Il timoma maligno, chiamato anche tumore epiteliale timico, è un cancro raro che si sviluppa nella ghiandola del timo situata dietro lo sterno. Gli approcci terapeutici dipendono dall’estensione della diffusione del cancro e dalla possibilità di rimuoverlo chirurgicamente. La medicina moderna combina chirurgia, chemioterapia e radioterapia, mentre i ricercatori esplorano nuovi modi per combattere questa malattia attraverso studi clinici.

Come i Medici Affrontano il Trattamento dei Tumori Timici

Quando una persona riceve una diagnosi di timoma maligno o carcinoma timico, il percorso terapeutico dipende da diversi fattori importanti. Lo stadio della malattia gioca un ruolo centrale nel decidere quale approccio adottare. I tumori in fase precoce che rimangono contenuti all’interno della ghiandola del timo offrono le migliori possibilità di rimozione chirurgica. I casi più avanzati, in cui il cancro si è diffuso alle strutture vicine o a parti distanti del corpo, richiedono una combinazione di diverse terapie che lavorano insieme.^[2]

L’obiettivo principale del trattamento non è solo rimuovere o distruggere le cellule tumorali. I medici mirano anche a controllare i sintomi che possono rendere difficile la vita quotidiana, rallentare la progressione della malattia e aiutare i pazienti a mantenere la migliore qualità di vita possibile il più a lungo possibile. La situazione di ogni persona è unica e l’équipe medica considera fattori come l’età del paziente, lo stato di salute generale, la presenza di condizioni autoimmuni come la miastenia gravis (una malattia in cui i muscoli diventano deboli perché il sistema immunitario li attacca), e quanto aggressivo appare il tumore al microscopio.^[1]

Le società mediche di tutto il mondo hanno sviluppato linee guida basate su anni di esperienza nel trattamento di pazienti con questi tumori rari. Queste linee guida aiutano i medici a prendere decisioni informate, anche se la rarità dei tumori timici significa che gran parte di ciò che sappiamo proviene da studi più piccoli e opinioni di esperti piuttosto che da grandi studi clinici. Questo è esattamente il motivo per cui la ricerca in corso e gli studi clinici rimangono così importanti: aiutano a scoprire modi migliori per trattare questa malattia complessa.^[15]

Metodi di Trattamento Standard

Chirurgia: Il Fondamento del Trattamento

Per i pazienti con timoma in fase iniziale che non si è diffuso oltre la ghiandola del timo, la chirurgia offre le migliori possibilità di guarigione. L’operazione, chiamata timectomia, comporta la rimozione dell’intera ghiandola del timo insieme a qualsiasi tessuto circostante che potrebbe contenere cellule tumorali. I chirurghi mirano a quella che chiamano una “resezione completa”, cioè rimuovono tutto il tessuto tumorale visibile con margini chiari intorno ad esso.^[3]

Il successo della chirurgia dipende fortemente dal fatto che il cancro abbia invaso le strutture vicine. I timomi di stadio I e stadio II sono solitamente contenuti e spesso possono essere rimossi completamente. I tumori di stadio III sono cresciuti negli organi circostanti come i polmoni, il rivestimento del cuore o i principali vasi sanguigni, rendendo la rimozione completa più difficile. In questi casi, i chirurghi possono essere in grado di rimuovere solo parte del tumore, procedura chiamata “debulking”.^[9]

Il recupero dalla chirurgia del timo varia da persona a persona. Alcuni pazienti ritornano alle normali attività entro poche settimane, mentre altri necessitano di diversi mesi. Il timo svolge un ruolo nello sviluppo del sistema immunitario, soprattutto nei bambini, ma gli adulti possono vivere normalmente senza di esso poiché il sistema immunitario è già maturo. Tuttavia, i pazienti devono prestare attenzione ai segni di infezione e segnalare tempestivamente qualsiasi preoccupazione al loro medico.^[16]

