I tumori maligni del sistema nervoso centrale rappresentano un gruppo complesso di neoplasie cancerose che si sviluppano nel cervello o nel midollo spinale, colpendo migliaia di adulti e bambini ogni anno. Queste crescite aggressive mettono alla prova i pazienti e le loro famiglie con percorsi difficili attraverso la diagnosi, il trattamento e il recupero, tuttavia i progressi della scienza medica continuano ad offrire nuove speranze e risultati migliori per coloro che affrontano queste gravi condizioni.

Comprendere i tumori del sistema nervoso centrale

Un tumore maligno del sistema nervoso centrale è una neoplasia cancerosa che si forma quando le cellule anomale crescono in modo incontrollato nei tessuti del cervello o del midollo spinale. Insieme, il cervello e il midollo spinale costituiscono il sistema nervoso centrale, che controlla quasi tutte le funzioni del corpo. Questi tumori sono diversi dai tumori benigni perché crescono rapidamente e possono diffondersi nel tessuto cerebrale sano circostante. Quando un tumore cresce in un’area del cervello o preme su di essa, può impedire a quella parte del cervello di funzionare correttamente.^[1]

Esistono molti tipi diversi di questi tumori, formati dalla crescita anomala di cellule che possono iniziare in diverse parti del cervello o del midollo spinale. Alcuni tumori iniziano direttamente nel cervello e sono chiamati tumori cerebrali primari. Altri iniziano altrove nel corpo e si diffondono al cervello, e questi sono chiamati tumori cerebrali metastatici. I tumori cerebrali primari possono diffondersi ad altre parti del cervello o della colonna vertebrale, ma raramente si diffondono ad altre parti del corpo.^[1]

I tumori cerebrali rappresentano la stragrande maggioranza di tutti i tumori primari del sistema nervoso centrale, costituendo tra l’85% e il 90% di tutti i casi. I tumori possono essere benigni, il che significa che non sono cancerosi, o maligni, il che significa che è presente il cancro. Tuttavia, sia i tumori cerebrali benigni che quelli maligni causano sintomi e necessitano di trattamento perché anche i tumori non cancerosi possono premere su strutture cerebrali vitali.^[1][12]

Circa il 78% dei tumori cerebrali primari cancerosi sono gliomi, che si sviluppano nelle cellule gliali che circondano e supportano le cellule nervose. Altri tipi comuni includono meningiomi, tumori ipofisari, schwannomi, ependimomi e medulloblastomi. Ogni tipo si comporta in modo diverso e richiede approcci terapeutici specifici.^[4]

Quanto sono comuni questi tumori

Negli Stati Uniti, si prevede che nel 2025 verranno diagnosticati circa 24.820 nuovi casi di tumori cerebrali e di altri tumori del sistema nervoso, con circa 18.330 decessi dovuti a queste condizioni. Questi numeri mostrano che, sebbene questi tumori siano gravi, rappresentano un gruppo relativamente raro di tumori rispetto ad altri tipi di cancro.^[12]

I dati degli ultimi anni mostrano che l’incidenza combinata di tumori cerebrali e di altri tumori del sistema nervoso centrale negli Stati Uniti è di circa 6,2 casi per 100.000 persone all’anno. Il tasso di mortalità è di 4,4 decessi per 100.000 persone all’anno. A livello mondiale, nel 2022 sono stati diagnosticati circa 321.476 nuovi casi, con circa 248.305 decessi.^[12]

L’incidenza dei tumori primari del sistema nervoso centrale è generalmente più alta negli individui bianchi rispetto agli individui neri, e la mortalità è più alta negli uomini rispetto alle donne. I tumori del sistema nervoso centrale sono il secondo tipo di tumore più comune nell’infanzia, con circa 4.000 nuovi casi diagnosticati nei bambini ogni anno negli Stati Uniti.^[2][12]

