Approccio chirurgico come trattamento primario
La chirurgia è il cardine del trattamento del tumore fibroso solitario (TFS), in particolare quando il tumore è localizzato. L’obiettivo della chirurgia è ottenere una resezione ampia, che comporta la rimozione del tumore insieme a un margine di tessuto normale per garantire un’escissione completa[5]. Questo approccio è fondamentale per ridurre il rischio di recidiva, poiché i tumori che si ripresentano hanno una maggiore probabilità di diventare cancerosi e diffondersi[1]. Nei casi in cui il tumore colpisce gli arti, si preferisce la chirurgia conservativa dell’arto per mantenerne la funzionalità, anche se può essere necessaria un’amputazione parziale o totale se il cancro si è diffuso ampiamente[5].
Ruolo della radioterapia
La radioterapia viene spesso utilizzata in combinazione con la chirurgia. Può essere somministrata prima dell’intervento per ridurre il tumore, facilitandone la rimozione, o dopo l’intervento per eliminare eventuali cellule tumorali residue[5]. Nei casi in cui la chirurgia non è praticabile, la radioterapia serve come alternativa per ridurre e distruggere il tumore[1]. La radioterapia adiuvante è particolarmente raccomandata per i TFS meningei, poiché ha dimostrato di migliorare significativamente il controllo locale[6].
Chemioterapia nei casi avanzati
La chemioterapia è tipicamente riservata ai TFS avanzati o metastatici. Mentre la chemioterapia convenzionale ha mostrato un’efficacia limitata, può aiutare a stabilizzare la malattia in alcuni pazienti[3]. Il tasso di risposta obiettiva è basso, ma una parte dei pazienti sperimenta una stabilizzazione della malattia per oltre sei mesi[3]. Gli agenti chemioterapici comuni includono antracicline, ifosfamide, dacarbazina e trabectedina[2].
Terapia antiangiogenica come opzione promettente
La terapia antiangiogenica si è rivelata un trattamento promettente per i TFS, in particolare nei casi avanzati o metastatici. Questi agenti prendono di mira le vie angiogeniche che sono altamente espresse nei TFS, come il recettore del fattore di crescita derivato dalle piastrine (PDGFR) e il recettore del fattore di crescita dell’endotelio vascolare (VEGFR)[2]. Il pazopanib è raccomandato come terapia antiangiogenica di prima linea per il suo profilo di tossicità favorevole e l’efficacia[4]. Altri agenti come sunitinib e axitinib hanno anche dimostrato attività e possono essere utilizzati in sequenza[4].
Esplorare la terapia mirata e l’immunoterapia
La terapia mirata e l’immunoterapia sono in fase di studio come potenziali trattamenti per i TFS. La terapia mirata mira a fermare la crescita e la diffusione delle cellule tumorali concentrandosi su caratteristiche specifiche all’interno delle cellule[5]. L’immunoterapia, d’altra parte, potenzia la capacità del sistema immunitario di uccidere le cellule tumorali[5]. Mentre alcuni studi clinici hanno mostrato risultati promettenti, sono necessarie ulteriori ricerche prima che queste terapie possano essere ampiamente approvate[5].
Importanza del monitoraggio post-trattamento
Dopo il trattamento, sono essenziali regolari visite di follow-up per monitorare eventuali segni di recidiva. Anche i TFS apparentemente benigni possono recidivare localmente o metastatizzare, richiedendo una sorveglianza a lungo termine[4]. Se il cancro riappare, è fondamentale un trattamento tempestivo, che può comportare ulteriori interventi chirurgici o radioterapia[5]. Il monitoraggio post-operatorio è particolarmente importante a causa del potenziale di recidiva[7].
