Il tumore desmoplastico a piccole cellule rotonde (DSRCT) è una forma estremamente rara e aggressiva di cancro che si sviluppa tipicamente nell’addome e nella pelvi, colpendo più frequentemente i giovani maschi. Il trattamento combina molteplici approcci, tra cui chirurgia, chemioterapia e radioterapia, con l’obiettivo di rimuovere i tumori, rallentare la progressione della malattia e migliorare la qualità della vita. Poiché questo cancro è così raro, non esiste uno standard terapeutico universalmente riconosciuto, ma i team medici utilizzano metodi consolidati insieme alla ricerca continua su terapie più innovative per offrire ai pazienti i migliori risultati possibili.

Come Vengono Prese le Decisioni Terapeutiche per Questo Cancro Raro

Quando una persona riceve la diagnosi di tumore desmoplastico a piccole cellule rotonde, il team medico si trova di fronte a una sfida unica. Questo cancro è così raro che solo circa 200 casi sono stati registrati in tutto il mondo da quando i medici lo hanno identificato per la prima volta nel 1989. A causa del numero così limitato di pazienti, i ricercatori hanno informazioni limitate per guidare le decisioni terapeutiche rispetto ai tumori più comuni.^[1]

L’approccio terapeutico dipende fortemente da dove si trovano i tumori, quanto sono cresciuti, se il cancro si è diffuso ad altre parti del corpo e dalle condizioni di salute generali del paziente. La maggior parte delle persone a cui viene diagnosticato il DSRCT sono giovani maschi di età compresa tra 10 e 30 anni, anche se chiunque può sviluppare questa condizione.^[3] I tumori di solito formano molteplici masse nel peritoneo—la membrana che riveste l’interno dell’addome e della pelvi—e possono diffondersi rapidamente agli organi vicini come la vescica, il colon e il fegato.^[2]

Attualmente non esiste un unico percorso terapeutico standard seguito da tutti i medici, proprio a causa della rarità del DSRCT. Invece, i team medici raccomandano tipicamente una combinazione di trattamenti personalizzati in base alla situazione di ogni paziente. Gli obiettivi principali sono rimuovere quanto più cancro possibile attraverso la chirurgia, utilizzare farmaci chemioterapici per uccidere le cellule tumorali in tutto il corpo e applicare la radioterapia per distruggere le cellule tumorali rimanenti. Anche con un trattamento aggressivo, questo cancro spesso ritorna, richiedendo ai pazienti di sottoporsi a ulteriori cicli di terapia.^[1]

Poiché i trattamenti standard non sempre raggiungono una remissione duratura, molti pazienti e i loro medici considerano la partecipazione a studi clinici. Questi studi di ricerca testano nuovi farmaci e metodi di trattamento che potrebbero offrire risultati migliori rispetto alle opzioni attuali. Gli studi clinici sono particolarmente importanti per i tumori rari come il DSRCT, dove l’esperienza di ogni paziente contribuisce con preziose conoscenze alla comunità medica.

Approcci Terapeutici Standard

Chirurgia per Rimuovere i Tumori

La chirurgia svolge un ruolo centrale nel trattamento dei tumori desmoplastici a piccole cellule rotonde. L’obiettivo del chirurgo è rimuovere tutto il cancro visibile, il che spesso significa asportare tumori multipli dispersi in tutta la cavità addominale. Questo tipo di chirurgia estesa è chiamata chirurgia citoriduttiva, il che significa che il chirurgo lavora per ridurre quanto più possibile la quantità di cancro nel corpo.^[9]

La sfida con il DSRCT è che i tumori crescono spesso dentro e intorno agli organi vitali, rendendo la rimozione completa difficile o impossibile. In molti casi, ci sono decine o centinaia di piccoli tumori che rivestono la superficie interna dell’addome. Una massa dominante molto grande appare tipicamente nell’omento—uno strato di tessuto adiposo che ricopre gli intestini—insieme a ulteriori raggruppamenti di grandi dimensioni nella pelvi e lungo il lato destro dell’addome.^[9]

