Tumore Neuroendocrino

I tumori neuroendocrini sono tumori rari che possono svilupparsi quasi ovunque nel corpo, più comunemente nell’apparato digerente, nei polmoni o nel pancreas, e anche se possono essere gravi, molti crescono lentamente e possono essere gestiti per anni con il trattamento e le cure adeguate.

Indice dei contenuti

• Comprendere i Tumori Neuroendocrini
• Quanto Sono Comuni i Tumori Neuroendocrini
• Cosa Causa i Tumori Neuroendocrini
• Fattori di Rischio per i Tumori Neuroendocrini
• Sintomi dei Tumori Neuroendocrini
• Prevenzione dei Tumori Neuroendocrini
• Come i Tumori Neuroendocrini Influenzano il Corpo
• Diagnosi dei Tumori Neuroendocrini
• Trattamento dei Tumori Neuroendocrini
• Studi Clinici in Corso
• Vivere con i Tumori Neuroendocrini
• Prognosi e Prospettive

Comprendere i Tumori Neuroendocrini

I tumori neuroendocrini, spesso chiamati NET dall’acronimo inglese, sono tumori insoliti che hanno origine in cellule speciali distribuite in tutto il corpo. Queste cellule sono uniche perché condividono caratteristiche sia delle cellule nervose, che inviano e ricevono segnali dal cervello, sia delle cellule che producono ormoni e che aiutano a regolare diverse funzioni corporee. La maggior parte dei tumori neuroendocrini è maligna, il che significa che sono cancerosi, ma spesso si comportano in modo diverso rispetto ad altri tumori con cui le persone possono avere più familiarità.^[1]

Questi tumori possono comparire in molte parti del corpo, ma hanno una preferenza per determinate zone. L’apparato digerente è la sede più comune, in particolare l’intestino, l’appendice, il retto, lo stomaco e il pancreas. I polmoni sono la seconda localizzazione più frequente. Meno spesso, i NET possono svilupparsi nella tiroide, nelle ghiandole surrenali, nell’ipofisi o in altri organi dove si trovano queste cellule neuroendocrine speciali.^[2]

Ciò che rende i tumori neuroendocrini particolarmente complessi è la loro varietà. Alcuni NET sono chiamati tumori funzionanti perché producono ormoni in eccesso che causano sintomi evidenti. Altri sono tumori non funzionanti, il che significa che non rilasciano abbastanza ormoni da causare sintomi, anche se possono comunque creare problemi se crescono abbastanza da comprimere gli organi vicini.^[1]

Quanto Sono Comuni i Tumori Neuroendocrini

I tumori neuroendocrini sono considerati rari nel mondo medico. A livello mondiale, colpiscono circa sei persone ogni centomila abitanti. Anche se questo può sembrare un numero molto piccolo, la diagnosi di NET è aumentata negli ultimi anni. Questo aumento probabilmente non è dovuto al fatto che più persone sviluppano questi tumori, ma perché i medici hanno strumenti e test migliori per identificarli più precocemente rispetto al passato.^[2]

Questi tumori sono rari nelle persone più giovani. Bambini, adolescenti e giovani adulti sviluppano raramente i NET. La maggior parte delle persone che ricevono questa diagnosi hanno un’età compresa tra i cinquanta e i sessanta anni. Chiunque può potenzialmente sviluppare un tumore neuroendocrino, ma il rischio aumenta con l’avanzare dell’età.^[2]

L’apparato digerente rappresenta poco più della metà di tutti i casi di tumore neuroendocrino, con l’intestino crasso e l’appendice che sono sedi particolarmente comuni. I polmoni sono la localizzazione di circa un quarto dei casi. Il pancreas e lo stomaco rappresentano percentuali più piccole. Questa distribuzione aiuta i medici a capire dove cercare quando sospettano che un paziente possa avere un NET.^[8]

