Colangiosarcoma
Il colangiosarcoma è un tumore raro e aggressivo che si sviluppa nei vasi sanguigni del fegato e delle vie biliari. Questa malattia appartiene alla categoria più ampia dei sarcomi dei tessuti molli e presenta sfide uniche nella diagnosi e nel trattamento. Comprendere questa condizione rara può aiutare i pazienti e le loro famiglie ad affrontare il percorso con maggiore consapevolezza.
Indice dei contenuti
- Cos’è il Colangiosarcoma
- Epidemiologia e Diffusione
- Cause e Sviluppo della Malattia
- Sintomi e Manifestazioni
- Come Viene Diagnosticato
- Opzioni di Trattamento
- Studi Clinici e Ricerca
- Convivere con la Malattia
Cos’è il Colangiosarcoma
Il colangiosarcoma è un tipo molto raro di tumore che si forma nei vasi sanguigni associati al fegato e alle vie biliari. Questo tumore appartiene a un gruppo più ampio di tumori chiamati sarcomi dei tessuti molli, che si sviluppano nei tessuti molli del corpo come muscoli, grasso, vasi sanguigni, nervi e tessuti cutanei profondi. A differenza di tumori più comuni che si formano nelle cellule che rivestono gli organi, i sarcomi si sviluppano nelle strutture di supporto del corpo.
I vasi sanguigni svolgono un ruolo cruciale nel trasportare sangue ricco di ossigeno e sostanze nutritive a tutti i tessuti del corpo. Quando le cellule che compongono le pareti dei vasi sanguigni nel fegato e nelle vie biliari subiscono cambiamenti anomali, possono iniziare a crescere in modo incontrollato, formando un tumore. Questo processo può interferire con la normale funzione del fegato e del sistema biliare, causando gravi complicazioni per la salute.
Il colangiosarcoma condivide alcune caratteristiche con il colangiocarcinoma, un altro tumore raro che colpisce l’area del fegato e delle vie biliari, ma i due tumori hanno origini cellulari diverse. Mentre il colangiocarcinoma si sviluppa nelle cellule che rivestono i dotti biliari, il colangiosarcoma ha origine nei vasi sanguigni di questa regione.
Epidemiologia e Diffusione
Il colangiosarcoma è estremamente raro, rendendolo una condizione che la maggior parte dei medici incontra raramente nella propria carriera. Come parte della categoria dei sarcomi dei tessuti molli, rappresenta solo una piccola frazione di tutti i tumori diagnosticati. I sarcomi dei tessuti molli nel loro complesso costituiscono meno dell’1% di tutti i tumori negli adulti.
Questi tumori possono svilupparsi in qualsiasi parte del corpo dove sono presenti vasi sanguigni, sebbene la localizzazione nel fegato e nelle vie biliari sia particolarmente rara. La malattia può manifestarsi a qualsiasi età, ma viene diagnosticata più comunemente negli adulti. Non esistono modelli geografici particolarmente evidenti per il colangiosarcoma, a differenza di altri tumori delle vie biliari che mostrano incidenze più elevate in alcune regioni del mondo.
A causa della sua rarità, i dati epidemiologici specifici sul colangiosarcoma sono limitati. La ricerca su questa malattia è spesso raggruppata con altri sarcomi dei tessuti molli o con tumori che colpiscono il fegato e le vie biliari, rendendo difficile ottenere statistiche precise sulla sua frequenza e distribuzione.
Cause e Sviluppo della Malattia
Le cause esatte del colangiosarcoma non sono completamente comprese. Come con molti tumori, si ritiene che la malattia si sviluppi quando si verificano cambiamenti anomali nel DNA delle cellule dei vasi sanguigni. Il DNA contiene le istruzioni che dicono alle cellule come crescere, dividersi e morire in modo controllato. Quando queste istruzioni vengono danneggiate o alterate, le cellule possono iniziare a crescere e dividersi senza sosta, formando tumori.
Per i sarcomi dei tessuti molli in generale, sono stati identificati alcuni fattori di rischio, anche se non è chiaro se tutti si applichino specificamente al colangiosarcoma. L’esposizione a determinate sostanze chimiche e radiazioni può aumentare il rischio di sviluppare sarcomi. Alcune condizioni genetiche ereditarie possono predisporre le persone a sviluppare questi tumori. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, non è possibile identificare una causa specifica.
