L’aspergillosi broncopolmonare allergica è una condizione polmonare che si verifica quando il sistema immunitario reagisce in modo eccessivo a un fungo comune presente nel terreno e nelle piante in decomposizione, causando infiammazione e problemi respiratori nelle persone con asma o fibrosi cistica.

Comprendere l’Aspergillosi Broncopolmonare Allergica

L’aspergillosi broncopolmonare allergica, spesso abbreviata come ABPA, è un’infezione fungina del polmone che deriva da una reazione di ipersensibilità, il che significa che il sistema immunitario del corpo risponde in modo eccessivamente forte a qualcosa che normalmente sarebbe innocuo. Questa reazione si verifica quando una persona respira le spore di un fungo chiamato Aspergillus fumigatus. Il fungo non invade realmente il tessuto polmonare come farebbe una tipica infezione. Invece, si deposita nelle vie aeree e scatena una risposta allergica che causa gonfiore, restringimento dei passaggi d’aria e accumulo di muco denso.^[1]

La condizione colpisce principalmente persone che hanno già determinate malattie polmonari. Quando qualcuno con asma o fibrosi cistica inala le spore di Aspergillus, le sue vie aeree possono essere colonizzate dal fungo. Il muco denso e appiccicoso che caratterizza queste condizioni rende difficile per il corpo eliminare naturalmente le spore. Col tempo, il sistema immunitario monta una vigorosa difesa, producendo anticorpi e altre cellule immunitarie che attaccano il fungo. Sfortunatamente, questa risposta immunitaria danneggia anche le vie aeree stesse, portando a episodi di peggioramento dei sintomi asmatici, tosse e talvolta danni polmonari permanenti se non trattata.^[2]

Sebbene l’ABPA possa sembrare allarmante, è importante capire che questa non è la stessa cosa dell’aspergillosi invasiva, un’infezione grave che si verifica nelle persone con sistemi immunitari gravemente indeboliti. L’ABPA è anche diversa da un aspergilloma, che è una palla di fungo che cresce in cavità polmonari preesistenti. Con un trattamento e un monitoraggio adeguati, molte persone con ABPA possono gestire efficacemente i loro sintomi e mantenere una buona qualità della vita.^[6]

Quanto È Comune Questa Condizione?

L’aspergillosi broncopolmonare allergica si manifesta più comunemente nelle persone tra la terza e la quinta decade di vita, il che significa che si sviluppa tipicamente quando le persone hanno tra i venti e i cinquant’anni. Tuttavia, la condizione può verificarsi anche nei bambini. Si trova solitamente in individui con asma grave o che vivono con fibrosi cistica.^[1]

Non tutti coloro che sono allergici all’Aspergillus svilupperanno l’ABPA. Gli studi mostrano che circa un quarto delle persone con asma risulta positivo a un’allergia all’Aspergillus quando viene eseguito un test cutaneo, e circa la metà delle persone con fibrosi cistica mostra questa sensibilità. Tuttavia, l’ABPA vera e propria è meno comune. La prevalenza dell’ABPA tra le persone con asma è di circa il 13 percento, mentre tra quelle con fibrosi cistica è circa il 9 percento. A livello mondiale, più di quattro milioni di persone sono colpite da questa condizione.^[1]

Comprendere quante persone sono colpite aiuta i ricercatori e gli operatori sanitari ad allocare risorse e sviluppare trattamenti migliori. Rassicura anche i pazienti sul fatto che non sono soli nell’affrontare questa condizione e che i professionisti medici hanno una notevole esperienza nel gestirla.

Quali Sono le Cause dell’ABPA?

