Tumore Neuroendocrino Metastatico del Pancreas

I tumori neuroendocrini del pancreas che si sono diffusi ad altre parti del corpo rappresentano una forma complessa e impegnativa di cancro che richiede cure specializzate e un approccio multidisciplinare al trattamento.

Indice dei contenuti

• Comprendere la malattia
• Epidemiologia
• Cause
• Fattori di rischio
• Sintomi
• Prevenzione
• Fisiopatologia
• La diagnosi
• Prognosi e tasso di sopravvivenza
• Il percorso terapeutico
• Impatto sulla vita quotidiana
• Studi clinici in corso

Comprendere la malattia

Quando i tumori neuroendocrini del pancreas si diffondono oltre il pancreas verso altri organi, vengono chiamati metastatici. Questi tumori si sviluppano dalle cellule produttrici di ormoni nel pancreas, conosciute come cellule delle isole, che normalmente aiutano a regolare importanti funzioni corporee come il controllo della glicemia. A differenza del tipo più comune di cancro pancreatico chiamato adenocarcinoma, questi tumori tendono a crescere più lentamente e spesso hanno una prognosi diversa per i pazienti.^[1]

La forma metastatica significa che le cellule tumorali sono migrate dal tumore originale nel pancreas verso organi distanti, più comunemente il fegato. Il fegato è frequentemente colpito a causa del suo ruolo nel filtrare il sangue proveniente dal sistema digestivo, il che offre alle cellule tumorali l’opportunità di stabilire nuovi tumori lì. In alcuni casi, la malattia può diffondersi anche alla milza, alle ossa e ad altri siti distanti in tutto il corpo.^[3]

Questi tumori possono essere classificati come funzionali o non funzionali. I tumori funzionali producono quantità eccessive di ormoni, il che crea sintomi evidenti correlati a quello specifico ormone. Per esempio, un tumore che produce troppa insulina potrebbe causare pericolosi cali della glicemia, mentre uno che produce gastrina potrebbe portare a gravi ulcere gastriche. I tumori non funzionali, che rappresentano la maggioranza dei casi, non producono ormoni extra. Poiché non causano sintomi ormonali, questi tumori vengono spesso scoperti solo dopo che si sono già diffusi e sono cresciuti abbastanza da influenzare gli organi vicini.^[2]

Epidemiologia

I tumori neuroendocrini del pancreas sono considerati malattie rare, rappresentando solo circa il due percento di tutti i tumori pancreatici. L’incidenza clinica è riportata essere tra uno e cinque nuovi casi ogni 100.000 persone all’anno, con una prevalenza di circa 10 casi per 100.000 abitanti. Tuttavia, dati recenti suggeriscono che il numero di persone a cui viene diagnosticata questa condizione è in aumento, probabilmente a causa del miglioramento delle tecnologie di imaging diagnostico che possono rilevare i tumori più precocemente e con maggiore precisione.^[6]

Questi tumori rappresentano circa l’otto percento di tutti i tumori pancreatici includendo sia le forme benigne che maligne. Sebbene possano manifestarsi a qualsiasi età, la maggior parte delle persone diagnosticate ha un’età compresa tra i 50 e i 60 anni. La malattia è relativamente rara nei bambini, negli adolescenti e nei giovani adulti, anche se possono verificarsi casi in individui più giovani.^[5][8]

Per quanto riguarda specificamente la malattia metastatica, la prognosi varia significativamente a seconda che i tumori siano ben differenziati o scarsamente differenziati. I tumori ben differenziati, che crescono più lentamente, sono associati a tassi di sopravvivenza migliori. La frequenza di malignità varia dal 50 all’80 percento per la maggior parte dei tipi di tumori neuroendocrini del pancreas, con la notevole eccezione degli insulinomi, che sono generalmente benigni. Sfortunatamente, i tumori non funzionali, che costituiscono fino al 90 percento dei casi, mostrano spesso già segni di metastasi al momento della diagnosi perché non producono sintomi di allerta precoci.^[6]

Cause

La causa esatta dei tumori neuroendocrini del pancreas rimane in gran parte sconosciuta. I ricercatori non hanno ancora identificato cosa scateni nelle cellule neuroendocrine del pancreas l’inizio di una divisione e moltiplicazione incontrollata, che alla fine porta alla formazione di tumori che possono diffondersi ad altri organi. Ciò che si comprende è che questi tumori si sviluppano quando ci sono cambiamenti anomali nei normali processi di crescita e divisione cellulare.^[7]