Cosa Causa i Tumori Neuroendocrini

La causa esatta dei tumori neuroendocrini rimane un mistero per i ricercatori medici. Ciò che i medici sanno è che i NET iniziano quando le cellule neuroendocrine cominciano a dividersi e moltiplicarsi in modo incontrollato. Nel tempo, queste cellule anormali formano masse chiamate tumori. Questi tumori possono quindi influenzare gli organi in cui si trovano. Tuttavia, gli scienziati non hanno ancora scoperto cosa scatena questo comportamento cellulare anomalo in primo luogo.^[2]

A differenza di alcune malattie che possono essere ricondotte a comportamenti o esposizioni specifiche, i tumori neuroendocrini non sembrano avere cause prevenibili chiare. Questo può essere frustrante per i pazienti che naturalmente si chiedono “Perché è successo a me?” o “Cosa avrei potuto fare diversamente?” La comprensione attuale è che questi tumori si sviluppano in modo piuttosto casuale nella maggior parte dei casi.^[8]

Poiché i NET spesso crescono lentamente, il corpo potrebbe averli affrontati per anni prima che compaiano sintomi o prima che vengano scoperti durante esami medici. Questo lungo periodo di crescita silenziosa significa che nel momento in cui qualcuno si sente abbastanza male da consultare un medico, il tumore potrebbe essere presente da molto tempo.^[23]

Fattori di Rischio per i Tumori Neuroendocrini

Sebbene la maggior parte dei tumori neuroendocrini si sviluppi senza fattori di rischio noti, i ricercatori hanno identificato alcune rare condizioni ereditarie che aumentano le possibilità di una persona di sviluppare NET. Si tratta di sindromi genetiche causate da cambiamenti, o mutazioni, in geni specifici che vengono trasmessi attraverso le famiglie.^[2]

Una di queste condizioni è chiamata Neoplasia Endocrina Multipla, o MEN in breve. Questa sindrome causa la formazione di tumori iperattivi in vari organi e ghiandole che producono ormoni. La MEN di tipo 1, scritta anche come MEN1, è la sindrome tumorale ereditaria più comune collegata ai tumori neuroendocrini. Le persone con questa condizione necessitano di un monitoraggio regolare da parte dei loro medici.^[2]

Altre condizioni genetiche che aumentano il rischio includono la malattia di Von Hippel-Lindau e la neurofibromatosi. Tuttavia, è importante capire che avere una di queste sindromi non garantisce che qualcuno svilupperà un NET—significa semplicemente che affrontano un rischio più elevato rispetto alla popolazione generale. La maggior parte delle persone con NET non ha nessuna di queste condizioni genetiche. La stragrande maggioranza dei casi è descritta come “sporadica”, il che significa che si verifica casualmente senza essere correlata ad un’altra malattia o ereditata dai genitori.^[8]

Sintomi dei Tumori Neuroendocrini

Una delle sfide con i tumori neuroendocrini è che spesso non causano sintomi nelle loro fasi iniziali. Molte persone si sentono perfettamente bene finché il tumore non cresce abbastanza da comprimere un organo o finché non produce abbastanza ormoni da influenzare il funzionamento del corpo. Questo è il motivo per cui i NET vengono talvolta scoperti per caso durante test o scansioni eseguite per ragioni completamente diverse.^[2]

Quando i sintomi compaiono, variano notevolmente a seconda di dove si trova il tumore nel corpo. Un NET nell’apparato digerente potrebbe causare dolore allo stomaco, diarrea, nausea o vomito. Le persone con NET polmonari potrebbero sperimentare mancanza di respiro o una tosse persistente, a volte con sangue. I sintomi generali che possono verificarsi indipendentemente dalla localizzazione includono sentirsi insolitamente stanchi tutto il tempo, condizione che i medici chiamano affaticamento.^[2]

