Il trattamento del fibrosarcoma si concentra sulla rimozione del tumore e sulla prevenzione della diffusione del cancro, ma l’approccio varia notevolmente a seconda che il paziente sia un neonato o un adulto e di quanto sia avanzata la malattia.

Come Variano gli Obiettivi del Trattamento per i Pazienti con Fibrosarcoma

L’obiettivo principale del trattamento del fibrosarcoma è rimuovere completamente il tumore canceroso dal corpo preservando il più possibile la normale funzionalità. Questo aspetto è particolarmente importante quando il tumore si sviluppa nelle braccia o nelle gambe, dove mantenere la capacità di movimento e uso dell’arto rappresenta una priorità per i pazienti e le loro famiglie. La pianificazione del trattamento considera sempre diversi fattori importanti: l’età del paziente, la posizione esatta in cui si è formato il tumore, quanto è cresciuto e se si è diffuso ad altre parti del corpo come i polmoni o i linfonodi.^[1]

I team medici affrontano il fibrosarcoma in modo diverso a seconda che stiano trattando un neonato o un adulto. Il fibrosarcoma infantile, che compare alla nascita o nei bambini molto piccoli, tipicamente cresce rapidamente ma raramente si diffonde a organi distanti, rendendolo più curabile. Il fibrosarcoma di tipo adulto, d’altra parte, si comporta in modo più aggressivo e richiede strategie terapeutiche più intensive. Il grado del tumore, che descrive quanto appaiono anomale le cellule tumorali al microscopio, gioca anche un ruolo cruciale nel decidere il trattamento. I tumori di grado più alto contengono cellule più anomale e tendono a crescere più velocemente, richiedendo un intervento più aggressivo.^[2]

Esistono protocolli di trattamento consolidati che le società mediche raccomandano per il fibrosarcoma, basati su decenni di esperienza nel trattamento di questo raro cancro. Tuttavia, poiché il fibrosarcoma è così raro, la ricerca continua a esplorare nuovi approcci terapeutici. Alcuni di questi trattamenti più recenti vengono testati in studi clinici, che sono studi di ricerca accuratamente progettati per valutare se farmaci o procedure sperimentali funzionano meglio dei trattamenti standard attuali.^[3]

Approcci di Trattamento Standard per il Fibrosarcoma

La chirurgia rimane la pietra angolare del trattamento del fibrosarcoma. L’approccio chirurgico prevede la rimozione non solo del tumore stesso, ma anche di un anello circostante di tessuto sano. Questa tecnica, nota come prendere un margine, aiuta ad assicurare che tutte le cellule tumorali vengano rimosse dal corpo. I chirurghi pianificano attentamente l’operazione per asportare tessuto sufficiente a eliminare il cancro preservando il più possibile la funzionalità. Quando il fibrosarcoma colpisce gli arti, i medici utilizzano la chirurgia conservativa dell’arto ogni volta che è possibile, il che significa che lavorano intensamente per evitare l’amputazione. In rari casi in cui il cancro si è diffuso estensivamente in un braccio o una gamba, può essere necessaria un’amputazione parziale o completa per fermare l’ulteriore progressione della malattia.^[4]

La radioterapia utilizza fasci ad alta energia per distruggere le cellule tumorali e viene frequentemente impiegata insieme alla chirurgia. Quando usata prima di un’operazione, la radioterapia mira a ridurre il tumore, rendendone più facile la rimozione completa da parte dei chirurghi. Quando somministrata dopo la chirurgia, la radioterapia colpisce eventuali cellule tumorali che potrebbero rimanere nell’area nonostante gli sforzi del chirurgo. Alcuni centri specializzati offrono ora la terapia protonica, una forma più precisa di radioterapia che colpisce il tumore evitando gli organi e i tessuti sani vicini. Questo approccio avanzato può risultare in minori effetti collaterali e complicazioni a lungo termine, il che è particolarmente vantaggioso per i bambini i cui corpi sono ancora in crescita e sviluppo.^[7]