A differenza di alcune altre forme di cancro, non ci sono chiari fattori scatenanti ambientali o fattori legati allo stile di vita che siano stati definitivamente collegati allo sviluppo di questi tumori. La malattia non sembra essere causata dal fumo, dal consumo eccessivo di alcol o da fattori dietetici nel modo in cui potrebbe esserlo l’adenocarcinoma pancreatico. Questo rende la prevenzione particolarmente difficile, poiché non ci sono comportamenti o esposizioni evidenti da evitare.^[1]

Fattori di rischio

Sebbene le cause dirette dei tumori neuroendocrini del pancreas non siano ben comprese, alcune condizioni genetiche ereditarie aumentano significativamente il rischio di una persona di sviluppare questi tumori. Il fattore di rischio più importante è avere una di diverse rare sindromi ereditarie che coinvolgono mutazioni in geni specifici. Queste condizioni genetiche vengono trasmesse attraverso le famiglie e possono causare lo sviluppo di tumori multipli in vari organi in tutto il corpo.^[8]

La sindrome ereditaria più comune associata ai tumori neuroendocrini del pancreas è la Neoplasia Endocrina Multipla di Tipo 1, nota anche come MEN1 o Sindrome di Wermer. Questa condizione causa la formazione di tumori iperattivi in varie ghiandole endocrine, inclusi pancreas, ghiandole paratiroidi e ghiandola pituitaria. Quando i tumori si sviluppano come parte della MEN1, possono apparire in più posizioni all’interno del pancreas e possono avere un potenziale molto alto di diventare maligni e diffondersi.^[5][8]

Per gli individui con queste sindromi ereditarie, il monitoraggio regolare e lo screening possono aiutare a rilevare i tumori precocemente, potenzialmente prima che si siano diffusi ad altri organi. I test genetici e la consulenza genetica sono strumenti importanti per le famiglie con una storia di queste condizioni, poiché possono aiutare a identificare chi potrebbe essere a rischio aumentato e beneficerebbe di una sorveglianza medica più stretta.^[1]

Sintomi

I sintomi dei tumori neuroendocrini metastatici del pancreas variano ampiamente a seconda che il tumore sia funzionale o non funzionale, e dove nel corpo il cancro si sia diffuso. Molti pazienti sperimentano un lungo periodo in cui non hanno sintomi affatto o hanno disturbi vaghi che sono facilmente attribuiti ad altre condizioni meno gravi. Questo è particolarmente vero per i tumori non funzionali, che possono crescere silenziosamente per anni senza causare problemi ormonali.^[1]

Quando sono presenti tumori funzionali, i sintomi sono direttamente correlati al tipo di ormone prodotto in eccesso. Un tumore che produce insulina eccessiva, chiamato insulinoma, causa pericolosi cali della glicemia che portano a vertigini, visione offuscata, mal di testa, debolezza e confusione. I pazienti possono sperimentare fame intensa e sudorazione mentre il loro corpo cerca di far fronte ai bassi livelli di zucchero nel sangue. Un gastrinoma, che produce troppa gastrina, crea bruciore di stomaco grave, ulcere gastriche, dolore addominale e diarrea persistente poiché la produzione di acido gastrico va in sovraccarico.^[2]

I tumori non funzionali tipicamente causano sintomi solo una volta che sono cresciuti abbastanza da influenzare gli organi vicini o si sono diffusi estensivamente in tutto il corpo. I disturbi comuni includono dolore addominale persistente che può irradiarsi alla schiena, una sensazione di pienezza o gonfiore, perdita di peso inspiegabile e stanchezza estrema. Alcuni pazienti notano un ingiallimento della pelle e del bianco degli occhi, una condizione chiamata ittero, che si verifica quando i tumori bloccano i dotti biliari. Altri sperimentano problemi digestivi come nausea, vomito, diarrea o stitichezza.^[1]

Quando la malattia è metastatizzata al fegato, cosa molto comune, il fegato può ingrossarsi e causare distensione addominale. I pazienti potrebbero notare che il loro addome appare gonfio o si sente scomodo. Se il cancro si è diffuso alle ossa, come è successo in alcuni casi documentati, può causare dolore nelle aree colpite, come mal di schiena quando sono coinvolte le vertebre. La combinazione di malattia avanzata e coinvolgimento epatico porta spesso a un declino generale della salute, con i pazienti che si sentono sempre più male, perdono l’appetito e hanno difficoltà con sintomi digestivi persistenti.^[3]