Alcuni tumori neuroendocrini che producono ormoni creano uno schema specifico di sintomi chiamato sindrome carcinoide. Questo accade quando certi NET rilasciano grandi quantità di ormoni nel flusso sanguigno. Le persone con sindrome carcinoide sperimentano spesso un improvviso arrossamento della pelle, specialmente sul viso e sul collo, che viene chiamato flushing. Possono anche avere diarrea grave, gas doloroso e gonfiore, oppure respiro sibilante e mancanza di respiro. Questi sintomi possono essere scatenati da cibi specifici, bevande o persino dallo stress.^[1]

È fondamentale ricordare che sperimentare questi sintomi non significa automaticamente che hai un tumore. Molte condizioni comuni e meno gravi possono causare problemi simili. Tuttavia, se noti sintomi che persistono o peggiorano nel tempo, è importante discuterne con un operatore sanitario. Un’indagine precoce può portare a una diagnosi più tempestiva se esiste effettivamente un problema.^[2]

Prevenzione dei Tumori Neuroendocrini

A differenza di alcuni tumori in cui specifici cambiamenti nello stile di vita possono ridurre il rischio—come non fumare per prevenire il cancro ai polmoni—non esistono misure preventive note per i tumori neuroendocrini. Poiché i ricercatori non comprendono completamente cosa causa lo sviluppo dei NET in primo luogo, non possono ancora offrire consigli specifici su come prevenirli. Questa realtà può sembrare scoraggiante, ma è importante capire che sviluppare un NET non è il risultato di qualcosa che hai fatto o che non hai fatto.^[8]

Per le persone con sindromi genetiche ereditarie che aumentano il rischio di NET, la prevenzione assume una forma diversa. Si concentra sulla diagnosi precoce piuttosto che sull’impedire la formazione dei tumori. Il monitoraggio regolare con esami del sangue, scansioni di imaging e controlli medici consente ai medici di trovare eventuali tumori quando sono ancora piccoli e potenzialmente più facili da trattare. Questo approccio non previene i NET, ma può migliorare significativamente i risultati identificando i problemi precocemente.^[8]

Le pratiche generali di vita sana rimangono preziose anche se non prevengono specificamente i NET. Mantenere una dieta equilibrata, rimanere fisicamente attivi, evitare il tabacco e limitare l’alcol contribuiscono tutti alla salute generale e possono aiutare il tuo corpo ad affrontare meglio le sfide mediche se dovessero presentarsi. I controlli medici regolari significano anche che se si sviluppa un NET, c’è una migliore possibilità che venga scoperto prima piuttosto che dopo.^[8]

Come i Tumori Neuroendocrini Influenzano il Corpo

Per comprendere come i tumori neuroendocrini influenzano il corpo, è utile sapere cosa succede quando queste cellule speciali smettono di funzionare normalmente. Le cellule neuroendocrine sane in tutto il corpo hanno compiti importanti. Creano, immagazzinano e rilasciano piccole proteine e ormoni di cui il corpo ha bisogno per le funzioni normali. Quando queste cellule diventano cancerose, possono moltiplicarsi fuori controllo e formare tumori.^[8]

Il modo in cui un NET influenza il corpo dipende in parte dal fatto che sia funzionante o non funzionante. I tumori funzionanti producono quantità eccessive di ormoni. Questi ormoni si riversano nel flusso sanguigno e possono causare effetti drammatici in tutto il corpo. Per esempio, alcuni NET producono troppa serotonina, una sostanza che influenza la digestione, il flusso sanguigno e l’umore. Questo eccesso può portare al flushing, alla diarrea e ad altri sintomi della sindrome carcinoide.^[1]

I tumori non funzionanti causano problemi in modi diversi. Man mano che crescono, occupano spazio e possono comprimere gli organi vicini. Un tumore nel pancreas potrebbe bloccare i dotti che trasportano gli enzimi digestivi, portando a dolore e problemi digestivi. Un NET nel polmone potrebbe bloccare parzialmente una via aerea, rendendo difficile la respirazione. Alcuni tumori possono indebolire la parete dei vasi sanguigni o degli organi, causando potenzialmente complicazioni gravi.^[8]

