Cancro Retroperitoneale

Il cancro retroperitoneale è un gruppo di tumori rari che si sviluppano nella parte posteriore dell’addome, in uno spazio chiamato retroperitoneo. Questi tumori spesso crescono silenziosamente e possono raggiungere dimensioni molto grandi prima di essere scoperti, rendendoli uno dei tumori più difficili da diagnosticare e trattare.

Indice dei contenuti

• Comprendere il cancro retroperitoneale
• Quanto è comune il cancro retroperitoneale?
• Chi è a rischio?
• Riconoscere i sintomi
• Come viene diagnosticato il cancro retroperitoneale?
• Prevenire il cancro retroperitoneale
• Cosa succede nel corpo?
• Obiettivi del trattamento nel cancro retroperitoneale
• Approcci terapeutici standard
• Trattamenti in fase di sperimentazione negli studi clinici
• Comprendere la prognosi del cancro retroperitoneale
• Progressione naturale senza trattamento
• Possibili complicazioni
• Impatto sulla vita quotidiana
• Supporto per i familiari
• Studi clinici in corso sul cancro retroperitoneale

Comprendere il cancro retroperitoneale

Il retroperitoneo è lo spazio situato tra il rivestimento della cavità addominale e la parete posteriore dell’addome. Quest’area contiene diversi organi e strutture importanti, tra cui i reni, il pancreas e importanti vasi sanguigni come parti dell’aorta e la vena cava inferiore. Quando i tumori si sviluppano in questa posizione, vengono chiamati tumori retroperitoneali o sarcomi retroperitoneali.^[1]

Circa un terzo di tutti i tumori che insorgono nel retroperitoneo sono sarcomi, che sono crescite cancerose. I restanti tumori possono includere linfomi, altri tipi di crescite cancerose o condizioni benigne. I sarcomi stessi sono piuttosto rari nella popolazione generale, e quelli che si verificano nel retroperitoneo costituiscono circa il 15 percento di tutti i sarcomi dei tessuti molli diagnosticati.^[1][3]

I due tipi più comuni di cancro retroperitoneale sono il liposarcoma, che inizia nelle cellule adipose, e il leiomiosarcoma, che ha origine nel tessuto muscolare liscio. Altri tipi meno comuni includono il tumore fibroso solitario, il sarcoma pleomorfo, il tumore maligno delle guaine nervose, il sarcoma sinoviale e il sarcoma di Ewing.^[2][4]

Il liposarcoma ha cinque diversi sottotipi: ben differenziato, dedifferenziato, mixoide, a cellule rotonde e pleomorfo. Alcuni di questi sottotipi crescono lentamente e non si diffondono ad altre parti del corpo, mentre altri possono crescere rapidamente e invadere in modo aggressivo gli organi vicini.^[2]

Quanto è comune il cancro retroperitoneale?

I sarcomi retroperitoneali sono molto rari. Negli Stati Uniti, i sarcomi dei tessuti molli rappresentano complessivamente circa 8.600 nuovi casi ogni anno, che è meno dell’uno percento di tutti i tumori di nuova diagnosi. Tra tutti i sarcomi dei tessuti molli, circa il 15 percento insorge nel retroperitoneo.^[1]

Nel Regno Unito, si stimano da 250 a 300 nuove diagnosi di sarcoma retroperitoneale ogni anno su circa 2.000 casi totali di sarcoma dei tessuti molli previsti annualmente in Inghilterra e Galles.^[3]

La rarità di questi tumori significa che molti professionisti sanitari possono vedere solo pochi casi nel corso della loro carriera. Questo è il motivo per cui il trattamento presso centri specializzati con esperienza nella gestione di questi tumori complessi è fortemente raccomandato. La posizione del tumore in profondità nel corpo e la sua tendenza a crescere fino a dimensioni grandi prima del rilevamento rendono i sarcomi retroperitoneali particolarmente difficili rispetto ai sarcomi in altre posizioni, come braccia o gambe.^[3]

Chi è a rischio?

I sarcomi retroperitoneali si verificano in modo uguale nelle donne e negli uomini. Sebbene l’età tipica alla diagnosi sia intorno ai cinquant’anni, questi tumori possono svilupparsi a qualsiasi età, dai bambini agli anziani.^[1]

Il liposarcoma viene diagnosticato più comunemente negli uomini di mezza età tra i 50 e i 65 anni.^[2]

Al momento, le cause esatte del liposarcoma e del leiomiosarcoma rimangono poco chiare. La ricerca suggerisce che il liposarcoma si forma quando una cellula adiposa subisce una mutazione—un cambiamento nel suo materiale genetico—e inizia a moltiplicarsi rapidamente mentre non riesce a morire quando le cellule sane normalmente lo farebbero. Allo stesso modo, il leiomiosarcoma sembra risultare da anomalie nel DNA che portano a cambiamenti genetici anormali e alla crescita di cellule cancerose.^[2]

Diverse condizioni genetiche ereditarie sono state collegate a un aumento del rischio di sviluppare sarcoma retroperitoneale. Queste includono la sindrome di Li-Fraumeni, la poliposi adenomatosa familiare (nota anche come FAP o sindrome di Gardner), la neurofibromatosi di tipo 1 (chiamata anche NF1 o malattia di von Recklinghausen), la sclerosi tuberosa (malattia di Bourneville), la sindrome di Werner (progeria dell’adulto) e la sindrome del carcinoma basocellulare nevoide (sindrome di Gorlin).^[1][2][5]

Altri fattori di rischio che possono aumentare la probabilità di sviluppare un sarcoma includono precedente esposizione a radiazioni da trattamento oncologico precedente, danni al sistema linfatico, una storia familiare di cancro e esposizione a lungo termine a determinate sostanze chimiche tossiche come il cloruro di vinile, gli erbicidi, l’arsenico e la diossina.^[2][10]

Riconoscere i sintomi

Una delle principali sfide con il cancro retroperitoneale è che spesso non causa sintomi nelle sue fasi iniziali. Poiché il retroperitoneo ha molto spazio ed è profondo all’interno del corpo, i tumori possono crescere abbastanza grandi prima che una persona ne diventi consapevole. In molti casi, questi tumori vengono scoperti incidentalmente durante imaging medico eseguito per altri motivi.^[4][5]

Quando i sintomi compaiono, sono solitamente correlati alle dimensioni del tumore e al suo effetto sugli organi vicini. Il sintomo più comune è un nodulo o massa visibile nell’addome. Alcuni pazienti possono sentire il loro addome aumentare di dimensione o notare che il loro girovita si sta espandendo.^[4]