Il colangiosarcoma si sviluppa quando le cellule anomale nei vasi sanguigni del fegato e delle vie biliari iniziano a moltiplicarsi in modo incontrollato. Con il tempo, l’accumulo di queste cellule forma una massa tumorale che può crescere e invadere i tessuti circostanti. Le cellule tumorali possono anche staccarsi dal tumore originale e viaggiare attraverso il flusso sanguigno o il sistema linfatico per formare nuovi tumori in altre parti del corpo, un processo chiamato metastasi.
Sintomi e Manifestazioni
I sintomi del colangiosarcoma dipendono dalla posizione e dalle dimensioni del tumore. Nelle fasi iniziali, il tumore potrebbe non causare sintomi evidenti. Man mano che cresce, può iniziare a interferire con la normale funzione del fegato e delle vie biliari, causando vari problemi.
I pazienti possono notare la comparsa di un nodulo o massa nell’addome, particolarmente nella regione del fegato sotto le costole sul lato destro. Questo nodulo può essere indolore inizialmente, ma può diventare doloroso man mano che il tumore cresce. Il dolore addominale può variare da lieve disagio a dolore intenso, a seconda della pressione esercitata dal tumore sugli organi circostanti.
Quando il tumore interferisce con la funzione del fegato o blocca i dotti biliari, possono svilupparsi sintomi più specifici. L’ittero, caratterizzato dall’ingiallimento della pelle e del bianco degli occhi, può verificarsi se il tumore blocca il flusso della bile. Questo può essere accompagnato da urine di colore scuro e feci di colore chiaro o color argilla. Il prurito cutaneo può diventare intenso e persistente.
I sintomi generali del cancro avanzato includono perdita di peso inspiegabile, perdita di appetito, affaticamento costante, febbre e sudorazioni notturne. Alcuni pazienti possono sperimentare nausea e vomito. Man mano che la malattia progredisce, l’addome può gonfiarsi a causa dell’accumulo di liquido, una condizione chiamata ascite.
È importante notare che questi sintomi possono essere causati da molte condizioni diverse dal colangiosarcoma. Tuttavia, chiunque sperimenti questi sintomi dovrebbe consultare un medico per una valutazione appropriata.
Come Viene Diagnosticato
Diagnosticare il colangiosarcoma può essere complesso a causa della sua rarità e della sua posizione nel corpo. Il processo diagnostico inizia tipicamente con una valutazione medica completa che include la raccolta della storia clinica del paziente e un esame fisico. Il medico palperà l’addome per verificare la presenza di masse o gonfiore e cercherà segni di disfunzione epatica come l’ittero.
Esami del Sangue
Gli esami del sangue sono spesso tra i primi test diagnostici ordinati. Gli esami di funzionalità epatica misurano i livelli di varie sostanze nel sangue che indicano quanto bene funziona il fegato. Valori anomali possono suggerire un problema al fegato o alle vie biliari, sebbene non possano confermare specificamente la presenza di un tumore.
Altri esami del sangue possono includere emocromo completo per valutare la salute generale e test per valutare la funzione renale e i livelli di elettroliti. Sebbene non esistano marcatori tumorali specifici per il colangiosarcoma, alcuni test possono fornire indizi sulla presenza di un tumore.
Tecniche di Imaging
Gli esami di imaging sono fondamentali per visualizzare i tumori nel fegato e nelle vie biliari. La tomografia computerizzata (TAC) dell’addome utilizza raggi X per creare immagini dettagliate a sezioni trasversali degli organi interni. Questo esame può mostrare la dimensione, la posizione e l’estensione del tumore, oltre a rivelare se il cancro si è diffuso ad altri organi.
La risonanza magnetica (RM) utilizza potenti magneti e onde radio per produrre immagini dettagliate dei tessuti molli. La RM è particolarmente utile per valutare i vasi sanguigni e può fornire informazioni preziose sulla natura del tumore e sulla sua relazione con le strutture circostanti.
La tomografia a emissione di positroni (PET) può essere utilizzata per determinare se il cancro si è diffuso ad altre parti del corpo. Questa tecnica prevede l’iniezione di una piccola quantità di zucchero radioattivo che viene assorbito preferenzialmente dalle cellule tumorali, facendole apparire come punti luminosi sulla scansione.