Come altri tumori, i tumori neuroendocrini possono diffondersi oltre la loro localizzazione originale, un processo chiamato metastasi. Il fegato è una sede particolarmente comune per la diffusione dei NET, specialmente dai tumori che hanno avuto origine nell’apparato digerente. Quando i NET raggiungono il fegato, possono interferire con le molte funzioni di questo organo vitale, tra cui filtrare il sangue, produrre proteine ed elaborare i nutrienti. Questo è il motivo per cui il monitoraggio e il trattamento del coinvolgimento epatico è spesso una parte critica della cura dei NET.^[8]

Il tasso di crescita dei tumori neuroendocrini varia significativamente. Alcuni NET sono descritti come “a basso grado” e crescono molto lentamente, impiegando talvolta anni per causare problemi seri. Altri sono “ad alto grado” e crescono in modo più aggressivo. Il grado, insieme a quanto le cellule appaiono differenziate al microscopio, aiuta i medici a prevedere come potrebbe comportarsi il tumore e quale approccio terapeutico potrebbe funzionare meglio.^[6]

Diagnosi dei Tumori Neuroendocrini

La diagnosi dei tumori neuroendocrini richiede una combinazione di attento esame fisico, esami specializzati del sangue e delle urine, tecniche di imaging avanzate e analisi dei tessuti. Poiché questi tumori possono svilupparsi quasi ovunque nel corpo e possono crescere lentamente senza causare sintomi per anni, identificarli precocemente può essere difficile.^[1]

Chi dovrebbe sottoporsi agli esami diagnostici

I tumori neuroendocrini spesso rimangono nascosti per lunghi periodi perché potrebbero non causare problemi evidenti finché non colpiscono un organo o non producono ormoni in eccesso. Molte persone scoprono di avere questi tumori per caso durante esami per problemi di salute non correlati. Tuttavia, dovresti considerare di richiedere una valutazione medica se provi sintomi persistenti che non migliorano nel tempo.^[1]

I segnali di allarme comuni includono affaticamento continuo, dolore addominale inspiegabile, diarrea persistente, nausea e vomito, mancanza di respiro o tosse che a volte include sangue. Le persone con determinate condizioni ereditarie come la Neoplasia Endocrina Multipla (MEN) affrontano un rischio più elevato di sviluppare tumori neuroendocrini e potrebbero beneficiare di un monitoraggio regolare.^[2]

Esami del sangue e delle urine

Uno dei primi passi nella diagnosi dei tumori neuroendocrini coinvolge test di laboratorio del sangue e delle urine. Alcuni tumori neuroendocrini producono quantità eccessive di ormoni, e questi possono essere rilevati attraverso test specializzati. Il tuo medico potrebbe richiedere esami del sangue per controllare livelli ormonali elevati che potrebbero indicare un tumore funzionante—uno che rilascia attivamente ormoni nel tuo flusso sanguigno.^[10]

Gli esami del sangue possono anche rivelare segni indiretti di un problema. Per esempio, un paziente potrebbe mostrare anemia (basso numero di globuli rossi) o enzimi epatici elevati, che possono sollecitare ulteriori indagini. Gli esami delle urine svolgono un ruolo simile, particolarmente nel rilevare certi sottoprodotti ormonali che i tumori funzionanti rilasciano.^[22]

Studi di imaging

Gli esami di imaging creano immagini dettagliate dell’interno del tuo corpo, permettendo ai medici di vedere la posizione, le dimensioni e l’estensione dei tumori neuroendocrini. L’ecografia utilizza onde sonore per creare immagini di organi e tessuti. La tomografia computerizzata (TC) combina molteplici immagini a raggi X scattate da diverse angolazioni per creare visualizzazioni trasversali dettagliate. La risonanza magnetica (RM) utilizza potenti magneti e onde radio per produrre immagini dettagliate di organi e tessuti molli.^[10]