La causa principale dell’aspergillosi broncopolmonare allergica è l’esposizione alle specie di Aspergillus, che sono muffe presenti ovunque nell’ambiente. Questi funghi sono particolarmente abbondanti nella materia organica come cumuli di compost, foglie cadute, terreno e vegetazione in decomposizione. L’Aspergillus è anche comunemente presente in ambienti interni, inclusi sistemi di aria condizionata, condotti di ventilazione e aree umide degli edifici.^[1]

Esistono oltre 100 specie di Aspergillus in tutto il mondo, ma la maggior parte dei casi di malattia nell’uomo è causata da alcuni tipi specifici: Aspergillus fumigatus, Aspergillus niger, Aspergillus flavus e Aspergillus clavatus. Tra questi, l’Aspergillus fumigatus è di gran lunga il colpevole più comune nell’ABPA. Le spore di questo fungo, chiamate conidi, sono estremamente piccole, misurando solo da due a tre micrometri di diametro. A causa delle loro dimensioni minuscole, queste spore viaggiano facilmente in profondità nei polmoni quando inalate, raggiungendo i più piccoli sacchi d’aria chiamati alveoli dove possono depositarsi.^[1]

Una volta che le spore sono nei polmoni, incontrano il sistema immunitario. Nella maggior parte delle persone sane, il sistema immunitario ignora le spore o le elimina senza causare problemi. Tuttavia, nelle persone con asma o fibrosi cistica che sono allergiche all’Aspergillus, il sistema immunitario riconosce il fungo come un invasore pericoloso. Questo scatena molteplici tipi di risposte immunitarie, inclusa la produzione di anticorpi chiamati IgE e IgG, nonché l’attivazione di cellule immunitarie. Queste reazioni causano infiammazione, che porta a restringimento delle vie aeree, aumento della produzione di muco e danno tissutale nel tempo.^[12]

La ricerca ha anche identificato una componente genetica nell’ABPA. Alcune molecole sulla superficie delle cellule immunitarie, chiamate molecole HLA-DR, sembrano influenzare la suscettibilità. Nello specifico, HLA-DR2, DR5 e possibilmente DR4 o DR7 contribuiscono ad un aumento del rischio, mentre HLA-DQ2 sembra offrire una certa protezione. La combinazione di questi fattori genetici può determinare se qualcuno con asma o fibrosi cistica svilupperà l’ABPA dopo l’esposizione all’Aspergillus.^[1]

Chi È a Rischio Maggiore?

Il maggiore fattore di rischio per lo sviluppo dell’aspergillosi broncopolmonare allergica è avere una condizione polmonare sottostante, in particolare asma o fibrosi cistica. Le persone con queste condizioni hanno vie aeree che producono muco extra e hanno difficoltà a eliminarlo. Questo crea un ambiente in cui le spore di Aspergillus possono rimanere intrappolate e iniziare a colonizzare le vie aeree. Il fungo non invade il tessuto ma vive sulla superficie delle vie aeree, stimolando costantemente il sistema immunitario.^[2]

Le persone con asma non controllato o grave sono particolarmente vulnerabili. Quando l’asma non è ben gestito, le vie aeree sono già infiammate e reattive, rendendole più propense a rispondere fortemente alla presenza di Aspergillus. Allo stesso modo, gli individui con fibrosi cistica hanno un muco denso e appiccicoso che è difficile da eliminare, creando una situazione ideale per la colonizzazione fungina.^[4]

Avere altre condizioni allergiche può anche aumentare il rischio. Molte persone con ABPA soffrono anche di altre malattie allergiche come la dermatite atopica (un tipo di eczema), l’orticaria, la rinite allergica (febbre da fieno) e la sinusite (infiammazione dei seni paranasali). Questo suggerisce che le persone con un sistema immunitario generalmente iperattivo o predisposto alle allergie possano essere più suscettibili allo sviluppo di ABPA quando esposte all’Aspergillus.^[2]

Anche i fattori ambientali giocano un ruolo. Le persone che vivono o lavorano in ambienti con alti livelli di muffa e umidità possono avere una maggiore esposizione alle spore di Aspergillus. Questo include coloro che lavorano con compost, giardinaggio o in ambienti agricoli, così come le persone che vivono in edifici con danni da acqua o scarsa ventilazione. Tuttavia, poiché l’Aspergillus è così comune nell’ambiente, l’evitamento completo è quasi impossibile.^[16]