I tumori cerebrali possono verificarsi sia negli adulti che nei bambini, anche se il trattamento per i bambini può essere diverso dal trattamento per gli adulti. Il rischio di sviluppare un tumore del sistema nervoso centrale generalmente aumenta con l’età, rendendo questi tumori più comuni negli adulti più anziani. Tuttavia, alcuni tipi di tumori, come i medulloblastomi, appaiono più frequentemente nei bambini e nei giovani adulti.^[1]

Fino alla metà dei tumori cerebrali metastatici proviene dal cancro ai polmoni. Spesso, i tumori trovati nel cervello sono iniziati altrove nel corpo e si sono diffusi a una o più parti del cervello. I tumori cerebrali metastatici sono in realtà più comuni dei tumori cerebrali primari.^[1]

Cosa causa i tumori del sistema nervoso centrale

La causa della maggior parte dei tumori cerebrali e del midollo spinale negli adulti non è nota. I ricercatori ritengono che qualcosa vada storto durante il normale sviluppo delle cellule nel cervello o nel midollo spinale. Queste cellule subiscono cambiamenti nel loro DNA, con conseguente crescita anomala e sviluppo di un tumore cerebrale primario.^[1][2]

Sono state fatte poche osservazioni definitive sulle cause ambientali o occupazionali dei tumori primari del sistema nervoso centrale. Tuttavia, l’esposizione al cloruro di vinile può essere un fattore di rischio per il glioma. Questa è una delle poche connessioni ambientali che i ricercatori hanno identificato.^[12]

Alcune infezioni virali sono state collegate a questi tumori. L’infezione da virus di Epstein-Barr è stata implicata nello sviluppo del linfoma primario del sistema nervoso centrale. Le persone che hanno ricevuto trapianti di organi e i pazienti con AIDS hanno un rischio sostanzialmente aumentato di sviluppare linfoma primario del sistema nervoso centrale.^[12]

I tumori che si diffondono al cervello da altri organi sono chiamati tumori metastatici. Questi provengono più comunemente dal cancro ai polmoni, ma possono anche avere origine da tumori dei reni, del seno e di altri organi. Il cancro può anche diffondersi alle leptomeningi, che sono le due membrane più interne che ricoprono il cervello e il midollo spinale. Questo è chiamato carcinomatosi leptomeningea.^[1]

Chi è più a rischio

Avere alcune sindromi genetiche può aumentare il rischio di sviluppare un tumore del sistema nervoso centrale. Diverse sindromi tumorali familiari e anomalie cromosomiche correlate sono associate a neoplasie del sistema nervoso centrale. Queste condizioni ereditarie possono essere trasmesse dai genitori ai loro figli.^[1]

Alcune condizioni genetiche che i ricercatori hanno scoperto possono dare a una persona un rischio più elevato di sviluppare questi tumori includono neurofibromatosi di tipo 1 e tipo 2, malattia di von Hippel-Lindau, sclerosi tuberosa, sindrome di Li-Fraumeni, sindrome di Turcot e sindrome del carcinoma basocellulare nevoide. Le persone con queste condizioni dovrebbero essere monitorate più attentamente per i segni di sviluppo di tumori.^[12]

L’età è un importante fattore di rischio. In generale, il rischio di sviluppare un tumore del sistema nervoso centrale aumenta con l’età delle persone. Questi tumori sono più comuni negli adulti più anziani, anche se tipi specifici possono verificarsi a qualsiasi età. Ad esempio, i glioblastomi appaiono più spesso negli adulti più anziani, mentre i medulloblastomi sono più comuni nei bambini.^[5]

La precedente esposizione alle radiazioni è un altro fattore di rischio riconosciuto. Le persone che hanno subito radioterapia alla testa possono avere un rischio aumentato di sviluppare un tumore cerebrale più avanti nella vita. Questa connessione è stata stabilita attraverso ricerche su pazienti che hanno ricevuto trattamenti radianti per altre condizioni.^[9]

