Cancro retroperitoneale – Diagnostica

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La diagnostica del cancro retroperitoneale è un processo delicato che mira a identificare tumori rari che si sviluppano in profondità nell’addome. Poiché questi tumori spesso crescono silenziosamente per mesi o anni prima di causare sintomi evidenti, la diagnosi precoce può essere difficile e sono essenziali metodi diagnostici specializzati per confermarne la presenza e pianificare un trattamento efficace.

Introduzione: Chi Dovrebbe Sottoporsi a Esami Diagnostici

Il cancro retroperitoneale è un gruppo raro di tumori che si sviluppano nel retroperitoneo, ovvero lo spazio situato nella parte posteriore dell’addome, tra gli organi che si possono palpare e la colonna vertebrale. Quest’area contiene strutture importanti come i reni, il pancreas e i principali vasi sanguigni. Poiché i tumori retroperitoneali crescono in una posizione così profonda, spesso rimangono inosservati fino a quando non raggiungono dimensioni considerevoli.[1]

La maggior parte delle persone con cancro retroperitoneale non si rende conto di avere un problema fino a quando il tumore non è cresciuto in modo significativo. Infatti, i sarcomi retroperitoneali di dimensioni inferiori a cinque centimetri vengono raramente rilevati perché i pazienti semplicemente non li notano. Questi tumori possono crescere lentamente nel tempo, raggiungendo talvolta dimensioni di 20-30 centimetri prima che compaiano i sintomi.[1][2]

Dovresti considerare di richiedere una valutazione medica se avverti uno dei seguenti sintomi. La manifestazione più comune è una massa addominale, ovvero un rigonfiamento o gonfiore evidente nella pancia. Molte persone sperimentano anche un aumento generale della circonferenza addominale, il che significa che il girovita sembra espandersi senza una ragione apparente. Altri segnali di allarme includono dolore addominale o lombare persistente, sensazione di sazietà dopo aver mangiato solo una piccola quantità di cibo (chiamata sazietà precoce), perdita di peso inspiegabile e perdita di appetito.[1][4]

Alcune persone notano sangue nelle feci, gonfiore alle gambe o soffrono di nausea e vomito. Meno comunemente, le persone possono sentirsi stanche, sviluppare febbre o soffrire di stitichezza. In alcuni casi, i sarcomi retroperitoneali vengono scoperti completamente per caso durante esami di imaging eseguiti per un’altra condizione medica o durante un intervento chirurgico per un problema diverso.[2][4]

⚠️ Importante
I tumori retroperitoneali colpiscono uomini e donne in egual misura e possono verificarsi a qualsiasi età, anche se l’età media alla diagnosi è di circa cinquant’anni. Se hai un rigonfiamento addominale evidente, dolore addominale persistente o perdita di peso inspiegabile, dovresti fissare prontamente un appuntamento con il tuo medico, anche se pensi che i sintomi siano collegati a qualcosa di meno grave come la menopausa o problemi digestivi.

Metodi Diagnostici Classici per Identificare il Cancro Retroperitoneale

Quando visiti il tuo medico con sintomi che potrebbero suggerire un cancro retroperitoneale, il processo diagnostico inizia tipicamente con una conversazione approfondita sui tuoi sintomi e sulla tua storia clinica. Il tuo medico vorrà sapere quando sono iniziati i sintomi, se stanno peggiorando e se hai familiarità con il cancro. Segue un esame fisico, durante il quale il medico osserverà e palperà delicatamente l’addome per verificare la presenza di noduli o aree dolenti.[9]

Esami di Imaging

La base della diagnosi del cancro retroperitoneale è rappresentata dalle tecniche di imaging, ovvero l’acquisizione di immagini dettagliate dell’interno del corpo. La tomografia computerizzata, comunemente chiamata TAC, è lo strumento diagnostico più utile e ampiamente utilizzato per i sarcomi retroperitoneali. Questo esame di imaging utilizza raggi X e tecnologia informatica per creare immagini dettagliate in sezione trasversale dell’addome e del bacino. La TAC con mezzo di contrasto—un colorante speciale che rende le strutture più visibili—fornisce un’eccellente visualizzazione del tumore, mostra quanto è grande e rivela il suo rapporto con gli organi e i vasi sanguigni circostanti.[1][3]

Oltre alle scansioni TAC dell’addome e del bacino, il medico ordinerà tipicamente una TAC del torace. Questo viene fatto per completare il processo di stadiazione, che significa determinare se il cancro si è diffuso ad altre parti del corpo, in particolare ai polmoni.[3]