Riconoscere i Sintomi

I sintomi dell’aspergillosi broncopolmonare allergica spesso si sovrappongono a quelli dell’asma, il che può rendere la condizione difficile da riconoscere all’inizio. Per qualcuno che ha già l’asma, il cambiamento più evidente è di solito un peggioramento progressivo dei soliti sintomi asmatici. Il respiro sibilante diventa più frequente o grave, e la mancanza di respiro può verificarsi anche con attività che erano precedentemente gestibili. Questi sintomi rappresentano le vie aeree che diventano più infiammate e ristrette a causa della reazione allergica all’Aspergillus.^[2]

Una delle caratteristiche distintive dell’ABPA è una tosse produttiva, il che significa una tosse che porta su muco o espettorato. Questo muco ha spesso un aspetto distintivo, descritto come brunastro o contenente macchie marroni. Alcune persone tossiscono tappi di muco denso, che sono pezzi solidi o semisolidi di muco che hanno bloccato le vie aeree. In alcuni casi, il muco può contenere sangue, il che può essere allarmante ma si verifica perché le vie aeree infiammate sono fragili e soggette a sanguinamenti minori.^[6]

Le persone con ABPA possono anche sperimentare sintomi sistemici, il che significa sintomi che colpiscono tutto il corpo piuttosto che solo i polmoni. La febbre può verificarsi, spesso va e viene piuttosto che essere costante. La debolezza generale o un senso di malessere, chiamato malessere, è comune. Alcune persone sperimentano perdita di appetito, che può portare a perdita di peso non intenzionale. Il dolore toracico può svilupparsi quando i polmoni diventano più infiammati, anche se questo è meno comune di altri sintomi.^[12]

Per gli individui con fibrosi cistica, i sintomi dell’ABPA possono manifestarsi come un peggioramento della loro funzione polmonare di base o infezioni respiratorie più frequenti. Poiché la fibrosi cistica causa già problemi polmonari cronici, distinguere l’ABPA da altre complicazioni può essere particolarmente difficile. Questo è il motivo per cui lo screening regolare e il monitoraggio sono importanti per le persone con fibrosi cistica che possono essere a rischio.^[7]

Come la Malattia Colpisce i Polmoni

Per capire come l’aspergillosi broncopolmonare allergica colpisce il corpo, aiuta sapere un po’ sulla struttura polmonare normale. I polmoni consistono in una rete ramificata di vie aeree che trasportano aria dentro e fuori. La via aerea più grande è la trachea, che si divide in due tubi principali chiamati bronchi, uno per ogni polmone. Questi bronchi si dividono in tubi più piccoli chiamati bronchioli, che alla fine terminano in minuscoli sacchi d’aria chiamati alveoli dove l’ossigeno e l’anidride carbonica vengono scambiati con il sangue.^[19]

Nell’ABPA, la reazione del sistema immunitario all’Aspergillus causa diversi cambiamenti nelle vie aeree. Prima di tutto, i muscoli che circondano i bronchioli vanno in spasmo, causando il loro restringimento. Questo è simile a quello che accade durante un attacco d’asma e porta a respiro sibilante e difficoltà respiratorie. Allo stesso tempo, il rivestimento delle vie aeree diventa infiammato e gonfio, il che riduce ulteriormente lo spazio disponibile per il flusso d’aria.^[1]

L’infiammazione innesca anche le vie aeree a produrre quantità eccessive di muco. Normalmente, il muco aiuta a intrappolare particelle e germi, e piccole strutture simili a peli chiamate ciglia spazzano il muco su e fuori dai polmoni. Tuttavia, nell’ABPA, il muco diventa denso e appiccicoso, rendendo difficile eliminarlo. Questo muco può ostruire le vie aeree, causando sezioni del polmone a collassare o sviluppare atelettasia, il che significa che il tessuto polmonare non è completamente espanso e non può partecipare alla respirazione.^[12]

