L’infezione da virus Varicella zoster è una malattia comune causata da un virus che rimane nel corpo per tutta la vita, anche dopo la guarigione. Questo virus può causare la varicella quando ci si infetta per la prima volta e, anni dopo, può riattivarsi provocando l’herpes zoster, una condizione dolorosa che colpisce la pelle e i nervi.

Comprendere il virus Varicella zoster

Il virus Varicella zoster, spesso chiamato VZV, appartiene alla stessa famiglia di virus dell’herpes. Quando si incontra questo virus per la prima volta, tipicamente causa la varicella, che la maggior parte delle persone sperimenta durante l’infanzia. Il virus entra nel corpo attraverso le vie respiratorie o toccando l’eruzione cutanea di qualcuno che è infetto. Dopo la guarigione dalla varicella, il virus non lascia completamente il corpo. Invece, viaggia fino alle cellule nervose e si stabilisce lì, rimanendo silente e inattivo per anni o persino decenni.^[1]

La caratteristica unica di questo virus è la sua capacità di riattivarsi più avanti nella vita. Quando il virus si risveglia dal suo stato dormiente, viaggia lungo i nervi sensoriali fino alla pelle, causando una condizione diversa chiamata herpes zoster o fuoco di Sant’Antonio. Questa riattivazione di solito avviene quando il sistema immunitario si indebolisce, cosa che può verificarsi naturalmente con l’invecchiamento o a causa di determinate malattie e farmaci.^[1]

Il virus può anche causare diversi altri problemi di salute oltre alla varicella e all’herpes zoster. Questi includono infezioni del cervello o della sua membrana protettiva, note come meningite e encefalite. Quando il virus colpisce i nervi intorno all’occhio, causa l’herpes zoster oftalmico, e quando colpisce i nervi facciali, può portare alla sindrome di Ramsay-Hunt, che può causare paralisi temporanea dei muscoli del viso.^[1]

Epidemiologia: quanto sono comuni queste infezioni

Prima dell’introduzione del vaccino contro la varicella nel 1995, la varicella era estremamente comune negli Stati Uniti. Durante i primi anni ’90, circa quattro milioni di persone contraevano la varicella ogni anno. Di questi casi, tra 10.500 e 13.000 persone necessitavano di ospedalizzazione e tra 100 e 150 persone morivano per complicazioni. La stragrande maggioranza dei casi, oltre il 90 percento, si verificava nei bambini, anche se gli adulti che contraevano la malattia spesso affrontavano sintomi più gravi.^[5]

Dall’uso diffuso del vaccino contro la varicella, la situazione è cambiata drasticamente. Il numero di casi, ricoveri ospedalieri e decessi per varicella sono tutti diminuiti di oltre il 90 percento. Questo rappresenta un importante risultato di salute pubblica, anche se la malattia si verifica ancora, in particolare nelle persone che non sono state vaccinate o che sono in ritardo con il calendario di immunizzazione.^[4]

L’herpes zoster colpisce circa una persona su tre nel corso della vita. Il rischio individuale di sviluppare herpes zoster è stimato tra il 20 e il 30 percento per la popolazione generale. Tuttavia, questo rischio aumenta significativamente con l’età. Per le persone di 85 anni e oltre, il rischio sale a circa uno su due, il che significa che metà di tutte le persone in questa fascia di età sperimenterà l’herpes zoster ad un certo punto.^[3]

L’incidenza annuale dell’herpes zoster è stata studiata in vari paesi. In Svezia, la ricerca ha riscontrato circa 315 casi per 100.000 persone in tutte le fasce d’età. Per gli individui di 50 anni o più, questo numero sale a 577 casi per 100.000 persone. In Svizzera, quando il virus colpisce il sistema nervoso centrale, il tasso di incidenza è di circa 1,02 casi per 100.000 abitanti.^[3]