Altri sintomi del liposarcoma includono gonfiore addominale, dolore addominale, stitichezza (difficoltà ad avere movimenti intestinali), sentirsi sazi prima quando si mangia e sangue nelle feci.^[2]

I sintomi del leiomiosarcoma possono variare a seconda della posizione del tumore, delle dimensioni e se si è diffuso. Le fasi iniziali possono non avere alcun sintomo. Man mano che il tumore cresce, le persone possono sperimentare un nodulo o gonfiore visibile, dolore, perdita di peso inspiegabile, nausea e vomito. I tumori leiomiosarcoma possono causare sanguinamento nel tratto gastrointestinale, portando a feci nere, catramose e maleodoranti (chiamate melena), disagio addominale o persino vomito di sangue (chiamato ematemesi).^[2]

Altri sintomi possono includere dolore sordo nell’addome o nella parte bassa della schiena, stanchezza, sazietà precoce (sentirsi sazi dopo aver mangiato solo una piccola quantità di cibo), perdita di appetito, ernia, anemia (basso numero di globuli rossi) e gonfiore negli arti inferiori.^[1][4][5]

Poiché questi sintomi sono spesso vaghi e possono essere scambiati per condizioni più comuni come problemi digestivi o persino cambiamenti legati alla menopausa, molte persone ritardano nel cercare assistenza medica. Chiunque sperimenti una combinazione di questi sintomi, specialmente una massa addominale in crescita, dovrebbe consultare un medico tempestivamente.^[2]

Come viene diagnosticato il cancro retroperitoneale?

La diagnosi del cancro retroperitoneale inizia con una visita da un professionista sanitario che raccoglierà una storia medica ed eseguirà un esame fisico. Poiché questi tumori possono presentare una sfida diagnostica, è essenziale un’imaging di buona qualità.^[3]

Lo strumento diagnostico più utile per il sarcoma retroperitoneale è una tomografia computerizzata, comunemente nota come TAC. Questo test di imaging utilizza apparecchiature a raggi X speciali per creare immagini dettagliate dell’interno del corpo, mostrando il tumore, le sue dimensioni, la sua posizione e la sua relazione con organi e vasi sanguigni vicini. Una TAC è anche ideale per pianificare una biopsia se necessario.^[1][2]

In alcuni casi, può essere utilizzata la risonanza magnetica (RM), specialmente nei pazienti che hanno allergie al colorante di contrasto endovenoso utilizzato nelle TAC. La RM è particolarmente utile quando i medici devono valutare il coinvolgimento del midollo spinale, delle aperture vertebrali, dei nervi o dei muscoli della schiena.^[3]

Altri test di imaging possono includere l’ecografia e, in alcune situazioni, la tomografia a emissione di positroni (PET). Una TAC del torace viene tipicamente eseguita per verificare se il cancro si è diffuso ai polmoni.^[4]

Può essere difficile determinare il tipo esatto di sarcoma basandosi solo sull’imaging. Per questo motivo, ottenere un campione di tessuto attraverso una biopsia è importante prima di iniziare il trattamento. Una biopsia comporta la rimozione di un piccolo pezzo del tumore in modo che uno specialista chiamato patologo possa esaminarlo al microscopio. Questo aiuta a confermare se il tumore è canceroso e identifica il tipo specifico e il sottotipo di sarcoma.^[3][4]

Il metodo preferito è una biopsia con ago guidata dall’imaging e percutanea. In questa procedura, un medico utilizza imaging come ecografia o TAC per guidare un ago cavo nel tumore per raccogliere campioni di tessuto. Solitamente vengono prelevati più campioni per garantire che sia disponibile materiale sufficiente per una diagnosi accurata. Questo tipo di biopsia viene eseguito inserendo l’ago attraverso la pelle, quindi è meno invasivo della chirurgia.^[3]

Una volta confermata la diagnosi, possono essere eseguiti ulteriori test per determinare lo stadio del cancro. La stadiazione è il processo di scoprire se le cellule tumorali si sono diffuse ad altre parti del corpo. Queste informazioni aiutano i medici a comprendere l’estensione della malattia e a pianificare il miglior approccio terapeutico.^[1]

Prevenire il cancro retroperitoneale

Poiché le cause esatte del sarcoma retroperitoneale non sono ben comprese, non esistono strategie di prevenzione specifiche note per ridurre in modo affidabile il rischio di sviluppare questo tipo di cancro. A differenza di alcuni tumori collegati a fattori di stile di vita come il fumo o la dieta, i sarcomi retroperitoneali sembrano verificarsi casualmente nella maggior parte dei casi.^[2]

Per le persone con sindromi genetiche ereditarie che aumentano il rischio di sarcomi, come la sindrome di Li-Fraumeni o la neurofibromatosi di tipo 1, la consulenza genetica può essere utile. I consulenti genetici possono fornire informazioni sulla condizione, discutere i rischi e, in alcuni casi, raccomandare strategie di monitoraggio per rilevare precocemente i tumori se si sviluppano.^[1]

Le persone che sono state esposte a dosi elevate di radiazioni durante un precedente trattamento oncologico dovrebbero essere consapevoli che questa esposizione può aumentare leggermente il rischio di sviluppare un sarcoma più avanti nella vita. Il follow-up regolare con i professionisti sanitari e la segnalazione di sintomi insoliti possono aiutare nella diagnosi precoce.^[2]

Evitare l’esposizione a lungo termine a determinate sostanze chimiche tossiche, come il cloruro di vinile, gli erbicidi, l’arsenico e la diossina, può aiutare a ridurre il rischio, sebbene il collegamento tra queste esposizioni e il sarcoma retroperitoneale non sia definitivamente dimostrato.^[2]

Mantenere una buona salute generale attraverso esercizio fisico regolare, una dieta equilibrata, sonno adeguato e controlli medici di routine è sempre consigliabile, anche se queste misure non hanno dimostrato specificamente di prevenire i sarcomi retroperitoneali.^[2]

Cosa succede nel corpo?

Per capire come il sarcoma retroperitoneale colpisce il corpo, è utile sapere cosa succede normalmente nel retroperitoneo. Questo spazio contiene tessuti connettivi, grasso, muscolo liscio, nervi e vasi sanguigni che supportano e circondano gli organi. In una persona sana, le cellule in questi tessuti crescono, si dividono e muoiono in modo controllato.