In alcune situazioni, il medico potrebbe raccomandare una risonanza magnetica, abbreviata in RM. La risonanza magnetica utilizza magneti e onde radio invece dei raggi X per creare immagini dettagliate. Questo tipo di scansione è particolarmente utile se hai allergie al mezzo di contrasto endovenoso utilizzato nelle TAC. La risonanza magnetica è utile anche quando i medici necessitano di una visione più chiara di determinate strutture, come la colonna vertebrale, le aperture nervose nelle vertebre o i muscoli della schiena. La risonanza magnetica fornisce eccellenti dettagli dei tessuti molli e può aiutare a distinguere il tumore dalle strutture circostanti.[3][6]

Alcuni pazienti potrebbero essere sottoposti a ecografia, che utilizza onde sonore per creare immagini dell’interno dell’addome. Sebbene l’ecografia non sia tipicamente lo strumento principale per diagnosticare i sarcomi retroperitoneali, può essere utilizzata in determinate circostanze o per guidare le procedure di biopsia.[6]

Biopsia Tissutale

Mentre gli esami di imaging possono suggerire la presenza di un tumore retroperitoneale e fornire informazioni preziose sulle sue dimensioni e posizione, non possono determinare con certezza il tipo esatto di cancro. È qui che la biopsia diventa essenziale. Una biopsia è una procedura in cui viene prelevato un piccolo campione di tessuto dal tumore ed esaminato al microscopio da uno specialista chiamato patologo.[3][4]

Il metodo preferito per ottenere tessuto da un tumore retroperitoneale è la biopsia con ago tranciante guidata da imaging. Durante questa procedura, un radiologo utilizza l’ecografia o la TAC per guidare un ago cavo attraverso la pelle fino al tumore. L’ago preleva diversi piccoli cilindri di tessuto, chiamati campioni. Per massimizzare la qualità e la quantità di tessuto ottenuto, i radiologi utilizzano tipicamente un ago di grande calibro (14 o 16 gauge) con una tecnica coassiale, il che significa che un tubo esterno guida molteplici passaggi dell’ago senza perforare ripetutamente la pelle.[11]

La biopsia dovrebbe mirare alla porzione del tumore dall’aspetto più aggressivo, poiché i sarcomi retroperitoneali possono avere caratteristiche diverse in aree diverse. Vengono raccolti più campioni di tessuto per fornire ai patologi materiale sufficiente per formulare una diagnosi accurata. La biopsia aiuta a identificare il tipo specifico di sarcoma, il che è fondamentale perché diversi sottotipi possono richiedere approcci terapeutici diversi.[11]

In passato, alcuni medici temevano che l’esecuzione di una biopsia potesse causare la diffusione delle cellule tumorali lungo il percorso dell’ago. Tuttavia, la ricerca condotta in molteplici centri specializzati nei sarcomi ha dimostrato che il rischio di disseminazione tumorale lungo il tragitto—ovvero la diffusione del cancro lungo il percorso della biopsia—è estremamente basso quando la procedura viene eseguita correttamente.[3]

La biopsia serve anche a un altro scopo importante: aiuta a distinguere i sarcomi retroperitoneali da altre condizioni che possono verificarsi nell’addome. Altri tipi di tumori, inclusi i linfomi (tumori del sistema immunitario), i tumori epiteliali (tumori che derivano dal rivestimento degli organi) o le malattie metastatiche (cancro che si è diffuso da un’altra parte del corpo) possono talvolta apparire simili alle immagini diagnostiche. Una diagnosi tissutale chiara garantisce che tu riceva il trattamento corretto per la tua condizione specifica.[3]

Comprendere i Tipi di Cancro Retroperitoneale

I sarcomi retroperitoneali costituiscono circa un terzo di tutti i tumori che si sviluppano nel retroperitoneo. I due tipi più comuni sono il liposarcoma, che ha origine nelle cellule adipose, e il leiomiosarcoma, che si sviluppa nelle cellule muscolari lisce. Il liposarcoma stesso ha cinque diversi sottotipi: ben differenziato, dedifferenziato, mixoide, a cellule rotonde e pleomorfo. Ogni sottotipo si comporta in modo diverso, con alcuni che crescono lentamente e altri che si diffondono aggressivamente ad altri organi.[2][4]

Tipi meno comuni di sarcomi retroperitoneali includono il tumore fibroso solitario, il sarcoma pleomorfo, il tumore maligno della guaina dei nervi periferici, il sarcoma sinoviale e il sarcoma di Ewing. Comprendere quale tipo specifico hai è essenziale perché influisce sulla tua prognosi e sulle opzioni di trattamento.[2][4]