Le scansioni a tomografia a emissione di positroni (PET) rappresentano uno dei progressi più importanti nella diagnosi dei tumori neuroendocrini. La scansione PET con recettori della somatostatina è particolarmente preziosa perché molti tumori neuroendocrini hanno recettori per una sostanza chimica chiamata somatostatina sulla superficie cellulare. Il tracciante radioattivo utilizzato in questa scansione mira specificamente a questi recettori, rendendo più facile trovare anche piccoli tumori che altri metodi di imaging potrebbero perdere.^[10]

Procedure di biopsia e analisi tissutale

Una biopsia comporta la rimozione di un piccolo campione di tessuto in modo che possa essere esaminato al microscopio in laboratorio. Questo è l’unico modo per confermare definitivamente se sono presenti cellule tumorali e per identificare il tipo specifico di tumore neuroendocrino. Il metodo utilizzato per raccogliere il campione di tessuto dipende da dove si trova il tumore nel tuo corpo.^[10]

Dopo l’esecuzione di una biopsia, i test di laboratorio analizzano il campione di tessuto per determinare informazioni cruciali sul tuo tumore. I patologi esaminano come appaiono le cellule al microscopio ed eseguono test speciali per misurare quanto velocemente le cellule tumorali si stanno dividendo. La differenziazione delle cellule tumorali si riferisce a quanto assomigliano alle cellule normali. Il sistema di grading per i tumori neuroendocrini si basa sulla velocità di crescita delle cellule: Grado 1 (basso grado, crescita lenta), Grado 2 (grado intermedio) o Grado 3 (alto grado, crescita rapida).^[6]

Trattamento dei Tumori Neuroendocrini

Quando una persona riceve una diagnosi di tumore neuroendocrino, il percorso che la attende comporta una pianificazione accurata su misura per la sua situazione specifica. Gli obiettivi principali del trattamento si concentrano sul controllo dei sintomi, sul rallentamento o l’arresto della crescita tumorale, sul miglioramento della qualità di vita e, quando possibile, sulla rimozione completa del cancro.^[1]

La chirurgia come trattamento principale

La chirurgia rimane il cardine del trattamento per molte persone con tumori neuroendocrini, in particolare quando la malattia viene rilevata precocemente. L’obiettivo è tipicamente rimuovere completamente il tumore, insieme a eventuali linfonodi vicini interessati. Quando i chirurghi possono rimuovere tutto il cancro visibile, questo offre la migliore possibilità di guarigione. Anche nei casi avanzati in cui il cancro si è diffuso, la chirurgia può ancora svolgere un ruolo, sia per ridurre le dimensioni del tumore per alleviare i sintomi, sia per rimuovere tumori che causano problemi in organi specifici.^[13]

Il tipo di chirurgia dipende interamente da dove si trova il tumore. Per i tumori nel tratto digestivo, i chirurghi possono rimuovere porzioni dell’intestino, dello stomaco o di altre strutture interessate. I tumori neuroendocrini pancreatici potrebbero richiedere la rimozione di parte o tutto il pancreas. Nei casi in cui i tumori si sono diffusi al fegato, tecniche specializzate possono rimuovere o distruggere le metastasi epatiche.^[14]

Analoghi della somatostatina per il controllo ormonale

Molti tumori neuroendocrini producono ormoni che causano sintomi fastidiosi. Per gestire questi sintomi, i medici spesso prescrivono farmaci chiamati analoghi della somatostatina. Questi medicinali funzionano imitando un ormone naturale del corpo che regola il rilascio di altri ormoni. I due principali analoghi della somatostatina utilizzati sono octreotide e lanreotide. I pazienti ricevono tipicamente questi farmaci tramite iniezioni mensili.^[13]

Oltre a controllare i sintomi correlati agli ormoni, la ricerca ha dimostrato che gli analoghi della somatostatina possono anche rallentare la crescita tumorale in alcuni tipi di tumori neuroendocrini, in particolare quelli di grado basso o intermedio. Questi farmaci sono generalmente ben tollerati, con effetti collaterali di solito lievi.^[14]

