Il linfoma a cellule mantellari stadio II è un tipo raro di tumore del sangue in cui globuli bianchi anomali si sono diffusi a più gruppi di linfonodi situati sullo stesso lato del diaframma, il muscolo che separa il torace dall’addome. Sebbene questa diagnosi possa sembrare opprimente, comprendere cosa significa e cosa succederà in seguito può aiutarti a sentirti più in controllo durante il tuo percorso di cura.

Che cos’è il linfoma a cellule mantellari stadio II?

Il linfoma a cellule mantellari è un tipo specifico di linfoma non-Hodgkin, che è un tumore del sangue che ha origine nei globuli bianchi chiamati linfociti. Queste cellule normalmente viaggiano attraverso il corpo come parte del sistema immunitario, aiutandoti a combattere le infezioni. Nel linfoma a cellule mantellari, qualcosa va storto nei linfociti B (conosciuti anche come cellule B), e cominciano a crescere in modo incontrollato. Il nome deriva dal punto in cui queste cellule anomale si sviluppano tipicamente: in una parte dei linfonodi chiamata zona mantellare.^[1]

Quando i medici parlano di linfoma a cellule mantellari stadio II, intendono che il tumore si è diffuso a due o più gruppi di linfonodi che si trovano sullo stesso lato del diaframma. Il diaframma è il grande muscolo che si trova sotto i polmoni e separa il torace dall’addome. Quindi, se hai linfonodi gonfi al collo e sotto il braccio, per esempio, questi sarebbero entrambi sopra il diaframma su un lato del corpo.^[2]

Il linfoma a cellule mantellari è insolito rispetto ad altri tipi di linfoma non-Hodgkin perché non rientra perfettamente in una sola categoria. A volte si comporta come un tumore a crescita lenta, ma spesso cresce rapidamente e agisce in modo più aggressivo. Questo comportamento misto lo rende una condizione difficile da gestire, anche se ora sono disponibili molti approcci terapeutici.^[1]

Quanto è comune il linfoma a cellule mantellari?

Il linfoma a cellule mantellari è considerato raro tra i tumori del sangue. Rappresenta circa il 5-6% di tutti i casi di linfoma non-Hodgkin. Negli Stati Uniti, circa 4.000 persone ricevono questa diagnosi ogni anno. Nel Regno Unito, circa 600 persone ricevono questa diagnosi annualmente. Per mettere le cose in prospettiva, l’incidenza annuale è di circa un caso ogni 200.000 persone.^[1]

Questo tipo di linfoma colpisce gli uomini molto più spesso delle donne. Gli studi dimostrano che gli uomini hanno tre volte più probabilità di sviluppare il linfoma a cellule mantellari rispetto alle donne. La condizione appare più comunemente nelle persone tra i 60 e i 70 anni di età, anche se può verificarsi anche in adulti più giovani. Gli uomini di etnia bianca sembrano avere un rischio più elevato rispetto agli uomini di etnia nera, secondo i dati disponibili.^[4]

La maggior parte delle persone con linfoma a cellule mantellari, comprese quelle con stadio II, viene diagnosticata in uno stadio più avanzato della malattia. Questo accade perché i sintomi iniziali possono essere molto lievi o del tutto assenti, rendendo facile non notare la condizione fino a quando non si è già diffusa in diverse aree del corpo.^[1]

Quali sono le cause del linfoma a cellule mantellari?

La causa principale del linfoma a cellule mantellari risiede in un cambiamento genetico che avviene all’interno delle cellule B. Nella maggior parte dei casi, questo non è qualcosa che erediti dai tuoi genitori. Si tratta invece di un cambiamento che si verifica nel corso della vita, di solito per ragioni che non sono completamente comprese dagli scienziati.^[4]

Il problema genetico chiave coinvolge i cromosomi 11 e 14. All’interno del nucleo di ogni cellula, il materiale genetico è organizzato in strutture chiamate cromosomi. Nel linfoma a cellule mantellari, parti del cromosoma 11 e del cromosoma 14 si scambiano di posto in quella che viene chiamata traslocazione. Gli scienziati la scrivono come t(11;14). Quando questo accade, un gene chiamato CCND1 (che produce una proteina chiamata ciclina D1) viene posizionato accanto a una parte molto attiva del cromosoma 14 che normalmente controlla la produzione di anticorpi.^[4]

Questo errore di posizionamento fa sì che le cellule B producano troppa proteina ciclina D1. La ciclina D1 è coinvolta nel controllo di come le cellule crescono e si dividono. Quando ce n’è troppa, le cellule B iniziano a moltiplicarsi in modo incontrollato. Queste cellule anomale non funzionano più correttamente: non possono combattere le infezioni come fanno le cellule B sane. Invece, si accumulano nei linfonodi e in altre parti del corpo, formando tumori e causando i sintomi del linfoma.^[5]