Stadiazione

Dopo che un sarcoma retroperitoneale è stato diagnosticato tramite biopsia, vengono eseguiti ulteriori esami per determinare lo stadio del tumore. La stadiazione è un processo che valuta dove si trova il tumore, quanto è grande, se si è diffuso ai linfonodi e se ha metastatizzato (diffuso) a parti distanti del corpo come i polmoni. Lo stadio del cancro, insieme al grado del tumore (che indica quanto appaiono anomale le cellule al microscopio), aiuta i medici a prevedere i risultati e pianificare il trattamento.[1][9]

Oltre all’imaging, possono essere eseguiti esami del sangue per verificare la tua salute generale, la funzionalità renale e altri indicatori importanti che aiutano i medici a capire quanto bene il tuo corpo tollererà la chirurgia o altri trattamenti.[2]

Diagnostica per la Qualificazione agli Studi Clinici

Se stai considerando l’arruolamento in uno studio clinico per il sarcoma retroperitoneale, dovrai sottoporti a esami diagnostici specifici che servono come criteri standard per la partecipazione. Gli studi clinici sono ricerche progettate per testare nuovi trattamenti o combinazioni di trattamenti e hanno requisiti rigorosi per garantire la sicurezza dei pazienti e la validità dei risultati della ricerca.

I criteri diagnostici per l’arruolamento negli studi clinici rispecchiano tipicamente il processo diagnostico standard ma possono includere requisiti aggiuntivi. La maggior parte degli studi richiede una diagnosi tissutale confermata tramite biopsia, con la patologia rivista da patologi specializzati nei sarcomi. Il sottotipo istologico specifico deve essere identificato e documentato, poiché alcuni studi sono progettati solo per particolari tipi di sarcoma.[11]

La stadiazione completa con imaging in sezione trasversale di alta qualità è obbligatoria per la partecipazione agli studi clinici. Questo di solito include scansioni TAC con mezzo di contrasto del torace, dell’addome e del bacino eseguite entro un periodo di tempo specificato prima dell’arruolamento, spesso entro quattro-sei settimane. Le immagini devono mostrare chiaramente le dimensioni del tumore, la posizione e il rapporto con le strutture circostanti. In alcuni studi, possono essere richieste scansioni di risonanza magnetica in aggiunta o al posto delle TAC, in particolare se lo studio sta studiando trattamenti che potrebbero influenzare specifiche strutture anatomiche.[3]

Gli esami del sangue di base sono requisiti standard per la qualificazione agli studi clinici. Questi includono tipicamente l’emocromo completo per verificare i globuli rossi e bianchi e le piastrine, il pannello metabolico completo per valutare la funzionalità epatica e renale e talvolta test specializzati aggiuntivi a seconda dell’obiettivo dello studio. I tuoi medici devono assicurarsi che la funzionalità dei tuoi organi sia adeguata per ricevere in sicurezza il trattamento oggetto dello studio.

Molti studi clinici richiedono anche la valutazione del tuo performance status, ovvero una misura di quanto bene sei in grado di svolgere le attività quotidiane. Questo viene solitamente valutato utilizzando scale standardizzate che aiutano i ricercatori a determinare se sei abbastanza in salute da partecipare allo studio e tollerare il trattamento proposto.

Alcuni studi possono richiedere ulteriori test diagnostici specializzati. Ad esempio, gli studi che studiano terapie mirate potrebbero richiedere test molecolari o genetici del tessuto tumorale per identificare mutazioni o biomarcatori specifici. Gli studi che studiano la radioterapia potrebbero richiedere imaging dettagliato con tecniche o sequenze specifiche. Gli studi che esaminano terapie sistemiche potrebbero includere test di funzionalità cardiaca, come ecocardiogrammi, per garantire che il tuo cuore possa gestire in sicurezza il trattamento.

Se sei interessato a partecipare a uno studio clinico, discutine con il tuo team sanitario. Possono aiutarti a determinare a quali studi potresti essere idoneo in base alla tua diagnosi specifica e al tuo stato di salute generale, e possono coordinare i test diagnostici necessari per supportare il tuo arruolamento.

⚠️ Importante
La partecipazione a uno studio clinico può offrire accesso a trattamenti innovativi, ma comporta anche criteri diagnostici rigorosi e monitoraggio attento. È fondamentale comprendere che gli studi clinici sono ricerche in corso e i risultati non sono garantiti. Tuttavia, la partecipazione contribuisce al progresso della conoscenza medica e può potenzialmente beneficiare futuri pazienti con sarcoma retroperitoneale.