Quando i tumori sono cresciuti troppo o sono avvolti intorno a organi critici, i medici possono raccomandare prima la chemioterapia per ridurre il cancro prima di tentare l’intervento chirurgico. Questo approccio, chiamato chemioterapia neoadiuvante, può rendere i tumori più facili da rimuovere e aumentare le possibilità di un’operazione riuscita.^[20] Dopo che la chemioterapia ha ridotto le dimensioni del tumore, i chirurghi possono eseguire una rimozione più completa con meno rischi per gli organi circostanti.

Se il team chirurgico non può rimuovere tutte le cellule tumorali—cosa che accade nella maggior parte dei casi—è probabile che la malattia ritorni. Anche quantità microscopiche di cancro residuo possono ricrescere nella stessa posizione o diffondersi a parti distanti del corpo. Questo è il motivo per cui la chirurgia è quasi sempre combinata con altri trattamenti piuttosto che essere utilizzata da sola.^[1]

Chemioterapia

La chemioterapia utilizza farmaci potenti per uccidere le cellule tumorali in tutto il corpo. Poiché il DSRCT coinvolge spesso tumori multipli e presenta un alto rischio di diffusione, la chemioterapia è una parte cruciale del trattamento per quasi tutti i pazienti. I medici utilizzano tipicamente la chemioterapia prima della chirurgia, dopo la chirurgia, o entrambe.^[1]

L’approccio chemioterapico più comunemente utilizzato per il DSRCT è chiamato regime P6. Questo protocollo di trattamento è stato sviluppato specificamente per questo tipo di cancro e combina farmaci chemioterapici multipli somministrati in cicli. Il regime P6 include farmaci che colpiscono le cellule tumorali in modi diversi, rendendo il trattamento più efficace rispetto all’uso di un singolo farmaco.^[10]

Alcuni centri medici utilizzano un approccio chiamato chemioterapia a intervalli compressi, che significa somministrare i farmaci secondo un programma più frequente con pause più brevi tra i cicli di trattamento. Questo metodo mira a mantenere una pressione costante sulle cellule tumorali, dando loro meno tempo per recuperare e crescere tra i trattamenti.^[17]

La chemioterapia per il DSRCT continua tipicamente per diversi mesi. La durata esatta dipende da quanto bene i tumori rispondono al trattamento e da quanto bene il paziente tollera i farmaci. I medici monitorano i progressi attraverso scansioni di imaging regolari per vedere se i tumori si stanno riducendo e esami del sangue per controllare come il corpo sta gestendo il farmaco.

Gli effetti collaterali comuni della chemioterapia includono affaticamento, nausea e vomito, diarrea e aumento del rischio di infezioni perché i farmaci influenzano la capacità del midollo osseo di produrre cellule del sangue. Anche la perdita di capelli è comune con molti farmaci chemioterapici. La maggior parte degli effetti collaterali è temporanea e migliora dopo la fine del trattamento, anche se alcuni pazienti sperimentano effetti più duraturi.^[3] I team medici forniscono cure di supporto per aiutare a gestire questi effetti collaterali, tra cui farmaci anti-nausea, antibiotici se si sviluppano infezioni e altri trattamenti per mantenere la qualità della vita durante la chemioterapia.

Chemioterapia Intraperitoneale Ipertermica (HIPEC)

Un trattamento specializzato chiamato chemioterapia intraperitoneale ipertermica, o HIPEC, è diventato un’opzione importante per il DSRCT. Questa procedura combina la chirurgia con la chemioterapia riscaldata somministrata direttamente nella cavità addominale. Dopo che il chirurgo ha rimosso il maggior numero possibile di tumori visibili, una soluzione chemioterapica calda viene fatta circolare in tutto l’addome per circa due ore.^[1]