Nel sarcoma retroperitoneale, le cellule nel tessuto adiposo, nel muscolo liscio o in altri tessuti connettivi subiscono cambiamenti genetici che le fanno crescere e dividersi in modo incontrollato. Invece di morire quando dovrebbero, queste cellule anormali continuano ad accumularsi, formando un tumore. Nel tempo, il tumore cresce più grande e inizia a occupare spazio nel retroperitoneo.^[2]

Poiché il retroperitoneo è uno spazio ampio con spazio per l’espansione, i tumori possono crescere fino a dimensioni molto grandi prima di causare sintomi. Man mano che il tumore si ingrandisce, può premere o spostare organi vicini come i reni, l’intestino, il pancreas o la vescica. Questa pressione può causare dolore, cambiamenti nella funzione intestinale o urinaria o una sensazione di pienezza. In alcuni casi, il tumore può invadere o crescere negli organi e nei vasi sanguigni adiacenti, rendendo il trattamento più complicato.^[1][2]

Il grado del tumore—che descrive quanto le cellule tumorali appaiono anormali al microscopio e quanto velocemente è probabile che crescano—svolge un ruolo importante nel prevedere il comportamento del tumore. I tumori ad alto grado tendono a crescere più rapidamente e hanno maggiori probabilità di diffondersi ad altre parti del corpo, mentre i tumori a basso grado crescono più lentamente.^[3]

I sarcomi retroperitoneali possono talvolta diffondersi ad altre aree del corpo attraverso il flusso sanguigno o il sistema linfatico. I polmoni sono un sito comune di diffusione. Quando il cancro si diffonde dalla sua posizione originale a un’altra parte del corpo, si chiama metastasi.^[1]

Sfortunatamente, i sarcomi retroperitoneali hanno un alto tasso di recidiva, il che significa che spesso ritornano anche dopo la rimozione completa. Questo è particolarmente vero per i liposarcomi dedifferenziati. Il rischio di recidiva è uno dei motivi per cui il monitoraggio continuo e le cure di follow-up sono così importanti per i pazienti che sono stati trattati per questo tipo di cancro.^[2]

La chirurgia per il sarcoma retroperitoneale è complessa e può durare otto ore o più. Spesso richiede gli sforzi coordinati di più équipe chirurgiche, inclusi specialisti in chirurgia generale, urologia, chirurgia vascolare e altri campi, a seconda di quali organi e strutture sono coinvolti. Le richieste fisiche e mentali di questo tipo di chirurgia sono significative sia per i pazienti che per le équipe mediche che si prendono cura di loro.^[2][5]

Obiettivi del trattamento nel cancro retroperitoneale

Quando i pazienti scoprono di avere un cancro retroperitoneale, affrontano non solo lo shock della diagnosi oncologica, ma anche la realtà che questa malattia è estremamente rara. L’obiettivo principale del trattamento è rimuovere completamente il tumore, il che offre la migliore possibilità di sopravvivenza a lungo termine. Poiché questi tumori crescono in una posizione anatomica complessa, circondati da organi vitali e grandi vasi sanguigni, la pianificazione del trattamento deve essere attentamente personalizzata sulla situazione specifica di ciascun paziente.^[1]

Il successo del trattamento dipende fortemente da diversi fattori: lo stadio della malattia al momento della diagnosi, il tipo specifico di sarcoma, le dimensioni e la posizione del tumore, e se si è diffuso ad altre parti del corpo. Le società mediche hanno sviluppato linee guida standard per il trattamento, ma i ricercatori continuano ad esplorare nuove terapie attraverso studi clinici, cercando modi migliori per gestire questo cancro difficile. La priorità principale è ottenere la rimozione chirurgica completa quando possibile, poiché questa rappresenta l’unica potenziale cura per i pazienti con sarcoma retroperitoneale.^[3]

Poiché questi tumori sono così rari—rappresentando solo circa il 15 percento di tutti i sarcomi dei tessuti molli—è fortemente raccomandata l’assistenza specializzata presso centri ad alto volume con équipe multidisciplinari. La ricerca ha dimostrato che la qualità del primo intervento chirurgico influenza significativamente i risultati, con alcuni studi che suggeriscono che una chirurgia esperta può ridurre sostanzialmente i tassi di recidiva.^[5]

Approcci terapeutici standard

La chirurgia rimane la pietra miliare del trattamento per il cancro retroperitoneale. Questo approccio chirurgico non è semplice—spesso richiede molte ore in sala operatoria e gli sforzi coordinati di più équipe chirurgiche. L’obiettivo è rimuovere l’intero tumore insieme a un margine di tessuto sano quando possibile. Tuttavia, poiché questi tumori spesso crescono molto e possono toccare o comprimere organi vicini, i chirurghi devono frequentemente rimuovere anche le strutture adiacenti.^[2]

La tecnica chirurgica spesso coinvolge quella che i medici chiamano resezione en bloc, il che significa che il tumore e gli eventuali organi attaccati vengono rimossi come un’unica unità completa piuttosto che pezzo per pezzo. A seconda della posizione e dell’estensione del tumore, questo potrebbe significare rimuovere parte o tutto il rene, sezioni del colon (intestino), porzioni del pancreas, la milza, o persino parti di grandi vasi sanguigni. In alcuni casi, i pazienti potrebbero aver bisogno di una colostomia (un’apertura nell’addome per l’eliminazione dei rifiuti) o di una urostomia (un’apertura per il drenaggio dell’urina) dopo l’intervento.^[4]

Queste operazioni sono altamente complesse e possono durare otto ore o più, richiedendo una significativa resistenza fisica sia dall’équipe chirurgica che dal paziente. L’approccio multidisciplinare è essenziale—i chirurghi oncologi lavorano insieme a urologi, chirurghi vascolari e altri specialisti per navigare in sicurezza l’anatomia intricata. A causa della natura estensiva di questi interventi, i pazienti tipicamente affrontano un periodo di recupero sostanziale e possono sperimentare cambiamenti significativi nella loro qualità di vita.^[2]

Non tutti i sarcomi retroperitoneali possono essere rimossi chirurgicamente. Nei casi in cui il tumore non può essere completamente resecato a causa del coinvolgimento di strutture critiche che non possono essere sacrificate, la chirurgia potrebbe non essere raccomandata. La capacità di ottenere la rimozione chirurgica completa e il grado del tumore (quanto appaiono anormali le cellule tumorali al microscopio) rimangono i predittori più importanti del fatto che il cancro ritornerà e di quanto a lungo i pazienti sopravvivranno.^[3]

