Comprendere la vasculite ANCA-associata

La vasculite associata agli anticorpi anticitoplasma dei neutrofili (ANCA) è un gruppo di malattie caratterizzate da infiammazione e distruzione dei piccoli vasi sanguigni, che colpisce più organi come reni, polmoni, intestino, stomaco e pelle^[4]. La presenza di anticorpi anticitoplasma dei neutrofili (ANCA) è una caratteristica comune in queste malattie^[1]. La AAV include disturbi come la granulomatosi con poliangite (GPA), la granulomatosi eosinofila con poliangite (EGPA) e la poliangite microscopica (MPA)^[4].

Obiettivi principali del trattamento

Gli obiettivi principali nel trattamento della AAV sono ridurre l’infiammazione correlata alla malattia, prevenire danni permanenti, evitare le ricadute della malattia e minimizzare la tossicità e la morbilità correlate al trattamento^[4]. Il trattamento è tipicamente diviso in due fasi: induzione e mantenimento. La terapia di induzione mira a raggiungere la remissione della malattia, mentre la terapia di mantenimento previene le ricadute^[4].

Opzioni di terapia di induzione

Per le forme gravi di AAV, la terapia di induzione tradizionale prevede glucocorticoidi ad alto dosaggio, come Solu-Medrol (metilprednisolone endovenoso), seguito da prednisone orale^[4]. La ciclofosfamide o il Rituximab sono spesso utilizzati per indurre la remissione riducendo il dosaggio dei glucocorticoidi^[4]. Il Rituximab, un anticorpo monoclonale che colpisce l’antigene CD20 sui linfociti B, ha dimostrato efficacia nell’induzione della remissione, in particolare nei pazienti con grave coinvolgimento renale^[1].

Efficacia e sicurezza del Rituximab

Il Rituximab si è dimostrato efficace nell’indurre la remissione in pazienti con MPO-AAV e grave coinvolgimento renale, con un basso rischio di complicanze infettive a breve termine^[1]. È considerato un’alternativa più sicura alle terapie immunosoppressive tradizionali, che comportano un rischio più elevato di effetti avversi gravi^[1]. In gravidanza, il Rituximab è stato utilizzato con successo con i corticosteroidi, offrendo una potenziale opzione di trattamento quando la ciclofosfamide è controindicata^[3].

Strategie di terapia di mantenimento

Una volta raggiunta la remissione, la terapia di mantenimento è cruciale per prevenire le ricadute. Il Rituximab è spesso preferito per il mantenimento, specialmente nei pazienti con una storia di frequenti ricadute^[4]. Altre opzioni includono glucocorticoidi a basso dosaggio combinati con azatioprina, metotrexato o micofenolato mofetile^[6].

Trattamenti alternativi ed emergenti

Per le forme non gravi di AAV, il metotrexato o il micofenolato mofetile possono essere utilizzati in combinazione con i glucocorticoidi^[6]. Tavneos (avacopan), un antagonista selettivo del recettore C5a, offre un trattamento mirato per GPA e MPA senza sopprimere il sistema immunitario^[4]. Nucala (mepolizumab) è approvato per il trattamento dell’EGPA^[4].

Considerazioni speciali nel trattamento

Nei casi di AAV con coinvolgimento renale, può essere considerato lo scambio plasmatico, specialmente quando i livelli di creatinina sierica sono elevati a causa di glomerulonefrite rapidamente progressiva^[6]. Per i pazienti con vasculite ANCA-associata de novo dopo il trapianto renale, sono stati esplorati il Rituximab e la plasmaferesi, sebbene gli eventi avversi correlati al trattamento possano complicare la gestione^[5].