Il calore aiuta i farmaci chemioterapici a penetrare più profondamente nei tessuti dove potrebbero rimanere cellule tumorali microscopiche. Poiché la chemioterapia viene somministrata direttamente nell’addome piuttosto che attraverso il flusso sanguigno, possono essere utilizzate concentrazioni molto elevate senza esporre l’intero corpo a questi farmaci potenti. Questo approccio colpisce eventuali cellule tumorali rimanenti nel peritoneo minimizzando gli effetti collaterali ad altre parti del corpo.^[3]

La ricerca ha dimostrato che i pazienti che ricevono HIPEC insieme alla chirurgia e alla chemioterapia standard tendono ad avere tassi di sopravvivenza migliori rispetto a quelli che ricevono solo chirurgia e chemioterapia. La combinazione di rimozione chirurgica aggressiva, chemioterapia riscaldata che lava la cavità addominale e chemioterapia sistemica prima e dopo la chirurgia offre ai pazienti l’attacco più completo al cancro.^[9]

HIPEC è una procedura complessa che richiede un team chirurgico specializzato e un tempo prolungato in sala operatoria. Non tutti gli ospedali offrono questo trattamento, quindi i pazienti potrebbero dover viaggiare verso i principali centri oncologici con esperienza nel trattamento del DSRCT. Il recupero dopo HIPEC può richiedere più tempo rispetto al recupero dalla sola chirurgia perché la procedura è più estesa.

Radioterapia

La radioterapia utilizza fasci ad alta energia per uccidere le cellule tumorali. Per il DSRCT, le radiazioni possono essere somministrate dall’esterno del corpo utilizzando una macchina che mira i fasci sui tumori, o dall’interno del corpo posizionando materiali radioattivi vicino al cancro.^[1]

Un approccio è la radioterapia dell’intero addome (WART), che tratta l’intera cavità addominale dove i tumori DSRCT si diffondono tipicamente. Questa può essere somministrata dopo la chemioterapia per distruggere eventuali cellule tumorali rimanenti che non sono state rimosse dalla chirurgia. Tuttavia, irradiare un’area così grande può causare effetti collaterali significativi, tra cui danni agli intestini, ai reni, al fegato e ad altri organi all’interno del campo di trattamento.^[10]

Una tecnica più recente chiamata radioterapia ad intensità modulata dell’intero addome e pelvi (WAP-IMRT) offre un modo più preciso di somministrare le radiazioni. Questo metodo utilizza macchine controllate da computer per modellare i fasci di radiazioni, consentendo dosi più elevate ai tumori riducendo l’esposizione ai tessuti sani circostanti. Gli studi suggeriscono che WAP-IMRT causa meno tossicità da radiazioni rispetto alla WART convenzionale, anche se è ancora un trattamento complesso che richiede una pianificazione accurata.^[10]

Alcuni pazienti ricevono la radioterapia prima della chirurgia per ridurre i tumori e renderli più facili da rimuovere. Altri la ricevono dopo la chirurgia per uccidere le cellule tumorali che potrebbero rimanere. Il momento dipende dal piano di trattamento individuale sviluppato dal team medico. In alcuni casi, i medici possono raccomandare una forma specializzata di radiazioni chiamata terapia protonica, che può colpire i tumori in modo più preciso evitando gli organi vicini. Tuttavia, la terapia protonica è disponibile solo in un numero limitato di centri.^[6]

Gli effetti collaterali comuni delle radiazioni addominali includono diarrea, affaticamento, nausea e irritazione della pelle nell’area trattata. Questi effetti si sviluppano tipicamente gradualmente durante il corso del trattamento e possono continuare per alcune settimane dopo la fine delle radiazioni. Gli effetti a lungo termine possono includere cicatrizzazione dei tessuti all’interno del campo di radiazioni e aumento del rischio di danni agli organi che hanno ricevuto l’esposizione alle radiazioni.^[3]