Prevenzione

Sfortunatamente, non esistono metodi stabiliti per prevenire i tumori neuroendocrini del pancreas nella popolazione generale. Poiché le cause esatte di questi tumori rimangono sconosciute e non sono collegati a specifici fattori dello stile di vita o esposizioni ambientali, non ci sono misure preventive chiare che le persone possono adottare per ridurre il loro rischio. Questo contrasta con alcuni altri tumori dove evitare il tabacco, mantenere un peso sano o limitare il consumo di alcol può ridurre significativamente il rischio di malattia.^[7]

Per gli individui che hanno sindromi genetiche ereditarie come la Neoplasia Endocrina Multipla di Tipo 1, la prevenzione si concentra sulla diagnosi precoce piuttosto che sull’evitare completamente lo sviluppo del tumore. Questi individui ad alto rischio beneficiano di programmi di screening regolari che includono esami del sangue per misurare i livelli ormonali e studi di imaging per cercare tumori prima che causino sintomi o si diffondano. Trovare i tumori quando sono ancora piccoli e confinati al pancreas offre la migliore possibilità per un trattamento di successo e potenzialmente una chirurgia curativa.^[8]

La consulenza genetica svolge un ruolo importante per le famiglie con una storia di sindromi ereditarie associate a questi tumori. Comprendere chi nella famiglia porta mutazioni genetiche che aumentano il rischio permette di creare piani di sorveglianza personalizzati. I membri della famiglia che risultano positivi per queste mutazioni possono iniziare programmi di monitoraggio precocemente, mentre coloro che risultano negativi possono essere rassicurati che non affrontano lo stesso rischio elevato.^[1]

Fisiopatologia

La fisiopatologia dei tumori neuroendocrini metastatici del pancreas coinvolge cambiamenti complessi nel modo in cui le cellule normalmente funzionano e regolano la loro crescita. Questi tumori hanno origine dalle cellule neuroendocrine del pancreas, che sono cellule specializzate che combinano caratteristiche sia delle cellule nervose che delle cellule endocrine produttrici di ormoni. In circostanze normali, queste cellule si raggruppano insieme in piccoli gruppi chiamati isole di Langerhans, dove producono ormoni vitali come l’insulina e il glucagone che aiutano a regolare i livelli di zucchero nel sangue e altri processi metabolici.^[2]

Quando le cellule neuroendocrine diventano cancerose, perdono i normali controlli che regolano la divisione e la morte cellulare. Invece di dividersi a ritmi appropriati e morire quando dovrebbero, queste cellule anomale si moltiplicano in modo incontrollato e non vanno incontro alla normale morte cellulare programmata. Nel tempo, questo porta alla formazione di tumori all’interno del pancreas. I tumori stessi possono variare significativamente nel loro comportamento, con alcuni che crescono molto lentamente nel corso di molti anni mentre altri sono più aggressivi.^[1]

Il grado e la differenziazione di questi tumori influenzano profondamente il loro comportamento. I tumori ben differenziati mantengono più caratteristiche delle normali cellule neuroendocrine e tendono a crescere più lentamente. Sono spesso classificati in base al loro indice di proliferazione Ki67, che misura quanto rapidamente le cellule tumorali si stanno dividendo. Un indice Ki67 più basso indica tumori a crescita più lenta con un decorso più indolente. I tumori scarsamente differenziati, al contrario, hanno perso la maggior parte delle loro caratteristiche cellulari normali e si comportano in modo molto più aggressivo, simile al cancro polmonare a piccole cellule. Questi tumori ad alto grado si dividono rapidamente e sono più propensi a diffondersi velocemente agli organi distanti.^[3]

Il processo di metastasi si verifica quando le cellule tumorali si staccano dal tumore originale nel pancreas e viaggiano attraverso il flusso sanguigno o il sistema linfatico per stabilire nuovi tumori in organi distanti. Il fegato è il sito più comune di metastasi perché il sangue dal pancreas e dal sistema digestivo fluisce attraverso il fegato per la filtrazione. Questa relazione anatomica dà alle cellule tumorali neuroendocrine del pancreas accesso diretto al tessuto epatico. Una volta stabilite nel fegato, le metastasi tumorali possono crescere fino a occupare porzioni significative dell’organo, apparendo talvolta come migliaia di lesioni sparse nel tessuto epatico.^[6]