Radioterapia

Il ruolo della radioterapia nel trattamento del sarcoma retroperitoneale rimane in qualche modo poco chiaro, con prove limitate sulla sua efficacia. Alcuni centri di trattamento utilizzano la radioterapia prima dell’intervento chirurgico (neoadiuvante) o dopo l’intervento (adiuvante), in particolare quando il rischio di recidiva è considerato alto. Le radiazioni possono essere somministrate come radioterapia a fasci esterni, dove i fasci sono diretti al tumore dall’esterno del corpo.^[2]

Quando la radioterapia viene utilizzata prima della chirurgia, l’obiettivo è ridurre il tumore e renderlo più facile da rimuovere completamente. Dopo la chirurgia, le radiazioni possono essere impiegate per uccidere eventuali cellule tumorali rimanenti nell’area. Tuttavia, somministrare radiazioni al retroperitoneo presenta sfide a causa dei vicini organi vitali e delle strutture sensibili al danno da radiazioni. Il trattamento deve essere attentamente pianificato per ridurre al minimo i danni agli intestini, ai reni, al fegato e al midollo spinale.^[17]

I potenziali effetti collaterali della radioterapia in quest’area possono includere danni agli organi circostanti. Gli effetti tardivi—problemi che appaiono mesi o anni dopo il trattamento—potrebbero includere cicatrizzazione dei tessuti, problemi alla vescica se questa era nel campo di radiazione, complicazioni intestinali o disfunzione renale. Questi effetti sottolineano perché le decisioni sulla radioterapia devono essere attentamente valutate da équipe esperte.^[17]

Chemioterapia

Similmente alla radioterapia, attualmente non ci sono prove sufficienti per determinare definitivamente se la chemioterapia sia efficace per il sarcoma retroperitoneale. Alcuni oncologi medici possono raccomandare la chemioterapia in determinate situazioni, in particolare per sottotipi specifici di sarcoma che sono noti per essere più reattivi a questi farmaci. La chemioterapia utilizza farmaci che viaggiano attraverso il flusso sanguigno per uccidere le cellule tumorali in tutto il corpo.^[2]

La decisione di utilizzare la chemioterapia dipende da diversi fattori tra cui il sottotipo istologico specifico del sarcoma, lo stadio della malattia e lo stato di salute generale del paziente. Diversi tipi di sarcomi retroperitoneali possono rispondere diversamente agli agenti chemioterapici. L’équipe di trattamento valuta ogni caso individualmente durante riunioni multidisciplinari del comitato oncologico per determinare se la chemioterapia possa offrire benefici.^[1]

Gli effetti collaterali comuni della chemioterapia possono includere affaticamento, nausea, perdita di capelli, aumento del rischio di infezioni ed effetti sui conteggi delle cellule del sangue. Gli effetti collaterali specifici dipendono da quali farmaci chemioterapici vengono utilizzati. I pazienti che ricevono chemioterapia richiedono un monitoraggio attento e cure di supporto per gestire questi effetti.^[2]

Trattamenti in fase di sperimentazione negli studi clinici

Poiché i trattamenti standard per il sarcoma retroperitoneale hanno limitazioni e la malattia ha una tendenza a recidivare anche dopo la rimozione chirurgica completa, i ricercatori stanno attivamente indagando nuovi approcci terapeutici attraverso studi clinici. Questi studi mirano a trovare modi più efficaci per prevenire la recidiva e migliorare la sopravvivenza a lungo termine. Gli studi clinici seguono un processo strutturato per testare sicurezza ed efficacia.^[3]

Comprendere le fasi degli studi clinici

Gli studi di Fase I si concentrano principalmente sulla sicurezza. I ricercatori determinano la dose appropriata di un nuovo trattamento e identificano quali effetti collaterali si verificano. Questi studi tipicamente coinvolgono piccoli numeri di pazienti. Gli studi di Fase II valutano se il trattamento sembra funzionare contro il cancro—riduce i tumori o ne previene la crescita? Questi studi arruolano più pazienti degli studi di Fase I. Gli studi di Fase III confrontano il nuovo trattamento direttamente con il trattamento standard per determinare se il nuovo approccio è migliore, con grandi numeri di pazienti arruolati in più centri.^[11]

Approcci neoadiuvanti

Un’area di indagine attiva coinvolge la somministrazione di trattamenti prima della chirurgia—chiamata terapia neoadiuvante. I ricercatori stanno testando se somministrare chemioterapia, radioterapia o una combinazione di entrambe prima dell’operazione possa ridurre i tumori e rendere più realizzabile la rimozione chirurgica completa. Gli studi clinici stanno valutando diverse tecniche di radiazione e regimi chemioterapici utilizzati prima della chirurgia in pazienti ben selezionati.^[11]

Questi approcci neoadiuvanti sembrano essere sicuri quando applicati con attenzione dopo un’approfondita revisione da parte di comitati oncologici multidisciplinari specializzati in sarcomi. La teoria è che trattare il tumore prima della chirurgia potrebbe anche affrontare eventuali cellule tumorali microscopiche che si sono già diffuse ma sono troppo piccole per essere rilevate con gli studi di imaging. Tuttavia, queste strategie sono ancora in fase di valutazione per determinare quali pazienti ne traggono maggior beneficio.^[11]

Terapie mirate e nuovi agenti

I ricercatori stanno esplorando terapie mirate progettate per attaccare caratteristiche molecolari specifiche delle cellule del sarcoma. A differenza della chemioterapia tradizionale che colpisce tutte le cellule in rapida divisione, le terapie mirate mirano a interferire con molecole o vie specifiche di cui le cellule tumorali hanno bisogno per crescere e sopravvivere. Alcuni di questi approcci si concentrano sul bloccare i segnali che dicono alle cellule tumorali di moltiplicarsi, mentre altri lavorano per interrompere l’apporto di sangue di cui i tumori hanno bisogno per crescere.^[3]

Gli studi clinici possono testare nuovi inibitori enzimatici che bloccano proteine specifiche coinvolte nella crescita delle cellule tumorali. Altri studi valutano farmaci che prendono di mira la capacità del tumore di formare nuovi vasi sanguigni—un processo chiamato angiogenesi. Prevenendo la formazione di nuovi vasi sanguigni, questi trattamenti mirano a privare il tumore dei nutrienti e dell’ossigeno di cui ha bisogno per espandersi.^[11]

Approcci di immunoterapia

L’immunoterapia rappresenta un’area entusiasmante della ricerca sul cancro che sfrutta il sistema immunitario del corpo stesso per combattere il cancro. Questi trattamenti funzionano aiutando il sistema immunitario a riconoscere e attaccare le cellule tumorali. Alcuni approcci immunoterapici coinvolgono farmaci chiamati inibitori dei checkpoint che rilasciano i freni sul sistema immunitario, permettendogli di montare un attacco più forte contro i tumori.^[3]

