Il linfoma diffuso a grandi cellule B stadio II è un tumore del sangue a crescita rapida che colpisce le cellule B, un tipo di globuli bianchi che aiutano a combattere le infezioni. Quando viene diagnosticato allo stadio II, il tumore è ancora considerato localizzato ma coinvolge più di un gruppo di linfonodi sullo stesso lato del diaframma, oppure si è esteso a un organo o tessuto vicino.

Cosa significa lo stadio II per la tua diagnosi

Capire il tuo stadio è una parte importante della pianificazione del trattamento. La stadiazione è il processo che i medici utilizzano per determinare quanto il tumore si sia diffuso nel corpo, il che li aiuta a raccomandare l’approccio terapeutico più appropriato. Nel linfoma diffuso a grandi cellule B stadio II, la malattia è ancora considerata in fase iniziale, il che generalmente significa che non si è diffusa ampiamente in tutto il corpo^[5].

Quando i medici assegnano uno stadio, usano un sistema numerato da 1 a 4, insieme a lettere che forniscono informazioni aggiuntive. Lo stadio II significa specificamente che è colpito più di un gruppo di linfonodi, ma tutti si trovano sullo stesso lato del diaframma, che è il sottile muscolo che separa il torace dall’addome. A volte potresti vedere lo stadio II scritto con la lettera “E” (come nello stadio IIE), il che significa che il linfoma si è esteso a una singola area al di fuori dei linfonodi, come un organo vicino ai linfonodi colpiti, ma sempre sullo stesso lato del diaframma^[5].

I medici possono anche aggiungere la lettera “B” al tuo stadio se presenti quelli che vengono chiamati sintomi B. Questi includono febbre superiore a 39,4 gradi Celsius che dura più di due giorni o va e viene, perdita di peso inspiegabile superiore al 10% del peso corporeo nell’arco di sei mesi, o sudorazioni notturne così intense da inzuppare le lenzuola^[10]. Avere questi sintomi non cambia il numero dello stadio, ma fornisce al team medico informazioni importanti su come il linfoma sta influenzando il tuo corpo.

Epidemiologia: chi sviluppa questa malattia

Il linfoma diffuso a grandi cellule B è il tipo più comune di linfoma, anche se nel complesso delle diagnosi oncologiche rimane relativamente raro. Secondo il National Cancer Institute, nel 2020, circa 6 persone su 100.000 hanno ricevuto una diagnosi di DLBCL. Per mettere questo dato in prospettiva, circa 500 persone su 100.000 hanno ricevuto una diagnosi di tumore in qualsiasi parte del corpo durante lo stesso periodo^[10].

Nel Regno Unito, circa 5.000 persone ricevono ogni anno una diagnosi di DLBCL, che rappresenta più di 40 casi su 100 di linfoma non-Hodgkin negli adulti. La malattia è più comune nei maschi rispetto alle femmine^[13]. Il DLBCL rappresenta circa il 30% di tutti i linfomi maligni, rendendolo un linfoma aggressivo che molti operatori sanitari incontrano regolarmente^[11].

Cause del linfoma diffuso a grandi cellule B

Il linfoma diffuso a grandi cellule B si verifica quando le cellule B subiscono cambiamenti o mutazioni. Le cellule B sono un particolare tipo di globuli bianchi, chiamati anche linfociti, che fanno parte della rete di difesa contro le infezioni del corpo all’interno del sistema linfatico. Queste mutazioni genetiche sono acquisite, il che significa che si sviluppano nel corso della vita piuttosto che essere presenti dalla nascita^[10].

Quando queste cellule B mutano, si trasformano da cellule sane che combattono le infezioni in cellule tumorali a crescita rapida. Queste cellule anormali prendono il sopravvento su quelle sane e non sono più in grado di combattere gli invasori che causano infezioni come virus e batteri. Le cellule B mutate sono più grandi delle normali cellule B sane e si diffondono con un modello diffuso piuttosto che raggrupparsi insieme, ed è così che la malattia prende il suo nome^[13].

Le cellule B tumorali possono comparire nei linfonodi, ma possono anche manifestarsi praticamente in qualsiasi organo del corpo, compreso il tratto gastrointestinale, la tiroide, la pelle, il seno, le ossa o il cervello^[10]. Nello stadio II della malattia, tuttavia, il tumore rimane relativamente localizzato ai gruppi di linfonodi o ai tessuti vicini su un lato del diaframma.