Nei tumori funzionali, le cellule tumorali mantengono la loro capacità di produrre ormoni, ma senza i normali controlli regolatori. Questo porta a una produzione ormonale eccessiva e incontrollata che travolge la capacità del corpo di mantenere l’equilibrio. Per esempio, gli insulinomi producono quantità pericolose di insulina che spingono la glicemia a livelli pericolosamente bassi, mentre i gastrinomi inondano il corpo con gastrina, causando allo stomaco di produrre acido eccessivo che danneggia il rivestimento del tratto digestivo. Questi squilibri ormonali creano molti dei sintomi clinici che i pazienti sperimentano e possono influenzare significativamente la loro qualità di vita.^[2]

Le differenze biologiche tra i tumori neuroendocrini del pancreas e il più comune adenocarcinoma pancreatico sono sostanziali e spiegano perché i loro decorsi clinici differiscano così drammaticamente. Si ritiene che i tumori neuroendocrini abbiano origine da cellule diverse all’interno del pancreas e abbiano caratteristiche molecolari distinte. Tipicamente crescono più lentamente e spesso rimangono più responsivi ai trattamenti anche dopo la diffusione, permettendo a molti pazienti di vivere per anni con malattia metastatica. Questo comportamento più indolente contrasta nettamente con l’adenocarcinoma, che tende ad essere aggressivo fin dall’inizio e ha una prognosi molto peggiore una volta diffuso.^[9]

La diagnosi

Quando sottoporsi agli esami diagnostici

Non tutte le persone con un tumore neuroendocrino del pancreas manifestano sintomi fin da subito. In realtà, molte persone scoprono di avere questa condizione durante esami di imaging eseguiti per ragioni completamente diverse. Tuttavia, alcuni segnali di allarme dovrebbero spingerti a consultare un medico per ulteriori valutazioni.^[1]

Dovresti considerare di cercare assistenza medica se avverti sintomi persistenti che non migliorano nel tempo. Questi possono includere dolore allo stomaco continuo, perdita di peso inspiegabile, diarrea frequente o una stanchezza insolita che interferisce con le tue attività quotidiane. Alcune persone notano un ingiallimento della pelle o del bianco degli occhi, che viene chiamato ittero. Altri sperimentano episodi ripetuti di bruciore di stomaco, crampi muscolari o problemi digestivi che sembrano insoliti o più gravi rispetto al passato.^[1]

Poiché i tumori neuroendocrini del pancreas crescono lentamente rispetto ad altri tumori pancreatici, i sintomi possono svilupparsi gradualmente nell’arco di mesi o addirittura anni. Alcuni tumori producono ormoni che causano sintomi specifici, come bassi livelli di zucchero nel sangue, ulcere gastriche gravi o eruzioni cutanee. Questi sintomi correlati agli ormoni possono talvolta portare a una diagnosi precoce perché sono più evidenti e fastidiosi per i pazienti.^[2]

Metodi diagnostici classici

Una volta che tu e il tuo medico sospettate la presenza di un tumore neuroendocrino del pancreas, una serie di esami aiuterà a confermare la diagnosi e a determinare l’estensione della malattia. Il processo diagnostico inizia tipicamente con esami del sangue e delle urine, seguiti da studi di imaging e, nella maggior parte dei casi, da una biopsia dei tessuti per esaminare le cellule tumorali al microscopio.^[10]

Gli esami del sangue possono rivelare indizi importanti sulla presenza di un tumore neuroendocrino del pancreas. Se il tumore è funzionante, ovvero produce ormoni, gli esami del sangue possono rilevare livelli elevati di questi ormoni. Per esempio, alti livelli di gastrina possono suggerire un gastrinoma, mentre livelli aumentati di insulina potrebbero indicare un insulinoma. Il tuo medico potrebbe anche controllare i livelli elevati di cromogranina A, una proteina che è spesso più alta nelle persone con tumori neuroendocrini.^[10]