La malattia colpisce diversi gruppi razziali con frequenze diverse. Gli studi hanno dimostrato che gli individui di origine africana hanno circa un quarto della probabilità rispetto agli individui di origine caucasica di sviluppare herpes zoster, suggerendo che fattori genetici possono giocare un ruolo nella suscettibilità alla riattivazione del virus.^[4]

Cause e trasmissione

Il virus Varicella zoster è un tipo di virus a DNA che appartiene al gruppo degli herpesvirus. È altamente specifico per gli esseri umani, il che significa che infetta solo le persone e non può essere trasmesso da o verso gli animali. Il virus può sopravvivere nell’ambiente esterno per poche ore, ma è relativamente fragile rispetto ad alcuni altri virus.^[3]

Durante un’infezione primaria con la varicella, il virus si diffonde attraverso diverse vie. Il modo più comune è attraverso goccioline respiratorie che si disperdono nell’aria quando una persona infetta tossisce, starnutisce, parla o persino respira. Si può anche contrarre l’infezione toccando direttamente le vesciche piene di liquido sulla pelle di qualcuno o toccando oggetti che sono stati contaminati con il liquido di queste vesciche.^[5]

Il virus entra prima attraverso le vie respiratorie e ha un periodo di incubazione di 10-21 giorni, con una media di 14-16 giorni. Questo significa che dopo essere stati esposti al virus, ci vogliono circa due settimane prima di iniziare a mostrare i sintomi. Durante il periodo di incubazione, il virus si moltiplica nelle tonsille e nei tessuti immunitari vicini, quindi entra nel flusso sanguigno attraverso il sistema linfatico, che è la rete di vasi che aiuta a combattere le infezioni.^[3]

Il virus viaggia poi in tutto il corpo, raggiungendo infine la pelle dove causa l’eruzione cutanea pruriginosa caratteristica. Dopo la guarigione dalla varicella, il virus migra verso gruppi di cellule nervose chiamati gangli delle radici dorsali nella colonna vertebrale, così come i gangli del nervo trigemino nel viso. Lì rimane dormiente, nascosto dal sistema immunitario, a volte per molti decenni.^[1]

Per quanto riguarda l’herpes zoster, non si può contrarre l’herpes zoster direttamente da qualcuno che ce l’ha. Tuttavia, se non si è mai avuta la varicella e non si è stati vaccinati, si può contrarre la varicella da qualcuno con l’herpes zoster. Questo avviene principalmente attraverso il contatto diretto con l’eruzione cutanea dell’herpes zoster, anche se in alcuni casi le particelle virali dell’eruzione possono diffondersi attraverso l’aria. Il rischio di trasmissione dall’herpes zoster è inferiore rispetto alla varicella, circa il 20 percento del rischio di trasmissione rispetto alla varicella.^[5]

Fattori di rischio

Diversi fattori aumentano la probabilità di sviluppare complicazioni gravi dalle infezioni da virus Varicella zoster. Comprendere questi fattori di rischio aiuta a identificare le persone che necessitano di protezione extra o di un trattamento più aggressivo.

L’età è un fattore di rischio significativo, ma funziona in modo diverso per la varicella rispetto all’herpes zoster. Per la varicella, i neonati, gli adolescenti e gli adulti tendono a sperimentare una malattia più grave rispetto ai bambini in età scolare. Gli adulti che contraggono la varicella affrontano un rischio maggiore di complicazioni come la polmonite, che è un’infiammazione dei polmoni. Per l’herpes zoster, il rischio aumenta drasticamente con l’età, in particolare dopo i 50 anni. Questo perché il sistema immunitario si indebolisce naturalmente con l’invecchiamento, rendendo più difficile tenere sotto controllo il virus dormiente.^[4]

La gravidanza presenta preoccupazioni particolari. Le donne incinte che non hanno mai avuto la varicella o il vaccino sono a rischio di malattia grave se si infettano. Se una donna sviluppa la varicella poco prima del parto, in particolare da cinque giorni prima a due giorni dopo il parto, il suo neonato affronta un rischio serio perché il bambino non ha avuto il tempo di ricevere anticorpi protettivi dalla madre.^[5]

