Il cancro della vulva è un tumore raro che colpisce gli organi genitali esterni femminili, ma con una diagnosi precoce e un trattamento adeguato, molte donne hanno esiti positivi e possono condurre una vita soddisfacente dopo la diagnosi.

Comprendere il Cancro della Vulva

Il cancro della vulva, talvolta chiamato anche cancro vulvare, è una malattia in cui le cellule della vulva—la parte esterna degli organi genitali femminili—iniziano a crescere in modo incontrollato. La vulva comprende tutte le strutture esterne visibili come le piccole e grandi labbra, il clitoride, l’apertura della vagina, l’apertura da cui esce l’urina (l’uretra) e l’area di pelle tra la vagina e l’ano. Questo tumore si sviluppa tipicamente in modo lento nell’arco di diversi anni, offrendo ai medici l’opportunità di individuare cambiamenti anomali prima che il cancro si sviluppi completamente.^[1][2]

Quando i medici parlano di cancro della vulva, si riferiscono più spesso a tumori che hanno origine nelle cellule cutanee della vulva. Prima che il cancro si sviluppi, possono comparire cellule anomale negli strati superficiali della pelle. Questa condizione è chiamata neoplasia intraepiteliale vulvare, abbreviata in VIN. La VIN non è un cancro vero e proprio, ma può trasformarsi in cancro se non viene trattata, anche se questo processo può richiedere molti anni. A causa di questa progressione lenta, controlli regolari e diagnosi precoce possono fare una differenza significativa nel prevenire l’avanzamento della malattia.^[6][7]

Quanto è Comune Questo Tumore?

Il cancro della vulva è considerato raro rispetto ad altri tipi di tumore. Negli Stati Uniti, i medici diagnosticano circa 6.500 nuovi casi ogni anno. Insieme al cancro vaginale, i tumori vulvari rappresentano circa il 7% di tutti i tumori ginecologici diagnosticati nel paese. Ciò significa che, sebbene il cancro della vulva colpisca migliaia di donne ogni anno, non è tra i tumori più frequenti.^[2][3][8]

La malattia colpisce prevalentemente le donne più anziane. Quasi l’80% delle persone con diagnosi ha più di 50 anni, e più della metà di tutte le diagnosi si verifica in donne sopra i 70 anni. L’età media alla diagnosi è di 68 anni. Più comunemente, il cancro viene diagnosticato tra i 65 e i 74 anni. Questo andamento legato all’età suggerisce che il cancro della vulva è in gran parte una condizione che si sviluppa in età avanzata, anche se le donne più giovani non sono completamente esenti dalla malattia, specialmente quando sono presenti determinati fattori di rischio.^[2][8]

Quali Sono le Cause del Cancro della Vulva?

La causa esatta del cancro della vulva non è completamente compresa, ma i ricercatori hanno identificato due principali percorsi attraverso i quali la malattia si sviluppa tipicamente. Un percorso coinvolge l’infezione da alcuni ceppi del papillomavirus umano, comunemente noto come HPV. Si tratta di un virus che si trasmette attraverso il contatto pelle a pelle, in particolare durante l’attività sessuale. I tipi ad alto rischio di HPV possono causare cambiamenti nelle cellule della vulva che alla fine portano al cancro. Tra il 30% e il 40% dei casi di cancro vulvare sono collegati all’infezione da HPV. Il virus produce proteine che interferiscono con i meccanismi naturali di soppressione tumorale del corpo, permettendo alle cellule di moltiplicarsi senza un controllo adeguato.^[2][8]

Il secondo percorso coinvolge l’infiammazione cronica e condizioni cutanee della vulva che non sono correlate all’HPV. Una di queste condizioni è il lichen sclerosus, che causa chiazze di pelle sottile e bianca sulla vulva. Le donne con lichen sclerosus o altre condizioni infiammatorie croniche della vulva hanno un rischio maggiore di sviluppare il cancro vulvare nel tempo. Questo tipo di cancro della vulva tende a verificarsi nelle donne più anziane e non è associato a infezioni virali.^[2]

È importante capire che avere una di queste condizioni non significa che il cancro si svilupperà sicuramente. Molte donne con infezioni da HPV o lichen sclerosus non sviluppano mai il cancro della vulva. Tuttavia, queste condizioni aumentano la probabilità, motivo per cui il monitoraggio regolare e il trattamento dei cambiamenti precancerosi sono così importanti.