Gli studi di imaging sono essenziali per visualizzare il tumore e comprendere dove si trova, quanto è grande e se si è diffuso ad altre parti del corpo. La tomografia computerizzata (TC) utilizza i raggi X per creare immagini dettagliate in sezione dell’addome. Una TC può mostrare il pancreas, il fegato e altri organi, aiutando i medici a identificare tumori e metastasi.^[3]

La risonanza magnetica (RM) utilizza campi magnetici e onde radio per produrre immagini altamente dettagliate dei tessuti molli. La RM è particolarmente utile per esaminare il fegato, dove i tumori neuroendocrini metastatici del pancreas spesso si diffondono. Può distinguere tra cisti benigne e lesioni cancerose, fornendo informazioni preziose per la pianificazione del trattamento.^[19]

Le scansioni di medicina nucleare, come le scansioni a tomografia a emissione di positroni (PET) combinate con TC o RM, comportano l’iniezione di una piccola quantità di tracciante radioattivo nel tuo corpo. Il tracciante si attacca alle cellule del tumore neuroendocrino, rendendole visibili nelle immagini. Questo tipo di scansione è particolarmente utile per trovare tumori piccoli o metastasi che potrebbero non apparire in altri test di imaging.^[10]

Un’ecografia endoscopica è una procedura in cui un tubo sottile e flessibile con una telecamera e un dispositivo a ultrasuoni sulla punta viene fatto passare attraverso la gola e nello stomaco e nell’intestino tenue. Questo permette al medico di avvicinarsi molto al pancreas e creare immagini dettagliate dall’interno del tuo corpo. Durante l’ecografia endoscopica, il medico può anche utilizzare strumenti speciali per raccogliere un piccolo campione di tessuto dal tumore. Questo si chiama biopsia. Il campione di tessuto viene poi inviato a un laboratorio dove uno specialista esamina le cellule al microscopio.^[10]

Una volta ottenuta la biopsia, il tumore viene esaminato per il suo grado e la sua differenziazione. Il grado si riferisce a quanto le cellule tumorali appaiono anormali al microscopio e quanto velocemente si stanno dividendo. Un marcatore chiave utilizzato nel grading è l’indice di proliferazione Ki67, che misura la percentuale di cellule che si stanno attivamente dividendo. I tumori con un basso indice Ki67 (meno del 3 per cento) sono considerati di basso grado e tendono a crescere lentamente. I tumori con un indice Ki67 più alto sono di grado intermedio o alto e possono crescere in modo più aggressivo.^[3]

Prognosi e tasso di sopravvivenza

Prognosi

Le prospettive per i pazienti con tumori neuroendocrini metastatici del pancreas variano ampiamente a seconda di diversi fattori. A differenza del tipo più comune di cancro al pancreas chiamato adenocarcinoma, che tende a crescere e diffondersi rapidamente, i tumori neuroendocrini del pancreas crescono spesso più lentamente e possono essere gestiti per molti anni anche quando si sono diffusi ad altri organi.^[6]

Il grado e la differenziazione del tumore svolgono un ruolo importante nel determinare la prognosi. I tumori di basso grado e ben differenziati tendono a crescere lentamente e rispondono meglio al trattamento. I pazienti con questi tumori possono vivere per molti anni con la malattia, specialmente se può essere controllata con farmaci o chirurgia. I tumori di grado intermedio hanno una prognosi leggermente peggiore ma possono ancora essere gestiti efficacemente con una combinazione di terapie. I tumori di alto grado e poco differenziati sono più aggressivi e possono richiedere approcci terapeutici più intensivi.^[3]

L’estensione della malattia al momento della diagnosi influisce anche sulla prognosi. I tumori confinati al pancreas e che possono essere rimossi chirurgicamente hanno una prospettiva migliore rispetto a quelli che si sono diffusi al fegato o ad altri organi. Tuttavia, anche con malattia metastatica, molti pazienti possono ottenere lunghi periodi di controllo della malattia con il trattamento appropriato.^[6]

Tasso di sopravvivenza

I tassi di sopravvivenza per i tumori neuroendocrini metastatici del pancreas sono generalmente più favorevoli rispetto ad altri tipi di cancro al pancreas. Secondo i dati disponibili, il tasso di sopravvivenza relativa a cinque anni per i pazienti con tumori neuroendocrini del pancreas localizzati che non si sono diffusi è di circa il 95 per cento. Per i tumori che si sono diffusi a organi distanti, il tasso di sopravvivenza relativa a cinque anni è di circa il 23 per cento.^[12]