La chemioterapia prevede l’uso di farmaci antitumorali che viaggiano attraverso il flusso sanguigno per uccidere le cellule tumorali in tutto il corpo. Per il fibrosarcoma, la chemioterapia non è sempre necessaria, ma i medici possono raccomandarla in determinate situazioni. Viene talvolta utilizzata quando il cancro ha un alto rischio di ritornare dopo la chirurgia, o quando si è già diffuso ad altre parti del corpo attraverso un processo chiamato metastasi. La decisione di utilizzare la chemioterapia dipende da diversi fattori tra cui le dimensioni del tumore, la posizione e quanto appare aggressivo all’esame microscopico.^[4]

La durata della terapia varia ampiamente. La chirurgia è tipicamente un evento unico, anche se il recupero può richiedere settimane o mesi a seconda dell’estensione dell’operazione. La radioterapia viene solitamente somministrata nell’arco di diverse settimane in sessioni quotidiane. La chemioterapia, quando utilizzata, può continuare per diversi mesi con cicli di trattamento seguiti da periodi di riposo per consentire al corpo di recuperare dagli effetti collaterali.^[10]

Gli effetti collaterali di questi trattamenti possono essere significativi. La chirurgia può causare dolore, infezione o ridotta funzionalità nell’area colpita. La radioterapia può causare irritazione cutanea, affaticamento e danni ai tessuti sani vicini. La chemioterapia spesso produce nausea, perdita di capelli, aumento del rischio di infezioni dovuto alla riduzione dei globuli bianchi e affaticamento. I pazienti più giovani possono sperimentare problemi di crescita o altri effetti a lungo termine dalla radioterapia o chemioterapia, motivo per cui i piani di trattamento per i bambini sono attentamente bilanciati per minimizzare questi rischi pur trattando efficacemente il cancro.^[7]

Approcci Terapeutici Testati negli Studi Clinici

I ricercatori stanno attivamente investigando nuovi modi per trattare il fibrosarcoma, in particolare per i casi che non rispondono bene alla terapia standard o per i tumori che ritornano dopo il trattamento iniziale. Gli studi clinici offrono ai pazienti accesso a questi approcci all’avanguardia aiutando gli scienziati a comprendere quali nuovi trattamenti potrebbero diventare cura standard in futuro.^[11]

La terapia mirata rappresenta una delle aree più promettenti della ricerca. Questi trattamenti funzionano attaccando caratteristiche o vulnerabilità specifiche all’interno delle cellule tumorali, piuttosto che semplicemente cercare di uccidere tutte le cellule che si dividono rapidamente come fa la chemioterapia tradizionale. I ricercatori hanno scoperto che molti fibrosarcomi infantili hanno alterazioni in geni chiamati famiglia genica NTRK. Circa il 90% dei fibrosarcomi infantili presenta problemi con questi geni, che producono proteine anomale che dicono alle cellule di crescere fuori controllo. Gli scienziati hanno sviluppato farmaci chiamati inibitori NTRK che bloccano specificamente queste proteine anomale, potenzialmente fermando la crescita tumorale senza danneggiare le cellule normali quanto la chemioterapia tradizionale.^[1]

Questi farmaci inibitori NTRK vengono studiati in varie fasi di studi clinici. Gli studi di Fase I si concentrano principalmente sulla sicurezza, determinando quale dose di un nuovo farmaco può essere somministrata senza causare effetti collaterali inaccettabili. Gli studi di Fase II iniziano a valutare se il farmaco funziona effettivamente contro il cancro, misurando se i tumori si riducono e di quanto. Gli studi di Fase III confrontano il nuovo trattamento direttamente con il trattamento standard attuale per vedere se funziona meglio, ha meno effetti collaterali o migliora la sopravvivenza o la qualità di vita dei pazienti.^[11]

I risultati preliminari degli studi che testano gli inibitori NTRK nei pazienti con fibrosarcoma con alterazioni del gene NTRK hanno mostrato promesse. Alcuni pazienti hanno sperimentato una significativa riduzione del tumore, e i farmaci sembravano avere un profilo di sicurezza più favorevole rispetto alla chemioterapia tradizionale. Questi farmaci vengono testati sia nei bambini che negli adulti, e alcuni studi si concentrano specificamente su pazienti il cui cancro si è diffuso o è ritornato dopo il trattamento iniziale.^[15]