Una storia familiare di tumori del sistema nervoso centrale o di alcuni altri tumori può aumentare il rischio, in particolare quando sono presenti sindromi genetiche ereditarie. Tuttavia, la maggior parte delle persone che sviluppano tumori cerebrali non ha una storia familiare della malattia. Inoltre, le persone con sistemi immunitari indeboliti, come quelle con HIV o i riceventi di trapianti di organi, affrontano un rischio più elevato di alcuni tipi di tumori cerebrali, in particolare il linfoma primario del sistema nervoso centrale.^[9][12]

Segni e sintomi comuni

I segni e sintomi dei tumori cerebrali e del midollo spinale negli adulti non sono gli stessi in ogni persona. I sintomi variano a seconda di dove si trova il tumore nel cervello o nel midollo spinale, quanto è grande e quanto velocemente cresce. Se un tumore cerebrale inizia in una parte del cervello che è meno attiva, potrebbe non causare sintomi subito e potrebbe diventare abbastanza grande prima di essere scoperto.^[1][3]

I mal di testa sono tra i sintomi più comuni. Questi mal di testa possono essere gravi e persistenti, spesso peggiori al mattino o dopo il vomito. Molte persone con tumori cerebrali sperimentano mal di testa che sono diversi dai loro soliti mal di testa per modello o intensità. Tuttavia, è importante ricordare che la maggior parte dei mal di testa non è causata da tumori cerebrali.^[7][9]

Le convulsioni sono un altro sintomo frequente, che si verifica in molte persone con tumori cerebrali. Queste possono essere il primo segno che qualcosa non va, soprattutto nelle persone che non hanno mai avuto convulsioni prima. Anche i cambiamenti nella visione sono comuni e possono includere visione offuscata, visione doppia o perdita della vista in uno o entrambi gli occhi. Questi cambiamenti della vista dipendono da dove si trova il tumore.^[1][9]

Nausea e vomito, in particolare al mattino, possono verificarsi con i tumori cerebrali. Questo accade perché l’aumento della pressione all’interno del cranio influisce sulla normale funzione del cervello. Anche la perdita di appetito e la perdita di peso non intenzionale possono svilupparsi. Alcune persone sperimentano debolezza o intorpidimento in parti del corpo, spesso su un lato, o hanno problemi con l’equilibrio e la coordinazione. Vertigini o capogiri possono rendere difficile camminare o svolgere attività quotidiane.^[7][9]

Cambiamenti nella personalità, nell’umore o nel comportamento possono essere notati dai familiari o dagli amici. Possono svilupparsi problemi di memoria, difficoltà di concentrazione o confusione. Alcune persone hanno difficoltà a parlare o a capire gli altri. Questi cambiamenti cognitivi ed emotivi si verificano perché il tumore colpisce aree del cervello responsabili di queste funzioni.^[1][9]

Per i tumori localizzati nel midollo spinale, i sintomi di solito iniziano con mal di schiena che si diffonde verso le braccia o le gambe. Questi tumori possono causare difficoltà a urinare o a camminare. I sintomi specifici dipendono in gran parte da quale parte del midollo spinale è interessata dal tumore.^[9]

Nei pazienti pediatrici, i sintomi possono includere anche posizione anomala della testa, pubertà ritardata, crescita anomala, sete eccessiva, ridotta coscienza e cambiamenti comportamentali. I bambini piccoli potrebbero non essere in grado di descrivere chiaramente i loro sintomi, quindi i caregiver devono osservare i cambiamenti nel comportamento o nello sviluppo.^[9]

Strategie di prevenzione

Poiché la causa della maggior parte dei tumori del sistema nervoso centrale è sconosciuta, non esistono modi comprovati per prevenirli. A differenza di altri tipi di cancro, non ci sono cambiamenti nello stile di vita o comportamenti che si sono dimostrati capaci di ridurre significativamente il rischio di sviluppare questi tumori. La maggior parte delle persone che sviluppano tumori cerebrali non ha fattori di rischio identificabili che avrebbero potuto essere modificati o evitati.^[1]