Chemioterapia

La chemioterapia utilizza farmaci potenti per uccidere le cellule tumorali in rapida divisione in tutto il corpo. Sebbene la chemioterapia sia meno comunemente la prima scelta per i tumori neuroendocrini a crescita lenta, svolge un ruolo importante per alcuni tipi di tumore e situazioni. I tumori neuroendocrini di alto grado e in rapida crescita richiedono spesso la chemioterapia come trattamento primario.^[13]

Diversi farmaci chemioterapici hanno mostrato efficacia contro i tumori neuroendocrini. Le combinazioni possono includere temozolomide con capecitabina, o regimi che utilizzano streptozocina combinata con 5-fluorouracile. La chemioterapia comporta effetti collaterali più significativi rispetto ad alcuni altri trattamenti per i tumori neuroendocrini, tra cui affaticamento, nausea, perdita di capelli e diminuzione del numero di cellule del sangue.^[14]

Terapie mirate

Le terapie mirate rappresentano un approccio più moderno al trattamento del cancro. A differenza della chemioterapia, che attacca tutte le cellule in rapida divisione, i farmaci mirati puntano a molecole specifiche coinvolte nella crescita tumorale. Per i tumori neuroendocrini, due farmaci mirati sono diventati importanti opzioni di trattamento: everolimus e sunitinib.^[11]

L’everolimus funziona bloccando una proteina chiamata mTOR, che aiuta a regolare la crescita e la divisione cellulare. Il sunitinib colpisce proteine diverse che promuovono la formazione di vasi sanguigni per alimentare i tumori. Questi farmaci sono assunti come compresse, rendendoli più convenienti rispetto ai trattamenti endovenosi.^[16]

Terapie dirette al fegato

Poiché i tumori neuroendocrini spesso si diffondono al fegato, diversi trattamenti specializzati mirano specificamente alle metastasi epatiche. L’embolizzazione transarteriosa, o TAE, comporta il blocco dei vasi sanguigni che alimentano i tumori del fegato. Una tecnica correlata, la chemioembolizzazione transarteriosa (TACE), combina il blocco dell’apporto di sangue con la somministrazione di chemioterapia direttamente al tumore.^[13]

Altre opzioni dirette al fegato includono l’ablazione a radiofrequenza e l’ablazione a microonde. Questi trattamenti utilizzano il calore per distruggere il tessuto tumorale. Una sonda viene inserita direttamente nel tumore e il calore viene applicato per uccidere le cellule tumorali.^[13]

Terapia radiometabolica con recettori peptidici (PRRT)

Uno dei progressi più significativi nel trattamento dei tumori neuroendocrini è la terapia radiometabolica con recettori peptidici, nota come PRRT. Questo trattamento combina una molecola di targeting che trova le cellule tumorali neuroendocrine e una particella radioattiva che le distrugge. L’agente PRRT più comunemente utilizzato è chiamato lutezio-177 dotatato. Il trattamento comporta tipicamente quattro dosi somministrate circa ogni otto settimane.^[8]

Poiché le radiazioni vengono fornite precisamente alle cellule tumorali, la PRRT causa meno effetti collaterali rispetto alla radioterapia esterna tradizionale. Gli studi clinici hanno dimostrato che la PRRT può rallentare significativamente la progressione della malattia e migliorare la qualità di vita nei pazienti con tumori neuroendocrini avanzati.^[14]

Studi Clinici in Corso sui Tumori Neuroendocrini

Gli studi clinici rappresentano un’importante opzione di trattamento per molte persone con tumori neuroendocrini. Questi studi di ricerca testano nuovi trattamenti o nuove combinazioni di trattamenti esistenti per trovare modi migliori per gestire la malattia. Attualmente sono in corso 17 studi clinici a livello internazionale per valutare nuove opzioni terapeutiche per questi pazienti.