Alcuni tipi di DLBCL sono stati associati a virus specifici. Per esempio, le persone con DLBCL EBV-positivo hanno un’infezione da virus di Epstein-Barr. Gli operatori sanitari possono eseguire test per vari virus tra cui il virus di Epstein-Barr, l’HIV, l’epatite B e l’epatite C come parte della valutazione diagnostica^[7].

Fattori di rischio

Sebbene la causa esatta delle mutazioni genetiche che portano al DLBCL non sia completamente compresa, alcuni fattori possono aumentare il rischio di sviluppare questa malattia. I fattori di rischio specifici non sono ampiamente descritti nelle informazioni generali sulla malattia allo stadio II, ma le mutazioni che causano il DLBCL vengono acquisite durante la vita di una persona piuttosto che essere ereditate^[1].

Sintomi che potresti sperimentare

I sintomi del linfoma diffuso a grandi cellule B possono iniziare o peggiorare in poche settimane perché è un tumore a crescita rapida. Il sintomo più comune che le persone notano sono i linfonodi ingrossati nel collo, nelle ascelle o nell’inguine. Questi di solito appaiono come un nodulo che non scompare e sembra ingrandirsi. Il nodulo di solito non è doloroso, ma può esserlo in alcuni casi^[10].

Questi rigonfiamenti sono linfonodi ingrossati e possono crescere molto rapidamente. Poiché il DLBCL è aggressivo, questi cambiamenti tendono a verificarsi rapidamente piuttosto che gradualmente nel corso di molti mesi^[13].

Circa il 30% delle persone con DLBCL sperimenta quelli che i medici chiamano “sintomi B”. Questi includono febbre superiore a 39,4 gradi Celsius che dura più di due giorni o va e viene senza una causa evidente, perdita di peso inspiegabile che comporta la perdita di oltre il 10% del peso corporeo nell’arco di sei mesi, e sudorazioni notturne così intense da inzuppare le lenzuola^[10].

Avere questi sintomi non significa necessariamente che hai un linfoma diffuso a grandi cellule B, ma dovresti contattare un medico ogni volta che noti cambiamenti nel tuo corpo che durano diverse settimane. Alcune persone possono anche sperimentare prurito inspiegabile, ed è importante riferire al medico qualsiasi sintomo di questo tipo^[13].

Il DLBCL può anche svilupparsi al di fuori dei linfonodi e, quando lo fa, i sintomi dipendono da dove si localizza. Per esempio, se il DLBCL cresce nell’addome o nell’intestino, potrebbe causare dolore, diarrea o sanguinamento. Se cresce nel torace, potresti avvertire mancanza di respiro o tosse^[13].

Come viene diagnosticato il DLBCL stadio II

La diagnosi di linfoma diffuso a grandi cellule B spesso inizia con un esame fisico in cui il medico controlla la presenza di linfonodi ingrossati nel collo, nelle ascelle e nell’inguine, e verifica se ci sono ingrossamenti della milza o del fegato^[7].

Il test principale per diagnosticare definitivamente il linfoma è una biopsia del linfonodo. Si tratta di una procedura in cui il medico rimuove tutto o parte di un linfonodo ingrossato e lo invia a un laboratorio. Uno specialista esamina quindi il tessuto al microscopio per cercare cellule tumorali e identificarne le caratteristiche specifiche. Questo è l’unico modo per confermare che hai un linfoma e determinare esattamente di che tipo si tratta^[13].

Una biopsia può comportare la rimozione di tutto o parte di un linfonodo, oppure il prelievo di un campione da altre parti del corpo a seconda dei sintomi e di dove sembra essere localizzata la malattia. I test di laboratorio mostreranno se hai un linfoma diffuso a grandi cellule B e possono identificare caratteristiche specifiche delle cellule tumorali^[7].

Anche gli esami del sangue sono una parte importante della diagnosi. Questi possono a volte mostrare se sono presenti cellule di linfoma e aiutano a controllare la presenza di virus tra cui il virus di Epstein-Barr, l’HIV, l’epatite B e l’epatite C. Gli esami del sangue misurano anche i livelli di lattato deidrogenasi (LDH), che è spesso più elevato nelle persone con linfoma. Inoltre, gli esami del sangue controllano la tua salute generale, il conteggio delle cellule del sangue e la funzionalità renale ed epatica^[7].