Le persone con sistemi immunitari indeboliti affrontano il rischio più elevato di complicazioni gravi sia dalla varicella che dall’herpes zoster. Questo gruppo include individui con HIV/AIDS, pazienti oncologici, persone che hanno ricevuto trapianti di organi e coloro che sono sottoposti a chemioterapia. Il sistema immunitario normalmente tiene sotto controllo il virus, quindi quando l’immunità è compromessa, il virus può causare un’infezione diffusa che colpisce più organi, il che può essere pericoloso per la vita.^[4]

Anche alcuni farmaci aumentano la vulnerabilità. L’uso a lungo termine di corticosteroidi, chiamati anche steroidi, sopprime la funzione immunitaria. Le persone che assumono farmaci immunosoppressori dopo trapianti di organi o per malattie autoimmuni sono a rischio maggiore. Anche cicli brevi di steroidi ad alto dosaggio possono aumentare temporaneamente la suscettibilità.^[1]

Le condizioni di salute croniche possono rendere le complicazioni più probabili. Le persone con disturbi cutanei cronici o malattie polmonari a lungo termine sono a rischio maggiore di varicella grave. Coloro che seguono una terapia con aspirina a lungo termine, come alcuni bambini con determinate condizioni, affrontano anche un rischio maggiore, anche se l’aspirina non dovrebbe mai essere somministrata ai bambini con varicella a causa del pericolo della sindrome di Reye.^[5]

Per l’herpes zoster in particolare, lo stress sembra giocare un ruolo nella riattivazione del virus. Lo stress fisico o emotivo può indebolire temporaneamente la funzione immunitaria, potenzialmente innescando il virus dormiente a riattivarsi. Questo spiega perché l’herpes zoster a volte si verifica durante periodi di stress significativo nella vita o dopo altre malattie.^[1]

Sintomi

I sintomi delle infezioni da virus Varicella zoster variano a seconda che si abbia la varicella o l’herpes zoster, e dove nel corpo il virus è attivo.

Sintomi della varicella

La varicella spesso inizia con sintomi lievi prima che compaia l’eruzione cutanea. Si potrebbe avvertire una leggera febbre, di solito non molto alta, insieme a sensazione di stanchezza e debolezza. Alcune persone sviluppano un lieve mal di testa o perdono l’appetito. Questi primi sintomi tipicamente iniziano uno o due giorni prima che si sviluppi l’eruzione cutanea.^[7]

Il segno distintivo della varicella è l’eruzione cutanea caratteristica. Di solito inizia sul viso, sul cuoio capelluto e sul tronco, apparendo come piccole macchie rosa o rosse. Nel giro di ore, queste macchie si trasformano in vesciche piene di liquido che sembrano piccoli palloncini d’acqua posati sulla pelle rossa. Le vesciche sono intensamente pruriginose, il che è uno degli aspetti più fastidiosi della malattia. Nuove ondate di vesciche continuano a comparire per diversi giorni, quindi si potrebbero avere macchie in diverse fasi di sviluppo allo stesso tempo, alcune fresche e piene di liquido, altre già in via di asciugatura.^[7]

Le vesciche tendono ad essere più numerose sulle parti coperte del corpo che su quelle esposte. Possono comparire quasi ovunque, compreso il cuoio capelluto, le ascelle, il tronco e persino all’interno della bocca, sulle palpebre o nell’area genitale. Dopo alcuni giorni, le vesciche si rompono, perdono il loro liquido e formano croste. L’intero processo dalla prima macchia all’ultima crosta richiede tipicamente da una a due settimane. I bambini di solito sviluppano tra 250 e 500 vesciche, anche se il numero varia ampiamente.^[3]

Le persone che sono state vaccinate possono comunque contrarre la varicella, ma di solito è molto più lieve. Tipicamente hanno meno di 50 vesciche, meno febbre e si riprendono più velocemente. A volte le vesciche non si riempiono nemmeno di liquido ma rimangono come protuberanze rosse. Questa è chiamata varicella breakthrough.^[5]