Terapie con radionuclidi per pazienti pediatrici

Uno studio clinico di fase iniziale condotto in Francia, Italia e Spagna è dedicato ai bambini e agli adolescenti con tumori solidi o linfomi che esprimono recettori della somatostatina. L’obiettivo principale è determinare la dose appropriata di lutetium Lu 177 edotreotide, una terapia radiofarmaceutica mirata. I partecipanti devono avere un’età compresa tra i 2 e i 18 anni e aver già ricevuto almeno un trattamento precedente senza successo.

Un altro studio valuta la sicurezza di Lutathera negli adolescenti di età compresa tra 12 e 17 anni affetti da tumori neuroendocrini gastroenteropancreatici, feocromocitomi o paragangliomi con recettori della somatostatina. Lo studio si concentra sulla valutazione dell’assorbimento delle radiazioni e sul monitoraggio a lungo termine fino a cinque anni dopo l’ultima dose.

Chemioterapia neoadiuvante

Un trial di fase II francese valuta l’efficacia della chemioterapia neoadiuvante in pazienti con carcinomi neuroendocrini digestivi localizzati ma resecabili. Il protocollo prevede l’utilizzo di etoposide, carboplatino e cisplatino per 12 mesi prima dell’intervento chirurgico. L’obiettivo principale è migliorare la sopravvivenza libera da recidiva, riducendo le dimensioni del tumore prima della chirurgia.

Ritrattamento con terapia radiofarmaceutica

Uno studio francese esamina l’efficacia di due cicli aggiuntivi di Lutathera in pazienti con tumori neuroendocrini intestinali ben differenziati che hanno già ricevuto quattro cicli di trattamento e successivamente hanno mostrato progressione della malattia. Il protocollo prevede un’infusione ogni due mesi, confrontando il ritrattamento con la sola sorveglianza attiva.

Immunoterapia innovativa

Uno studio italiano valuta l’immunoterapia in pazienti con tumori neuroendocrini o sarcomi dei tessuti molli completamente resecati chirurgicamente. Il trattamento combina un vaccino personalizzato preparato con cellule dendritiche caricate con materiale tumorale autologo e Proleukin (aldesleuchina), una proteina che stimola il sistema immunitario.

Studi comparativi

Uno studio multicentrico confronta 177Lu-edotreotide ed everolimus per tumori neuroendocrini ben o moderatamente differenziati del polmone e del timo. L’obiettivo principale è valutare la sopravvivenza libera da progressione, oltre alla sicurezza e alla qualità di vita.

Un altro studio valuta i benefici della continuazione della terapia con analoghi della somatostatina quando si inizia un trattamento di seconda linea. Lo studio è diviso in due parti: una esamina la continuazione degli analoghi durante la PRRT, l’altra durante terapie mirate come sunitinib o everolimus.

Vivere con i Tumori Neuroendocrini

Gestire un tumore neuroendocrino comporta più che trattamenti medici. Poiché molti pazienti vivono con la loro malattia per anni, persino decenni, la qualità di vita diventa di primaria importanza. Molte persone continuano a lavorare, mantenere relazioni, viaggiare e perseguire hobby durante il loro trattamento.^[17]

Dieta e nutrizione

La dieta gioca un ruolo importante, specialmente per i pazienti con sindrome da carcinoide. Alcuni alimenti e bevande possono scatenare sintomi come arrossamento e diarrea. Questi includono formaggi stagionati, vino rosso, cioccolato, carni affumicate e cibi fermentati, tutti ricchi di composti chiamati amine che influenzano i sistemi corporei. Evitare questi fattori scatenanti, mangiare pasti piccoli e frequenti e scegliere cibi naturali e integrali rispetto a quelli trasformati può aiutare a gestire i sintomi.^[20]