Una volta diagnosticato il linfoma, verranno effettuati ulteriori test per determinare lo stadio. Gli esami di imaging sono fondamentali per la stadiazione perché mostrano la localizzazione e l’estensione della malattia. Una PET-TC è lo strumento standard di stadiazione. Questa combina una Tomografia a Emissione di Positroni, che utilizza un tracciante di glucosio radioattivo per evidenziare le aree in cui le cellule tumorali stanno consumando attivamente zucchero, con una Tomografia Computerizzata che fornisce immagini anatomiche dettagliate. Questo test aiuta a confermare la posizione esatta e l’estensione della malattia per determinare se hai un linfoma stadio II^[14].

Altri esami di imaging potrebbero includere risonanze magnetiche per esaminare la testa o la colonna vertebrale, o ulteriori TC. Il medico potrebbe anche raccomandare un aspirato e una biopsia del midollo osseo, che sono procedure per raccogliere cellule dal midollo osseo per i test. Il midollo osseo è la sostanza morbida all’interno delle ossa dove vengono prodotte le cellule del sangue. Questi campioni, tipicamente prelevati dall’osso dell’anca, vengono inviati a un laboratorio per verificare se le cellule di linfoma si sono diffuse al midollo osseo, il che è cruciale per una stadiazione accurata e la pianificazione del trattamento^[7].

In alcuni casi, potresti avere una puntura lombare per verificare la presenza di cellule di linfoma nel liquido intorno al cervello e al midollo spinale, particolarmente se c’è preoccupazione che il linfoma stia colpendo il sistema nervoso centrale^[13].

Strategie di prevenzione

Poiché le cause esatte delle mutazioni genetiche che portano al linfoma diffuso a grandi cellule B non sono completamente comprese, e le mutazioni vengono acquisite durante la vita di una persona piuttosto che essere ereditate, strategie di prevenzione specifiche non sono ben stabilite nelle informazioni disponibili. La malattia si sviluppa quando le cellule B mutano spontaneamente, e questi cambiamenti attualmente non possono essere previsti o prevenuti attraverso modifiche dello stile di vita o altri interventi^[1].

Comprendere cosa succede nel tuo corpo

Per capire cosa accade nel linfoma diffuso a grandi cellule B, è utile conoscere il sistema linfatico. Il sistema linfatico è una rete di tessuti, vasi e organi che aiutano a combattere le infezioni nel corpo. Include tubicini chiamati vasi linfatici che si ramificano in tutte le parti del corpo, trasportando un liquido color paglierino chiamato linfa. Questo liquido circola intorno ai tessuti del corpo e contiene un elevato numero di globuli bianchi, specificamente linfociti, che combattono le infezioni^[13].

Ci sono due tipi principali di linfociti: i linfociti T (cellule T) e i linfociti B (cellule B). Le cellule B normali sono una parte importante della rete di difesa contro le infezioni. Lavorano per proteggerti da invasori come virus e batteri^[1].

Quando sviluppi un linfoma diffuso a grandi cellule B, il tuo corpo produce linfociti B anormali. Queste cellule anormali sono più grandi delle normali cellule B sane, motivo per cui “grandi cellule” fa parte del nome della malattia. Si diffondono anche con un modello diffuso nelle aree colpite piuttosto che raggrupparsi insieme^[13].

Questi linfociti anormali si accumulano nei linfonodi o in altri organi del corpo, ma non funzionano correttamente. Poiché sono tumorali, non possono combattere le infezioni come fanno normalmente i globuli bianchi. Invece, crescono rapidamente e prendono il sopravvento sulle cellule sane, disturbando la normale funzione del sistema immunitario^[13].

Nello stadio II della malattia in particolare, queste cellule B anormali si sono diffuse a più di un gruppo di linfonodi, ma tutte le aree colpite rimangono sullo stesso lato del diaframma, oppure la malattia può essersi estesa a un singolo organo o tessuto vicino ai linfonodi colpiti. Questo modello localizzato è ciò che distingue lo stadio II dagli stadi più avanzati in cui il tumore si è diffuso su entrambi i lati del diaframma o a più organi distanti^[5].