L’ecografia può essere utilizzata come test iniziale o come guida per procedure bioptiche. Tecniche specializzate come l’ecoendoscopia possono fornire immagini più dettagliate avvicinando il dispositivo ecografico al tumore dall’interno del corpo.
Biopsia e Diagnosi Istologica
La conferma definitiva del colangiosarcoma richiede l’esame di un campione di tessuto tumorale al microscopio, un processo chiamato biopsia. La biopsia può essere eseguita in diversi modi a seconda della posizione del tumore. Un ago sottile può essere inserito attraverso la pelle per prelevare un campione di tessuto, una procedura guidata da tecniche di imaging come l’ecografia o la TAC per garantire che l’ago raggiunga il tumore.
In alcuni casi, può essere necessaria una biopsia chirurgica, in cui viene rimossa una porzione più grande di tessuto durante una procedura operatoria. Il tessuto viene poi esaminato da un patologo, un medico specializzato nell’analisi di tessuti e cellule per diagnosticare le malattie.
L’esame istologico determina il tipo specifico di sarcoma, il grado del tumore (quanto appaiono anomale le cellule) e altre caratteristiche che aiutano a guidare il trattamento. Questo processo può richiedere diversi giorni o settimane, a seconda della complessità dell’analisi.
Test dei Biomarcatori
Per alcuni sarcomi dei tessuti molli, test specializzati possono identificare marcatori molecolari specifici che influenzano le decisioni terapeutiche. Il test dei biomarcatori esamina le cellule tumorali per cercare alterazioni genetiche o la presenza di proteine specifiche che potrebbero essere bersagli per terapie mirate.
Ad esempio, il test per il CD13, un marcatore proteico specifico, può essere rilevante per determinare l’idoneità a determinati trattamenti sperimentali. Questi test vengono eseguiti su campioni di tessuto tumorale e i risultati possono influenzare quali opzioni terapeutiche sono disponibili per un paziente specifico.
Stadiazione del Tumore
Una volta confermata la diagnosi, i medici determinano lo stadio del cancro. La stadiazione descrive l’estensione della malattia nel corpo e include informazioni sulla dimensione del tumore, se si è diffuso ai linfonodi vicini e se sono presenti metastasi in organi distanti. Questa informazione è cruciale per pianificare il trattamento e stimare la prognosi.
Opzioni di Trattamento
Il trattamento del colangiosarcoma dipende da diversi fattori, tra cui la dimensione e la posizione del tumore, se si è diffuso ad altre parti del corpo e le condizioni di salute generali del paziente. Come per altri sarcomi dei tessuti molli, l’approccio terapeutico è tipicamente multidisciplinare, coinvolgendo specialisti di diverse aree.
Chirurgia
La chirurgia rappresenta l’opzione di trattamento principale quando il tumore può essere completamente rimosso. L’obiettivo è asportare l’intero tumore insieme a un margine di tessuto sano circostante per assicurarsi che non rimangano cellule tumorali. Per i tumori localizzati nel fegato, questo può richiedere la rimozione di una porzione del fegato, una procedura chiamata resezione epatica.
La fattibilità della chirurgia dipende dalla posizione del tumore e dalla sua relazione con strutture vitali come vasi sanguigni principali. Tumori che coinvolgono vasi sanguigni importanti o che si sono diffusi ampiamente possono non essere candidati per la rimozione chirurgica completa. In questi casi, la chirurgia può ancora essere utilizzata per ridurre la dimensione del tumore o alleviare i sintomi.
Le procedure chirurgiche per i tumori nella regione del fegato e delle vie biliari sono complesse e comportano rischi significativi. I pazienti possono sperimentare complicazioni come sanguinamento, infezione o problemi con la funzione epatica dopo l’intervento. Il recupero può richiedere diverse settimane o mesi.
Chemioterapia
La chemioterapia utilizza farmaci potenti per uccidere le cellule tumorali o impedire loro di crescere. Per i sarcomi dei tessuti molli, la chemioterapia può essere utilizzata prima della chirurgia per ridurre la dimensione del tumore (chemioterapia neoadiuvante), dopo la chirurgia per eliminare eventuali cellule tumorali rimanenti (chemioterapia adiuvante), o come trattamento principale quando la chirurgia non è possibile.