Radioterapia: Colpire le Cellule Tumorali Residue

La radioterapia utilizza fasci di energia ad alta intensità per uccidere le cellule tumorali o impedire loro di crescere. I medici spesso raccomandano la radioterapia dopo la chirurgia quando non sono riusciti a rimuovere tutto il tumore, o quando c’è un alto rischio che cellule tumorali microscopiche possano rimanere. I fasci di radiazioni sono attentamente mirati all’area in cui si trovava il timo e a qualsiasi regione vicina in cui potrebbero nascondersi cellule tumorali.^[8]

Il trattamento comporta tipicamente visite in ospedale cinque giorni a settimana per diverse settimane. Ogni seduta dura solo pochi minuti, anche se l’intero appuntamento può richiedere più tempo. La radiazione stessa è indolore, come fare una radiografia. Tuttavia, può causare effetti collaterali che si sviluppano nel tempo. Questi potrebbero includere affaticamento, irritazione cutanea nell’area trattata che sembra una scottatura solare, difficoltà a deglutire se l’esofago si trova nel campo di radiazione e respiro corto.^[12]

La maggior parte degli effetti collaterali è temporanea e migliora gradualmente dopo la fine del trattamento. L’équipe medica fornisce indicazioni sulla gestione di questi effetti e monitora attentamente i pazienti durante tutto il corso del trattamento. Alcuni effetti, come le cicatrici polmonari o i problemi cardiaci, potrebbero non apparire fino a mesi o anni dopo, motivo per cui il follow-up a lungo termine rimane importante.^[15]

Chemioterapia: Farmaci che Viaggiano in Tutto il Corpo

La chemioterapia utilizza farmaci potenti per uccidere le cellule tumorali in tutto il corpo. Per il timoma e il carcinoma timico, la chemioterapia svolge diversi ruoli importanti. I medici possono somministrarla prima della chirurgia per ridurre tumori di grandi dimensioni e renderli più facili da rimuovere. Potrebbero raccomandarla dopo la chirurgia per uccidere eventuali cellule tumorali residue. Per i pazienti con malattia avanzata che non può essere rimossa chirurgicamente, la chemioterapia diventa il trattamento principale.^[2]

Il regime chemioterapico più comune per i tumori timici combina diversi farmaci. I farmaci a base di platino come il cisplatino costituiscono la base del trattamento. Questi farmaci danneggiano il DNA all’interno delle cellule tumorali, impedendo loro di dividersi e crescere. Il cisplatino è spesso abbinato ad altri agenti come la doxorubicina, che interferisce con la riproduzione delle cellule tumorali, la ciclofosfamide, che attacca le cellule durante la divisione, e talvolta la vincristina, che interrompe la struttura di cui le cellule hanno bisogno per dividersi.^[14]

Gli studi hanno dimostrato che questa combinazione, a volte chiamata CAP (ciclofosfamide, doxorubicina, cisplatino) o ADOC (aggiungendo la vincristina), può ridurre i tumori in molti pazienti. In uno studio importante, questo approccio ha ottenuto una riduzione tumorale completa o parziale in oltre il 90% dei pazienti con timoma invasivo. Alcuni pazienti sono sopravvissuti per molti anni dopo aver ricevuto questo trattamento.^[11]

La chemioterapia colpisce sia le cellule tumorali che le cellule sane, specialmente quelle che si dividono rapidamente come i follicoli piliferi, il rivestimento della bocca e del tratto digestivo e le cellule che formano il sangue nel midollo osseo. Ciò porta a effetti collaterali prevedibili. La perdita di capelli è comune ma temporanea: i capelli ricrescono dopo la fine del trattamento. Possono verificarsi nausea e vomito, anche se i moderni farmaci anti-nausea aiutano notevolmente. Il conteggio delle cellule del sangue diminuisce, aumentando il rischio di infezione, sanguinamento e affaticamento. Il cisplatino può danneggiare i reni e i nervi, causando intorpidimento e formicolio alle mani e ai piedi.^[14]