In rari casi, il linfoma a cellule mantellari può manifestarsi in più membri della stessa famiglia, suggerendo che alcune persone potrebbero avere una suscettibilità genetica leggermente più elevata. Tuttavia, la stragrande maggioranza dei casi è sporadica, il che significa che si verificano per caso senza una chiara storia familiare.^[4]

Fattori di rischio per il linfoma a cellule mantellari

A differenza di altri tumori in cui sono stati identificati fattori di rischio chiari (come il fumo per il cancro ai polmoni), i fattori di rischio per il linfoma a cellule mantellari non sono ben compresi. Gli scienziati hanno identificato alcuni schemi in chi sviluppa questa malattia, ma non ci sono comportamenti o esposizioni conosciuti che aumentano definitivamente le probabilità di contrarla.^[4]

L’età è uno dei fattori di rischio più chiari. La maggior parte delle persone a cui viene diagnosticato il linfoma a cellule mantellari ha 60 o 70 anni. Essere maschio è un altro fattore di rischio significativo, poiché gli uomini sviluppano questa condizione circa tre volte più spesso delle donne. Anche l’etnia sembra giocare un ruolo, con gli individui di etnia bianca che mostrano tassi più elevati rispetto agli individui di etnia nera.^[4]

La causa del linfoma a cellule mantellari è solitamente un danno al DNA che si verifica durante la vita di una persona piuttosto che qualcosa ereditato dai genitori. Questo significa che la maggior parte dei casi appare senza preavviso in persone che non hanno storia familiare di tumori del sangue. Tuttavia, ci sono state rare segnalazioni di linfoma a cellule mantellari che si verifica più frequentemente in alcune famiglie, suggerendo che i fattori genetici potrebbero giocare un piccolo ruolo in alcuni casi.^[4]

Non ci sono esposizioni ambientali, fattori dietetici o comportamenti dello stile di vita conosciuti che siano stati dimostrati aumentare il rischio di sviluppare il linfoma a cellule mantellari. La ricerca in quest’area è in corso, ma per ora non c’è un modo chiaro per prevedere chi svilupperà questa condizione o come prevenirla.^[4]

Sintomi del linfoma a cellule mantellari stadio II

I sintomi del linfoma a cellule mantellari possono variare notevolmente da persona a persona. Alcune persone si sentono abbastanza bene e non hanno sintomi evidenti quando viene fatta la diagnosi per la prima volta. Altre sperimentano vari segni che qualcosa non va nella loro salute. Una ragione per cui il linfoma a cellule mantellari viene spesso scoperto in uno stadio più avanzato è che i sintomi iniziali possono essere vaghi e simili a malattie comuni e meno gravi.^[5]

Il sintomo più comune e spesso il primo è il gonfiore indolore dei linfonodi. Potresti notare noduli al collo, sotto le braccia o nella zona inguinale. Questi gonfiori si sviluppano perché i linfociti anomali si stanno accumulando in questi linfonodi, rendendoli più grandi del normale. A differenza del gonfiore dei linfonodi dovuto a un’infezione, questi noduli tipicamente non fanno male e non scompaiono da soli.^[5]

Molte persone con linfoma a cellule mantellari sperimentano quelli che i medici chiamano sintomi B. Questi includono sudorazione intensa durante la notte (spesso così intensa da bagnare le lenzuola), febbre che va e viene senza un’infezione evidente e perdita di più di un decimo del peso corporeo senza cercare di dimagrire. Per esempio, se pesi 70 chilogrammi e perdi più di 7 chilogrammi senza fare dieta o esercizio fisico, questa sarebbe considerata una perdita di peso significativa.^[5]

Altri sintomi comuni includono sentirsi insolitamente stanchi o deboli, anche dopo aver riposato. Potresti notare che non hai la tua solita energia per svolgere le attività quotidiane. Anche la perdita di appetito è comune, quando semplicemente non hai voglia di mangiare quanto normalmente faresti. Alcune persone sviluppano indigestione o disagio nella pancia, specialmente se il linfoma sta colpendo linfonodi o organi nell’addome.^[5]

Sintomi aggiuntivi possono includere mal di testa frequenti, lividi o sanguinamenti facili e sensazione di nausea. Se il linfoma a cellule mantellari si diffonde al midollo osseo (il tessuto spugnoso all’interno delle ossa dove vengono prodotte le cellule del sangue), può causare anemia, che porta a sentirsi stanchi e apparire pallidi. Può anche influenzare la capacità del corpo di formare coaguli di sangue, portando a lividi facili o sanguinamento prolungato da piccoli tagli.^[5]

Poiché il linfoma a cellule mantellari può svilupparsi al di fuori dei linfonodi, alcune persone hanno sintomi correlati ad altri organi. Se colpisce il sistema digestivo, potresti avere dolore addominale, diarrea o una sensazione di sazietà dopo aver mangiato solo una piccola quantità. Se colpisce la milza (un organo dietro le costole sul lato sinistro che fa parte del sistema immunitario), potresti sentirti a disagio su quel lato o sentirti pieno molto rapidamente quando mangi.^[6]

Come viene diagnosticato il linfoma a cellule mantellari stadio II?