Sintomi dell’herpes zoster

L’herpes zoster tipicamente inizia con dolore, che può iniziare diversi giorni prima che compaia qualsiasi eruzione cutanea. Questo dolore spesso ha una qualità bruciante, formicolante o lancinante ed è di solito confinato a un’area su un lato del corpo. Il dolore può essere abbastanza grave da far sì che le persone a volte lo scambino per altre condizioni come problemi cardiaci, calcoli renali o appendicite, a seconda della sua posizione.^[8]

L’eruzione cutanea dell’herpes zoster si sviluppa come una striscia o fascia di vesciche che si avvolge intorno a un lato del torso, oppure può apparire su un lato del viso o del collo. L’eruzione segue il percorso di un singolo nervo o di una coppia adiacente di nervi, creando un modello distintivo chiamato distribuzione dermatomale. La pelle colpita è spesso estremamente sensibile, anche al tocco leggero, e le vesciche sembrano simili alle vesciche della varicella ma sono raggruppate insieme nel modello del percorso nervoso.^[8]

Oltre al dolore e all’eruzione cutanea, le persone con herpes zoster possono sperimentare febbre, mal di testa, estrema sensibilità alla luce e affaticamento. Alcune persone sviluppano il dolore dell’herpes zoster senza mai sviluppare un’eruzione visibile, il che può rendere la diagnosi difficile.^[1]

Altre manifestazioni

Quando il virus Varicella zoster colpisce l’area dell’occhio, causando herpes zoster oftalmico, i sintomi includono arrossamento degli occhi, gonfiore intorno all’occhio, dolore all’interno e intorno all’occhio e sensibilità alla luce. Questa condizione richiede attenzione medica urgente perché può portare a problemi di vista se non trattata tempestivamente.^[1]

La sindrome di Ramsay-Hunt si verifica quando il virus si riattiva nel nervo facciale. Oltre alla tipica eruzione dolorosa, questa condizione causa paralisi facciale su un lato, mal d’orecchio e talvolta colpisce l’udito o l’equilibrio. La debolezza facciale può rendere difficile chiudere l’occhio sul lato colpito o controllare i muscoli intorno alla bocca.^[1]

Quando il virus colpisce il cervello o la sua copertura, i sintomi diventano più seri e includono forte mal di testa, confusione, difficoltà a rimanere svegli, rigidità del collo, vomito frequente, difficoltà a camminare e convulsioni. Questi sintomi richiedono cure mediche di emergenza immediate.^[22]

Prevenzione

La prevenzione delle infezioni da virus Varicella zoster si basa principalmente sulla vaccinazione, insieme ad alcune misure pratiche per evitare l’esposizione e la trasmissione.

Vaccinazione

Il vaccino contro la varicella è il modo più efficace per prevenire le infezioni da varicella. Contiene una forma indebolita del virus vivo che non può causare malattie gravi ma stimola il sistema immunitario a produrre anticorpi protettivi. La raccomandazione standard è che i bambini ricevano due dosi del vaccino, con la prima dose somministrata tra i 12 e i 15 mesi di età, e la seconda dose tra i 4 e i 6 anni di età.^[5]

Il vaccino è altamente efficace, prevenendo malattie gravi in quasi tutti gli individui vaccinati e prevenendo qualsiasi malattia nella maggior parte dei casi. Anche quando le persone vaccinate contraggono la varicella, è tipicamente molto lieve con meno vesciche e recupero più rapido. Alcuni paesi hanno adottato programmi di immunizzazione pediatrica universale, e questi hanno ridotto drasticamente l’onere della varicella in quelle popolazioni.^[2]

Per l’herpes zoster, esiste un vaccino separato raccomandato per gli adulti di 50 anni e oltre. Questo vaccino aiuta a prevenire l’herpes zoster e, cosa importante, riduce il rischio di sviluppare nevralgia post-erpetica, che è un dolore persistente che può durare per mesi o anni dopo che l’eruzione cutanea dell’herpes zoster è guarita. Circa il 20 percento delle persone che contraggono l’herpes zoster sviluppa questa condizione di dolore cronico, ed è particolarmente comune e grave negli adulti più anziani.^[14]