Per le persone con sindromi genetiche note che aumentano il loro rischio, il monitoraggio e la sorveglianza regolari possono aiutare a rilevare i tumori nelle fasi iniziali quando potrebbero essere più trattabili. Le famiglie con una storia di condizioni ereditarie associate a tumori cerebrali dovrebbero considerare la consulenza genetica per comprendere il loro rischio e le opzioni di sorveglianza.^[12]

Evitare l’esposizione non necessaria alle radiazioni alla testa è una delle poche misure preventive che possono ridurre il rischio. Ciò significa che i test di imaging medico che comportano radiazioni dovrebbero essere eseguiti solo quando medicalmente necessari. Tuttavia, quando l’imaging è necessario per la diagnosi o il trattamento di altre condizioni, i benefici in genere superano il piccolo aumento del rischio di futuro sviluppo di tumori.^[9]

Mantenere una buona salute generale attraverso una dieta equilibrata, esercizio fisico regolare, sonno adeguato e gestione dello stress supporta il sistema immunitario e il benessere generale. Sebbene queste abitudini salutari non siano state dimostrate per prevenire specificamente i tumori cerebrali, contribuiscono a migliori risultati di salute complessivi e possono aiutare il corpo a far fronte meglio se si sviluppa un tumore.^[9]

Come i tumori colpiscono il corpo

Il cervello controlla molte importanti funzioni del corpo attraverso le sue diverse parti. Il cerebro, che è la parte più grande del cervello situata nella parte superiore della testa, controlla il pensiero, l’apprendimento e i sensi. Quando un tumore cresce in un’area del cervello o preme su di essa, può impedire a quella parte di funzionare come dovrebbe. Questo spiega perché sia i tumori cerebrali benigni che quelli maligni causano sintomi e necessitano di trattamento.^[1]

I tumori maligni del cervello e del midollo spinale tendono a crescere rapidamente e a diffondersi in altri tessuti cerebrali. A differenza dei tumori benigni che crescono lentamente e rimangono in un posto, i tumori cancerosi invadono il tessuto sano circostante. Questa invasione interrompe la normale funzione cerebrale nelle aree colpite. Man mano che il tumore cresce, crea pressione e modifica la funzione del tessuto cerebrale circostante, causando i vari segni e sintomi che i pazienti sperimentano.^[1][3]

Diverse posizioni dei tumori nel cervello causano problemi diversi. I tumori nel cerebro, che controlla il movimento, possono causare debolezza o intorpidimento al corpo, spesso limitati a un lato. I tumori nelle aree che controllano il linguaggio possono causare difficoltà a parlare o a capire le parole. Quelli nelle aree che controllano il movimento possono causare problemi a camminare o a usare braccia, mani, dita e gambe. I tumori vicino ai centri visivi possono causare visione offuscata, visione doppia o perdita della vista.^[9]

La pressione che si accumula all’interno del cranio man mano che un tumore cresce contribuisce a molti sintomi. Questo aumento della pressione intracranica può causare mal di testa, nausea, vomito e cambiamenti nella coscienza. Il tumore può anche bloccare il flusso del liquido cerebrospinale, che normalmente ammortizza il cervello e il midollo spinale, portando a un accumulo di liquido e a un ulteriore aumento della pressione.^[3]

I tumori possono danneggiare il tessuto cerebrale direttamente attraverso la loro crescita e invasione, o indirettamente premendo sulle strutture vicine. Possono anche causare gonfiore nel tessuto cerebrale circostante, compromettendo ulteriormente la funzione. Alcuni tumori influenzano il flusso sanguigno verso parti del cervello o danneggiano la barriera emato-encefalica, che normalmente protegge il cervello dalle sostanze nocive nel flusso sanguigno.^[3]

I tumori cerebrali primari raramente si diffondono ad altre aree del corpo al di fuori del sistema nervoso centrale, ma possono diffondersi ad altre parti del cervello e all’asse spinale. Questo modello di diffusione differisce da molti altri tumori, che comunemente metastatizzano in organi distanti. Tuttavia, quando il cancro da altre parti del corpo si diffonde al cervello, dimostra come questi tumori possano interrompere le funzioni attentamente coordinate del sistema nervoso centrale.^[12]