L’orticaria cronica è una condizione frustrante e persistente della pelle che colpisce milioni di persone in tutto il mondo, causando pomfi rossi e pruriginosi che compaiono ripetutamente per mesi o addirittura anni senza una ragione chiara.

Comprendere l’Orticaria Cronica

L’orticaria cronica, chiamata anche orticaria cronica spontanea, è una condizione della pelle in cui pomfi pruriginosi e rilevati compaiono sulla pelle almeno due volte a settimana per più di sei settimane. Questi pomfi, conosciuti in termini medici come ponfi (rilievi rossi sulla pelle che possono variare in dimensione), possono durare per mesi o addirittura anni. A differenza dell’orticaria acuta che scompare nel giro di pochi giorni, l’orticaria cronica persiste e ritorna ripetutamente, rendendola sia fisicamente scomoda che emotivamente logorante per chi ne soffre.^[1]

La condizione viene spesso chiamata orticaria cronica idiopatica o orticaria cronica spontanea. La parola idiopatica significa che la condizione si verifica senza una causa nota—si manifesta improvvisamente e senza un fattore scatenante evidente. Questa mancanza di una causa chiara è uno degli aspetti più frustranti dell’orticaria cronica, poiché sia i pazienti che i medici possono avere difficoltà a identificare cosa provochi i pomfi.^[3]

Ogni singolo pomfo nell’orticaria cronica dura tipicamente meno di 24 ore prima di svanire, ma nuovi pomfi continuano a comparire in diverse zone del corpo mentre la condizione fa il suo corso. I pomfi possono apparire ovunque sul corpo e possono essere piccoli come una capocchia di spillo o più grandi di un pompelmo. Spesso iniziano come chiazze pruriginose che si trasformano in aree gonfie e rilevate che variano in dimensione e forma.^[3]

Quanto è Comune l’Orticaria Cronica?

L’orticaria cronica colpisce approssimativamente dallo 0,5% al 5% della popolazione generale, con alcuni studi che suggeriscono che circa l’1% delle persone sviluppa questa condizione ad un certo punto della loro vita. Sebbene chiunque possa sviluppare orticaria cronica, la condizione è circa due volte più comune nelle donne rispetto agli uomini. L’età tipica di insorgenza è tra i 20 e i 50 anni, con molti pazienti che manifestano i primi sintomi tra i 30 e i 40 anni.^[1][5][6]

La condizione può colpire sia gli adulti che i bambini, anche se si verifica più frequentemente negli adulti. Persone di tutte le origini ed etnie possono sviluppare orticaria cronica, e sembra esserci una componente genetica—i pazienti hanno maggiori probabilità di possedere determinati marcatori genetici che potrebbero renderli suscettibili alla condizione.^[5][6]

L’orticaria cronica è tipicamente una diagnosi autolimitante, il che significa che alla fine si risolve da sola. In media, la condizione dura tra i 2 e i 5 anni, anche se i sintomi possono persistere più a lungo in circa un quinto dei pazienti. Molte persone hanno questi pomfi che compaiono quasi quotidianamente per un anno o più prima che la condizione migliori o scompaia completamente.^[6]

Quali Sono le Cause dell’Orticaria Cronica?

Per la maggior parte delle persone con orticaria cronica, non esiste una causa nota. Questo è il motivo per cui la condizione viene chiamata idiopatica—i medici non possono identificare un fattore scatenante specifico o una ragione per i pomfi nell’80%-90% dei casi. Quando non è possibile trovare un fattore scatenante esterno identificabile, la condizione viene diagnosticata come orticaria cronica spontanea.^[1][4][12]

L’attuale comprensione è che l’orticaria cronica sia correlata a problemi del sistema immunitario. Tra il 30% e il 50% dei pazienti con orticaria cronica spontanea hanno autoanticorpi funzionali (proteine prodotte dal sistema immunitario che attaccano erroneamente i tessuti del proprio corpo) che prendono di mira i recettori sui mastociti (cellule immunitarie specializzate che rilasciano istamina) o prendono di mira un anticorpo specifico chiamato IgE. Questi autoanticorpi possono attivare i mastociti e i basofili (un altro tipo di cellula immunitaria), facendo rilasciare istamina e altre sostanze infiammatorie che creano i pomfi e il prurito.^[4][5]