Gli studi clinici stanno testando varie strategie immunoterapiche per i sarcomi, inclusi i tumori retroperitoneali. Alcuni studi combinano l’immunoterapia con altri trattamenti come la chemioterapia o la radioterapia per vedere se la combinazione funziona meglio di qualsiasi approccio singolo. I ricercatori stanno anche lavorando per identificare quali pazienti hanno maggiori probabilità di rispondere all’immunoterapia in base a caratteristiche specifiche dei loro tumori.^[11]

Disponibilità degli studi e idoneità dei pazienti

Gli studi clinici per il sarcoma retroperitoneale sono condotti presso centri oncologici specializzati negli Stati Uniti, in Europa e in altre regioni del mondo. Non tutti i pazienti sono idonei per ogni studio—i ricercatori selezionano attentamente i partecipanti in base a criteri specifici. Questi criteri potrebbero includere lo stadio del tumore, se si tratta di un tumore di nuova diagnosi o di una recidiva, lo stato di salute generale del paziente e i trattamenti precedentemente ricevuti.^[1]

I pazienti interessati agli studi clinici dovrebbero discutere le opzioni con la loro équipe oncologica. Molti centri specializzati in sarcomi partecipano a più studi, offrendo ai pazienti accesso a trattamenti sperimentali che potrebbero non essere disponibili altrove. L’arruolamento in uno studio clinico può fornire accesso a terapie promettenti contribuendo al contempo alle conoscenze mediche che aiuteranno i futuri pazienti.^[9]

Comprendere la prognosi del cancro retroperitoneale

Quando qualcuno riceve una diagnosi di cancro retroperitoneale, una delle prime domande che viene in mente riguarda il futuro e cosa aspettarsi. Questa è una preoccupazione profondamente personale ed è importante affrontarla con onestà e compassione. Le prospettive per il cancro retroperitoneale dipendono da diversi fattori che i medici considerano attentamente quando discutono la prognosi con i pazienti e le loro famiglie.^[1]

I tassi di sopravvivenza nel cancro retroperitoneale sono significativamente influenzati dalle dimensioni raggiunte dal tumore al momento della sua scoperta. Poiché questi tumori crescono in uno spazio dove hanno spazio per espandersi senza causare disagio immediato, vengono raramente rilevati quando sono più piccoli di cinque centimetri. La maggior parte dei pazienti non nota nulla finché il tumore non è cresciuto considerevolmente.^[1] Questa presentazione tardiva influisce sui risultati perché i tumori più grandi sono più difficili da rimuovere completamente durante l’intervento chirurgico.

Un altro fattore critico che determina la prognosi è se i chirurghi possono ottenere quelli che vengono chiamati margini chirurgici ampi—questo significa rimuovere il tumore insieme a un’area circostante di tessuto sano per garantire che non rimangano cellule tumorali. Nel retroperitoneo, ottenere questi margini ampi è particolarmente difficile perché l’area contiene organi vitali e vasi sanguigni principali. La complessità anatomica di questa regione rende difficile la rimozione completa, il che a sua volta influisce sulla sopravvivenza a lungo termine.^[1]

Il grado del tumore—che descrive quanto anormali appaiono le cellule tumorali al microscopio e quanto rapidamente è probabile che crescano—è uno dei predittori più importanti sia della recidiva locale (il cancro che ritorna nella stessa area) che della sopravvivenza specifica della malattia. I tumori di grado più elevato tendono a comportarsi in modo più aggressivo.^[3] Inoltre, la capacità di rimuovere completamente il tumore durante il primo intervento rimane il singolo fattore più importante nel determinare le possibilità di guarigione del paziente.^[3]

È anche importante capire che la radioterapia e la chemioterapia hanno limitazioni nel trattamento del sarcoma retroperitoneale. A differenza di altri tumori in cui questi trattamenti svolgono un ruolo importante, la loro efficacia nel sarcoma retroperitoneale è più limitata, rendendo la chirurgia la principale speranza di cura.^[1] Le evidenze attuali non forniscono un forte supporto per l’efficacia di questi trattamenti come terapie autonome, sebbene possano essere considerati in casi selezionati con attenzione.^[2]

Progressione naturale senza trattamento

Comprendere come si sviluppa e progredisce il cancro retroperitoneale quando non viene trattato aiuta i pazienti e le famiglie a capire perché un intervento tempestivo sia importante. Questi tumori hanno un modello caratteristico di crescita che li distingue dai tumori in altre parti del corpo.

I sarcomi retroperitoneali crescono lentamente all’inizio, il che è sia una benedizione che una sfida. Poiché si sviluppano in uno spazio ampio con spazio per espandersi, possono raggiungere dimensioni enormi—a volte 20-30 centimetri di diametro—prima che una persona si renda conto che qualcosa non va.^[2] In effetti, circa il 50% dei tumori retroperitoneali sono più grandi di 20 centimetri al momento della diagnosi, il che dà un’idea di quanto possano crescere questi tumori senza essere rilevati.^[6]

Man mano che il tumore continua a ingrandirsi senza intervento, inizia a premere e potenzialmente invadere le strutture vicine. Il retroperitoneo contiene organi critici tra cui i reni, il pancreas, vasi sanguigni principali come l’aorta e la vena cava inferiore, e porzioni del tratto digestivo.^[1] Un tumore non trattato può toccare, comprimere, spostare o persino invadere queste strutture vitali, portando a sintomi e complicazioni sempre più gravi.

Il modo in cui questi tumori colpiscono gli organi circostanti dipende in gran parte dal tipo specifico di sarcoma. Il liposarcoma, che ha origine nelle cellule adipose, può avere diversi modelli di comportamento. Alcuni liposarcomi sono a crescita lenta e rimangono localizzati, mentre altri, in particolare il sottotipo dedifferenziato, crescono rapidamente e infiltrano aggressivamente gli organi vicini.^[2] Il leiomiosarcoma, che ha origine nel muscolo liscio, varia anche nel suo comportamento a seconda della posizione, delle dimensioni e di come appaiono le cellule tumorali al microscopio.

Un aspetto particolarmente preoccupante della progressione naturale è l’alta probabilità di recidiva. Anche con il trattamento, il liposarcoma dedifferenziato ha un’alta tendenza a ritornare.^[14] Senza alcun trattamento, il tumore non solo continua a crescere localmente ma può eventualmente diffondersi a siti distanti, anche se la crescita locale e la recidiva sono modelli più comuni della diffusione a distanza in molti sarcomi retroperitoneali.^[3]

Possibili complicazioni

Il cancro retroperitoneale può portare a una serie di complicazioni, sia dalla malattia stessa che dai trattamenti necessari per gestirla. Comprendere queste potenziali complicazioni aiuta i pazienti e le famiglie a prepararsi mentalmente e praticamente a ciò che potrebbe accadere.