Il trattamento di solito comporta cicli di chemioterapia somministrati ogni tre o quattro settimane, consentendo al corpo il tempo di recuperare tra le dosi. Il corso tipico prevede da tre a sei cicli, a seconda di quanto bene risponde il tumore e di quanto bene il paziente tollera il trattamento. Gli esami del sangue prima di ogni ciclo aiutano i medici ad aggiustare le dosi o ritardare il trattamento se i conteggi del sangue sono troppo bassi.^[13]

Combinare i Trattamenti per Risultati Migliori

Per i timomi avanzati che non possono essere completamente rimossi con la sola chirurgia, i medici hanno scoperto che usare più metodi di trattamento insieme funziona meglio di qualsiasi approccio singolo. Questa terapia multimodale comporta tipicamente prima la chemioterapia per ridurre il tumore, seguita dalla chirurgia per rimuovere quanto più cancro possibile, poi la radioterapia per eliminare eventuali cellule residue, e talvolta chemioterapia aggiuntiva in seguito.^[14]

Uno studio fondamentale di un importante centro oncologico ha trattato 12 pazienti con questo approccio aggressivo. Dopo aver ricevuto chemioterapia di induzione, chirurgia, radioterapia e chemioterapia di consolidamento, tutti i 12 pazienti erano ancora vivi sette anni dopo, e la maggior parte era libera da malattia. Questi risultati notevoli hanno dimostrato che anche i timomi localmente avanzati, precedentemente non resecabili, potrebbero potenzialmente essere curati con un trattamento determinato e coordinato.^[14]

Il viaggio attraverso la terapia multimodale è lungo e impegnativo. Può estendersi per sei mesi a un anno o più. I pazienti hanno bisogno di un forte sostegno dalla famiglia, dagli amici e dall’équipe medica per affrontare le sfide fisiche ed emotive. Tuttavia, per coloro che possono completare l’intero corso di trattamento, i risultati spesso giustificano il difficile percorso.^[11]

Approcci Speciali per Situazioni Specifiche

Alcuni pazienti con timoma hanno anche condizioni autoimmuni, soprattutto la miastenia gravis. Gestire sia il cancro che la malattia autoimmune richiede un attento coordinamento. I medici possono utilizzare farmaci come i corticosteroidi (steroidi che riducono l’infiammazione e sopprimono il sistema immunitario) non solo per controllare i sintomi della miastenia ma anche, sorprendentemente, per aiutare potenzialmente a combattere il tumore. Casi documentati hanno riportato situazioni in cui i farmaci steroidei orali hanno portato alla riduzione del tumore.^[14]

Un altro trattamento specializzato coinvolge un farmaco chiamato octreotide, che imita un ormone naturale chiamato somatostatina. Molti timomi hanno recettori sulla loro superficie che rispondono alla somatostatina. L’octreotide, somministrato tramite iniezione sotto la pelle tre volte al giorno, può rallentare la crescita del tumore in alcuni pazienti. Quando combinato con lo steroide prednisone, questo approccio ha mostrato benefici nei pazienti i cui tumori esprimono questi recettori speciali. Circa il 10% dei pazienti ha avuto una riduzione tumorale parziale con il solo octreotide, e l’aggiunta di prednisone ha ulteriormente migliorato i risultati.^[14]

Questa opzione terapeutica è particolarmente preziosa per i pazienti anziani o troppo fragili per tollerare la chemioterapia intensiva. Causa meno effetti collaterali rispetto alla chemioterapia tradizionale, anche se richiede iniezioni frequenti e non funziona per tutti. I medici possono eseguire scansioni speciali per determinare se il tumore di un paziente ha i recettori della somatostatina che renderebbero utile questo approccio.^[15]

Trattamenti Innovativi in Fase di Studio Clinico

Gli studi clinici rappresentano la speranza per trattamenti migliori in futuro. Questi studi di ricerca attentamente progettati testano nuovi farmaci, nuove combinazioni di farmaci esistenti o approcci completamente nuovi per combattere il cancro. Per le malattie rare come il timoma maligno, gli studi clinici sono particolarmente importanti perché sono spesso l’unico modo per raccogliere informazioni sufficienti su ciò che funziona e ciò che non funziona.^[13]