Fino al 40% dei pazienti con orticaria cronica mostra una reazione positiva a un test chiamato test cutaneo con siero autologo, in cui il proprio siero iniettato nella pelle può indurre pomfi. Questo suggerisce che qualcosa nel loro sangue sta scatenando la reazione. Un terzo dei pazienti ha anche un test di rilascio di istamina dai basofili positivo, che rileva la presenza di questi autoanticorpi.^[4]

Raramente, le allergie ai farmaci possono causare orticaria cronica, anche se questo è raro. Quando le allergie sono responsabili, la causa allergica più comune è qualcosa consumato regolarmente piuttosto che un’esposizione occasionale. Altri tipi di allergie possono anche contribuire all’orticaria cronica in alcuni casi.^[1]

Le infezioni causate da vari organismi sono state associate all’orticaria cronica, anche se una relazione causale diretta rimane non provata. Infezioni batteriche come Helicobacter pylori (che causa ulcere gastriche), Streptococchi, Stafilococchi e altri sono state collegate alla condizione. Infezioni virali inclusi virus dell’epatite, norovirus e parvovirus B19, così come infezioni parassitarie, sono state anche associate all’orticaria cronica. La connessione può coinvolgere risposte autoimmuni scatenate dall’infezione o mimetismo molecolare, dove il sistema immunitario confonde i tessuti del proprio corpo con l’infezione.^[4]

Fattori di Rischio e Condizioni Associate

Circa 1 persona su 5 che sviluppa orticaria cronica ha anche una malattia autoimmune. La condizione associata più comune è la malattia tiroidea autoimmune, in particolare l’ipotiroidismo autoimmune, che si osserva fino al 9,8% dei pazienti con orticaria cronica. Gli anticorpi tiroidei sono presenti nel 4%-57% dei pazienti con orticaria cronica, anche se solo il 5%-10% ha effettivamente una funzione tiroidea anomala.^[1][4][5]

Altre condizioni autoimmuni associate all’orticaria cronica includono celiachia, diabete (in particolare di tipo 1), lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, sindrome di Sjögren, dermatomiosite, polimiosite e vitiligine. L’aumentata prevalenza di questi disturbi autoimmuni tra i pazienti con orticaria cronica supporta la teoria che la condizione stessa abbia una base autoimmune.^[1][4]

Altre condizioni mediche che possono essere associate all’orticaria cronica includono asma, malattie del fegato e alcuni tumori come i linfomi, inclusi il linfoma di Hodgkin e il linfoma non-Hodgkin. Alcuni pazienti possono anche avere vasculite (infiammazione dei vasi sanguigni), che può causare un tipo specifico di orticaria.^[1]

Circa il 20% dei casi di orticaria cronica viene classificato come orticaria cronica inducibile, dove specifici fattori scatenanti fisici possono provocare i pomfi. Il tipo più frequente è il dermografismo sintomatico (chiamato anche scrittura sulla pelle), dove la pressione o il grattamento della pelle causano la comparsa di pomfi seguendo esattamente il tracciato del tocco. Altri fattori scatenanti fisici includono la pressione da abbigliamento stretto, rapidi cambiamenti della temperatura corporea dovuti a calore o freddo, attività fisica o esercizio, stress (sia fisico che emotivo) ed esposizione alla luce solare.^[6][12]

È importante capire che questi sono fattori scatenanti—elementi che possono far comparire i pomfi in qualcuno che ha già la condizione—piuttosto che la causa sottostante dell’orticaria cronica stessa. Identificare ed evitare questi fattori scatenanti può aiutare a ridurre le riacutizzazioni, ma rimuovere i fattori scatenanti tipicamente non cura la condizione.^[6]

Sintomi dell’Orticaria Cronica

Il sintomo principale dell’orticaria cronica è la comparsa di pomfi rilevati e pruriginosi sulla pelle che vanno e vengono ripetutamente per un periodo di molte settimane, mesi o anni. Questi pomfi possono comparire ovunque sul corpo e possono apparire diversi da persona a persona e persino da un episodio all’altro nella stessa persona.^[1]

