutaneo subacuto. La condizione ha una forte associazione con geni specifici che controllano la funzione del sistema immunitario. Le persone che hanno determinati marcatori degli antigeni leucocitari umani (HLA), in particolare HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRw52 e HLA-DQ1, hanno un rischio aumentato di sviluppare lo SCLE^[3].

Avere una storia familiare di lupus aumenta significativamente il rischio, poiché la condizione è ereditaria nelle famiglie. Se hai un genitore biologico con lupus, le tue possibilità di sviluppare qualche forma di lupus, incluso lo SCLE, sono più alte della media^[1].

Oltre alla genetica, alcuni fattori demografici influenzano il rischio. Le donne affrontano un rischio maggiore rispetto agli uomini, e le persone tra i 40 e i 60 anni sono diagnosticate più comunemente. Gli individui bianchi sembrano avere un’incidenza maggiore di SCLE rispetto ad altri gruppi razziali ed etnici in Nord America^[1][3].

Lo SCLE può anche essere associato ad altre condizioni autoimmuni. Alcune persone con SCLE hanno anche la sindrome di Sjögren, l’artrite reumatoide o la malattia di Crohn. Inoltre, ci sono segnalazioni crescenti di SCLE che compare in persone con determinati tipi di cancro, inclusi tumori polmonari, esofagei e prostatici, così come colangiocarcinoma e linfoma a cellule B^[4].

Sintomi e come influenzano la vita quotidiana

Il sintomo principale del lupus eritematoso cutaneo subacuto è un’eruzione cutanea distintiva che appare sulle parti del corpo esposte al sole. L’eruzione tipicamente si sviluppa su collo, torace superiore, schiena superiore, spalle e superfici esterne delle braccia. A differenza di altre forme di lupus, il viso è spesso risparmiato, il che aiuta i medici a distinguere lo SCLE dal lupus cutaneo acuto^[2].

L’aspetto dell’eruzione può variare a seconda del tipo di SCLE che hai. Alcune persone vedono chiazze rosse, in rilievo e a forma di anello con centri chiari che possono unirsi per formare modelli circolari connessi. Altri sviluppano pelle rossa, con protuberanze e squamosa che assomiglia alla psoriasi. In alcuni casi, possono esserci piccole vesciche, croste o aree in cui i vasi sanguigni sono visibili vicino alla superficie della pelle^[1][4].

Ciò che rende lo SCLE in qualche modo unico tra le condizioni cutanee è che le eruzioni cutanee tipicamente non prudono né causano dolore significativo. Tuttavia, quando le lesioni alla fine si schiariscono, spesso lasciano dietro di sé chiazze di alterazione del colore della pelle. Queste aree possono essere più chiare della pelle circostante, una condizione chiamata ipopigmentazione. Anche se questa alterazione del colore non è permanente, può richiedere un tempo considerevole prima che il tono della pelle torni normale^[1][4].

Oltre alle eruzioni cutanee, le persone con SCLE possono sperimentare altri sintomi correlati al lupus. Circa la metà di coloro che hanno lo SCLE presenta una perdita diffusa di capelli che non causa chiazze calve permanenti. Possono svilupparsi ulcere della bocca, causando disagio quando si mangia o si beve. Alcune persone notano una colorazione viola merlettata sulla loro pelle chiamata livedo reticolare, o piccoli vasi sanguigni dilatati intorno alle unghie chiamati teleangectasie periungueali^[4].

Circa il 50% delle persone con SCLE soddisfa i criteri medici per il lupus eritematoso sistemico, il che significa che hanno sintomi oltre la pelle. Questi possono includere dolore articolare, dolori muscolari, affaticamento e malessere lieve. Tuttavia, complicazioni gravi che colpiscono i reni o il sistema nervoso centrale sono meno comuni nello SCLE rispetto ad altre forme di lupus^[4].

Come i medici diagnosticano lo SCLE

La diagnosi del lupus eritematoso cutaneo subacuto richiede una combinazione di valutazione clinica, esami di laboratorio e talvolta esame microscopico del tessuto cutaneo. Un dermatologo (un medico specializzato in condizioni della pelle) o un reumatologo (un medico specializzato in malattie autoimmuni e artrite) tipicamente fa la diagnosi^[1].

Il medico inizierà eseguendo un esame fisico e ponendo domande dettagliate sui tuoi sintomi. Vorrà sapere quando è comparsa l’eruzione per la prima volta, se peggiora dopo l’esposizione al sole, quali farmaci stai assumendo e se hai altri sintomi come dolore articolare o affaticamento. L’aspetto e la distribuzione dell’eruzione forniscono indizi importanti che aiutano a distinguere lo SCLE da altre condizioni cutanee^[2].

Una biopsia cutanea è spesso necessaria per confermare la diagnosi. Durante questa procedura, il medico rimuove un piccolo campione di pelle da un’area interessata. Il campione viene inviato a un laboratorio dove viene esaminato al microscopio. I cambiamenti microscopici nello SCLE hanno un modello caratteristico che aiuta i patologi a identificare la condizione. Se la diagnosi rimane incerta dopo l’esame standard, può essere eseguito un test speciale chiamato immunofluorescenza diretta. Questo test rivela un modello distintivo di proteine immunitarie depositate alla giunzione tra gli strati esterni e interni della pelle^[1][5].

Gli esami del sangue svolgono un ruolo importante nella diagnosi e aiutano a determinare se hai un coinvolgimento sistemico. Oltre il 70% delle persone con SCLE risulta positivo agli anticorpi chiamati anti-Ro (SS-A), e molti hanno anche anticorpi anti-La (SS-B). Questi sono noti come antigeni nucleari estraibili, e la loro presenza supporta la diagnosi di SCLE. Altri esami del sangue possono controllare i segni di infiammazione, anemia o altri marcatori autoimmuni^[3][6].