L’immunoterapia è un’altra area di ricerca attiva. Questi trattamenti funzionano aiutando il sistema immunitario del paziente stesso a riconoscere e attaccare le cellule tumorali. Le cellule tumorali hanno spesso modi per nascondersi o sopprimere il sistema immunitario, e i farmaci immunoterapici possono rimuovere questi meccanismi protettivi. Mentre l’immunoterapia ha mostrato un successo notevole in alcuni tipi di cancro, la ricerca sulla sua efficacia per il fibrosarcoma è ancora in fasi relativamente iniziali. Gli scienziati stanno conducendo studi per capire se certi approcci immunoterapici potrebbero beneficiare i pazienti con fibrosarcoma, in particolare quelli con malattia avanzata.^[15]

Gli studi clinici per il fibrosarcoma vengono condotti in varie località tra cui Stati Uniti, Europa e altre regioni. L’idoneità dei pazienti per questi studi dipende da molti fattori come età, salute generale, se il cancro si è diffuso, quali trattamenti sono già stati provati e se il tumore ha caratteristiche genetiche specifiche come alterazioni del gene NTRK. I pazienti interessati agli studi clinici dovrebbero discutere questa opzione con il loro team oncologico, che può aiutare a determinare se eventuali studi disponibili potrebbero essere appropriati.^[7]

Per il fibrosarcoma infantile specificamente, i ricercatori hanno studiato approcci di trattamento conservativi. Il Gruppo di Studio Europeo sui Sarcomi dei Tessuti Molli Pediatrici ha valutato una strategia in cui la chirurgia veniva eseguita solo se poteva essere fatta senza causare deturpazione significativa o perdita di funzione. Per i tumori che non potevano essere rimossi in sicurezza inizialmente, veniva somministrata prima la chemioterapia usando vincristina e actinomicina per ridurre il tumore. Questo approccio ha mostrato un tasso di risposta del 68%, il che significa che più di due terzi dei tumori si sono ridotti significativamente con la chemioterapia, e solo tre bambini hanno richiesto chirurgia estensiva che ha influenzato la funzionalità. Il tasso di sopravvivenza a tre anni è stato dell’84%, suggerendo che questo approccio più conservativo può essere appropriato per pazienti infantili selezionati.^[10]

Metodi di trattamento più comuni

• Resezione chirurgica
  • Escissione ampia con rimozione di un margine di tessuto sano che circonda il tumore
  • Chirurgia conservativa dell’arto per preservare la funzione quando i tumori colpiscono braccia o gambe
  • In rari casi, l’amputazione può essere necessaria quando il cancro si è diffuso estensivamente attraverso un arto
  • Approcci chirurgici conservativi per il fibrosarcoma infantile, eseguiti solo quando la funzione può essere preservata
• Radioterapia
  • Radioterapia pre-operatoria per ridurre i tumori prima della rimozione chirurgica
  • Radioterapia post-operatoria per distruggere le cellule tumorali rimanenti dopo la chirurgia
  • Terapia protonica come forma più precisa di radioterapia che minimizza i danni ai tessuti sani
• Chemioterapia
  • Utilizzata in pazienti ad alto rischio o quando il cancro si è diffuso a organi distanti
  • Combinazione di vincristina e actinomicina per il fibrosarcoma infantile
  • Può essere somministrata prima o dopo la chirurgia a seconda delle caratteristiche del tumore
• Terapia mirata (sperimentale)
  • Farmaci inibitori NTRK che bloccano le proteine anomale causate da mutazioni del gene NTRK
  • Specificamente progettati per colpire le cellule tumorali con alterazioni del gene NTRK trovate in circa il 90% dei fibrosarcomi infantili
  • Attualmente studiati in studi clinici in diverse fasi
• Immunoterapia (sperimentale)
  • Trattamenti che aiutano il sistema immunitario del paziente a riconoscere e attaccare le cellule tumorali
  • Ancora in fasi di ricerca iniziali per il fibrosarcoma
  • In fase di valutazione negli studi clinici per pazienti con malattia avanzata