La trabectedina è un farmaco chemioterapico utilizzato specificamente per trattare i sarcomi dei tessuti molli. Funziona interferendo con la crescita e la divisione delle cellule tumorali. Questo farmaco viene tipicamente somministrato come infusione endovenosa, il che significa che viene iniettato direttamente nel flusso sanguigno attraverso una vena. Il trattamento viene somministrato in cicli, con periodi di riposo tra le dosi per permettere al corpo di recuperare.
Gli effetti collaterali della chemioterapia possono includere affaticamento, nausea, vomito, perdita di appetito, perdita di capelli e aumento del rischio di infezioni a causa della riduzione dei globuli bianchi. I medici monitorano attentamente i pazienti durante il trattamento e possono regolare le dosi o prescrivere farmaci di supporto per gestire gli effetti collaterali.
Radioterapia
La radioterapia utilizza raggi ad alta energia per danneggiare le cellule tumorali e impedire loro di crescere. Può essere utilizzata prima della chirurgia per ridurre la dimensione del tumore, dopo la chirurgia per eliminare eventuali cellule tumorali rimanenti, o come trattamento palliativo per alleviare i sintomi quando la chirurgia non è un’opzione.
La radioterapia esterna viene somministrata da una macchina che dirige i raggi verso il tumore dall’esterno del corpo. I trattamenti vengono tipicamente somministrati cinque giorni alla settimana per diverse settimane. Ogni sessione dura solo pochi minuti ed è indolore. Gli effetti collaterali possono includere affaticamento, irritazione cutanea nell’area trattata e problemi digestivi se l’addome viene irradiato.
Terapie Mirate e Sperimentali
Le terapie mirate sono trattamenti progettati per attaccare caratteristiche specifiche delle cellule tumorali. Per alcuni sarcomi dei tessuti molli, farmaci che prendono di mira i vasi sanguigni del tumore o specifiche alterazioni genetiche possono essere efficaci.
Il tTF-NGR è un trattamento sperimentale attualmente in fase di studio per i sarcomi dei tessuti molli. Questo farmaco è progettato per concentrare la chemioterapia all’interno del tumore colpendo specificamente i vasi sanguigni che alimentano il tumore. L’approccio mira a rendere il trattamento più efficace mantenendo il farmaco dove è più necessario e riducendo gli effetti su tessuti sani.
Queste terapie innovative sono spesso disponibili solo attraverso studi clinici, che sono ricerche attentamente controllate che testano nuovi trattamenti. Partecipare a uno studio clinico può offrire accesso a trattamenti all’avanguardia che non sono ancora ampiamente disponibili.
Cure Palliative e di Supporto
Le cure palliative si concentrano sul sollievo dei sintomi e sul miglioramento della qualità della vita, indipendentemente dallo stadio della malattia. Questo tipo di cura può essere fornito insieme ai trattamenti curativi o può diventare l’obiettivo principale quando i trattamenti curativi non sono più efficaci.
Le cure di supporto possono includere farmaci per gestire il dolore, la nausea e altri sintomi. Procedure per drenare liquidi dall’addome o posizionare stent per mantenere aperti i dotti biliari possono alleviare sintomi specifici. Il supporto nutrizionale aiuta i pazienti a mantenere la forza. Il supporto psicologico e i servizi di consulenza affrontano il benessere emotivo del paziente e della famiglia.
Studi Clinici e Ricerca
Gli studi clinici svolgono un ruolo cruciale nello sviluppo di nuovi trattamenti per tumori rari come il colangiosarcoma. Poiché questa condizione è così rara, spesso viene studiata insieme ad altri sarcomi dei tessuti molli, e i risultati degli studi su questa categoria più ampia possono essere applicabili.
Studio Clinico Attuale
Attualmente è in corso uno studio clinico rilevante per pazienti con sarcomi dei tessuti molli metastatici o refrattari, che può includere pazienti con colangiosarcoma. Lo studio, condotto in Germania, confronta due approcci terapeutici: trabectedina da sola versus trabectedina in combinazione con tTF-NGR.
Questo studio è progettato specificamente per pazienti adulti (di età compresa tra 18 e 75 anni) il cui sarcoma dei tessuti molli si è diffuso ad altre parti del corpo (metastatico) o non ha risposto ai trattamenti precedenti (refrattario). I partecipanti devono aver già provato un trattamento di prima linea con farmaci antraciclinici che non ha funzionato, o avere motivi medici per non poter ricevere antracicline.