La diagnosi del linfoma a cellule mantellari e la determinazione che è stadio II comporta diversi passaggi e diversi tipi di test. Il processo spesso inizia quando tu o il tuo medico notate linfonodi gonfi o altri sintomi che necessitano di essere indagati.^[3]

Il medico farà prima un esame fisico, controllando la presenza di linfonodi gonfi al collo, sotto le ascelle e nell’inguine. Controllerà anche se ci sono ingrossamenti della milza o del fegato premendo delicatamente sull’addome. Durante questa visita, il medico ti chiederà dei tuoi sintomi, incluso se hai avuto febbre, sudorazioni notturne o perdita di peso.^[3]

Gli esami del sangue sono un passo iniziale importante nel processo diagnostico. Un emocromo completo misura i numeri dei diversi tipi di cellule del sangue. Nel linfoma a cellule mantellari, potrebbero esserci troppi linfociti nel sangue. Altri esami del sangue verificano quanto bene funzionano i tuoi organi e misurano sostanze come la lattato deidrogenasi (LDH), che è spesso più alta nelle persone con linfoma.^[3]

Il modo definitivo per diagnosticare il linfoma a cellule mantellari è attraverso una biopsia, che significa prelevare un campione di tessuto da esaminare al microscopio. L’approccio più comune è una biopsia linfonodale, in cui un medico rimuove tutto o parte di un linfonodo gonfio. Questo campione va in un laboratorio dove specialisti eseguono vari test su di esso.^[3]

In laboratorio, il campione di tessuto viene esaminato per vedere se sono presenti cellule linfomatose e di che tipo sono. Test speciali cercano marcatori specifici sulla superficie delle cellule, come CD5, CD20 e ciclina D1, che aiutano a confermare il linfoma a cellule mantellari. Le cellule vengono anche controllate per la caratteristica traslocazione cromosomica t(11;14).^[4]

Per determinare lo stadio del tuo linfoma, sono necessari test aggiuntivi. Una biopsia del midollo osseo verifica se le cellule linfomatose si sono diffuse al midollo osseo. Questa procedura utilizza un ago per raccogliere campioni dall’interno dell’osso dell’anca. Di solito viene eseguita con anestesia locale per intorpidire l’area.^[3]

Gli esami di imaging creano immagini dell’interno del corpo per vedere dove si è diffuso il linfoma. Una TAC (tomografia computerizzata) utilizza raggi X e un computer per creare immagini dettagliate in sezioni trasversali. Una PET (tomografia a emissione di positroni) utilizza una piccola quantità di zucchero radioattivo per trovare aree di cellule tumorali attive. Queste scansioni aiutano i medici a vedere quali linfonodi sono interessati e se il tumore si è diffuso sopra o sotto il diaframma o ad altri organi.^[3]

Nel linfoma a cellule mantellari stadio II, questi test mostreranno che il tumore è presente in due o più gruppi di linfonodi, ma tutti si trovano sullo stesso lato del diaframma. Queste informazioni sulla stadiazione aiutano il tuo team medico a pianificare l’approccio terapeutico più appropriato.^[9]

Comprendere la stadiazione del linfoma a cellule mantellari

La stadiazione è il processo che i medici utilizzano per descrivere quanto tumore c’è nel corpo e dove si è diffuso. Per il linfoma a cellule mantellari, i medici utilizzano un sistema che divide la malattia in quattro stadi, etichettati con numeri romani da I a IV.^[9]

Lo stadio I significa che il tumore si trova in una sola area linfonodale o in un gruppo di linfonodi che sono proprio uno accanto all’altro. Lo stadio II significa che è presente in due o più gruppi di linfonodi che sono vicini tra loro, ma sono tutti sullo stesso lato del diaframma. Il tuo diaframma divide il torace dall’addome, quindi “stesso lato” significa tutti sopra o tutti sotto questo muscolo.^[9]

Lo stadio III indica che il tumore si è diffuso ai linfonodi su entrambi i lati del diaframma, il che significa che alcuni sono nell’area del torace e alcuni sono nell’area addominale. Il tumore potrebbe anche essere nella milza in questo stadio. Lo stadio IV significa che il tumore si è diffuso ampiamente in tutto il corpo, spesso nel midollo osseo, nel fegato o in altri organi oltre il sistema linfatico.^[9]

È importante sapere che la maggior parte delle persone con linfoma a cellule mantellari viene diagnosticata allo stadio III o IV perché il tumore spesso si diffonde prima di causare sintomi evidenti. Lo stadio II è meno comune alla diagnosi. Tuttavia, alcune persone vengono inizialmente diagnosticate allo stadio III e poi riclassificate allo stadio II dopo ulteriori test che mostrano che la malattia è più limitata di quanto inizialmente pensato.^[1]

Cosa succede nel corpo con il linfoma a cellule mantellari?