I pomfi sono tipicamente rossi, viola o del colore della pelle a seconda del tono naturale della pelle. Variano considerevolmente in dimensione e forma, da piccole macchie a grandi chiazze. I pomfi spesso hanno una caratteristica chiamata sbiancamento, dove il centro di un pomfo rosso diventa bianco quando vi si preme sopra. I singoli pomfi di solito durano meno di 24 ore, svanendo senza lasciare traccia, anche se nuovi pomfi compaiono continuamente mentre altri scompaiono.^[1][3]

Il prurito associato all’orticaria cronica, chiamato medicalmente prurito, può essere intenso ed è uno degli aspetti più problematici della condizione. Il prurito può essere così grave da interferire significativamente con le attività quotidiane e disturbare il sonno. Molti pazienti trovano che il prurito sia meno evidente durante le ore diurne impegnate quando ci sono distrazioni, ma diventa massimo di notte quando si cerca di riposare.^[1][12]

Alcune persone con orticaria cronica sperimentano anche angioedema, che è un gonfiore che si verifica negli strati più profondi del tessuto sotto la pelle. Questo gonfiore può essere doloroso e può interessare viso, labbra, gola, lingua, mani, piedi e genitali. A differenza dei pomfi superficiali, l’angioedema può richiedere diversi giorni per risolversi. Quando l’angioedema colpisce la gola o la lingua, può essere grave e richiedere attenzione medica immediata.^[1][3]

I sintomi dell’orticaria cronica persistono per più di sei settimane e si ripresentano frequentemente—almeno due volte a settimana nella maggior parte delle definizioni. Le riacutizzazioni possono essere scatenate da vari fattori come calore, esercizio, stress emotivo, alcuni farmaci (in particolare i farmaci antinfiammatori non steroidei), alcol e stress mentale. I pomfi compaiono e svaniscono in modo casuale mentre la reazione fa il suo corso.^[3][6]

Prevenzione e Strategie di Gestione

Poiché la causa dell’orticaria cronica è solitamente sconosciuta, la prevenzione può essere difficile. Tuttavia, ci sono diverse strategie che possono aiutare a ridurre la frequenza e la gravità delle riacutizzazioni una volta che la condizione si è sviluppata.^[10]

La misura preventiva più importante è identificare ed evitare i fattori scatenanti quando possibile. I fattori scatenanti comuni da evitare includono farmaci antinfiammatori non steroidei come ibuprofene e aspirina, alcol, stanchezza eccessiva, abbigliamento aderente, stress mentale e rapidi cambiamenti di temperatura. Alcune persone trovano che determinati additivi o ingredienti alimentari peggiorino i loro sintomi, anche se le vere allergie alimentari raramente causano orticaria cronica.^[10][11]

Gestire lo stress psicologico è particolarmente importante, poiché lo stress può scatenare o peggiorare l’orticaria cronica. Tecniche di riduzione dello stress come yoga, camminata o altri esercizi, rilassamento muscolare progressivo, esercizi di respirazione, meditazione, pratiche di consapevolezza e terapia possono essere tutte utili. Sebbene nessuna di queste attività fornisca una soluzione istantanea, la pratica regolare può aiutare i pazienti a gestire meglio lo stress e i pensieri ansiosi, riducendo potenzialmente le riacutizzazioni.^[21]

Dormire adeguatamente è cruciale perché il sonno è il sistema naturale di ripristino del corpo. Quando non si dorme abbastanza, ciò influisce sul sistema immunitario e aumenta le reazioni allo stress, entrambe le quali possono peggiorare l’orticaria cronica. Costruire migliori abitudini di sonno e lavorare con il proprio medico per gestire il prurito notturno può migliorare sia la qualità del sonno che i sintomi dei pomfi.^[21]

La gestione della temperatura può aiutare chi ha pomfi scatenati dal calore o dal freddo. L’acqua tiepida per fare il bagno è spesso una buona scelta invece di docce molto calde o fredde. Mantenere la camera da letto fresca di notte può ridurre il prurito notturno. Le persone dovrebbero evitare temperature estreme nel loro ambiente e nei loro cibi e bevande. Alcuni pazienti possono beneficiare di una desensibilizzazione graduale, dove si espongono lentamente a temperature sempre più calde o fredde sotto guida medica.^[21]