Chi è a Maggior Rischio?

Diversi fattori possono aumentare le probabilità di una donna di sviluppare il cancro della vulva. Il fattore di rischio più significativo è l’avanzare dell’età. Man mano che le donne invecchiano, il loro rischio aumenta sostanzialmente, in particolare dopo i 50 anni. Ciò è probabilmente dovuto al fatto che i cambiamenti cellulari si accumulano nel tempo e la capacità del corpo di riparare le cellule danneggiate può diminuire con l’età.^[8][10]

L’infezione da ceppi ad alto rischio di HPV è un altro importante fattore di rischio. Le donne che hanno avuto più partner sessuali o che hanno iniziato ad avere rapporti sessuali in giovane età hanno maggiori probabilità di essere esposte all’HPV. Anche avere una storia di verruche genitali, anch’esse causate dall’HPV, aumenta il rischio. Allo stesso modo, le donne con una storia di Pap test anomali possono essere a rischio più elevato perché questi test possono indicare la presenza di cambiamenti correlati all’HPV nella cervice, suggerendo una possibile esposizione al virus.^[8][10]

Il fumo è un altro importante fattore di rischio. Le donne che fumano hanno maggiori probabilità di sviluppare il cancro della vulva rispetto alle non fumatrici. L’uso del tabacco può indebolire il sistema immunitario e rendere più difficile per il corpo combattere le infezioni da HPV e altri cambiamenti cellulari. Anche le donne con sistemi immunitari indeboliti a causa di condizioni come l’HIV o perché assumono farmaci immunosoppressori affrontano un rischio maggiore.^[8][9]

Avere condizioni infiammatorie della vulva, come il lichen sclerosus, aumenta il rischio, in particolare nelle donne più anziane. Anche le donne che hanno precedentemente ricevuto radioterapia nell’area pelvica per altri tumori possono avere maggiori probabilità di sviluppare il cancro della vulva più avanti nella vita.^[8]

Riconoscere i Sintomi

Il cancro della vulva spesso non causa sintomi nelle sue fasi iniziali, motivo per cui i controlli regolari sono così importanti. Tuttavia, man mano che il cancro si sviluppa, possono comparire diversi segnali. Il sintomo più comune è il prurito persistente nell’area vulvare che non scompare con i trattamenti standard. Questo prurito può essere intenso e fastidioso, influenzando le attività quotidiane e la qualità della vita.^[1][2]

Le donne possono anche notare cambiamenti nell’aspetto della pelle vulvare. Questi cambiamenti possono includere chiazze di pelle che appaiono più scure o più chiare del solito, o aree di pelle bianca, ispessita o ruvida. Alcune donne sviluppano noduli o escrescenze visibili sulla vulva che possono assomigliare a verruche o nei. Piaghe aperte o ulcere che non guariscono sono un altro segnale d’allarme. Queste escrescenze o piaghe compaiono più comunemente sulle grandi labbra, ma possono svilupparsi ovunque sulla vulva.^[1][2][6]

Il sanguinamento che non è correlato al ciclo mestruale è un altro sintomo che dovrebbe spingere a consultare un medico. Questo sanguinamento potrebbe verificarsi spontaneamente o dopo attività come i rapporti sessuali. Anche il dolore e la sensibilità nell’area vulvare, in particolare durante i rapporti sessuali o durante la minzione, possono essere segni di cancro della vulva. Alcune donne sperimentano una sensazione di bruciore nella vulva che persiste nonostante i tentativi di trattamento.^[1][2]

È fondamentale ricordare che molti di questi sintomi possono anche essere causati da condizioni che non sono tumori, come infezioni o altre condizioni cutanee benigne. Tuttavia, qualsiasi cambiamento persistente o preoccupante nell’area vulvare dovrebbe essere valutato da un medico. La diagnosi precoce migliora significativamente i risultati del trattamento, quindi è sempre meglio far controllare i sintomi insoliti piuttosto che aspettare per vedere se si risolvono da soli.^[2]

Prevenire il Cancro della Vulva

Sebbene non tutti i casi di cancro della vulva possano essere prevenuti, ci sono diversi passi che le donne possono intraprendere per ridurre il loro rischio. Una delle misure preventive più efficaci è la vaccinazione contro l’HPV. I vaccini contro l’HPV proteggono contro i ceppi ad alto rischio del virus che sono più comunemente collegati al cancro vulvare e ad altri tumori genitali. Questi vaccini sono più efficaci quando somministrati prima che una persona diventi sessualmente attiva, ma possono comunque fornire benefici a coloro che sono già stati esposti ad alcuni ceppi del virus. La vaccinazione è tipicamente raccomandata per preadolescenti e giovani adulti, ma anche le persone più anziane possono trarre beneficio dal discutere della vaccinazione con il proprio medico.

