Il carcinoma dell’intestino tenue, noto anche come tumore del tenue, è una delle forme più rare di cancro che colpisce il sistema digestivo, rappresentando solo circa il 3% di tutti i tumori gastrointestinali negli Stati Uniti. Nonostante la sua rarità, comprendere questa malattia è fondamentale perché i suoi sintomi appaiono spesso vaghi e possono essere facilmente confusi con altre condizioni più comuni, portando a ritardi nella diagnosi e nel trattamento.

Epidemiologia

Il carcinoma dell’intestino tenue è una malattia poco comune rispetto ad altri tumori che colpiscono il tratto digestivo. Costituisce solo circa il 3% dei tumori gastrointestinali diagnosticati negli Stati Uniti ogni anno, risultando molto meno frequente dei tumori del colon, del retto, dell’esofago o dello stomaco.^[1] Poiché l’intestino tenue è un organo lungo che si ripiega molte volte all’interno dell’addome, potrebbe sembrare sorprendente che il cancro sia così raro in quella sede. Tuttavia, le ragioni esatte di questa rarità non sono completamente comprese dai ricercatori.

La malattia può manifestarsi in diverse parti dell’intestino tenue, che è composto da tre sezioni. La prima sezione, chiamata duodeno, si trova vicino allo stomaco. La sezione centrale è il digiuno, mentre la sezione più lunga alla fine è chiamata ileo. La maggior parte dei tumori dell’intestino tenue si sviluppa nel duodeno o nell’ileo.^[1] La posizione del tumore all’interno di queste sezioni può influenzare i sintomi che una persona sperimenta e l’approccio terapeutico che i medici raccomandano.

I diversi tipi di carcinoma dell’intestino tenue hanno modelli di insorgenza variabili. I tumori carcinoidi, che si sviluppano nelle cellule produttrici di ormoni, rappresentano poco meno della metà di tutti i casi di cancro dell’intestino tenue. Gli adenocarcinomi, che iniziano nelle cellule ghiandolari che rivestono l’intestino, costituiscono circa un terzo dei casi.^[1] Altri tipi includono i sarcomi, che hanno origine nei tessuti connettivi, e i linfomi, che iniziano nelle cellule del sistema immunitario.

Cause

Il carcinoma dell’intestino tenue si sviluppa quando le cellule dell’intestino tenue subiscono modificazioni nel loro DNA che le portano a crescere e moltiplicarsi in modo incontrollato. Queste cellule formano una massa chiamata tumore. Con il tempo, se il cancro continua a crescere senza controllo, le cellule tumorali possono staccarsi dal tumore originale e viaggiare attraverso i linfonodi o il flusso sanguigno del corpo verso altri organi, dove possono formare nuovi tumori. Questo processo di diffusione è chiamato metastasi.^[1]

I ricercatori non comprendono completamente cosa scateni le mutazioni genetiche che causano la trasformazione delle cellule in cellule cancerose nell’intestino tenue. A differenza di alcuni altri tumori per i quali sono state identificate cause specifiche, il carcinoma dell’intestino tenue non ha un’unica causa chiara e diretta. Invece, gli scienziati ritengono che molteplici fattori lavorino insieme per aumentare la probabilità che questi cambiamenti cellulari dannosi si verifichino.

La malattia non è contagiosa e non può essere trasmessa da persona a persona come un’infezione. Si sviluppa spontaneamente all’interno del corpo di un individuo quando i normali processi cellulari vanno male. Il ruolo dell’intestino tenue nella digestione del cibo e nell’assorbimento dei nutrienti significa che le sue cellule lavorano e si dividono costantemente per mantenere il rivestimento intestinale, e occasionalmente questo processo può comportare errori che portano al cancro.

Fattori di rischio

Diversi fattori possono aumentare le probabilità di una persona di sviluppare il carcinoma dell’intestino tenue. Comprendere questi fattori di rischio può aiutare gli individui e gli operatori sanitari a identificare coloro che potrebbero beneficiare di un monitoraggio più attento, sebbene avere uno o più fattori di rischio non garantisca che il cancro si svilupperà.^[3]

Le abitudini alimentari svolgono un ruolo significativo nel rischio. Le persone che consumano una dieta ricca di grassi, in particolare da carni rosse e alimenti trasformati, affrontano un rischio maggiore di sviluppare il carcinoma dell’intestino tenue.^[3] Il meccanismo esatto alla base di questa associazione non è completamente chiaro, ma può riguardare il modo in cui certi componenti alimentari influenzano il rivestimento intestinale nel tempo o come influenzano il processo digestivo.