Prognosi e Tasso di Sopravvivenza

Prognosi

Le prospettive per le persone con sarcoma retroperitoneale dipendono da diversi fattori importanti. Il fattore più significativo che influenza la prognosi è se i chirurghi possono rimuovere completamente il tumore con margini negativi, il che significa rimuovere il cancro insieme a un bordo di tessuto sano circostante. Poiché i sarcomi retroperitoneali spesso crescono molto grandi prima di essere scoperti e si trovano vicino a organi vitali e vasi sanguigni, ottenere una rimozione completa può essere difficile.[3]

Un altro fattore critico è il grado tumorale, che descrive quanto appaiono anomale le cellule cancerose al microscopio e quanto velocemente è probabile che crescano e si diffondano. I tumori di grado più elevato tendono a crescere in modo più aggressivo e hanno maggiori possibilità di diffondersi ad altre parti del corpo. Anche il sottotipo istologico specifico del sarcoma influenza la prognosi, poiché alcuni tipi, come il liposarcoma ben differenziato, tendono a crescere lentamente e potrebbero non diffondersi a siti distanti, mentre altri, come il liposarcoma dedifferenziato o il leiomiosarcoma, possono essere più aggressivi.[2][5]

Le grandi dimensioni dei tumori retroperitoneali al momento della diagnosi, la posizione anatomicamente complessa che rende difficile ottenere ampi margini chirurgici e l’efficacia limitata della radioterapia e della chemioterapia per questi tumori contribuiscono tutti a risultati difficili. La qualità dell’intervento chirurgico iniziale è particolarmente importante, poiché le evidenze scientifiche dimostrano che una tecnica chirurgica appropriata eseguita da team esperti in centri specializzati può influenzare significativamente i tassi di recidiva.[1][5]

La recidiva locale, ovvero il ritorno del cancro nella stessa area in cui è stato originariamente rimosso, è una preoccupazione significativa con i sarcomi retroperitoneali. La probabilità di recidiva dipende dal fatto che il tumore sia stato completamente rimosso, dal grado tumorale e dal sottotipo specifico. Il liposarcoma dedifferenziato, in particolare, è noto per avere alti tassi di recidiva anche dopo la rimozione chirurgica completa. Quando il cancro recidiva, gli interventi chirurgici successivi sono spesso più complessi e comportano rischi maggiori rispetto all’operazione iniziale.[2][14]

Tasso di sopravvivenza

Le statistiche di sopravvivenza a lungo termine specifiche per il sarcoma retroperitoneale variano in base al tipo di tumore, al grado e al fatto che sia stata ottenuta una rimozione chirurgica completa. Poiché questi sono tumori rari con molteplici sottotipi che si comportano in modo diverso, i risultati di sopravvivenza possono variare considerevolmente da persona a persona. La capacità di ottenere una resezione chirurgica completa e il grado tumorale rimangono i predittori più importanti della sopravvivenza a lungo termine e della probabilità di recidiva locale.[3]

È importante comprendere che i tassi di sopravvivenza sono statistiche generali basate su gruppi di persone e non possono prevedere esattamente cosa accadrà in un singolo caso. Il tuo team sanitario può fornire informazioni più personalizzate sulla tua prognosi in base alla tua situazione specifica, incluso il tipo di tumore, le dimensioni, la posizione, il grado, la salute generale e le opzioni di trattamento disponibili.

Studi clinici in corso su Cancro retroperitoneale

  • Data di inizio: 2024-02-16

    Studio sull’Efficacia di Olaparib e Bevacizumab nel Cancro Ovarico, delle Tube di Falloppio o Peritoneale Avanzato

    Reclutamento in corso

    2 1 1 1

    Lo studio clinico si concentra su pazienti con cancro ovarico sieroso o endometrioide avanzato, cancro della tuba di Falloppio o cancro peritoneale in stadio avanzato. Questi tipi di cancro sono caratterizzati da una crescita rapida e aggressiva delle cellule tumorali. Lo scopo dello studio è valutare l’efficacia di una combinazione di due farmaci, olaparib e…

    Farmaci indagati:
    Spagna

Riferimenti

https://www.brighamandwomens.org/surgery/surgical-oncology/retroperitoneal-sarcoma

https://michaeldaneshvarmd.com/conditions/retroperitoneal-cancer/

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3363075/

https://sarcoma.org.uk/about-sarcoma/what-is-sarcoma/types-of-sarcoma/retroperitoneal-sarcoma/

https://cancercenter.cun.es/en/all-about-cancer/cancer-types/retroperitoneal-pelvic-sarcoma

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC4404658/

https://my.clevelandclinic.org/services/retroperitoneal-sarcoma-treatment

https://www.cancernetwork.com/view/diagnosis-and-management-retroperitoneal-sarcoma

https://liposarcomasupport.org/newsletter/reclaiming-life-after-cancer/

FAQ

Il cancro retroperitoneale può essere rilevato con un normale esame del sangue?