Una delle complicazioni più significative deriva dalle dimensioni e dalla posizione di questi tumori. Poiché i sarcomi retroperitoneali spesso crescono fino a dimensioni considerevoli prima della rilevazione, possono causare seri problemi solo per la loro presenza fisica. Il tumore può comprimere o invadere organi principali, portando a disfunzione d’organo. Ad esempio, quando un tumore preme sui reni, può influenzare la funzione renale. Quando coinvolge il tratto digestivo, può causare ostruzione intestinale o sanguinamento.^[4]

Alcuni pazienti con leiomiosarcoma sperimentano sanguinamento nel tratto gastrointestinale, che si traduce in melena—feci nere, catramose, dall’odore sgradevole—o persino ematemesi, che è il vomito di sangue. Queste sono complicazioni gravi che richiedono attenzione medica immediata.^[2] Il coinvolgimento dei vasi sanguigni principali può portare a problemi di circolazione, causando potenzialmente gonfiore nelle estremità inferiori quando le vene sono compresse.^[1]

Il trattamento chirurgico, pur offrendo la migliore speranza di cura, comporta una propria serie di potenziali complicazioni. Poiché i tumori retroperitoneali spesso toccano o premono sugli organi circostanti, i chirurghi devono frequentemente rimuovere questi organi insieme al tumore in quella che viene chiamata resezione en bloc. Questo significa togliere il tumore e gli organi adiacenti come un pezzo completo per garantire la migliore possibilità di rimuovere tutte le cellule tumorali.^[4] A seconda della posizione e dell’estensione del tumore, i pazienti possono perdere parte o tutto di organi come il rene, il colon (intestino), il pancreas, la milza o la vescica.^[4]

La rimozione di questi organi ha implicazioni durature. Alcuni pazienti richiedono una colostomia, dove il colon viene portato attraverso un’apertura nella parete addominale in modo che i rifiuti possano raccogliersi in una sacca, o una urostomia, che devia l’urina in modo simile.^[4] Vivere con questi cambiamenti richiede adattamento e apprendimento di nuove abilità di auto-cura, ma molte persone si adattano bene con il giusto supporto ed educazione.

La chirurgia per il sarcoma retroperitoneale è complessa e lunga, spesso richiedendo otto ore o più. Più team chirurgici potrebbero dover lavorare insieme per rimuovere attentamente tumori, organi e persino vasi sanguigni principali. Questo richiede resistenza fisica e mentale significativa, non solo dal team chirurgico ma dal corpo del paziente mentre subisce una procedura così estesa.^[2]

Uno degli aspetti più impegnativi del cancro retroperitoneale è la sua tendenza a recidivare. È altamente probabile che il cancro ritorni dopo il trattamento iniziale, e quando lo fa, l’intervento successivo è solitamente più complesso e comporta maggiori rischi rispetto alla prima operazione.^[2] Ogni recidiva rende le opzioni chirurgiche più limitate e i risultati più incerti, motivo per cui la qualità del primo intervento è così critica.

Impatto sulla vita quotidiana

Vivere con il cancro retroperitoneale influisce su quasi ogni aspetto dell’esistenza quotidiana di una persona. La malattia, i suoi sintomi e i trattamenti creano tutti cambiamenti che si ripercuotono sulle capacità fisiche, sul benessere emotivo, sulle relazioni sociali, sulla vita lavorativa e sulle attività ricreative.

Fisicamente, il cancro retroperitoneale può causare una serie di sintomi che interferiscono con le attività normali. Molti pazienti sperimentano un nodulo o gonfiore evidente nell’addome, che può rendere difficili compiti semplici come piegarsi o allungarsi.^[4] Il dolore addominale, che è il disturbo più comune, può essere sordo e persistente o più intenso, influenzando la capacità di una persona di lavorare, fare esercizio o dedicarsi agli hobby che una volta amava.^[6] La perdita di peso e la perdita di appetito sono comuni, lasciando i pazienti deboli e affaticati.^[1]

Un sintomo particolarmente frustrante è la sazietà precoce, che significa sentirsi pieni dopo aver mangiato solo una piccola quantità di cibo. Questo accade perché il tumore occupa spazio nell’addome, lasciando meno spazio allo stomaco per espandersi. I pazienti possono trovarsi incapaci di finire pasti che avrebbero facilmente consumato prima, portando a sfide nutrizionali e ulteriore perdita di peso.^[1] Alcune persone sperimentano stitichezza o altri problemi digestivi mentre il tumore influisce sulla funzione intestinale.^[2]

L’impatto emotivo e psicologico di una diagnosi di cancro retroperitoneale può essere profondo. Molti pazienti descrivono il giorno in cui hanno appreso della loro diagnosi come surreale, sentendo come se il cancro accadesse ad altre persone, non a loro. Lo shock, la paura e la tristezza travolgente che seguono tali notizie sono reazioni del tutto normali.^[14] Alcuni pazienti provano un intenso senso di perdita, piangendo una vita che non hanno finito di vivere e chiedendosi se sopravvivranno per vedere importanti traguardi futuri.

La paura della recidiva incombe, soprattutto per coloro con tipi di sarcoma retroperitoneale noti per avere alti tassi di recidiva. Questa non è solo una statistica astratta—diventa una realtà quotidiana che i pazienti devono imparare a bilanciare con gli sforzi per mantenere il benessere e la resilienza.^[14] La consapevolezza costante che il cancro possa tornare può creare ansia continua che richiede gestione attiva attraverso tecniche come meditazione, mindfulness ed esercizi di respirazione.

Le relazioni sociali spesso cambiano dopo una diagnosi di cancro. Alcuni pazienti inizialmente si ritirano, non volendo sentire frasi ben intenzionate ma poco utili come “Ce la farai” o “Sei forte” quando si sentono vulnerabili e spaventati.^[14] Nel tempo, tuttavia, molti scoprono che condividere il loro viaggio aiuta non solo se stessi ma anche altri che stanno lottando. La connessione con altri pazienti che affrontano sfide simili può trasformare i sentimenti di isolamento in un senso di comunità e scopo.