Alcune condizioni genetiche ereditarie aumentano sostanzialmente il rischio di cancro. La poliposi adenomatosa familiare, o FAP, è una condizione in cui centinaia di polipi si sviluppano nel tratto digestivo, e le persone con questa sindrome hanno una probabilità molto più alta di sviluppare il carcinoma dell’intestino tenue.^[3] Allo stesso modo, la sindrome di Lynch, un’altra condizione ereditaria, aumenta drasticamente il rischio. Secondo la ricerca, gli individui con la sindrome di Lynch affrontano un rischio di circa il 4% nel corso della vita di sviluppare il carcinoma dell’intestino tenue, che è circa 100 volte superiore al rischio nella popolazione generale.^[26]

Anche le malattie infiammatorie intestinali aumentano il rischio. Le persone con la malattia di Crohn, una condizione infiammatoria cronica che colpisce il tratto digestivo, hanno un rischio 8 volte maggiore di sviluppare adenocarcinomi dell’intestino tenue rispetto alle persone senza questa condizione.^[26] L’infiammazione persistente sembra creare un ambiente in cui è più probabile che si verifichino cambiamenti cancerogeni. La celiachia, una condizione in cui il sistema immunitario reagisce al glutine, è un’altra condizione infiammatoria che aumenta il rischio.^[3]

Fattori legati allo stile di vita come il fumo, il consumo di alcol e l’obesità possono anche contribuire all’aumento del rischio, sebbene il loro impatto specifico sul carcinoma dell’intestino tenue sia ancora in fase di studio.^[1] Questi fattori influenzano la salute generale e possono creare condizioni nel corpo che favoriscono lo sviluppo del cancro.

Sintomi

I sintomi del carcinoma dell’intestino tenue possono essere frustrantemente vaghi e facilmente confusi con altri problemi digestivi più comuni. Questa è una delle ragioni per cui il cancro spesso non viene scoperto fino a quando non è progredito a uno stadio più avanzato. I sintomi specifici che una persona sperimenta dipendono spesso da dove si trova il tumore nell’intestino tenue e da quanto è cresciuto.^[1]

Il dolore o i crampi addominali sono uno dei sintomi più comuni. Questo dolore si verifica tipicamente al centro dell’addome e può sembrare un disagio generale o crampi acuti. Il dolore potrebbe peggiorare dopo aver mangiato mentre il cibo si muove attraverso l’area interessata dell’intestino.^[2] Alcune persone descrivono la sensazione come una pressione persistente o un dolore sordo che non passa.

La perdita di peso inspiegabile senza cercare di perdere peso è un altro segnale di avvertimento significativo. Quando un tumore cresce nell’intestino tenue, può interferire con la capacità del corpo di digerire il cibo e assorbire correttamente i nutrienti. Questo può portare a una perdita di peso graduale anche quando una persona continua a mangiare normalmente.^[2] La perdita di peso può essere accompagnata da sensazioni di debolezza e affaticamento.

Nausea, vomito e diarrea possono verificarsi quando il tumore interrompe la normale funzione digestiva. Se il cancro cresce abbastanza grande, può bloccare parzialmente o completamente l’intestino, portando a sintomi più gravi.^[1] Un blocco può causare un disagio significativo e richiede attenzione medica immediata.

Il sangue nelle feci è un sintomo preoccupante che non dovrebbe mai essere ignorato. Il sangue può apparire rosso vivo, oppure le feci possono apparire scure e catramose, il che indica sanguinamento dalla parte superiore del tratto digestivo.^[3] Questo sanguinamento può anche portare all’anemia, una condizione in cui il corpo non ha abbastanza globuli rossi per trasportare correttamente l’ossigeno, risultando in stanchezza, pelle pallida e mancanza di respiro.^[1]

L’ittero, che causa l’ingiallimento della pelle e del bianco degli occhi, può verificarsi se un tumore nel duodeno blocca il dotto biliare. Questo impedisce alla bile di fluire normalmente attraverso il sistema digestivo.^[1] Un nodulo nell’addome che può essere sentito durante l’esame può anche essere presente in alcuni casi.^[2]

Alcuni tipi di carcinoma dell’intestino tenue, in particolare i tumori carcinoidi, potrebbero non causare alcun sintomo. Questi tumori vengono talvolta scoperti accidentalmente durante test di imaging o procedure eseguite per problemi medici non correlati.^[1] Quando i tumori carcinoidi causano sintomi, possono includere arrossamento della pelle, specialmente una colorazione violacea sulle braccia e sulla parte superiore del corpo.^[1]

Prevenzione

Poiché le cause esatte del carcinoma dell’intestino tenue non sono completamente comprese, non esiste un modo garantito per prevenire la malattia. Tuttavia, alcune scelte di vita e strategie mediche possono aiutare a ridurre il rischio o rilevare il cancro in uno stadio più precoce e più curabile.

Le modifiche dietetiche possono aiutare a ridurre il rischio. Si raccomanda di ridurre il consumo di alimenti ricchi di grassi, in particolare carni rosse e alimenti trasformati, sulla base dell’associazione nota tra questi alimenti e l’aumento del rischio di cancro.^[3] Una dieta ricca di frutta, verdura, cereali integrali e proteine magre supporta la salute digestiva generale e può fornire benefici protettivi.