Un requisito importante per partecipare a questo studio è che il tumore deve essere positivo per CD13, una proteina specifica, con un punteggio di almeno 1. Questo viene determinato attraverso test di laboratorio sul tessuto tumorale. I pazienti devono anche avere almeno un tumore misurabile che non sia stato precedentemente trattato con radioterapia.
Percorso del Paziente nello Studio
Il percorso attraverso lo studio clinico segue fasi ben definite. Inizialmente, i medici confermano che il paziente soddisfa tutti i criteri di ammissibilità attraverso esami di imaging, test di laboratorio e revisione della storia medica. Viene eseguito un test specifico per verificare la presenza del marcatore CD13 nel tumore.
I partecipanti vengono quindi assegnati casualmente a uno dei due gruppi di trattamento. Il primo gruppo riceve solo trabectedina, mentre il secondo gruppo riceve trabectedina in combinazione con tTF-NGR. Questa assegnazione casuale aiuta i ricercatori a determinare quale approccio è più efficace.
Durante il trattamento, i pazienti ricevono i farmaci attraverso infusioni endovenose a intervalli regolari. Il trattamento continua fino a quando la malattia progredisce, si verificano effetti collaterali intollerabili o per un massimo di 360 giorni. Durante tutto questo periodo, i pazienti vengono monitorati attentamente con esami di imaging regolari per valutare la risposta del tumore e con esami del sangue per monitorare la sicurezza.
Dopo il completamento del trattamento, i pazienti entrano in un periodo di follow-up durante il quale la loro salute continua ad essere monitorata. Le donne in età fertile devono utilizzare una contraccezione efficace per 3 mesi dopo l’ultimo trattamento, mentre gli uomini devono farlo per 5 mesi.
Benefici e Considerazioni degli Studi Clinici
Partecipare a uno studio clinico offre diversi potenziali benefici. I pazienti ottengono accesso a trattamenti nuovi e promettenti che non sono ancora disponibili al di fuori del contesto della ricerca. Ricevono cure attente e monitoraggio frequente da parte di un team di specialisti. Contribuiscono anche alla conoscenza medica che può aiutare futuri pazienti con la stessa condizione.
Tuttavia, ci sono anche considerazioni importanti. I nuovi trattamenti potrebbero non essere più efficaci dei trattamenti standard, e potrebbero avere effetti collaterali sconosciuti. La partecipazione richiede impegno per appuntamenti frequenti e procedure di monitoraggio. Alcuni studi utilizzano la randomizzazione, il che significa che i pazienti non possono scegliere quale trattamento ricevono.
I pazienti interessati agli studi clinici dovrebbero discutere le opzioni con il loro team oncologico. I medici possono aiutare a determinare quali studi potrebbero essere appropriati in base al tipo specifico di tumore, allo stadio della malattia e alle condizioni di salute generali del paziente.
Convivere con la Malattia
Vivere con il colangiosarcoma presenta sfide significative che influenzano ogni aspetto della vita quotidiana. Comprendere cosa aspettarsi può aiutare i pazienti e le loro famiglie a prepararsi e ad adattarsi meglio.
Impatto Fisico
I sintomi fisici della malattia e gli effetti collaterali del trattamento possono essere debilitanti. L’affaticamento è spesso uno degli aspetti più difficili da gestire. Non si tratta della normale stanchezza che migliora con il riposo, ma di un esaurimento profondo che può persistere anche dopo il sonno. Attività quotidiane semplici come lavarsi, vestirsi o preparare i pasti possono richiedere uno sforzo considerevole.
Il dolore è un altro sintomo comune, particolarmente quando il tumore cresce o preme su organi e strutture vicine. La gestione efficace del dolore è una parte importante delle cure e i pazienti non dovrebbero esitare a comunicare al loro team medico quando il dolore non è adeguatamente controllato. Sono disponibili molte opzioni per la gestione del dolore, dai farmaci alle tecniche non farmacologiche.
I problemi nutrizionali possono svilupparsi a causa della perdita di appetito, della nausea o delle difficoltà digestive. Mantenere un’alimentazione adeguata è importante per preservare la forza e sostenere il corpo durante il trattamento. Pasti piccoli e frequenti, cibi facilmente digeribili e integratori nutrizionali possono aiutare. Un dietista specializzato in oncologia può fornire consigli personalizzati.