La vita lavorativa può essere significativamente interrotta, in particolare durante il trattamento. Gli interventi lunghi richiesti per il sarcoma retroperitoneale significano periodi di recupero prolungati. I pazienti hanno bisogno di tempo lontano dal lavoro non solo per l’operazione stessa ma per le settimane o mesi di guarigione che seguono. Per coloro i cui tumori recidivano, questo ciclo si ripete, creando sfide continue per mantenere l’occupazione e la stabilità finanziaria.

Le attività fisiche e l’esercizio assumono un nuovo significato dopo una diagnosi di cancro retroperitoneale. Prima del trattamento, alcuni pazienti scoprono che il loro tumore in crescita limita le loro capacità fisiche e causa disagio con determinati movimenti. Dopo l’intervento, soprattutto quando gli organi sono stati rimossi, il corpo ha bisogno di tempo per adattarsi alla sua nuova normalità. Tuttavia, molti pazienti scoprono che l’esercizio diventa uno strumento cruciale sia per il recupero fisico che mentale. Piuttosto che concentrarsi sull’aspetto o sulle prestazioni atletiche, l’esercizio si sposta verso la costruzione della forza, il mantenimento della funzione e il recupero di un senso di controllo sul proprio corpo.^[14]

Per i pazienti a cui sono stati rimossi organi durante l’intervento, la vita quotidiana può richiedere adattamenti significativi. Coloro con una colostomia o urostomia devono imparare nuove routine di auto-cura. Perdere un rene significa prestare maggiore attenzione all’idratazione e alla salute renale. I cambiamenti al sistema digestivo possono richiedere modifiche dietetiche. Questi non sono solo adattamenti fisici—richiedono anche accettazione emotiva di un corpo cambiato e dell’immagine di sé.

Nonostante queste sfide, molti pazienti sviluppano strategie di coping efficaci. Concentrarsi su ciò che può essere controllato—nutrizione, esercizio, gestione dello stress e mantenimento di relazioni positive—aiuta a creare un senso di agency in una situazione che spesso sembra travolgente. Alcuni pazienti scoprono che godersi i piaceri della vita, che si tratti di un cocktail occasionale, di un cibo preferito o di tempo con i propri cari, diventa una parte importante della guarigione e del mantenimento della qualità della vita.^[14]

Supporto per i familiari

Quando a qualcuno viene diagnosticato un cancro retroperitoneale, anche i suoi familiari e amici intimi intraprendono un viaggio difficile. Supportare una persona cara attraverso la diagnosi, il trattamento e il recupero richiede forza emotiva, assistenza pratica e accesso a buone informazioni. Capire cosa possono fare i familiari per aiutare, in particolare nel contesto degli studi clinici, fornisce un quadro per un supporto significativo.

Una delle cose più preziose che i familiari possono fare è aiutare la persona cara ad accedere a cure specializzate. I sarcomi retroperitoneali sono rari e non tutti i centri medici hanno l’esperienza per gestirli in modo ottimale. I familiari possono assistere ricercando centri specializzati per sarcomi, aiutando a programmare appuntamenti per seconde opinioni e accompagnando il paziente alle consultazioni. A volte avere un altro paio di orecchie nella stanza aiuta a garantire che informazioni importanti non vengano perse durante gli appuntamenti medici stressanti.

Gli studi clinici rappresentano un’opzione importante per molti pazienti oncologici, offrendo accesso a nuovi trattamenti che potrebbero non essere ancora ampiamente disponibili. Tuttavia, trovare studi appropriati, comprendere i requisiti di idoneità e navigare nel processo di iscrizione può essere travolgente per qualcuno che affronta lo shock di una diagnosi di cancro. I familiari possono svolgere un ruolo cruciale aiutando a cercare studi clinici rilevanti, leggendo le descrizioni degli studi e ponendo domande sui potenziali benefici e rischi.

Prepararsi per la partecipazione a uno studio comporta passaggi pratici con cui i familiari possono assistere. Questo potrebbe includere l’organizzazione di cartelle cliniche, garantire che tutti i risultati dei test precedenti siano disponibili, organizzare il trasporto ai siti di studio che potrebbero essere lontani da casa e aiutare a tenere traccia dei programmi degli appuntamenti. Molti studi clinici richiedono visite frequenti, specialmente nelle fasi iniziali, quindi coordinare questa logistica diventa un ruolo di supporto importante.

I familiari dovrebbero capire che partecipare a uno studio clinico non significa rinunciare alle cure standard o provare qualcosa di non testato come ultima risorsa. Gli studi clinici moderni, in particolare per tumori rari come il sarcoma retroperitoneale, sono progettati attentamente per testare nuovi approcci promettenti mantenendo la sicurezza del paziente. Gli studi sono condotti da team multidisciplinari che possono includere oncologi chirurgici, oncologi medici, oncologi radioterapisti e altri specialisti.^[1] Comprendere questo aiuta le famiglie a sentirsi più fiduciose se viene raccomandato uno studio clinico.

Il supporto emotivo da parte della famiglia è altrettanto importante dell’aiuto pratico. I caregiver devono riconoscere che la loro persona cara può sperimentare una vasta gamma di emozioni—paura, rabbia, tristezza, frustrazione—e che questi sentimenti sono normali e validi. Piuttosto che cercare di sistemare questi sentimenti o insistere sul pensiero positivo, a volte la risposta più utile è semplicemente ascoltare e riconoscere quanto sia difficile la situazione.

Supportare qualcuno attraverso il trattamento del cancro significa anche aiutarlo a mantenere il più possibile normalità e controllo. Questo potrebbe comportare il rispetto delle loro preferenze su quante informazioni vogliono ricevere, onorare le loro scelte sul trattamento anche quando i familiari potrebbero scegliere diversamente e trovare modi per aiutarli a continuare a impegnarsi in attività che portano gioia e significato.

I familiari dovrebbero anche essere consapevoli dell’importanza di far eseguire l’intervento presso un centro specializzato. Se la loro persona cara riceve una raccomandazione per un intervento presso una struttura senza ampia esperienza con i sarcomi, aiutarli a cercare cure presso un centro ad alto volume con un team specializzato in sarcomi potrebbe avere un impatto significativo sui risultati. La ricerca mostra che la qualità dell’intervento può ridurre sostanzialmente i tassi di recidiva.^[5] A volte sostenere il trasferimento a un centro specializzato, anche se significa viaggiare a distanza, è una delle cose più importanti che una famiglia possa fare.

Il supporto pratico si estende all’aiuto nella gestione delle conseguenze di un intervento chirurgico importante. L’intervento per sarcoma retroperitoneale è esteso e il recupero è lungo. I familiari potrebbero dover assistere con compiti quotidiani di base, gestire i farmaci, aiutare con la cura delle ferite se necessario, coordinare gli appuntamenti di follow-up e monitorare i segni di complicazioni. Avere qualcuno che aiuti durante il periodo di recupero non è solo conveniente—è spesso essenziale per una guarigione sicura.