Comprendere le Fasi degli Studi Clinici

Gli studi clinici avvengono in fasi chiamate fasi, ognuna con uno scopo specifico. Gli studi di Fase I testano un nuovo trattamento in un piccolo gruppo di persone per la prima volta. L’obiettivo principale è trovare una dose sicura e identificare gli effetti collaterali. Questi studi aiutano i ricercatori a capire come il corpo umano elabora il nuovo farmaco e quale dose è sia sicura che potenzialmente efficace.^[15]

Gli studi di Fase II coinvolgono più pazienti e si concentrano sul fatto che il trattamento funzioni effettivamente contro il cancro. I ricercatori misurano quanti tumori dei pazienti si riducono, quanto dura la risposta e continuano a monitorare la sicurezza. Se un trattamento mostra risultati promettenti nella Fase II, passa alla Fase III.^[15]

Gli studi di Fase III confrontano il nuovo trattamento direttamente con il trattamento standard attuale. Questi grandi studi, che talvolta coinvolgono centinaia di pazienti in diversi centri medici, forniscono le prove più solide sul fatto che un nuovo approccio sia veramente migliore. Se gli studi di Fase III mostrano risultati superiori con effetti collaterali accettabili, il nuovo trattamento può diventare un nuovo standard di cura.^[15]

Terapia Mirata: Attaccare i Punti Deboli del Cancro

La chemioterapia tradizionale attacca tutte le cellule che si dividono rapidamente, il che spiega molti dei suoi effetti collaterali. Le nuove terapie mirate cercano di sfruttare caratteristiche molecolari specifiche che si trovano più comunemente nelle cellule tumorali che nelle cellule normali. Gli scienziati hanno studiato la biologia dei tumori timici per identificare potenziali bersagli per questi farmaci di precisione.^[14]

Un’area promettente riguarda il recettore del fattore di crescita epidermico, abbreviato come EGFR. Questa proteina si trova sulla superficie delle cellule e, quando attivata, invia segnali che dicono alle cellule di crescere e dividersi. Molti timomi mostrano alti livelli di EGFR sulla loro superficie. I farmaci chiamati inibitori dell’EGFR bloccano questi segnali di crescita, rallentando o arrestando potenzialmente la crescita del tumore. I ricercatori hanno scoperto che 10 timomi su 12 in uno studio esprimevano EGFR, suggerendo che i farmaci che colpiscono questa via potrebbero beneficiare pazienti selezionati.^[14]

Questi farmaci mirati vengono tipicamente somministrati come pillole assunte quotidianamente a casa, piuttosto che come infusioni endovenose in ospedale. Gli effetti collaterali differiscono dalla chemioterapia tradizionale. Invece di perdita di capelli e bassi conteggi del sangue, gli inibitori dell’EGFR spesso causano eruzioni cutanee, diarrea e cambiamenti delle unghie. Sebbene ancora spiacevoli, molti pazienti trovano questi effetti più gestibili degli effetti collaterali della chemioterapia.^[13]

Immunoterapia: Arruolare le Difese del Corpo

L’immunoterapia rappresenta uno degli sviluppi più entusiasmanti nel trattamento del cancro nell’ultimo decennio. Questi trattamenti non attaccano direttamente le cellule tumorali. Invece, aiutano il sistema immunitario del paziente a riconoscere e distruggere le cellule tumorali. Normalmente, le cellule tumorali usano vari trucchi per nascondersi o sopprimere il sistema immunitario. I farmaci immunoterapici rimuovono questi travestimenti o risvegliano le cellule immunitarie dormienti.^[13]

Un tipo di immunoterapia blocca le proteine chiamate inibitori del checkpoint. Le cellule tumorali spesso mostrano una proteina chiamata PD-L1 sulla loro superficie, che agisce come un “segnale di stop” per le cellule immunitarie. Quando le cellule T del sistema immunitario incontrano questo segnale, si ritirano invece di attaccare. I farmaci che bloccano PD-L1 sulle cellule tumorali o PD-1 sulle cellule T rimuovono questo segnale di stop, consentendo al sistema immunitario di attaccare il tumore.^[13]