Trattamenti Innovativi in Fase di Sperimentazione negli Studi Clinici

Comprendere le Fasi degli Studi Clinici

Prima di discutere i trattamenti sperimentali specifici, è utile capire come funzionano gli studi clinici. I nuovi farmaci e terapie attraversano tre fasi principali di test. Gli studi di Fase I si concentrano sulla sicurezza, determinando quale dose può essere somministrata senza causare effetti collaterali gravi. Questi studi coinvolgono tipicamente un piccolo numero di pazienti. Gli studi di Fase II testano se il trattamento funziona effettivamente contro il cancro, cercando segni che i tumori si riducano o smettano di crescere. Gli studi di Fase III confrontano il nuovo trattamento con il trattamento standard attuale per vedere se il nuovo approccio è migliore, uguale o peggiore. Ogni fase si basa sulle conoscenze della fase precedente.

Terapie Mirate e Approcci Molecolari

I ricercatori hanno identificato che il DSRCT è causato da un’anomalia genetica specifica. In questo cancro, parti di due cromosomi si rompono e si riuniscono in modo errato, creando una fusione anormale del gene EWS e del gene WT1. Questa proteina di fusione EWS-WT1 guida la crescita del cancro influenzando il modo in cui le cellule regolano i loro geni.^[1] Comprendere questa causa molecolare ha aperto nuove strade per lo sviluppo del trattamento.

Gli scienziati stanno lavorando su farmaci che colpiscono specificamente le proteine e le vie controllate dalla fusione EWS-WT1. La proteina di fusione influenza diversi importanti segnali di crescita, inclusi i recettori per il fattore di crescita epidermico (EGFR), il fattore di crescita insulino-simile (IGF-1) e il fattore di crescita derivato dalle piastrine (PDGFA). Farmaci che bloccano questi segnali di crescita vengono studiati in studi clinici per pazienti con DSRCT.^[10]

Un farmaco sperimentale promettente è ONC-201, un agente chemioterapico innovativo che ha dimostrato la capacità di inibire la crescita tumorale in modelli preclinici di laboratorio del DSRCT. Questo farmaco funziona in modo diverso dalla chemioterapia tradizionale colpendo vie specifiche che le cellule tumorali usano per sopravvivere. Studi preliminari suggeriscono che potrebbe essere efficace contro il DSRCT, e studi clinici sono in corso per testare la sua sicurezza ed efficacia nei pazienti.^[10]

Gli inibitori di CDK4/6 rappresentano un’altra classe di farmaci mirati in fase di studio. Questi farmaci bloccano proteine chiamate chinasi ciclina-dipendenti che aiutano a controllare la divisione cellulare. Impedendo alle cellule tumorali di dividersi, gli inibitori di CDK4/6 possono rallentare la crescita tumorale. Diversi di questi farmaci sono già approvati per altri tipi di cancro e ora vengono testati nei pazienti con DSRCT.^[10]

Un altro approccio sperimentale coinvolge gli inibitori della tirosin-chinasi. Questi farmaci bloccano gli enzimi che le cellule tumorali usano per inviare segnali di crescita. Uno di questi farmaci, anlotinib, è stato testato in pazienti con DSRCT e altri sarcomi. Gli studi hanno mostrato livelli variabili di efficacia, con alcuni pazienti che hanno sperimentato riduzione del tumore o stabilizzazione della malattia.^[10]

Approcci di Immunoterapia

L’immunoterapia funziona aiutando il sistema immunitario del paziente a riconoscere e attaccare le cellule tumorali. Questo approccio ha rivoluzionato il trattamento per molti tipi di cancro, e i ricercatori stanno ora esplorando se possa aiutare i pazienti con DSRCT. Poiché questa malattia colpisce principalmente i giovani, l’immunoterapia è particolarmente interessante perché tende ad avere meno effetti collaterali a lungo termine rispetto alla chemioterapia tradizionale o alle radiazioni.^[10]