Attività fisica e gestione dello stress

L’esercizio fisico regolare, adattato alla capacità individuale e ai livelli di energia, aiuta a mantenere la forza e il benessere. Anche attività leggere come camminare per trenta minuti più volte alla settimana possono fare la differenza. Gestire lo stress attraverso la meditazione, gruppi di supporto o consulenza aiuta molte persone ad affrontare le sfide emotive di vivere con il cancro.^[18]

Follow-up medico

Il follow-up regolare con il team medico è essenziale. Questo include tipicamente esami del sangue periodici per controllare i marcatori tumorali e la funzione degli organi, insieme a scansioni di imaging per monitorare lo stato della malattia. I pazienti dovrebbero comunicare apertamente con i loro operatori sanitari sui sintomi, sugli effetti collaterali e su qualsiasi preoccupazione che sorga tra gli appuntamenti.^[13]

Impatto emotivo

La natura cronica dei tumori neuroendocrini crea sfide emotive uniche. A differenza di alcuni tumori che seguono un percorso terapeutico chiaro con un punto finale definito, molte persone con NET affrontano un’incertezza continua. Molte persone sperimentano un mix complesso di emozioni tra cui paura per il futuro, frustrazione per sintomi imprevedibili e ansia prima degli appuntamenti medici.^[17]

Prendersi cura della propria salute emotiva è importante quanto trattare la malattia fisica. Molte persone traggono beneficio dalla consulenza psicologica, dall’unirsi a gruppi di supporto dove possono connettersi con altri che comprendono la loro esperienza, o dall’apprendere tecniche di gestione dello stress come la meditazione.

Prognosi e Prospettive

Le prospettive per le persone con tumori neuroendocrini variano considerevolmente a seconda di diversi fattori importanti. Il tipo di tumore neuroendocrino che hai, dove si trova nel tuo corpo, quanto velocemente sta crescendo (il suo grado) e se si è diffuso oltre il suo sito originale influenzano tutti ciò che puoi aspettarti andando avanti.^[1]

Molti tumori neuroendocrini crescono lentamente e possono essere controllati per molti anni, anche quando non possono essere completamente curati. Alcuni sono effettivamente curabili, particolarmente quando individuati in uno stadio precoce prima di diffondersi. Quando la chirurgia può rimuovere completamente un tumore neuroendocrino in uno stadio precoce, può spesso essere curato.^[2]

Il grado del tumore—se è classificato come Grado 1, 2 o 3—gioca un ruolo significativo nel determinare la prognosi. I tumori di grado inferiore che crescono lentamente hanno generalmente risultati migliori rispetto ai tumori di alto grado che si dividono rapidamente. La posizione del tumore è significativamente importante: i tumori neuroendocrini pancreatici tendono a crescere più lentamente e hanno generalmente una prognosi migliore rispetto ad altri tipi.^[6]

La diagnosi e il trattamento precoci continuano ad aumentare il numero di persone che vivono per anni con tumori neuroendocrini. I progressi nelle tecniche diagnostiche, in particolare l’imaging specializzato che può rilevare anche piccoli tumori, significano che più persone vengono diagnosticate precocemente quando le opzioni di trattamento sono più efficaci.^[2]

Le statistiche di sopravvivenza per i tumori neuroendocrini sono generalmente più favorevoli rispetto a molti altri tipi di tumore. Molte persone con tumori neuroendocrini vivono per molti anni dopo la diagnosi, particolarmente quelle con tumori ben differenziati di basso grado. Anche nei casi in cui il tumore si è diffuso ad altri organi come il fegato, i pazienti possono spesso vivere con la malattia per anni mentre ricevono trattamenti che controllano la crescita tumorale e gestiscono i sintomi.^[2]

Il tuo medico è la persona migliore con cui discutere della tua prognosi individuale. Può considerare tutti i dettagli specifici della tua situazione per fornire informazioni personalizzate su cosa potresti aspettarti. Non tutti vogliono informazioni prognostiche dettagliate, e questo è perfettamente accettabile.^[19]