Questi farmaci inibitori del checkpoint hanno trasformato il trattamento di alcuni tumori. Tuttavia, il loro ruolo nei tumori timici rimane in fase di studio. I primi studi hanno mostrato risultati contrastanti, con alcuni pazienti che rispondono bene e altri che non ne traggono beneficio. I ricercatori stanno lavorando per capire quali pazienti hanno maggiori probabilità di beneficiare di questi costosi trattamenti. Gli studi clinici continuano a esplorare l’immunoterapia, sia da sola che combinata con chemioterapia o farmaci mirati.^[13]

Gli effetti collaterali dell’immunoterapia differiscono drasticamente dalla chemioterapia. Poiché questi farmaci attivano il sistema immunitario, possono far sì che il sistema immunitario attacchi gli organi normali. Ciò porta a effetti collaterali immuno-correlati che colpiscono organi come l’intestino, il fegato, i polmoni o le ghiandole che producono ormoni. Questi effetti variano da lievi a potenzialmente pericolosi per la vita, richiedendo un attento monitoraggio. Tuttavia, molti pazienti tollerano l’immunoterapia meglio della chemioterapia tradizionale.^[13]

Approcci all’Avanguardia e Terapie Sperimentali

I ricercatori di tutto il mondo stanno studiando altri approcci innovativi. Alcuni studi esaminano se le terapie metaboliche—trattamenti che cambiano il modo in cui le cellule tumorali ottengono e utilizzano l’energia—potrebbero aiutare. Le cellule tumorali hanno spesso esigenze metaboliche diverse rispetto alle cellule normali, consumando grandi quantità di glucosio (zucchero) e l’amminoacido glutammina. Le strategie che limitano questi nutrienti, come diete specializzate o periodi di digiuno, sono in fase di esplorazione come potenziali approcci complementari.^[23]

Un caso clinico ha descritto un paziente con timoma avanzato che ha combinato digiuni periodici di sette giorni con una speciale dieta chetogenica (molto ricca di grassi, molto povera di carboidrati) tra i digiuni. Questo approccio, mantenuto per due anni, ha coinciso con una drammatica riduzione del tumore. Sebbene un singolo caso non possa dimostrare che la dieta abbia causato il miglioramento, solleva domande intriganti sul fatto che gli approcci metabolici potrebbero un giorno integrare i trattamenti convenzionali. È necessaria molta più ricerca prima che tali approcci possano essere raccomandati in generale.^[23]

Un’altra area di indagine si concentra sulla comprensione della biologia unica dei tumori timici. Gli scienziati hanno scoperto che i tumori timici hanno un numero estremamente basso di mutazioni genetiche rispetto ad altri tumori. Questo panorama genetico “silenzioso” significa che gli approcci che funzionano bene per altri tumori potrebbero non funzionare allo stesso modo per i timomi. I ricercatori stanno esplorando il ruolo di geni come AIRE (regolatore autoimmune), che è spesso diminuito nei timomi e sembra collegato ai problemi autoimmuni che questi tumori causano.^[15]

Chi Può Partecipare agli Studi Clinici

Gli studi clinici hanno requisiti specifici su chi può partecipare, chiamati criteri di eleggibilità. Questi requisiti esistono per proteggere la sicurezza dei pazienti e garantire che lo studio possa rispondere alle sue domande scientifiche. I criteri comuni includono lo stadio e il tipo di cancro, se sono stati provati trattamenti precedenti, lo stato di salute generale, la funzione degli organi (soprattutto reni, fegato e cuore) e se sono presenti altre condizioni mediche.^[15]