Anche la scelta dell’abbigliamento è importante. La pressione e lo sfregamento da cinture, maniche o bretelle troppo strette possono irritare la pelle e causare riacutizzazioni. Tessuti ruvidi come la lana o materiali sintetici come nylon o poliestere possono anche scatenare sintomi. Sostituirli con abbigliamento largo di cotone può aiutare a mantenere a bada le riacutizzazioni irritanti.^[21]

Per le persone i cui pomfi sono scatenati dalla luce solare, praticare la protezione solare è essenziale. Questo include l’uso di crema solare con un alto fattore di protezione solare, indossare abbigliamento protettivo e limitare il tempo sotto la luce solare diretta, specialmente durante le ore di punta.^[21]

L’applicazione di lozioni contenenti mentolo e fenolo può fornire un sollievo rapido e temporaneo dal prurito per alcuni pazienti. Bagni tiepidi e mantenere la temperatura ambiente fresca possono anche ridurre il prurito notturno.^[15]

Come Cambia il Corpo nell’Orticaria Cronica

Il meccanismo sottostante dell’orticaria cronica coinvolge un’interazione complessa tra varie cellule immunitarie nella pelle e nel sangue. La condizione è principalmente guidata dai mastociti, che sono cellule immunitarie specializzate presenti in tutto il corpo, in particolare nella pelle e nelle mucose. Quando attivati, i mastociti rilasciano istamina e altre sostanze chimiche infiammatorie che causano i sintomi dell’orticaria.^[4]

Nell’orticaria cronica, i mastociti vengono attivati attraverso vari percorsi. In molti pazienti, gli autoanticorpi si legano ai recettori sulla superficie dei mastociti o agli anticorpi IgE attaccati a queste cellule. Questo legame innesca i mastociti a degranulare, il che significa che rilasciano il loro contenuto incluse grandi quantità di istamina nel tessuto circostante. L’istamina è la principale sostanza chimica responsabile del prurito, arrossamento e gonfiore caratteristici dei pomfi.^[4][7]

Oltre all’istamina, i mastociti rilasciano anche altri mediatori infiammatori incluse citochine (proteine di segnalazione che regolano le risposte immunitarie), prostaglandine e leucotrieni (composti lipidici che contribuiscono all’infiammazione). Queste sostanze attraggono e attivano altre cellule immunitarie incluse cellule T, basofili, eosinofili e neutrofili, creando una risposta infiammatoria più complessa nella pelle.^[6][7]

Quando queste sostanze chimiche infiammatorie vengono rilasciate nella pelle, fanno sì che i piccoli vasi sanguigni diventino permeabili e si dilatino (allarghino). Il fluido fuoriesce dai vasi sanguigni nel tessuto circostante, causando l’aspetto rilevato e gonfio dei ponfi. Le sostanze chimiche stimolano anche le terminazioni nervose nella pelle, producendo l’intensa sensazione di prurito. Quando l’infiammazione si verifica più in profondità nel tessuto, produce angioedema piuttosto che pomfi superficiali.^[7]

In alcuni pazienti, può esserci anche l’attivazione della cascata della coagulazione, che è la serie di reazioni che normalmente aiuta il sangue a coagulare. L’attivazione anomala di questo sistema può contribuire al processo infiammatorio nell’orticaria cronica, anche se questo meccanismo non è fermamente stabilito.^[6]

Le lesioni cutanee biopsiate di pazienti con orticaria cronica spontanea mostrano l’infiltrazione di varie cellule immunitarie inclusi mastociti, cellule T, basofili, eosinofili e neutrofili. Questo dimostra la complessa interazione cellulare coinvolta nella patogenesi della condizione.^[6]

La ragione per cui queste risposte immunitarie iniziano e persistono nei pazienti con orticaria cronica non è completamente compresa. La teoria autoimmune suggerisce che il corpo produca erroneamente anticorpi contro le proprie IgE o i recettori delle IgE, creando un ciclo autoperpetuante di attivazione dei mastociti. Tuttavia, il fattore scatenante iniziale che avvia questo processo rimane sconosciuto nella maggior parte dei casi, motivo per cui la condizione è definita idiopatica.^[4]