No, non esiste un esame del sangue specifico che possa rilevare i sarcomi retroperitoneali. Gli esami del sangue vengono eseguiti per verificare la tua salute generale, la funzionalità renale e altri indicatori, ma sono necessari esami di imaging come TAC o risonanza magnetica e biopsia tissutale per identificare e diagnosticare questi tumori.[1][2]

Perché i sarcomi retroperitoneali sono solitamente così grandi quando vengono trovati?

I sarcomi retroperitoneali crescono nello spazio profondo nella parte posteriore dell’addome dove c’è molto spazio per l’espansione. Poiché quest’area non ha molte terminazioni nervose e i tumori spesso non premono sugli organi fino a quando non diventano abbastanza grandi, tipicamente non causano sintomi evidenti fino a quando non sono cresciuti significativamente, raggiungendo talvolta 20-30 centimetri di dimensione.[1][2]

La TAC o la risonanza magnetica è migliore per diagnosticare il cancro retroperitoneale?

Una TAC con mezzo di contrasto è generalmente lo strumento di imaging più utile e comunemente utilizzato per diagnosticare i sarcomi retroperitoneali perché fornisce un’eccellente visualizzazione del tumore e delle strutture circostanti. La risonanza magnetica viene tipicamente utilizzata quando i pazienti hanno allergie al mezzo di contrasto della TAC o quando i medici necessitano di immagini più chiare di strutture specifiche come la colonna vertebrale, i nervi o determinati muscoli.[1][3]

Ho sicuramente bisogno di una biopsia se l’imaging mostra che ho un tumore retroperitoneale?

Sì, la biopsia tissutale è essenziale prima di iniziare il trattamento per i tumori retroperitoneali. Mentre l’imaging può suggerire la presenza di una massa, solo l’esame del tessuto al microscopio può confermare se il tumore è canceroso, identificare il tipo specifico di sarcoma e distinguerlo da altre condizioni che possono verificarsi nell’addome. Questa informazione è fondamentale per pianificare il trattamento corretto.[3][11]

Esistono diversi tipi di cancro retroperitoneale e conta quale tipo ho?

Sì, esistono molteplici tipi di sarcomi retroperitoneali, con il liposarcoma e il leiomiosarcoma che sono i più comuni. Il tipo specifico è molto importante perché diversi sottotipi crescono a velocità diverse, hanno rischi diversi di diffusione e possono rispondere diversamente ai trattamenti. Alcuni liposarcomi crescono lentamente e raramente si diffondono, mentre altri sono aggressivi. Conoscere il tuo sottotipo esatto aiuta i medici a prevedere la tua prognosi e scegliere il miglior approccio terapeutico.[2][4]

🎯 Punti chiave

  • I sarcomi retroperitoneali spesso rimangono non rilevati fino a quando non crescono molto grandi perché si sviluppano in profondità nell’addome dove i sintomi compaiono tardivamente.
  • Il segnale di allarme più comune è una massa addominale evidente o un aumento inspiegabile della dimensione della pancia, spesso accompagnato da dolore addominale, sensazione di pienezza rapida dopo aver mangiato o perdita di peso inspiegabile.
  • La TAC con mezzo di contrasto è lo strumento diagnostico più utile per identificare i sarcomi retroperitoneali e mostrare il loro rapporto con gli organi e i vasi sanguigni circostanti.
  • Una biopsia con ago tranciante è essenziale per confermare la diagnosi e identificare il tipo specifico di sarcoma, il che è fondamentale per pianificare il trattamento—solo l’imaging non può fornire queste informazioni.
  • Il rischio che il cancro si diffonda lungo il tragitto dell’ago della biopsia è estremamente basso quando la procedura viene eseguita correttamente da specialisti esperti.
  • Il liposarcoma e il leiomiosarcoma sono i due tipi più comuni di sarcoma retroperitoneale, ma esistono molteplici sottotipi con comportamenti e prognosi diverse.
  • L’arruolamento negli studi clinici richiede criteri diagnostici specifici tra cui diagnosi tissutale confermata, imaging dettagliato entro un periodo di tempo specificato ed esami del sangue di base per garantire la sicurezza del paziente.
  • La rimozione chirurgica completa con margini negativi e il grado tumorale sono i fattori più importanti che influenzano la prognosi e il rischio che il cancro ritorni.