I pazienti interessati agli studi clinici dovrebbero discutere l’opzione con il loro oncologo. Molti studi sono disponibili presso i principali centri oncologici negli Stati Uniti, in Europa e in altre regioni. Alcuni studi si concentrano specificamente sui tumori rari come il timoma. I database degli studi clinici mantenuti dalle agenzie governative e dalle organizzazioni oncologiche consentono ai pazienti e ai medici di cercare studi pertinenti. Il processo di adesione a uno studio comporta una spiegazione accurata dei rischi e dei benefici, un consenso informato approfondito e spesso un monitoraggio aggiuntivo rispetto alle cure standard.^[15]

Trattamento per la Malattia Recidivante

Quando il timoma ritorna dopo il trattamento iniziale, viene chiamata malattia recidivante o ricorrente. La maggior parte delle recidive si verifica nell’area toracica, in particolare nella pleura (la membrana che riveste i polmoni e la parete toracica). Il cancro può diffondersi su questa superficie come semi sparsi sul terreno. Meno comunemente, il timoma si diffonde a organi distanti come il fegato, le ossa o il cervello.^[11]

La chirurgia diventa nuovamente il trattamento più importante per la malattia recidivante quando possibile. Se il tumore recidivante può essere completamente rimosso, i pazienti hanno le migliori possibilità di sopravvivenza a lungo termine. Alcuni pazienti subiscono più operazioni nel corso di molti anni, ogni volta rimuovendo nuove aree di crescita della malattia. Tra le operazioni, i medici possono raccomandare chemioterapia o radioterapia per controllare la malattia che non può essere rimossa chirurgicamente.^[12]

Per la malattia recidivante che si è diffusa ampiamente o non può essere operata, il trattamento si concentra sul controllo dei sintomi e sul rallentamento della progressione. I medici possono provare combinazioni chemioterapiche diverse da quelle utilizzate inizialmente, poiché le cellule tumorali a volte diventano resistenti ai farmaci a cui sono state esposte in precedenza. L’approccio basato sull’octreotide menzionato in precedenza diventa particolarmente attraente per la malattia recidivante, in quanto offre un’opzione più delicata quando la chemioterapia aggressiva potrebbe non essere più appropriata.^[11]

La realtà di vivere con timoma recidivante è impegnativa. Significa trattamento continuo, scansioni regolari e incertezza sul futuro. Tuttavia, poiché il timoma cresce spesso lentamente anche quando recidiva, molti pazienti vivono per anni con la loro malattia, mantenendo una buona qualità di vita per periodi prolungati. La chiave è una stretta collaborazione con un’équipe medica esperta e un’attenzione tempestiva a eventuali nuovi sintomi o preoccupazioni.^[17]

Carcinoma Timico: Una Sfida Più Aggressiva

Il carcinoma timico si comporta diversamente dal timoma, e ciò influisce sulle decisioni terapeutiche. Questi tumori crescono più velocemente e si diffondono più facilmente a parti distanti del corpo. Al microscopio, le cellule del carcinoma timico appaiono molto diverse dalle cellule timiche normali, mentre le cellule del timoma mantengono un aspetto più normale. Solo circa un tumore epiteliale timico su cinque è un vero carcinoma, ma questi sono i più difficili da trattare con successo.^[2]

La chirurgia rimane importante per il carcinoma timico quando possibile, ma la rimozione completa è spesso impossibile perché il cancro si è già diffuso al momento della diagnosi. La chemioterapia gioca un ruolo maggiore rispetto al timoma. I medici utilizzano combinazioni di farmaci simili—regimi a base di platino con altri agenti—ma il carcinoma timico generalmente risponde meno favorevolmente del timoma. I tumori possono ridursi inizialmente ma spesso ricrescono più rapidamente.^[11]

La radioterapia dopo la chirurgia è particolarmente importante per il carcinoma timico a causa dell’alto rischio di recidiva locale. Anche quando la chirurgia sembra rimuovere tutta la malattia visibile, spesso rimangono cellule tumorali microscopiche. La radiazione mira a eliminare queste cellule nascoste prima che possano crescere in tumori rilevabili.^[12]