Prevenzione post-esposizione

Se si è stati esposti alla varicella o all’herpes zoster e si è ad alto rischio di complicazioni, ci sono misure che possono prevenire o ridurre la gravità della malattia. Le immunoglobuline contro il virus Varicella zoster, abbreviate come VariZIG, contengono anticorpi contro il virus e possono essere somministrate a individui ad alto rischio entro 10 giorni dall’esposizione, idealmente entro 4 giorni. Questo è particolarmente importante per le donne incinte senza immunità, i neonati, i neonati prematuri e le persone con sistemi immunitari gravemente indeboliti.^[9]

Le persone senza evidenza di immunità che sono esposte al virus possono ricevere il vaccino contro la varicella entro 3-5 giorni dall’esposizione. Questo può prevenire la malattia o renderla più lieve se si verifica.^[17]

Prevenire la trasmissione

Se voi o vostro figlio avete la varicella, rimanere a casa da scuola, lavoro o asilo è fondamentale. Le persone con varicella sono contagiose da uno a due giorni prima che compaia l’eruzione fino a quando tutte le vesciche si sono asciugate e hanno formato croste. Per gli individui vaccinati che sviluppano lesioni che non formano croste, il periodo contagioso dura fino a quando non sono comparse nuove lesioni per 24 ore.^[5]

Praticare una buona igiene respiratoria aiuta a prevenire la diffusione. Tossire o starnutire in un fazzoletto o nel gomito, smaltire i fazzoletti correttamente e lavarsi le mani frequentemente con sapone e acqua per almeno 20 secondi può ridurre la trasmissione. Evitare di condividere tazze, utensili o altri oggetti che potrebbero trasportare saliva o particelle virali.^[7]

Le persone con herpes zoster dovrebbero mantenere tutte le lesioni coperte quando possibile. Gli operatori sanitari e altri con herpes zoster localizzato dovrebbero evitare il contatto con individui ad alto rischio, in particolare donne incinte, neonati prematuri e persone con sistemi immunitari indeboliti, fino a quando tutte le lesioni non hanno formato croste.^[17]

Fisiopatologia: cosa succede nel corpo

Comprendere cosa accade nel corpo durante le infezioni da virus Varicella zoster aiuta a spiegare perché si verificano i sintomi e come possono svilupparsi le complicazioni.

Percorso dell’infezione primaria

Quando si incontra per la prima volta il virus Varicella zoster, entra nel corpo attraverso le mucose delle vie respiratorie o la congiuntiva degli occhi. Il virus infetta rapidamente le cellule immunitarie locali e quelle nei tessuti linfoidi vicini come le tonsille. Questa fase iniziale si verifica silenziosamente, senza alcun sintomo.^[4]

Da questi siti iniziali, il virus si diffonde attraverso il sistema linfatico, che è una rete di vasi e organi che svolgono un ruolo chiave nella funzione immunitaria. Il virus si moltiplica estensivamente nei linfonodi e in altri organi linfoidi in tutto il corpo. Dopo questa fase di moltiplicazione, il virus entra nel flusso sanguigno in quella che viene chiamata viremia, che significa virus nel sangue.^[10]

Attraverso il flusso sanguigno, il virus raggiunge la pelle, dove infetta le cellule dei piccoli vasi sanguigni. Questa infezione causa l’eruzione cutanea caratteristica della varicella. Il virus danneggia le cellule nello strato esterno della pelle, creando le vesciche piene di liquido che contengono alte concentrazioni di particelle virali infettive. La risposta immunitaria del corpo a questa infezione causa il rossore, il gonfiore e il prurito intenso che rendono la varicella così scomoda.^[3]