Diverse proteine sulla superficie delle cellule del DSRCT le rendono potenziali bersagli per l’immunoterapia. Una di queste proteine è B7-H3, che appare in alti livelli sui tumori DSRCT. I ricercatori stanno sviluppando anticorpi che si attaccano a B7-H3 e marcano le cellule tumorali per la distruzione da parte del sistema immunitario o forniscono farmaci tossici direttamente al tumore. Questo tipo di trattamento è chiamato coniugato anticorpo-farmaco.^[10]

Un altro bersaglio è GD2, una molecola trovata sulla superficie delle cellule del DSRCT. Gli anticorpi contro GD2 sono già utilizzati per trattare altri tipi di cancro e vengono studiati nel DSRCT. Allo stesso modo, i ricercatori stanno studiando anticorpi che colpiscono HER2, un’altra proteina che appare su alcuni tumori DSRCT.^[10]

Alcuni scienziati hanno notato che le cellule del DSRCT esprimono recettori per gli ormoni maschili chiamati recettori degli androgeni. Questa scoperta ha portato a studi che testano se i farmaci che bloccano questi recettori—simili ai trattamenti usati per il cancro alla prostata—potrebbero aiutare a rallentare la crescita del DSRCT. Sebbene ancora nelle fasi iniziali di sviluppo, questo rappresenta una nuova direzione interessante per la ricerca.^[10]

È importante capire che l’immunoterapia non funziona allo stesso modo per tutti. Alcuni pazienti rispondono molto bene, con una significativa riduzione del tumore, mentre altri vedono poco beneficio. I ricercatori stanno lavorando per identificare quali pazienti hanno maggiori probabilità di rispondere a questi trattamenti in modo che i medici possano prevedere meglio chi trarrà beneficio.

Ricerca Genomica e Medicina Personalizzata

Test genetici avanzati dei tumori DSRCT hanno rivelato cambiamenti cromosomici aggiuntivi oltre alla fusione caratteristica EWS-WT1. Una scoperta è che alcuni tumori hanno alterazioni in un gene chiamato CCND1, che controlla la divisione cellulare. Comprendere questi cambiamenti genetici aggiuntivi aiuta i ricercatori a identificare nuovi potenziali bersagli farmacologici e a sviluppare approcci terapeutici più personalizzati.^[10]

Alcuni studi clinici ora includono test genetici completi del tumore di ogni paziente per cercare mutazioni o cambiamenti specifici che potrebbero rispondere a farmaci particolari. Questo approccio, chiamato medicina di precisione, adatta il trattamento alle caratteristiche uniche del cancro di ogni persona piuttosto che trattare tutti i pazienti con DSRCT allo stesso modo.

Dove si Svolgono gli Studi Clinici

Gli studi clinici per il DSRCT sono condotti presso centri oncologici specializzati in tutto il mondo, comprese istituzioni negli Stati Uniti, in Europa e in altre regioni. Poiché questo cancro è così raro, molti studi accettano pazienti da qualsiasi luogo che siano disposti a viaggiare per il trattamento. I principali centri oncologici come il Memorial Sloan Kettering Cancer Center, l’MD Anderson Cancer Center e altri con esperienza nei sarcomi rari spesso guidano questi sforzi di ricerca.^[9]

L’idoneità per gli studi clinici dipende da molti fattori, tra cui l’età del paziente, la salute generale, i trattamenti precedenti ricevuti e le caratteristiche specifiche dei loro tumori. Alcuni studi sono aperti solo ai pazienti che non hanno ricevuto trattamenti precedenti, mentre altri reclutano specificamente pazienti il cui cancro è tornato dopo la terapia standard. Il team di ricerca esamina attentamente ogni potenziale partecipante per assicurarsi che lo studio sia appropriato per la loro situazione.