Smettere di fumare o non iniziare mai è un altro importante passo preventivo. Il fumo non solo aumenta il rischio di cancro della vulva, ma rende anche più difficile per il corpo eliminare le infezioni da HPV e riparare le cellule danneggiate. Le donne che fumano dovrebbero considerare di cercare supporto per smettere, poiché ciò migliorerà la loro salute generale oltre a ridurre il rischio di cancro.

Praticare sesso sicuro usando preservativi e limitando il numero di partner sessuali può ridurre il rischio di infezione da HPV, anche se non può eliminare completamente il rischio poiché l’HPV si diffonde attraverso il contatto pelle a pelle. Anche gli esami ginecologici regolari sono importanti, poiché i medici possono rilevare i cambiamenti precoci nella pelle vulvare durante i controlli di routine. Le donne con condizioni come il lichen sclerosus dovrebbero lavorare a stretto contatto con i loro medici per gestire queste condizioni e monitorare eventuali cambiamenti preoccupanti.^[10]

Essere consapevoli del proprio corpo ed eseguire autoesami può anche aiutare con la diagnosi precoce. Se noti cambiamenti insoliti nell’aspetto o nella sensazione della pelle vulvare, o se sperimenti sintomi persistenti come prurito, bruciore o dolore, cerca immediatamente assistenza medica. La diagnosi precoce di cambiamenti precancerosi o di un cancro in fase iniziale migliora significativamente le possibilità di un trattamento di successo.

Come il Cancro della Vulva Colpisce il Corpo

Nel cancro della vulva, il normale processo di crescita e morte cellulare viene alterato. Le cellule sane nel corpo crescono, si dividono e muoiono in modo ordinato, con le cellule vecchie o danneggiate che vengono sostituite da nuove. Nel cancro, tuttavia, le cellule iniziano a moltiplicarsi in modo incontrollato e non muoiono quando dovrebbero. Queste cellule anomale si accumulano e formano tumori o escrescenze sulla vulva.^[2]

Nel cancro vulvare correlato all’HPV, il virus introduce proteine nelle cellule che disabilitano importanti meccanismi di soppressione tumorale. In particolare, l’HPV produce proteine chiamate E6 ed E7 che interferiscono con i geni p53 e RB, che normalmente impediscono alle cellule di crescere in modo incontrollato. Quando questi meccanismi protettivi vengono disabilitati, le cellule possono dividersi senza regolazione, portando allo sviluppo di cambiamenti precancerosi e infine al cancro.^[8]

Nel cancro vulvare non correlato all’HPV, l’infiammazione cronica e l’irritazione della pelle vulvare possono portare a cambiamenti genetici nelle cellule nel tempo. Questa irritazione prolungata fa sì che le cellule si riparino ripetutamente, e durante questo processo di riparazione possono verificarsi errori. Alla fine, questi errori possono risultare in cellule che crescono in modo anomalo e formano tumori cancerosi.

La maggior parte dei tumori vulvari si sviluppa nelle cellule squamose, che sono le cellule piatte e sottili che costituiscono lo strato esterno della pelle. Circa il 90% dei tumori vulvari sono carcinomi a cellule squamose. Una percentuale minore, circa il 5%, sono melanomi, che si sviluppano nelle cellule produttrici di pigmento della pelle. I melanomi tendono a crescere più rapidamente e hanno un rischio maggiore di diffondersi ad altre parti del corpo rispetto ai carcinomi a cellule squamose.^[2][7]

Se non trattato, il cancro della vulva può diffondersi oltre la vulva a strutture vicine come la vagina, l’uretra o l’ano. Le cellule tumorali possono anche viaggiare attraverso il sistema di drenaggio del corpo, chiamato sistema linfatico, ai linfonodi nell’area inguinale. Da lì, possono diffondersi a parti più distanti del corpo, inclusi altri organi. Questo è il motivo per cui la diagnosi e il trattamento precoci sono così importanti: possono impedire al cancro di avanzare a stadi più difficili da trattare.^[2]