Stabilire la latenza

Mentre il sistema immunitario combatte l’infezione attiva e si guarisce dalla varicella, alcune particelle virali viaggiano dalle lesioni cutanee all’indietro lungo le fibre nervose sensoriali. Queste fibre sono come cavi elettrici che trasportano informazioni sensoriali dalla pelle al midollo spinale e al cervello. Il virus segue questi cavi per raggiungere i corpi cellulari dei neuroni sensoriali, che si trovano in gruppi chiamati gangli vicino alla colonna vertebrale e nel viso.^[6]

In questi gruppi di cellule nervose, in particolare nei gangli delle radici dorsali nella colonna vertebrale e nel ganglio del trigemino nel viso, il virus stabilisce quella che viene chiamata infezione latente. Durante la latenza, il virus essenzialmente va a dormire. Rimane all’interno delle cellule nervose ma non si riproduce attivamente né causa sintomi. Il DNA del virus diventa parte della cellula ma rimane relativamente silente, con solo un’attività virale minima. Il sistema immunitario non può eliminare completamente il virus durante questa fase latente perché è nascosto all’interno delle cellule nervose e produce pochissime proteine virali che il sistema immunitario potrebbe riconoscere.^[3]

Processo di riattivazione

Anni o decenni dopo, vari fattori scatenanti possono causare la riattivazione del virus latente. Il fattore più importante è l’indebolimento dell’immunità cellulo-mediata, che è la parte del sistema immunitario che combatte i virus all’interno delle cellule. Questo indebolimento avviene naturalmente con l’invecchiamento, motivo per cui l’herpes zoster diventa sempre più comune negli adulti più anziani. Si verifica anche con malattie che colpiscono la funzione immunitaria, come l’HIV/AIDS o il cancro, e con farmaci che sopprimono l’immunità come la chemioterapia o gli steroidi ad alto dosaggio.^[4]

Quando si verifica la riattivazione, il virus dormiente nei gangli nervosi inizia a riprodursi di nuovo. Le particelle virali appena prodotte viaggiano lungo il nervo sensoriale verso l’area cutanea servita da quel nervo. Questo viaggio lungo il nervo causa il dolore bruciante che spesso precede l’eruzione cutanea dell’herpes zoster di diversi giorni. Il dolore si verifica perché il virus che si replica danneggia il nervo e causa infiammazione lungo il suo percorso.^[14]

Quando il virus raggiunge la pelle, infetta le cellule lì, causando l’eruzione cutanea caratteristica dell’herpes zoster in un modello a banda che segue il percorso del nervo colpito. A differenza della varicella, che si diffonde in tutto il corpo, l’herpes zoster colpisce tipicamente solo l’area cutanea servita da uno o due nervi adiacenti, di solito su un solo lato del corpo.^[8]

Meccanismi delle complicazioni

In alcuni casi, in particolare nelle persone con sistemi immunitari gravemente indeboliti, il virus può causare complicazioni più gravi. Se il virus si diffonde a più organi attraverso il flusso sanguigno, causa malattia disseminata, che può colpire i polmoni, il fegato e il cervello. Questa infezione diffusa può essere pericolosa per la vita.^[4]

Quando il virus raggiunge il cervello, può causare encefalite. Il virus infetta direttamente le cellule cerebrali e innesca anche una forte risposta immunitaria. La combinazione di danno virale e risposta infiammatoria del corpo causa gonfiore nel cervello, che è contenuto all’interno del cranio rigido. Questo gonfiore può aumentare la pressione all’interno della testa e danneggiare il tessuto cerebrale, portando ai sintomi gravi dell’encefalite come confusione, convulsioni e alterazione della coscienza.^[22]

Il dolore persistente della nevralgia post-erpetica si verifica quando il virus e la risposta infiammatoria danneggiano le fibre nervose. Questo danno altera il modo in cui i nervi funzionano, facendo sì che inviino segnali di dolore anche quando non c’è lesione in corso. I nervi danneggiati possono anche sviluppare una maggiore sensibilità, quindi anche il tocco leggero risulta doloroso. Questi cambiamenti nella funzione nervosa possono persistere a lungo dopo che il virus è stato eliminato dall’area colpita.^[14]