Tumore neuroendocrino pancreatico – Diagnostica

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La diagnosi dei tumori neuroendocrini pancreatici richiede una combinazione di esami del sangue, scansioni di imaging e talvolta campioni di tessuto. Poiché questi tumori possono causare una vasta gamma di sintomi—o nessuno—la loro individuazione inizia spesso notando cambiamenti insoliti nel corpo, come perdita di peso inspiegabile, problemi digestivi o oscillazioni della glicemia. Comprendere come i medici identificano questi tumori rari può aiutarti a sentirti più preparato e informato se tu o qualcuno a cui tieni ha bisogno di sottoporsi a esami.

Introduzione: Chi Dovrebbe Sottoporsi alla Diagnostica e Quando

Non tutti i tumori neuroendocrini pancreatici causano problemi evidenti fin dall’inizio. Alcune persone scoprono di averne uno durante una scansione eseguita per un motivo completamente diverso. Tuttavia, se inizi a manifestare sintomi persistenti che non sembrano avere una causa ovvia, è il momento di parlare con un medico. I segnali di allarme comuni includono bruciore di stomaco grave che non risponde ai trattamenti abituali, diarrea persistente, affaticamento insolito che dura settimane, perdita di peso inspiegabile o episodi di vertigini e confusione che potrebbero segnalare oscillazioni della glicemia.[1][2]

Le persone che hanno una storia familiare di alcune condizioni ereditarie, come la neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (una sindrome genetica che aumenta il rischio di tumori che producono ormoni), dovrebbero essere particolarmente attente. Circa il 5-10% delle persone con alcuni tipi di tumori neuroendocrini pancreatici presenta anche questa condizione ereditaria.[2][3] Se qualcuno nella tua famiglia biologica ha avuto tumori simili o sindromi correlate, il tuo medico potrebbe raccomandare esami più precoci o più frequenti.

È anche importante cercare consiglio medico se sviluppi sintomi che potrebbero indicare una sovrapproduzione di ormoni. Per esempio, se manifesti frequenti ulcere gastriche insieme a diarrea grave, o se hai episodi in cui la glicemia scende pericolosamente bassa e ti senti traballante o sudato, questi potrebbero essere segni di un tumore funzionale—uno che rilascia quantità anormali di ormoni nel flusso sanguigno.[3][8] Prima vengono trovati questi tumori, più opzioni potresti avere per il trattamento.

⚠️ Importante
Molti tumori neuroendocrini pancreatici non causano sintomi inizialmente. Se noti problemi digestivi persistenti, cambiamenti di peso inspiegabili o livelli di energia insoliti, non aspettare troppo a lungo prima di consultare un medico. Una diagnosi precoce può fare una differenza significativa nelle opzioni di trattamento e nelle prospettive generali.

Metodi Diagnostici: Come i Medici Identificano i Tumori Neuroendocrini Pancreatici

Quando visiti il tuo medico con delle preoccupazioni, il primo passo è solitamente un esame fisico e una discussione sui tuoi sintomi. Il tuo medico ti farà domande dettagliate: quando sono iniziati i tuoi sintomi? Sono peggiorati? Qualcuno nella tua famiglia ha una storia di tumori correlati agli ormoni o condizioni ereditarie?[2][8] Queste conversazioni aiutano il medico a capire se sono necessari ulteriori esami.

Esami del Sangue e delle Urine

Gli esami del sangue sono spesso il passo successivo. I medici cercano livelli elevati di ormoni specifici, che possono indicare che un tumore sta producendo troppo di una particolare sostanza. Per esempio, alti livelli di insulina potrebbero suggerire un insulinoma, mentre la gastrina elevata potrebbe indicare un gastrinoma.[2][8] Gli esami del sangue possono anche rivelare segni indiretti di un problema, come glicemia bassa o anemia, che potrebbero richiedere ulteriori indagini.

Gli esami delle urine possono essere utilizzati per rilevare i prodotti di degradazione degli ormoni. Quando il corpo elabora determinati ormoni, lascia tracce che possono essere misurate nelle urine. Questo tipo di esame aiuta i medici a confermare se un tumore sta attivamente rilasciando ormoni nel sistema.[8]

Esami di Imaging

Una volta che gli esami del sangue o delle urine suggeriscono un possibile tumore, gli esami di imaging aiutano i medici a vedere dove si trova, quanto è grande e se si è diffuso. Le scansioni di tomografia computerizzata (TC) sono comunemente utilizzate per creare immagini dettagliate in sezione trasversale del pancreas e degli organi circostanti. Una TC può rivelare la posizione di un tumore e mostrare se ha raggiunto il fegato o altre strutture vicine.[2][8]