Metodi di Trattamento Più Comuni

• Chirurgia
  • Chirurgia citoriduttiva per rimuovere il maggior numero possibile di tumori visibili dall’addome e dalla pelvi
  • Può comportare la rimozione di porzioni di organi dove i tumori sono cresciuti, come intestino o vescica
  • Spesso eseguita dopo che la chemioterapia ha ridotto i tumori per rendere la rimozione più facile
  • Frequentemente combinata con la procedura HIPEC durante la stessa operazione
• Chemioterapia
  • Regime P6: protocollo multi-farmaco sviluppato specificamente per il DSRCT
  • Chemioterapia a intervalli compressi con pause più brevi tra i cicli di trattamento
  • Somministrata prima della chirurgia per ridurre i tumori (neoadiuvante) o dopo la chirurgia per uccidere le cellule rimanenti
  • Durata tipica di diversi mesi con monitoraggio regolare attraverso scansioni ed esami del sangue
• HIPEC (Chemioterapia Intraperitoneale Ipertermica)
  • Soluzione chemioterapica riscaldata fatta circolare attraverso la cavità addominale durante la chirurgia
  • Dura circa due ore dopo la rimozione del tumore
  • Fornisce alte concentrazioni direttamente alle cellule tumorali minimizzando l’esposizione di tutto il corpo
  • Ha mostrato tassi di sopravvivenza migliorati quando combinata con chirurgia e chemioterapia sistemica
• Radioterapia
  • Radioterapia dell’intero addome (WART) per trattare l’intera cavità addominale
  • Radioterapia ad intensità modulata dell’intero addome e pelvi (WAP-IMRT) per un targeting più preciso
  • Terapia protonica disponibile presso centri selezionati per un trattamento ancora più focalizzato
  • Può essere somministrata prima della chirurgia per ridurre i tumori o dopo la chirurgia per uccidere le cellule rimanenti
• Terapie Mirate (in studi clinici)
  • ONC-201: agente innovativo che colpisce specifiche vie di sopravvivenza delle cellule tumorali
  • Inibitori di CDK4/6: farmaci che bloccano le proteine della divisione cellulare
  • Inibitori della tirosin-chinasi incluso anlotinib
  • Farmaci che colpiscono EGFR, recettore IGF-1 e altri segnali di crescita
• Immunoterapia (in studi clinici)
  • Anticorpi che colpiscono la proteina B7-H3 sulle cellule tumorali
  • Coniugati anticorpo-farmaco che forniscono chemioterapia direttamente alle cellule tumorali
  • Anticorpi anti-GD2 e anti-HER2
  • Bloccanti del recettore degli androgeni per i tumori che esprimono questi recettori

Durata del Trattamento e Gestione a Lungo Termine

Il corso completo del trattamento per il DSRCT si estende tipicamente su molti mesi. Una sequenza comune prevede diversi mesi di chemioterapia, seguita da chirurgia (spesso con HIPEC), poi chemioterapia aggiuntiva e talvolta radioterapia. L’intero processo di trattamento può richiedere un anno o più dalla diagnosi al completamento della terapia iniziale.^[19]

Dopo aver completato il trattamento iniziale, i pazienti richiedono un monitoraggio ravvicinato perché il DSRCT ha un alto tasso di recidiva. Il follow-up include tipicamente scansioni di imaging regolari—come TC, risonanza magnetica o PET—ogni pochi mesi per verificare segni che il cancro sia tornato. La frequenza di queste scansioni può gradualmente diminuire nel tempo se non viene rilevato cancro, ma la sorveglianza a lungo termine continua per anni.^[22]

Se il cancro ritorna, le opzioni di trattamento dipendono da dove ritorna, quanto tempo è passato dal trattamento iniziale e dalle condizioni generali del paziente. Alcuni pazienti si sottopongono a ulteriori cicli di chemioterapia, ulteriore chirurgia o partecipano a studi clinici di farmaci sperimentali. Il team medico lavora con ogni paziente per sviluppare il piano più appropriato per gestire la malattia ricorrente.