Impatto Emotivo e Psicologico
La diagnosi di un tumore raro e aggressivo può provocare intense reazioni emotive. Paura, ansia, tristezza, rabbia e senso di impotenza sono tutte risposte normali e comprensibili. Questi sentimenti possono variare di intensità e possono andare e venire in diverse fasi del percorso della malattia.
L’incertezza sul futuro può essere particolarmente difficile da sopportare. I pazienti possono preoccuparsi dell’efficacia del trattamento, della progressione della malattia e dell’impatto sulla loro famiglia. Queste preoccupazioni possono interferire con il sonno, la concentrazione e la qualità della vita generale.
Il supporto psicologico è una componente essenziale delle cure. La consulenza individuale o la terapia possono aiutare i pazienti a elaborare le loro emozioni e sviluppare strategie di coping. I gruppi di supporto offrono l’opportunità di connettersi con altri che affrontano sfide simili, riducendo il senso di isolamento. Alcuni pazienti trovano utili tecniche di rilassamento, meditazione o mindfulness.
Impatto sulle Relazioni e la Vita Sociale
Le relazioni personali subiscono inevitabilmente l’impatto della malattia. I familiari e gli amici possono avere difficoltà a sapere come offrire supporto, e la comunicazione può diventare tesa. È importante mantenere aperti i canali di comunicazione, esprimendo bisogni e preoccupazioni onestamente.
Le relazioni intime possono essere particolarmente colpite. I sintomi fisici, i cambiamenti nell’aspetto dovuti alla malattia o al trattamento, e il disagio emotivo possono influenzare l’intimità. È importante che i partner comunichino apertamente e cerchino supporto professionale quando necessario.
Le attività sociali possono diventare limitate a causa dei sintomi fisici, della stanchezza o degli effetti collaterali del trattamento. L’imprevedibilità della malattia può rendere difficile pianificare eventi in anticipo. Adattare le aspettative e trovare modi di rimanere connessi socialmente, anche se su scala ridotta, può aiutare a mantenere il benessere emotivo.
Aspetti Pratici e Finanziari
Le implicazioni pratiche della diagnosi possono essere considerevoli. Molti pazienti devono ridurre le ore di lavoro o smettere completamente di lavorare, portando a stress finanziario. Il costo dei trattamenti, anche con l’assicurazione sanitaria, può essere significativo. I servizi sociali e gli assistenti sociali ospedalieri possono aiutare a navigare i programmi di assistenza finanziaria e i benefici per disabilità.
Il trasporto per gli appuntamenti medici frequenti può rappresentare una sfida, specialmente se il centro di trattamento è lontano da casa. Alcune organizzazioni offrono servizi di trasporto o assistenza finanziaria per le spese di viaggio. Pianificare in anticipo e organizzare il supporto di familiari e amici può alleviare parte di questo carico.
Ruolo della Famiglia e dei Caregiver
I familiari e i caregiver svolgono un ruolo cruciale nel sostenere i pazienti con colangiosarcoma. Possono aiutare con le attività quotidiane, accompagnare il paziente agli appuntamenti medici, gestire i farmaci e fornire supporto emotivo. Tuttavia, il caregiving può anche essere fisicamente ed emotivamente impegnativo.
È importante che i caregiver si prendano cura anche di se stessi. Questo include cercare il proprio supporto emotivo, prendersi pause regolari e non esitare a chiedere aiuto ad altri familiari e amici. Le risorse comunitarie e i gruppi di supporto per caregiver possono fornire assistenza preziosa.
I caregiver possono anche svolgere un ruolo importante nell’aiutare i pazienti a navigare il sistema sanitario, fare ricerche sui trattamenti disponibili e prendere decisioni informate. Accompagnare il paziente agli appuntamenti, prendere appunti e fare domande può garantire che informazioni importanti non vengano perse.
Pianificazione per il Futuro
Affrontare questioni pratiche come le direttive anticipate, i testamenti e la pianificazione finanziaria, sebbene difficile, può fornire tranquillità sia ai pazienti che alle loro famiglie. Avere conversazioni aperte su desideri e preferenze per le cure future aiuta a garantire che i valori del paziente vengano rispettati.
Alcuni pazienti trovano utile concentrarsi su obiettivi a breve termine e su attività che portano significato e gioia, piuttosto che focalizzarsi esclusivamente sulla malattia. Mantenere hobby, passare tempo con i propri cari e partecipare ad attività significative, nei limiti consentiti dalla salute, può migliorare la qualità della vita.