Infine, i familiari dovrebbero ricordare di prendersi cura di se stessi. Supportare qualcuno attraverso il trattamento del cancro è emotivamente e fisicamente impegnativo. I caregiver che trascurano i propri bisogni rischiano il burnout, che alla fine limita la loro capacità di aiutare la persona cara. Cercare supporto da altri familiari, amici, gruppi di supporto o consulenti non è egoistico—è necessario per un caregiving sostenibile.

Studi clinici in corso sul cancro retroperitoneale

Il cancro retroperitoneale comprende un gruppo di tumori che si sviluppano nello spazio retroperitoneale, un’area situata dietro il peritoneo nella parte posteriore dell’addome. Questa regione contiene diversi organi vitali, tra cui i reni, le ghiandole surrenali e parti del sistema digestivo. I tumori in questa sede possono includere tumori ovarici, delle tube di Falloppio e del peritoneo, che quando raggiungono stadi avanzati presentano sfide terapeutiche significative.

Attualmente, la ricerca medica sta esplorando nuove strategie di trattamento attraverso studi clinici controllati. Questi studi sono fondamentali per comprendere meglio come determinati farmaci possano beneficiare i pazienti con queste forme tumorali complesse. Di seguito è presentato lo studio clinico attualmente disponibile per pazienti con cancro retroperitoneale e patologie correlate.

Studio su Olaparib e Bevacizumab per pazienti con cancro ovarico, delle tube di Falloppio o peritoneale avanzato

Localizzazione: Spagna

Questo studio clinico si concentra su stadi avanzati di specifici tipi di tumore, in particolare il cancro ovarico, il cancro delle tube di Falloppio e il cancro peritoneale. Si tratta di tumori ad alto grado e stadio avanzato, classificati come FIGO Stadio III-IV. Lo studio prevede l’utilizzo di due farmaci: Olaparib e Bevacizumab.

Olaparib, noto anche con il nome in codice AZD-2281, è un tipo di farmaco che inibisce un enzima chiamato PARP, coinvolto nella riparazione del DNA danneggiato nelle cellule. Bevacizumab, talvolta denominato con i nomi in codice BI 695502 o RHUMAB-VEGF, è un anticorpo monoclonale umanizzato che agisce inibendo la crescita dei vasi sanguigni che forniscono nutrienti ai tumori.

L’obiettivo dello studio è comprendere meglio come questi farmaci possano beneficiare i pazienti con questi tipi di tumori dopo aver ricevuto il trattamento standard di prima linea. Lo studio esplorerà lo stato di una condizione chiamata HRD (deficit di ricombinazione omologa), una situazione in cui le cellule tumorali hanno una ridotta capacità di riparare i danni al DNA. I partecipanti riceveranno Olaparib in combinazione con Bevacizumab per valutare se questa combinazione possa fornire benefici aggiuntivi.

Lo studio è non randomizzato e in aperto, il che significa che tutti i partecipanti sapranno quale trattamento stanno ricevendo, ed è progettato per raccogliere informazioni in modo prospettico.

Criteri di inclusione

Per partecipare a questo studio, i pazienti devono soddisfare i seguenti criteri:

• Essere di sesso femminile e avere 18 anni o più
• Avere uno stato di performance ECOG di 0-1, che indica capacità di essere completamente attive o avere alcuni sintomi ma ancora in grado di svolgere lavori leggeri
• Avere un’aspettativa di vita di almeno 16 settimane
• Essere in post-menopausa o avere un test di gravidanza negativo se in pre-menopausa
• Essere in grado di comprendere e firmare un modulo di consenso informato
• Avere una diagnosi recente di cancro ovarico sieroso o endometrioide di alto grado, peritoneale primario o delle tube di Falloppio in stadio avanzato
• Aver completato un minimo di 6 cicli di chemioterapia a base di platino-taxano e almeno 3 cicli di Bevacizumab
• Non mostrare segni di malattia o essere in risposta completa o parziale dopo il trattamento di prima linea
• Entrare nello studio tra 4 e 8 settimane dopo l’ultima dose di chemioterapia, con la maggior parte degli effetti collaterali risolti a un livello lieve
• Fornire un campione del tumore primario per i test
• Avere una normale funzione d’organo e del midollo osseo

Criteri di esclusione

• Pazienti con altri tipi di tumore diversi da quelli specificati nello studio
• Pazienti non diagnosticati con gli stadi specifici di cancro menzionati nello studio
• Pazienti che non rientrano nella fascia di età specificata
• Pazienti che non soddisfano i requisiti di genere dello studio
• Pazienti considerati parte di una popolazione vulnerabile che potrebbe necessitare di protezione o cure speciali

Piano di trattamento

I partecipanti allo studio seguiranno un piano di trattamento che include:

• Somministrazione di Olaparib: assunto per via orale due volte al giorno, con il dosaggio determinato dal medico curante
• Somministrazione di Bevacizumab: somministrato per via endovenosa ogni tre settimane
• Monitoraggio regolare: valutazioni della progressione della malattia e della risposta al trattamento
• Valutazione degli effetti collaterali: registrazione di eventuali eventi avversi secondo criteri stabiliti
• Valutazioni periodiche: controllo dei segni vitali, risultati dell’ECG e parametri di laboratorio

Lo studio prevede un monitoraggio continuo per valutare la sopravvivenza libera da progressione e la sopravvivenza globale dei partecipanti. Il trial dovrebbe concludersi nel novembre 2028.

Meccanismo d’azione dei farmaci

Olaparib funziona interferendo con la capacità delle cellule tumorali di riparare il loro DNA. A livello molecolare, inibisce l’enzima poli (ADP-ribosio) polimerasi (PARP), che aiuta a riparare i danni al DNA nelle cellule. Bloccando questo enzima, Olaparib impedisce alle cellule tumorali di ripararsi, portando alla loro morte. È classificato come inibitore PARP.

Bevacizumab agisce rallentando la crescita di nuovi vasi sanguigni di cui i tumori hanno bisogno per crescere e diffondersi. Funziona inibendo il fattore di crescita endoteliale vascolare (VEGF), una proteina che promuove la crescita di nuovi vasi sanguigni. Bloccando il VEGF, Bevacizumab riduce l’apporto di sangue ai tumori, rallentando la loro crescita. È classificato come inibitore dell’angiogenesi.