È importante comprendere che le statistiche di sopravvivenza si basano su grandi gruppi di pazienti e non possono prevedere esattamente cosa accadrà a una singola persona. Questi numeri riflettono i risultati di pazienti diagnosticati e trattati in passato, e i nuovi trattamenti continuano a migliorare i tassi di sopravvivenza. Molti pazienti con malattia metastatica vivono molto più a lungo di quanto suggeriscono le statistiche, specialmente se rispondono bene al trattamento e sono in grado di mantenere una buona qualità di vita.^[6]

Il percorso terapeutico nei tumori neuroendocrini metastatici

Il trattamento dei tumori neuroendocrini del pancreas metastatici è un percorso complesso che richiede una pianificazione accurata e un team di specialisti che lavorano insieme. A differenza della forma più comune di cancro pancreatico chiamata adenocarcinoma, i tumori neuroendocrini del pancreas spesso crescono più lentamente, il che significa che i pazienti possono vivere anche per anni dopo che il cancro si è diffuso.^[6]

L’approccio al trattamento del cancro dipende da diversi fattori. I medici considerano le dimensioni e la localizzazione dei tumori, se producono ormoni in eccesso (chiamati tumori funzionanti), la velocità con cui le cellule tumorali si dividono, e la salute generale e le preferenze del paziente.^[2]

Approcci terapeutici standard

Anche quando i tumori neuroendocrini del pancreas si sono diffusi ad altri organi, la chirurgia rimane un’importante opzione terapeutica per pazienti accuratamente selezionati. Rimuovere quanto più tumore possibile, una procedura chiamata debulking o riduzione della massa tumorale, può aiutare a controllare i sintomi e rallentare la progressione della malattia.^[6]

Per i tumori funzionanti che producono ormoni in eccesso causando sintomi fastidiosi, vengono comunemente prescritti farmaci chiamati analoghi della somatostatina. I due farmaci principali in questa categoria sono l’octreotide (spesso somministrato come Sandostatin LAR) e il lanreotide.^[3][6] Questi farmaci funzionano bloccando gli ormoni che il tumore produce, il che può alleviare sintomi come diarrea grave, vampate di calore e basso livello di zucchero nel sangue. Oltre al controllo dei sintomi, gli analoghi della somatostatina possono anche rallentare la crescita tumorale in alcuni pazienti.

La chemioterapia gioca un ruolo nel trattamento dei tumori neuroendocrini del pancreas metastatici, in particolare quando la malattia sta progredendo nonostante altri trattamenti. Le combinazioni chemioterapiche comuni includono capecitabina con oxaliplatino, o capecitabina con temozolomide (spesso chiamata CAPTEM).^[3][16]

Le terapie mirate rappresentano una classe più recente di farmaci che attaccano specifici percorsi molecolari di cui le cellule tumorali hanno bisogno per sopravvivere e crescere. L’everolimus è una terapia mirata che blocca una proteina chiamata mTOR, che aiuta a controllare la crescita e la divisione cellulare.^[6] Un altro farmaco mirato, il sunitinib, blocca le proteine che aiutano i tumori a formare nuovi vasi sanguigni.

A marzo 2025, la Food and Drug Administration statunitense ha approvato il cabozantinib (CABOMETYX) per il trattamento di adulti con tumori neuroendocrini del pancreas ben differenziati che hanno ricevuto un trattamento precedente e non possono sottoporsi a intervento chirurgico.^[12] In uno studio clinico di Fase III, i pazienti che hanno ricevuto cabozantinib hanno avuto una sopravvivenza mediana libera da progressione di 13,8 mesi rispetto a 3,3 mesi per coloro che non hanno ricevuto il farmaco.

Quando i tumori si sono diffusi principalmente al fegato, procedure specializzate chiamate terapie dirette al fegato possono essere molto efficaci. Queste includono tecniche come l’ablazione con radiofrequenza, che utilizza il calore per distruggere il tessuto tumorale, e le procedure di embolizzazione che bloccano il flusso sanguigno ai tumori.^[6][9] La radioembolizzazione comporta l’iniezione di minuscole sfere radioattive nei vasi sanguigni che alimentano i tumori epatici.^[16]

Trattamenti innovativi

La terapia recettoriale con radionuclidi peptidici, conosciuta come PRRT, rappresenta un avanzamento entusiasmante per il trattamento dei tumori neuroendocrini del pancreas metastatici. Questo trattamento combina una molecola di targeting che cerca e si lega alle cellule tumorali con una particella radioattiva che distrugge quelle cellule.^[13][16][17] La terapia viene somministrata attraverso un’infusione endovenosa, tipicamente in quattro dosi distanziate di otto settimane.