La prognosi per il carcinoma timico è generalmente meno favorevole rispetto al timoma. I tassi di sopravvivenza a cinque anni sono più bassi, specialmente per i pazienti con malattia metastatica alla diagnosi. Questa realtà sobria rende gli studi clinici particolarmente importanti per i pazienti con carcinoma timico. Le nuove terapie mirate e le immunoterapie possono offrire speranza dove i trattamenti tradizionali sono stati deludenti. I pazienti con carcinoma timico dovrebbero considerare fortemente l’iscrizione agli studi clinici quando disponibili.^[11]

Metodi di Trattamento Più Comuni

• Chirurgia (Timectomia)
  • Rimozione completa della ghiandola del timo e del tessuto tumorale, trattamento fondamentale per la malattia in fase precoce
  • Offre le migliori possibilità di guarigione quando il tumore è confinato e può essere completamente resecato
  • Può essere parziale (debulking) quando la rimozione completa è impossibile a causa dell’invasione delle strutture circostanti
  • Può essere eseguita più volte per la malattia recidivante se le nuove crescite sono chirurgicamente accessibili
• Radioterapia
  • Utilizza fasci ad alta energia per uccidere le cellule tumorali rimanenti dopo la resezione chirurgica incompleta
  • Tipicamente somministrata cinque giorni alla settimana per diverse settimane
  • Gli effetti collaterali comuni includono affaticamento, irritazione cutanea, difficoltà a deglutire e problemi respiratori
  • Particolarmente importante dopo la chirurgia per il carcinoma timico a causa dell’alto rischio di recidiva
• Chemioterapia
  • Regimi a base di platino, in particolare cisplatino combinato con doxorubicina, ciclofosfamide e talvolta vincristina
  • Può essere somministrata prima della chirurgia per ridurre i tumori (chemioterapia di induzione)
  • Utilizzata dopo la chirurgia per eliminare le cellule tumorali rimanenti (chemioterapia adiuvante)
  • Trattamento principale per la malattia avanzata che non può essere rimossa chirurgicamente
  • I regimi tipici raggiungono tassi di risposta superiori al 90% nel timoma invasivo
  • Gli effetti collaterali includono perdita di capelli, nausea, bassi conteggi del sangue, danni ai reni e danni ai nervi
• Terapia Multimodale
  • Combinazione di chemioterapia, chirurgia e radioterapia per la malattia localmente avanzata
  • Comporta chemioterapia di induzione per ridurre il tumore, chirurgia per rimuovere la malattia visibile, radioterapia e talvolta chemioterapia di consolidamento
  • Gli studi mostrano tutti i pazienti vivi a sette anni in alcune serie utilizzando questo approccio aggressivo
  • Il corso del trattamento può estendersi per sei mesi a un anno
• Terapia Ormonale
  • Octreotide (analogo della somatostatina) somministrato tramite iniezione tre volte al giorno
  • Funziona nei tumori che esprimono recettori della somatostatina
  • Può essere combinato con prednisone (corticosteroide) per risultati migliorati
  • Ha ottenuto una risposta parziale in circa il 10% dei pazienti con il solo octreotide
  • Particolarmente prezioso per i pazienti troppo fragili per la chemioterapia intensiva
• Terapia Mirata (In Fase di Studio)
  • Inibitori dell’EGFR per i tumori che esprimono il recettore del fattore di crescita epidermico
  • 10 timomi su 12 hanno mostrato espressione di EGFR negli studi
  • Tipicamente somministrati come pillole orali quotidiane piuttosto che infusioni endovenose
  • Profilo di effetti collaterali diverso dalla chemioterapia, incluse eruzioni cutanee e diarrea
• Immunoterapia (Studi Clinici)
  • Farmaci inibitori del checkpoint che bloccano le proteine PD-1 o PD-L1
  • Aiuta il sistema immunitario del paziente a riconoscere e attaccare le cellule tumorali
  • Risultati contrastanti nei tumori timici, con alcuni pazienti che rispondono bene
  • Può causare effetti collaterali immuno-correlati che colpiscono vari organi
  • Spesso meglio tollerata rispetto alla chemioterapia tradizionale