La risonanza magnetica (RM) è un altro strumento potente. Utilizza magneti e onde radio per produrre immagini altamente dettagliate dei tessuti molli. Le scansioni RM sono particolarmente utili per esaminare il pancreas e rilevare tumori che potrebbero non essere visibili con altri tipi di scansioni.[2][8]

Un tipo specializzato di scansione chiamata tomografia a emissione di positroni neuroendocrina (PET) è progettata specificamente per i tumori neuroendocrini. In questo esame, viene iniettata nel corpo una piccola quantità di materiale radioattivo. Il materiale si attacca alle cellule del tumore neuroendocrino, facendole illuminare chiaramente sulla scansione. Questo aiuta i medici a vedere anche piccoli tumori che altrimenti potrebbero essere difficili da trovare.[2][8]

Possono essere utilizzati anche esami di medicina nucleare. Questi comportano l’iniezione di un tracciante radioattivo che si attacca ai tumori neuroendocrini pancreatici, facendoli apparire luminosi sulle immagini. Questo tipo di scansione viene spesso combinato con una PET o TC per fornire un quadro più completo.[8]

Procedure Endoscopiche

Per ottenere una visione ancora più ravvicinata del pancreas, i medici possono utilizzare una procedura chiamata ecografia endoscopica (EUS). Durante questo esame, un tubo sottile e flessibile con una telecamera e un dispositivo ecografico sulla punta viene delicatamente passato attraverso la gola, nello stomaco e verso il pancreas. L’ecografia crea immagini dettagliate dall’interno del corpo, consentendo ai medici di vedere le dimensioni e la posizione di eventuali tumori. Se necessario, i medici possono anche far passare piccoli strumenti attraverso il tubo per raccogliere un campione di tessuto per ulteriori esami.[2][8]

Un’altra procedura, chiamata colangiopancreatografia retrograda endoscopica (ERCP), può essere eseguita se i medici devono esaminare i dotti all’interno e intorno al pancreas. Questo esame combina l’endoscopia con i raggi X per creare immagini dettagliate dei dotti biliari e pancreatici.[2]

Biopsia Tissutale

A volte, l’unico modo per confermare una diagnosi è esaminare un piccolo pezzo di tessuto tumorale al microscopio. Questo si chiama biopsia. I medici possono raccogliere tessuto durante un’ecografia endoscopica o attraverso una procedura separata. Il campione di tessuto viene inviato a un laboratorio, dove gli specialisti lo analizzano per determinare se le cellule sono cancerose, quale tipo di tumore neuroendocrino è presente e quanto velocemente le cellule stanno crescendo.[8]

Comprendere le caratteristiche del tumore aiuta i medici a classificarlo come funzionale o non funzionale. I tumori funzionali producono ormoni in eccesso, portando a sintomi specifici a seconda di quale ormone è sovrapprodotto. I tumori non funzionali non rilasciano quantità anormali di ormoni, ma possono comunque causare problemi man mano che crescono e si diffondono.[3][8]

Test Genetici

In alcuni casi, i medici possono raccomandare test genetici, soprattutto se c’è una storia familiare di condizioni ereditarie legate ai tumori neuroendocrini. I campioni di sangue possono essere analizzati per cercare cambiamenti nel DNA che segnalano un rischio aumentato di sviluppare questi tumori. Identificare mutazioni genetiche può aiutare a guidare le decisioni terapeutiche e informare i membri della famiglia che potrebbero essere a rischio.[8]

Diagnostica per la Qualificazione agli Studi Clinici

Gli studi clinici sono studi di ricerca che testano nuovi trattamenti o combinazioni di trattamenti per vedere se sono sicuri ed efficaci. Se stai considerando di partecipare a uno studio clinico per un tumore neuroendocrino pancreatico, dovrai sottoporti a esami specifici per determinare se soddisfi i requisiti dello studio. Questi esami aiutano i ricercatori a garantire che i partecipanti abbiano il tipo e lo stadio giusto di tumore per lo studio.

Gli esami di qualificazione standard tipicamente includono scansioni di imaging dettagliate, come TC, RM o PET, per confermare la posizione, le dimensioni del tumore e se si è diffuso ad altre parti del corpo. Gli esami del sangue vengono utilizzati per misurare i livelli ormonali e valutare la salute generale, inclusa la funzionalità epatica e renale. Possono essere richieste biopsie tissutali per verificare il tipo e il grado del tumore, che indica quanto velocemente le cellule si stanno dividendo e crescendo.[8][9]

Alcuni studi clinici si concentrano su tumori che producono ormoni specifici o hanno determinati marcatori genetici. In questi casi, potrebbero essere necessari ulteriori esami del sangue o test genetici per confermare che il tuo tumore corrisponda ai criteri dello studio. I ricercatori potrebbero anche richiedere un campione di biopsia recente per analizzare le caratteristiche molecolari del tumore in modo più dettagliato.