I ricercatori stanno attivamente studiando nuove terapie mirate e immunoterapie in studi clinici per i tumori neuroendocrini del pancreas. Questi studi stanno testando farmaci che funzionano attraverso meccanismi diversi rispetto agli attuali trattamenti standard.^[2]

Impatto sulla vita quotidiana e sulle attività

Vivere con un tumore neuroendocrino metastatico del pancreas influisce profondamente su molti aspetti della vita quotidiana, dalle capacità fisiche al benessere emotivo, dalle responsabilità lavorative alle relazioni sociali. L’esperienza di ogni paziente è unica, ma molti affrontano sfide simili che richiedono adattamento e sostegno.

Le limitazioni fisiche spesso si sviluppano gradualmente o improvvisamente, a seconda del comportamento del tumore e della localizzazione delle metastasi. Molti pazienti sperimentano affaticamento persistente che rende estenuanti anche i compiti semplici. Attività che una volta sembravano facili—salire le scale, portare la spesa o camminare distanze moderate—possono diventare difficili o impossibili. Una paziente ha descritto la difficoltà a salire le scale del suo condominio e l’impossibilità di mangiare più di qualche boccone di cibo poiché il suo fegato si era ingrossato con i tumori.^[16]

I sintomi digestivi interrompono significativamente le routine quotidiane. La diarrea cronica, un sintomo comune specialmente con i tumori funzionanti, richiede accesso costante ai servizi igienici e può rendere ansiogeno lasciare casa. La nausea e i cambiamenti dell’appetito influenzano la pianificazione dei pasti e le situazioni di convivialità a tavola.^[1]

La vita lavorativa richiede spesso modifiche significative o può diventare impossibile da continuare. Le frequenti visite mediche per scansioni, esami del sangue e trattamenti sottraggono tempo al lavoro. L’affaticamento e i sintomi rendono difficile mantenere concentrazione e produttività. Tuttavia, alcuni pazienti continuano a lavorare e insegnare, scoprendo che mantenere l’impegno professionale fornisce significato e normalità.^[17]

Gli impatti emotivi e sulla salute mentale sono sostanziali. L’ansia riguardo ai risultati delle scansioni, alla progressione della malattia e al futuro è comune. Alcuni pazienti sperimentano depressione, specialmente quando affrontano molteplici battute d’arresto o hanno a che fare con sintomi poco controllati. Una paziente lo ha descritto come “questo equilibrio tra sentirsi bene—come ‘non ho il cancro’—ma in fondo alla mente, mi chiedo quando questo diventerà un problema.”^[17]

Studi clinici in corso

Attualmente sono disponibili studi clinici che utilizzano tecniche di imaging avanzate per migliorare la diagnosi, il monitoraggio e la previsione della progressione di questa malattia. Questi studi si concentrano principalmente sullo sviluppo di nuove tecniche di imaging per migliorare la comprensione del comportamento tumorale.

Uno studio in Danimarca combina due diverse tecniche di imaging: la Spettroscopia a Risonanza Magnetica utilizzando [1-13C]piruvato iperpolarizzato e la scansione PET utilizzando Fluoro-18-FDG. Lo scopo principale è determinare se sia possibile eseguire entrambi i metodi di imaging contemporaneamente per comprendere meglio come i tumori utilizzano l’energia.

Un altro studio si concentra specificamente su pazienti con neoplasie neuroendocrine utilizzando due diverse sostanze di imaging: 64Cu-DOTATATE e 18F-FDG. L’obiettivo principale è sviluppare nuovi metodi per prevedere quanto tempo i pazienti potrebbero rimanere stabili senza che la loro malattia peggiori.

Partecipare a uno studio clinico offre accesso a nuovi trattamenti prima che diventino ampiamente disponibili. Se sei interessato a partecipare, è importante discutere le opzioni con il tuo oncologo o medico curante e verificare di soddisfare i criteri di inclusione specifici di ciascuno studio.