Per le persone con malattie infiammatorie intestinali come la malattia di Crohn o la celiachia, una gestione adeguata di queste condizioni è importante. Lavorare con gli operatori sanitari per tenere l’infiammazione sotto controllo attraverso farmaci, cambiamenti dietetici e monitoraggio regolare può aiutare a ridurre il rischio di cancro nel tempo. Le persone con celiachia che evitano rigorosamente il glutine possono ridurre l’infiammazione intestinale e potenzialmente abbassare il loro rischio.

La consulenza e i test genetici possono essere preziosi per gli individui con una storia familiare di sindromi tumorali ereditarie. Le persone diagnosticate con condizioni come la poliposi adenomatosa familiare o la sindrome di Lynch possono beneficiare di programmi di sorveglianza rafforzati. Il monitoraggio regolare attraverso test di imaging e procedure endoscopiche può aiutare a rilevare eventuali crescite anomale precocemente quando sono più curabili.

Le modifiche dello stile di vita che supportano la salute generale possono anche svolgere un ruolo. Evitare l’uso di tabacco e limitare il consumo di alcol sono strategie generali di prevenzione del cancro che possono beneficiare la salute intestinale. Mantenere un peso sano attraverso un’attività fisica regolare e una nutrizione equilibrata supporta la capacità del corpo di funzionare correttamente e può ridurre il rischio di cancro.

Attualmente non ci sono test di screening specifici raccomandati per il carcinoma dell’intestino tenue nella popolazione generale, a differenza del cancro del colon che ha linee guida di screening stabilite. Tuttavia, le persone a rischio più elevato a causa di condizioni genetiche o malattie infiammatorie intestinali dovrebbero discutere piani di sorveglianza personalizzati con i loro medici.

Fisiopatologia

Comprendere come il carcinoma dell’intestino tenue colpisce il corpo richiede la conoscenza della normale funzione dell’intestino tenue. L’intestino tenue è un organo lungo a forma di tubo che collega lo stomaco all’intestino crasso. Svolge un ruolo vitale nella digestione scomponendo il cibo e assorbendo quasi tutti i nutrienti da ciò che mangiamo, compresi vitamine, minerali, carboidrati, grassi e proteine.^[20] L’intestino tenue produce anche ormoni che aiutano la digestione e contiene cellule del sistema immunitario che aiutano a combattere le infezioni.

Quando il cancro si sviluppa nell’intestino tenue, interrompe queste normali funzioni in diversi modi. La malattia inizia quando le cellule normali nel rivestimento intestinale subiscono mutazioni genetiche che le fanno moltiplicare in modo incontrollabile. Queste cellule anormali si accumulano e formano un tumore. Diversi tipi di carcinoma dell’intestino tenue hanno origine da diversi tipi di cellule all’interno della parete intestinale.

Gli adenocarcinomi, il tipo più comune, iniziano nelle cellule ghiandolari che rivestono l’interno dell’intestino tenue. Queste cellule normalmente producono muco e fluidi digestivi. Quando diventano cancerose, formano tumori che si verificano tipicamente nel duodeno, vicino allo stomaco. Man mano che gli adenocarcinomi crescono, possono restringere o bloccare il passaggio intestinale, impedendo al cibo di muoversi normalmente.^[3]

I tumori carcinoidi si sviluppano dalle cellule neuroendocrine, che sono cellule specializzate che producono ormoni e aiutano a controllare il rilascio di succhi digestivi. Questi tumori crescono più lentamente degli adenocarcinomi e potrebbero non causare sintomi per molto tempo. A volte producono ormoni in eccesso che possono causare sintomi insoliti come arrossamento della pelle.^[1]

I sarcomi, in particolare i tumori stromali gastrointestinali (GIST), hanno origine nei tessuti connettivi della parete intestinale, come muscoli o cartilagine. I linfomi iniziano nei linfociti, che sono globuli bianchi che fanno parte del sistema immunitario presenti in tutto il tessuto intestinale.^[1]

Man mano che i tumori crescono, interferiscono con la capacità dell’intestino di assorbire efficacemente i nutrienti. Questo può portare a malnutrizione e perdita di peso anche quando una persona sta mangiando adeguatamente. Se una grande porzione dell’intestino tenue deve essere rimossa durante l’intervento chirurgico per trattare il cancro, può svilupparsi una condizione chiamata sindrome dell’intestino corto. Con la sindrome dell’intestino corto, non rimane abbastanza tessuto intestinale per assorbire correttamente nutrienti e acqua dal cibo, portando a diarrea, disidratazione e carenze vitaminiche.^[20]

I tumori possono anche causare sanguinamento dalla parete intestinale, che può essere visibile nelle feci o portare ad anemia se il sanguinamento è lento ma persistente. Quando i tumori crescono vicino al dotto biliare nel duodeno, possono bloccare il flusso della bile dal fegato, causando ittero e problemi digestivi.

Se non trattate, le cellule tumorali possono staccarsi dal tumore primario e diffondersi attraverso il sistema linfatico o il flusso sanguigno ad altri organi, più comunemente al fegato, ai polmoni o ai linfonodi. Questo processo di metastasi rende il cancro molto più difficile da trattare e influisce significativamente sulla prognosi di una persona.