Il tuo team sanitario lavorerà a stretto contatto con i coordinatori dello studio per garantire che tutti gli esami necessari siano completati. Questi esami non solo aiutano a determinare la tua idoneità, ma forniscono anche una misurazione di base del tuo tumore e della salute generale. Questa linea di base è importante perché consente ai ricercatori di monitorare quanto bene funziona il trattamento nel tempo.[9]

⚠️ Importante
Gli studi clinici hanno spesso criteri di idoneità rigorosi basati sulle caratteristiche del tumore e sulla tua salute generale. Non scoraggiarti se non ti qualifichi per uno studio—potrebbero essercene altri più adatti. Discuti sempre le tue opzioni con il team medico per trovare il percorso migliore da seguire.

È anche importante sapere che partecipare a uno studio clinico significa che probabilmente ti sottoporrai a esami più frequenti rispetto al trattamento standard. Questo perché i ricercatori devono monitorare attentamente la tua risposta al nuovo trattamento. Sebbene questo possa sembrare opprimente, significa anche che riceverai un’attenzione medica molto ravvicinata durante tutto lo studio.

Prima di accettare di partecipare a uno studio clinico, assicurati di comprendere quali esami saranno richiesti, con quale frequenza verranno eseguiti e quali sono i potenziali rischi e benefici. Il tuo medico e i coordinatori dello studio dovrebbero fornire informazioni chiare e dettagliate per aiutarti a prendere una decisione informata.[9]

Prognosi e Tasso di Sopravvivenza

Prognosi

Le prospettive per le persone con tumori neuroendocrini pancreatici variano ampiamente a seconda di diversi fattori. Questi includono il tipo, le dimensioni, la posizione del tumore, se produce ormoni e se si è diffuso ad altri organi. I tumori che vengono trovati precocemente e sono ancora localizzati—cioè non si sono diffusi oltre il pancreas—hanno spesso una prognosi molto migliore rispetto a quelli che hanno metastatizzato al fegato, alle ossa o ai polmoni.[2][3]

Il comportamento dei singoli tumori neuroendocrini pancreatici può essere imprevedibile. La maggior parte di questi tumori cresce lentamente, motivo per cui a volte vengono scoperti per caso durante scansioni per altri problemi di salute. Tuttavia, alcuni possono essere più aggressivi. I medici utilizzano diversi fattori per stimare la prognosi, incluso il grado del tumore (quanto velocemente le cellule si stanno dividendo), se i linfonodi sono coinvolti e se ci sono evidenze di metastasi epatiche. Gradi tumorali più elevati e la presenza di metastasi generalmente indicano una prognosi meno favorevole.[7][9]

Per molti pazienti, anche quelli con malattia avanzata, i tumori neuroendocrini pancreatici possono essere controllati per anni con un trattamento appropriato. L’obiettivo della terapia in questi casi è spesso rallentare la crescita del tumore, ridurre i sintomi e mantenere la qualità della vita piuttosto che curare completamente la malattia.[9]

Tasso di Sopravvivenza

I tassi di sopravvivenza per i tumori neuroendocrini pancreatici sono generalmente molto migliori rispetto a quelli del tipo più comune di cancro pancreatico (adenocarcinoma). Per i tumori localizzati che non si sono diffusi, il tasso di sopravvivenza a cinque anni può arrivare fino al 95%.[21] Questo significa che 95 persone su 100 con tumori localizzati sono ancora vive cinque anni dopo la diagnosi.

Quando il tumore si è diffuso ai tessuti vicini o ai linfonodi ma non ad organi distanti, la prognosi è ancora relativamente favorevole, anche se il tasso di sopravvivenza è inferiore rispetto alla malattia localizzata. Per i tumori che hanno metastatizzato a parti distanti del corpo, come il fegato o i polmoni, il tasso di sopravvivenza a cinque anni scende a circa il 23%.[13] Tuttavia, è importante ricordare che le statistiche di sopravvivenza sono medie e non possono prevedere cosa accadrà a una singola persona. Molti fattori, inclusa la tua salute generale, la risposta al trattamento e l’accesso a cure specializzate, giocano un ruolo nel tuo risultato.