Poiché il DSRCT colpisce principalmente i giovani, la qualità della vita a lungo termine è una considerazione importante. I trattamenti possono causare effetti duraturi, tra cui infertilità dalla chemioterapia, problemi digestivi dopo chirurgia addominale estesa e potenziali danni agli organi dalle radiazioni. Molti centri oncologici offrono programmi completi di sopravvivenza che affrontano questi effetti a lungo termine e forniscono servizi di riabilitazione, tra cui fisioterapia, terapia occupazionale, consulenza nutrizionale e supporto psicologico.^[22]

Cure di Supporto e Palliative

Durante tutto il trattamento e oltre, le cure palliative svolgono un ruolo vitale nel mantenere la qualità della vita per i pazienti con DSRCT. Le cure palliative si concentrano sull’alleviare i sintomi, gestire il dolore e fornire supporto emotivo e psicologico. Questo tipo di cura non è solo per situazioni di fine vita—può e dovrebbe essere fornita insieme al trattamento attivo del cancro dal momento della diagnosi.^[3]

I team di cure palliative includono medici, infermieri, assistenti sociali, cappellani e altri professionisti che lavorano insieme per affrontare sintomi fisici come dolore e nausea, sfide emotive come ansia e depressione e preoccupazioni pratiche tra cui stress finanziario e comunicazione familiare. Aiutano i pazienti e le famiglie a orientarsi in decisioni difficili e a mantenere la migliore qualità di vita possibile indipendentemente dallo stadio del cancro.

Per i pazienti più giovani, specialisti di vita infantile specializzati possono aiutare a spiegare cosa sta succedendo usando un linguaggio appropriato all’età, alleviare le paure sulle procedure mediche e aiutare a mantenere i collegamenti con la scuola e gli amici durante il trattamento. Gli assistenti sociali possono aiutare con questioni pratiche come il trasporto agli appuntamenti, l’alloggio vicino ai centri di trattamento e l’accesso ai programmi di assistenza finanziaria.^[22]

I gruppi di supporto, sia di persona che online, collegano i pazienti con DSRCT e le famiglie con altri che affrontano sfide simili. Poiché questo cancro è così raro, molti pazienti si sentono isolati e traggono grande beneficio dal connettersi con altri che capiscono veramente la loro esperienza. Diverse organizzazioni mantengono reti specificamente per pazienti con sarcomi rari e le loro famiglie.

Prognosi e Sopravvivenza

Il tumore desmoplastico a piccole cellule rotonde rimane un cancro molto difficile da trattare. Le statistiche di sopravvivenza attuali mostrano che tra il 15% e il 38% delle persone a cui viene diagnosticato il DSRCT sono vive cinque anni dopo la diagnosi. Tuttavia, questi numeri rappresentano medie di pazienti passati, e i risultati variano notevolmente a seconda delle circostanze individuali.^[3]

I fattori che influenzano la prognosi includono quanto tumore il chirurgo può rimuovere, se il cancro si è diffuso oltre l’addome alla diagnosi, quanto bene i tumori rispondono alla chemioterapia e l’età e la salute generale del paziente. I pazienti i cui tumori possono essere completamente o quasi completamente rimossi durante la chirurgia, combinati con chemioterapia aggressiva e possibilmente HIPEC, tendono ad avere risultati migliori rispetto a quelli con malattia diffusa che non può essere completamente rimossa.^[19]

Alcuni pazienti raggiungono la sopravvivenza a lungo termine, vivendo molti anni dopo la diagnosi senza evidenza di malattia. La ricerca continua a identificare quali fattori contribuiscono a questi risultati migliori in modo che più pazienti possano beneficiare degli approcci terapeutici più efficaci. Ogni paziente che partecipa a studi clinici e consente che le sue informazioni mediche siano studiate contribuisce a migliorare i trattamenti futuri.

È importante ricordare che le statistiche descrivono popolazioni, non singole persone. Alcuni pazienti con circostanze difficili fanno molto meglio del previsto, mentre altri con situazioni apparentemente favorevoli affrontano contrattempi. Il team medico può fornire informazioni su cosa aspettarsi, ma nessuno può prevedere con certezza cosa accadrà per ogni singolo paziente.