Se ti viene diagnosticato lo SCLE, il medico valuterà anche se hai il lupus eritematoso sistemico. Questo può comportare ulteriori esami del sangue, esami delle urine per controllare la funzione renale e una valutazione medica approfondita per cercare segni di coinvolgimento degli organi. Molte persone con SCLE soddisfano quattro o più dei criteri diagnostici per il LES, anche se la loro malattia sistemica tende ad essere più lieve^[3].

Strategie di prevenzione e cambiamenti dello stile di vita

Anche se non c’è modo di prevenire completamente lo sviluppo del lupus eritematoso cutaneo subacuto se sei geneticamente predisposto, ci sono passaggi importanti che puoi intraprendere per prevenire le riacutizzazioni e minimizzare i sintomi. La misura preventiva più critica è proteggere la pelle dalla radiazione ultravioletta^[12].

La protezione solare dovrebbe diventare un’abitudine quotidiana, indipendentemente dal tempo o dalla stagione. Applica una crema solare ad ampio spettro con un fattore di protezione solare (SPF) di 50 o superiore ogni mattina, almeno 20 minuti prima di uscire. La crema solare dovrebbe essere riapplicata ogni due o tre ore durante il giorno, specialmente se stai sudando o sei stato in acqua. Cerca creme solari che proteggano sia dalle radiazioni UVA che UVB, a volte etichettate come “ad ampio spettro”^[12].

Oltre alla crema solare, le barriere fisiche forniscono un’eccellente protezione. Indossa indumenti protettivi quando sei all’aperto, incluse camicie a maniche lunghe, pantaloni lunghi e cappelli a tesa larga che ombreggiano viso, collo e orecchie. Alcuni produttori di abbigliamento ora producono capi con protezione UV integrata. Cerca l’ombra ogni volta che è possibile, specialmente durante le ore di punta del sole tra le 10 del mattino e le 4 del pomeriggio^[12].

Evitare o smettere di fumare è un altro passo preventivo importante. L’uso di tabacco è stato identificato come un potenziale fattore scatenante per lo SCLE, e il fumo può peggiorare i sintomi nelle persone che hanno già la condizione^[1].

Se il tuo SCLE è indotto da farmaci, interrompere il farmaco che lo ha scatenato è essenziale. Tuttavia, non dovresti mai interrompere un farmaco prescritto senza prima discuterne con il tuo medico, poiché l’interruzione improvvisa di alcuni farmaci può causare gravi problemi di salute^[6].

Comprendere come lo SCLE influisce sul corpo

A livello cellulare, il lupus eritematoso cutaneo subacuto rappresenta un guasto nella tolleranza immunitaria. Il tuo sistema immunitario, che normalmente ti protegge da infezioni e malattie, inizia a produrre anticorpi che prendono di mira i tessuti del tuo stesso corpo. Nello SCLE, questi autoanticorpi prendono particolarmente di mira le proteine presenti nelle cellule della pelle^[2].

Quando la luce ultravioletta colpisce la tua pelle, innesca una cascata di eventi nelle persone con SCLE. La radiazione UV fa sì che alcune proteine all’interno delle cellule cutanee, in particolare l’antigene Ro/SSA, si spostino sulla superficie cellulare dove diventano visibili al sistema immunitario. Nelle persone con SCLE che hanno anticorpi anti-Ro circolanti nel sangue, questi anticorpi si legano alle proteine Ro sulle cellule cutanee, contrassegnandole per l’attacco^[4].

Questo legame innesca una risposta infiammatoria. Le cellule immunitarie si precipitano nell’area e rilasciano sostanze chimiche che causano arrossamento, gonfiore e danno tissutale. Le cellule della pelle subiscono un processo chiamato apoptosi, o morte cellulare programmata. Quando queste cellule danneggiate e morenti si accumulano, formano le eruzioni cutanee e le lesioni visibili caratteristiche dello SCLE^[3].

La ricerca ha dimostrato che le persone con SCLE hanno livelli elevati di geni regolati dall’interferone di tipo I nel loro sangue. Gli interferoni sono proteine di segnalazione che svolgono un ruolo nelle risposte immunitarie. Questa sovrapproduzione di interferone di tipo I contribuisce al processo infiammatorio e sembra correlare con quanto è attiva e grave la malattia cutanea^[3].

Ciò che rende le lesioni dello SCLE diverse da altri tipi di lupus cutaneo è la profondità dell’infiammazione. Nello SCLE, il processo infiammatorio colpisce gli strati superiori e medi della pelle ma non si estende in profondità nei tessuti come avviene nelle forme croniche come il lupus discoide. Questo è il motivo per cui le lesioni dello SCLE guariscono senza cicatrici permanenti o distruzione tissutale, anche se può verificarsi un’alterazione temporanea del colore^[1].

La disregolazione del sistema immunitario nello SCLE non si limita solo ad attaccare la pelle. Nelle persone che hanno sia lo SCLE che il lupus sistemico, lo stesso processo autoimmune può colpire altri organi. Tuttavia, la gravità tende ad essere più lieve, e complicazioni potenzialmente letali che coinvolgono i reni o il cervello si verificano meno frequentemente che nel LES tipico^[4].

Potrebbe anche esserci una connessione tra lo SCLE e le proteine del complemento, che fanno parte del meccanismo di difesa del sistema immunitario. Alcune persone con SCLE hanno carenze nelle componenti del complemento C2 e C4. Queste carenze possono contribuire all’eliminazione inadeguata delle cellule danneggiate e dei detriti cellulari, il che potrebbe perpetuare la risposta autoimmune^[4].