Capire cosa va storto nel corpo può aiutarti a dare un senso ai tuoi sintomi e al trattamento. Nel linfoma a cellule mantellari, il normale processo di crescita e maturazione delle cellule B viene interrotto a un livello fondamentale.^[4]

Le cellule B sane vengono prodotte nel midollo osseo e poi viaggiano verso i linfonodi, dove maturano e imparano a riconoscere invasori estranei come batteri e virus. Quando una cellula B incontra qualcosa che riconosce come pericoloso, può moltiplicarsi rapidamente per produrre anticorpi: proteine speciali che marcano gli invasori per la distruzione da parte di altre cellule immunitarie.^[4]

Nel linfoma a cellule mantellari, la traslocazione genetica fa sì che le cellule B producano quantità eccessive di proteina ciclina D1. Questa proteina fa parte di un sistema che controlla quando le cellule si dividono e crescono. Troppa ciclina D1 spinge le cellule B a dividersi quando non dovrebbero, portando a una moltiplicazione incontrollata.^[4]

Queste cellule B anomale si accumulano nella zona mantellare dei linfonodi, che è l’anello esterno di cellule che circonda il centro del linfonodo. Man mano che sempre più cellule anomale si raccolgono lì, i linfonodi si gonfiano e diventano visibili o palpabili come noduli sotto la pelle. A differenza delle cellule B sane che possono maturare e morire nei momenti appropriati, queste cellule tumorali continuano a dividersi e non muoiono quando dovrebbero.^[1]

Le cellule anomale non funzionano correttamente come cellule immunitarie. Non possono produrre anticorpi o aiutare a combattere le infezioni nel modo in cui fanno le cellule B normali. Nel frattempo, occupano spazio e risorse nei linfonodi e nel midollo osseo, potenzialmente affollando le cellule del sangue sane. Se le cellule linfomatose invadono il midollo osseo, possono interferire con la produzione di globuli rossi (causando anemia e stanchezza), globuli bianchi (aumentando il rischio di infezioni) e piastrine (causando lividi facili o sanguinamento).^[5]

Le cellule del linfoma a cellule mantellari possono viaggiare sia attraverso il sistema linfatico che attraverso il flusso sanguigno, motivo per cui il tumore può diffondersi in più siti nel corpo. Possono depositarsi nei linfonodi in tutto il corpo, ma possono anche accumularsi in organi come la milza, il fegato o il tratto gastrointestinale. Quando le cellule linfomatose si raccolgono nel sistema digestivo, possono formare molteplici piccoli polipi, particolarmente nel colon, causando sintomi digestivi.^[6]

Prevenzione e diagnosi precoce

Sfortunatamente, poiché le cause del linfoma a cellule mantellari non sono ben comprese, non ci sono modi conosciuti per prevenire questa malattia. I cambiamenti genetici che portano al linfoma a cellule mantellari si verificano all’interno delle cellule durante la vita di una persona, e gli scienziati non hanno identificato esposizioni ambientali, fattori dietetici o comportamenti dello stile di vita che aumentano o diminuiscono il rischio.^[4]

Questo significa che non puoi prevenire il linfoma a cellule mantellari attraverso la dieta, l’esercizio fisico, evitando determinate sostanze o qualsiasi altra modifica dello stile di vita. Non ci sono test di screening raccomandati per la popolazione generale perché la malattia è così rara.^[4]

Tuttavia, essere consapevoli dei potenziali sintomi può portare a una diagnosi più precoce. Se noti un gonfiore persistente e indolore nei linfonodi che non scompare dopo alcune settimane, o se sviluppi febbre inspiegabile, sudorazioni notturne o perdita di peso significativa, è importante consultare un medico. Sebbene questi sintomi siano molto più probabilmente causati da qualcosa di diverso dal linfoma, farli controllare assicura che se si tratta di tumore, possa essere diagnosticato e trattato il prima possibile.^[5]

I controlli medici regolari sono preziosi per il monitoraggio generale della salute. Durante le visite di routine, il medico potrebbe notare linfonodi gonfi o ordinare esami del sangue che potrebbero rivelare conteggi anomali delle cellule del sangue, spingendo a ulteriori indagini.^[3]