Nel tempo, ripetuti episodi di infiammazione possono causare danni permanenti alle vie aeree. Le pareti dei bronchi e dei bronchioli possono diventare cicatrizzate e ispessite, un processo chiamato fibrosi. Le vie aeree possono anche diventare anormalmente allargate e danneggiate, una condizione nota come bronchiectasia. Quando si sviluppa la bronchiectasia, le vie aeree perdono la loro struttura e funzione normali, rendendo ancora più difficile eliminare il muco e aumentando il rischio di infezioni batteriche. Nei casi gravi, questi cambiamenti possono compromettere significativamente la funzione polmonare e portare a insufficienza respiratoria.^[6]

Al microscopio, il tessuto polmonare di qualcuno con ABPA mostra diverse caratteristiche distintive. Le vie aeree sono piene di tappi di muco denso e appiccicoso. C’è un aumento di certi globuli bianchi chiamati eosinofili, che sono tipicamente coinvolti nelle reazioni allergiche. Gli spazi tra gli alveoli diventano infiltrati da cellule immunitarie, incluse plasmacellule e altri globuli bianchi. Le vie aeree sviluppano anche più cellule e ghiandole produttrici di muco, perpetuando il ciclo di accumulo di muco.^[12]

Strategie di Prevenzione

Prevenire l’aspergillosi broncopolmonare allergica è difficile perché le spore di Aspergillus sono così comuni sia negli ambienti interni che esterni. La maggior parte delle persone respira queste spore ogni giorno senza alcun problema. Tuttavia, per le persone a rischio—in particolare quelle con asma o fibrosi cistica—ci sono alcuni passi che possono aiutare a ridurre l’esposizione e abbassare le possibilità di sviluppare l’ABPA.^[16]

Una delle strategie più importanti è controllare l’asma o altre condizioni polmonari sottostanti nel modo più efficace possibile. Quando l’asma è ben controllato con farmaci appropriati, le vie aeree sono meno infiammate e reattive, il che può renderle meno propense a sviluppare una risposta allergica all’Aspergillus. Seguire i piani di trattamento prescritti, usare correttamente gli inalatori e lavorare con gli operatori sanitari per adeguare i farmaci secondo necessità sono tutti passi cruciali.^[4]

Ridurre l’esposizione ad ambienti con alti livelli di muffa e spore fungine può essere utile. Questo include evitare aree polverose quando possibile, come cantieri edili, aree di scavo o luoghi con crescita visibile di muffa. Quando l’evitamento non è possibile, indossare una maschera respiratoria N95 correttamente montata può aiutare a filtrare piccole particelle incluse le spore fungine. Le persone ad alto rischio dovrebbero essere caute riguardo alle attività che comportano un contatto stretto con terreno o materia vegetale in decomposizione, come giardinaggio, compostaggio o manipolazione di fieno o paglia.^[16]

Mantenere una buona qualità dell’aria interna è un’altra misura preventiva importante. Questo include riparare prontamente le perdite d’acqua, garantire una ventilazione adeguata, usare deumidificatori in aree umide e pulire o sostituire regolarmente i filtri dell’aria nei sistemi di riscaldamento e raffreddamento. La muffa tende a crescere in aree con alta umidità, quindi mantenere i livelli di umidità interna al di sotto del 50 percento può aiutare a scoraggiare la crescita fungina. La pulizia regolare di bagni, cucine e altre aree soggette a umidità può anche ridurre l’esposizione alla muffa.^[17]

Per le persone a rischio molto elevato, come quelle con asma grave o fibrosi cistica, gli operatori sanitari possono raccomandare farmaci antifungini preventivi in determinate situazioni. Tuttavia, questa non è una pratica standard per la maggior parte delle persone. Il monitoraggio regolare e lo screening per l’ABPA nelle popolazioni ad alto rischio consente il rilevamento e il trattamento precoci, che possono prevenire complicazioni. Alcuni pazienti trapiantati o quelli con gravi condizioni immunocompromettenti possono beneficiare della profilassi antifungina, anche se questo viene determinato caso per caso.^[16]