I tumori neuroendocrini pancreatici sono molto meno comuni rispetto ad altri tipi di cancro pancreatico e generalmente hanno una prognosi migliore. Con i progressi nelle opzioni di trattamento, inclusa la chirurgia, le terapie mirate e i nuovi studi clinici, molte persone con questi tumori vivono più a lungo e mantengono una buona qualità della vita.[3][7]

Studi clinici in corso su Tumore neuroendocrino pancreatico

  • Data di inizio: 2022-04-18

    Studio di imaging metabolico con [1-13C]piruvato iperpolarizzato e 18F-FDG in pazienti con cancro al seno, neoplasie neuroendocrine, linfomi e sarcomi

    Reclutamento

    2 1 1 1

    Questo studio clinico esamina pazienti con diversi tipi di cancro, tra cui il cancro al seno, i tumori neuroendocrini, i linfomi e i sarcomi. Lo studio utilizza due sostanze di contrasto: il piruvato iperpolarizzato [1-13C] e il 18F-FDG (fluorodesossiglucosio marcato), che vengono somministrate per via endovenosa per studiare il metabolismo delle cellule tumorali. Lo scopo…

    Danimarca
  • Data di inizio: 2023-01-17

    Studio di imaging PET/CT con 64Cu-DOTATATE e 18F-FDG in pazienti con neoplasie neuroendocrine

    Reclutamento

    2 1 1 1

    Questo studio si concentra sui pazienti affetti da neoplasie neuroendocrine, un tipo di tumore che può svilupparsi in diversi organi del sistema digestivo. Lo studio utilizza due diversi traccianti per l’imaging: il 64Cu-DOTATATE e il 18F-FDG, che vengono somministrati per via endovenosa e sono utilizzati per effettuare scansioni specializzate chiamate PET/CT. I pazienti riceveranno entrambi…

    Danimarca
  • Data di inizio: 2023-06-28

    Studio sull’uso di Octreotide e Lanreotide nei pazienti con tumori neuroendocrini in progressione

    Reclutamento

    3 1 1 1

    Lo studio riguarda i tumori neuroendocrini, un tipo di cancro che può svilupparsi in diverse parti del corpo. L’obiettivo è capire se continuare o interrompere l’uso di analoghi della somatostatina (SSA) quando la malattia progredisce. Gli SSA sono farmaci che aiutano a controllare i sintomi e la crescita di questi tumori. Lo studio esaminerà due…

    Paesi Bassi Belgio
  • Data di inizio: 2018-04-23

    Studio sull’efficacia di ramucirumab e dacarbazina nei tumori neuroendocrini pancreatici metastatici progressivi

    Non in reclutamento

    2 1 1 1

    Lo studio si concentra sui tumori neuroendocrini metastatici ben differenziati del pancreas che stanno progredendo. Questi tumori sono un tipo di cancro che si sviluppa nelle cellule che producono ormoni nel pancreas. Il trattamento in esame utilizza una combinazione di due farmaci: ramucirumab e dacarbazina. Ramucirumab è un farmaco che viene somministrato per via endovenosa…

    Farmaci studiati:
    Germania

Riferimenti

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pancreatic-neuroendocrine-tumors/symptoms-causes/syc-20352489

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/21970-pancreatic-neuroendocrine-tumors

https://www.cancer.gov/types/pancreatic/patient/pnet-treatment-pdq

https://www.mdanderson.org/cancer-types/pancreatic-cancer/pancreatic-neuroendocrine-tumors.html

https://en.wikipedia.org/wiki/Pancreatic_neuroendocrine_tumor

https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/neuroendocrine-tumours-nets/types/pancreatic-nets

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC3845620/

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/pancreatic-neuroendocrine-tumors/diagnosis-treatment/drc-20475299

https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC6628351/

https://www.cancer.org/cancer/types/pancreatic-neuroendocrine-tumor/treating.html

https://www.cancer.gov/types/pancreatic/patient/pnet-treatment-pdq

https://www.mdanderson.org/cancer-types/pancreatic-cancer/pancreatic-neuroendocrine-tumors.html

https://pancan.org/news/fda-approves-new-treatment-for-pnets-what-you-need-to-know/

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/21970-pancreatic-neuroendocrine-tumors

https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/neuroendocrine-tumours-nets/treatment/options

https://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/neuroendocrine-tumours-nets/living-with/coping

https://www.cancer.org/cancer/types/pancreatic-neuroendocrine-tumor/after-treatment/follow-up.html

https://netrf.org/old-for-patients/living-with-nets/nutrition/

https://www.webmd.com/cancer/neuroendocrine-tumors-feel-better

https://www.uchicagomedicine.org/forefront/cancer-articles/2023/september/pancreatic-nets-patient-chris-meyer

https://www.everydayhealth.com/pancreatic-cancer/ways-to-prep-for-pancreatic-neuroendocrine-cancer-treatment/

https://www.mdanderson.org/cancerwise/neuroendocrine-tumors–9-things-to-know.h00-159379578.html

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/21970-pancreatic-neuroendocrine-tumors

https://medlineplus.gov/diagnostictests.html

https://www.questdiagnostics.com/

https://www.healthdirect.gov.au/diagnostic-tests

https://www.who.int/health-topics/diagnostics

https://www.yalemedicine.org/clinical-keywords/diagnostic-testsprocedures

https://www.nibib.nih.gov/science-education/science-topics/rapid-diagnostics

https://www.health.harvard.edu/diagnostic-tests-and-medical-procedures

https://www.roche.com/stories/terminology-in-diagnostics

FAQ

Qual è la differenza tra un tumore neuroendocrino pancreatico funzionale e uno non funzionale?

I tumori funzionali producono quantità eccessive di ormoni, come insulina o gastrina, che causano sintomi specifici come glicemia bassa o ulcere gastriche gravi. I tumori non funzionali non rilasciano quantità anormali di ormoni, quindi i sintomi di solito derivano dalle dimensioni del tumore o dalla sua diffusione piuttosto che dalla sovrapproduzione di ormoni.[3][8]

Ho bisogno di una biopsia per diagnosticare un tumore neuroendocrino pancreatico?

Non sempre. A volte i medici possono diagnosticare i tumori neuroendocrini pancreatici basandosi solo su esami del sangue e scansioni di imaging, soprattutto se i livelli ormonali sono molto alti e il tumore è chiaramente visibile. Tuttavia, potrebbe essere necessaria una biopsia per confermare la diagnosi, determinare il tipo e il grado del tumore e guidare le decisioni terapeutiche.[8]

Quanto sono accurati gli esami del sangue nel rilevare i tumori neuroendocrini pancreatici?

Gli esami del sangue possono essere molto utili, soprattutto per i tumori funzionali che producono alti livelli di ormoni specifici. Tuttavia, non sono sempre definitivi da soli. Sono necessari esami di imaging e talvolta biopsie per confermare la diagnosi e valutare le dimensioni e la diffusione del tumore.[2][8]

I tumori neuroendocrini pancreatici possono essere rilevati precocemente?

Sfortunatamente, molti tumori neuroendocrini pancreatici non causano sintomi nelle fasi iniziali, il che rende la diagnosi precoce difficile. Alcuni vengono scoperti incidentalmente durante scansioni per altri problemi di salute. Se hai una storia familiare di condizioni genetiche correlate, il tuo medico potrebbe raccomandare un monitoraggio più precoce o più frequente.[2][3]

Cosa devo aspettarmi durante un’ecografia endoscopica?

Durante un’ecografia endoscopica, un tubo sottile e flessibile con una telecamera e un dispositivo ecografico viene delicatamente passato attraverso la gola e nello stomaco. L’ecografia crea immagini dettagliate del pancreas dall’interno. Probabilmente ti verrà somministrato un farmaco per aiutarti a rilassarti, e la procedura di solito dura meno di un’ora. I medici possono anche raccogliere campioni di tessuto se necessario.[2][8]

🎯 Punti Chiave

  • I tumori neuroendocrini pancreatici sono rari e spesso crescono lentamente, il che significa che potrebbero non causare sintomi per molto tempo.
  • Gli esami del sangue possono rilevare livelli ormonali elevati, che possono indicare un tumore funzionale che produce troppa insulina, gastrina o altri ormoni.
  • Gli esami di imaging come TC, RM e PET specializzate aiutano i medici a vedere la posizione, le dimensioni del tumore e se si è diffuso.
  • L’ecografia endoscopica consente ai medici di visualizzare il pancreas dall’interno del corpo e raccogliere campioni di tessuto per la biopsia se necessario.
  • Gli studi clinici spesso richiedono esami diagnostici specifici per confermare il tipo, lo stadio e le caratteristiche molecolari del tumore prima dell’arruolamento.
  • La diagnosi precoce e accurata è cruciale per determinare le migliori opzioni di trattamento e migliorare i risultati a lungo termine.
  • Le persone con una storia familiare di condizioni ereditarie come la neoplasia endocrina multipla di tipo 1 dovrebbero discutere di uno screening più precoce o più frequente con il loro medico.
  • Anche quando i tumori neuroendocrini pancreatici si sono diffusi, molti pazienti vivono per anni con un trattamento appropriato e un monitoraggio medico ravvicinato.